소아 급성 림프 구성 백혈병

급성 림프 모구 백혈병 - 림프구 전구 세포의 임상 이종 클론 악성 그룹은 일반적으로 특정 유전 특성을 갖는 immunophenotypic. 세포 분화 및 / 또는 증식의 이차적 인 이상은 골수 내 림프구의 생산 및 축적 증가 및 림프절 및 실질 조직의 침윤을 초래한다. 급성 림프 구성 백혈병의 치료가 없을 경우 신속하게 치명적인 질병이됩니다.

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역학

소아 백혈병의 80 % 이상이 림프종 기원이며, 이중 80 %는 B 림프구 전구 세포의 종양이며, 1 %는 성숙한 B 세포의 종양입니다. 약 15 %는 T- 림프구로부터 유래 된 것이며, 5 % 미만은 불확정 세포 기원을 갖는다.

급성 림프 구성 백혈병은 소아기의 모든 악성 신 생물 중 약 25 %를 차지하는 소아기의 가장 흔한 종양학 질환입니다. 선진국의 발병률은 1,000,000 명의 어린이 당 30-40 건입니다.

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급성 림프 구성 백혈병의 증상

약점, 발열, 권태감, 뼈 및 / 또는 관절에 통증, 출혈 증후군 (구강 점막의 출혈, 피부 출혈), 창백 - 급성 림프 구성 백혈병의 주요 임상 증상. 발열은 보통 특히 중증의 호중구 감소증과 어린이, 세균, 바이러스, 곰팡이, 원충 또는 (드물게) 감염에 의한 (호중구는 L 미만 500 카운트). 허약은 빈혈과 중독의 결과로 발생합니다.

급성 림프 구성 백혈병의 증상

급성 림프 구성 백혈병의 재발

소아 급성 림프 구성 백혈병의 치료에 우승 점은 재발의 치료의 결과에 상당한 개선 이후에 할 수있다. 차 환자의 치료 결과와 비교, 재발 성 급성 림프 구성 백혈병 환아의 생존율은 환자에 대한 낮은 5 년 생존율은 35-40% 미만 남아있다. 회복의 기회는 새로운 화학 요법에 접근, 골수 이식에 대한 옵션 등의 개발에 직접적으로 의존한다. 초기 (, (다른 기관의 침투로, 중추 신경계 병변, 고환), 골수와 척수 외를이 격리 및 조합 설립 6 개월 이내 진단), 조기 (진단) 재발 후 진단 후 18 개월)와 후기 (로부터 18 개월 이내.

급성 림프 구성 백혈병의 재발

급성 림프 구성 백혈병의 진단

급성 림프 구성 백혈병의 진단은 병력, 신체 검사 및 실험실 연구를 기반으로합니다.

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실험실 진단

일반 혈액 검사 : 백혈구 수는 정상, 감소 또는 증가 될 수 있습니다. 종종, 항상 그런 것은 아니지만, 돌풍 세포를 드러내는 경우가 종종 있습니다. Hyporegenerative normochromic 빈혈과 thrombocytopenia 특징입니다.

생화학 적 혈액 검사 : LDH 활성의 증가를 특징으로한다. 또한 신장과 간 기능의 지표를 결정합니다.

척수 조영술 : - 진단 물질의 충분한 수를 수집, 두 지점의 최소 수행하는 데 필요한 골수 천자 (후면 및 전면 장골 척추 2 세 미만의 어린이는 발 뒤꿈치 뼈 또는 경골 결절, 청소년입니다). 전신 마취 하에서 재료 섭취를하는 것이 바람직합니다. 각 지점에서 8-10 개의 번짐을 만들 필요가 있으며 또한 면역 표현형 검사, 세포 유전 학적 연구 및 분자 유전 연구를위한 자료를 수집해야합니다.

급성 림프 구성 백혈병의 진단

급성 림프 구성 백혈병의 치료

소아 급성 림프 구성 백혈병의 치료의 기본 원칙은 1960 년대 후반에 미국에서 개발된다. 사실, 그들은 지금까지 변하지 않았습니다. 급성 림프 구성 백혈병의 현재 치료는 여러 단계로 구성 관해 유도를, 보통 2에 대한 항 대사 물질을 사용하여 4 ~ 6 주 ( "바인딩") 멀티 에이전트 강화와 관해 유지 요법 투여 세 개 이상의 에이전트를 사용하여 3 년. 필수 구성 요소는 neuroleukemia의 예방과 치료입니다. 심지어 1965 년에, 혈액 - 뇌 장벽에 걸쳐 약물의 가난한 침투를 감안할 때, 그것은 중앙 신경 시스템을 재구성 할 목적으로 특정 치료의 의무적 사용을 제안했다.

급성 림프 구성 백혈병은 어떻게 치료됩니까?

급성 림프 구성 백혈병의 예후

급성 림프 구성 백혈병에 대한 현대적인 치료 프로토콜의 각각은이 질병의 치료의 최적화를 위해 일반 해외로 흘러 솔루션있는 그 작업을 끈다. 예를 들어, 프로토콜 그룹 BFM의 이탈리아어 버전에서 - AIEOP - 모양의 neyroretsidivov을 통해 적절한 제어를 달성하면서 연구원 만 hyperskeocytosis보다 10 만 L의 세포 및 T 세포 급성 림프 구성 백혈병의 실시 예에 어린이를위한 두개 조사를 떠났다. 

급성 림프 구성 백혈병의 예후