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선천성 기관지 확장증의 형성을 예측하는 요인은 임신 기간 동안 미래의 어머니에 의한 흡연과 술 및이 기간 동안 옮겨지는 바이러스 감염입니다.
기관지 확장의 발달은 상부 호흡기 (부비동염, 만성 화농성 편도선염, 아데노이드 등)의 만성 질환으로 환자의 거의 절반, 특히 소아에서 관찰됩니다.
기관지 확장증의 원인
기관지 확장증의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 어느 정도 입증 된 가장 중요한 원인은 다음과 같습니다.
- 유전자 인한 결핍 기관지 나무 (선천성 "벽 기관지 약점"저개발 기관지 평활근, 탄력있는 연골, 기관지 장애 보호 시스템 - 참조 ". 만성 기관지염 ")들이 감염 될 때 기관지 벽의 기계적 성질의 파괴로 이어집니다.
- 특히 자주 재발, 유아 (종종 연령 그룹)의 기관지 시스템의 감염 및 염증 질환에 양도. 그들은 다양한 감염원에 의해 발생하지만, 가장 중요한 staphylo- 및 연쇄상 구균입니다 수 있습니다, 인플루엔자 균, 혐기성 감염, 그리고 다른 사람은. 물론, 기관지 시스템의 감염 및 염증 질환은 기관지 나무의 유전자 인한 열등감의 존재 기관지 확장증의 발전을 유발한다. 감염성 병원체는 또한 이미 변형되고 확장 된 기관지에서의 화농 성 증진의 발전에 큰 역할을합니다.
- 선천성 기관지 확장증의 형성으로 이끄는 기관지 및 분지 발달의 선천성 장애. 그들은 단지 6 %의 환자에서만 관찰됩니다. 선천성은 기관지 (의한 정자 운동성 날카로운 위반 체 역 배치, 기관지 확장증, 부비강염, 섬모 상피, 남성 불임의 섬모의 부동성)과 같은 특성 Kartegenera 증후군이다.
기관지 확장증은 쉽게 선천성 면역 결핍증 선천성 해부학 적 결함 tracheo - 기관지 트리 (Tracheabronchomegalia, 기관 식 누공 등), 폐 동맥 동맥류 환자에서 발생합니다.
기관지 확장증은 기관지 폐 시스템과 위장관의 외분비선의 병변을 가진 전신성의 유전 학적으로 결정된 질환 인 낭포 성 섬유증을 수반 할 수 있습니다.
기관지 확장증의 병인
Pathogenesis에는 기관지 확장증의 원인이되는 요인과 감염에 이르는 요인이 포함됩니다. 기관지 확장증의 발달은 다음과 같은 결과를 낳습니다 :
- 기관지 개통 위반 발생 폐쇄성 무기폐 (무기폐 현상은 계면 활성의 감소에 기여하는, 기저 폐렴, 결핵 bronhoadenita의 경우 기관지 박힘 과형성 폐문 림프절 급성 호흡기 감염에서 장시간 봉쇄 밀도 기관지 점액 플러그). 기관지 협착은 물론, 기관지 협착 원위부 배설 지연 기관지 분비 장애를 일으키는 점막, 점막하에서 비가역 변화 기관지 벽의 깊은 층의 발전에 기여하고;
- 힘 bronhodilatiruyushih 기관지 벽의 동작 저항을 저감 (기침 지내 압력을 증가, 기관지 인장 인해 폐 atelectatic 부피 감소 부에 비밀 제외 흉부 내 압력 증가를 축적);
- 그것의 진행의 경우 기관지에서의 염증 과정의 발달은 연골 판의 퇴화, 평활근 조직, 섬유질 조직의 대체 및 기관지 안정성의 감소로 이어진다.
다음의 기전은 기관지 확장증의 감염을 유발합니다 :
- 기침, 우울증 및 확대 된 기관지에서 분비물의 감염에 대한 위반;
- 국소적인 기관지 폐 보호 및 면역 시스템 기능의 침해.
프로테우스, 스트렙토 - 농 기관지에서 AI Borohovai Paleeva RM (1990)에 따르면, 일반적 간균, 녹농균, 황색 포도상 구균, 적어도 알았다. NA Mukhin (1993)은 마이코 플라스마 (mycoplasma)가 빈번하게 검출되었음을 나타냅니다. 차례로, 기관지의 화농 과정은 기관지 확장을 촉진합니다. 이어서 폐동맥 광범위한 문합 션트 통해 기관지 동맥 hypertrophies 네트워크, 폐 고혈압의 개발에 이르게 폐동맥 기관지 동맥으로부터 발생하는 혈류를 감소시킨다.
Patomorphology
주로 중간 직경의 기관지 확장, 덜 자주 - 말단 기관지 및 기관지 확장. 원통형, 방추형, 점액 성, 기관지 절제술을 격리합니다.
원통 모양의 기관지 확장술을 시행하면 기관지 확장이 적당히 나타나기 때문에 기관지 확장이 크게 나타나지 않는다. 스핀들 기관지 확장증은 기관지 확장 및 변형이 적당하고 기관지 결손의 수가 감소하는 특징이 있습니다. 주머니 모양 기관지 - 첫번째는 근위 (중앙) 기관지에 영향을 미치는 것을 특징으로 가장 중증의 기관지 확장증,이며, 질병이 진행됨에 따라이 팽창 한 후 원심 기관지의 섬유화 후속 데미지. 이러한 병리학 적 과정의 결과로, 기관지 확장증은 고름으로 가득 찬 "자루 (sacks)"형태로 신체의 주변부에 형성됩니다.
기관지 확장증은 폐와 우측 폐의 중간 엽의 하엽의 후족 기저부에 가장 많이 국한됩니다.
기관지 확장증의 가장 특징적인 병리학 적 발현은 다음과 같다 :
- 원통 모양 또는 세공 형태의 기관지 확장;
- 확장 된 기관지 경화증이있는 확장 된 기관지 벽에서의 만성 화농성 염증 과정의 사진;
- 위축과 여러 층 또는 다층 평평한 기관지의 섬모 상피의 화생방, 어떤 장소에서는 - 상피를 과립 조직으로 대체;
- 재배치 혈관 기관지 및 폐 (예비 모세관 공개 동정맥 문합 형성, 근육 비대 층 기관지 동맥과 내선, 혈관 mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza 벽의 형성). 동맥의 이러한 변화는 기관지 확장에서 객혈의 원인 일 수 있습니다.
- 무기폐 형태의 폐 조직 변화, 폐 섬유종증 및 폐기종.