기관지 확장증

기관지는 - 만성를 취득하고, 어떤 경우에는, 선천성 질환 비가역 변화 (팽창 된, 변형)과 기능적으로 열등 기관지 현지 화농성 프로세스 (화농성 endobronchitis) 폐 주로 하부 특징.

기관지 확장증은 만성 감염과 염증으로 인한 큰 기관지의 팽창과 파괴입니다. 일반적인 원인은 낭성 섬유증, 면역 장애 및 감염 입니다. 일부 경우는 아마도 관용적 일 수 있습니다. 증상 - 만성 기침과 화농성 가래의 분비; 일부 환자는 발열과 호흡 곤란을 겪을 수 있습니다. 진단은 가슴의 표준 방사선 촬영이 진단 적 중요성을 가질 수 있지만 고해상도 CT를 사용하여 진단 및 시각화에 기반을 둡니다. 치료 및 악화 예방은 항생제를 사용하여 수행되며, 분비 배액을 포함하고과 감염 및 객혈과 같은 합병증의 진행을 모니터링합니다. 가능하면 기관지 확장증의 주요 원인을 치료해야합니다.

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원인 기관지 확장증

기관지 확장증은 호흡기에 손상을주는 유전 적, 면역 학적 또는 해부학 적 결함이있는 환자에서 발생합니다. 낭포 성 섬유증이 가장 흔한 원인입니다. 덜 유전 적으로 결정된 원인 - 섬모 운동 이상증과 알파 1- 항 트립신 의 심각한 결핍. 감마 글로불린 혈증 및 면역 결핍증도 손상 희귀 질환기도 구조와 기관지를 확산시킬 수있다 (예를 들면, Tracheabronchomegalia [Mounier-쿤 증후군, 연골 결손 [캠벨 윌리엄스 증후군). 확산 기관지 확장증은 아마 여러 메커니즘에 의해 질병 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 및 알레르기 성 기관 지폐 아스 페르 길 루스 증의 일반적인 유형의 드문 합병증이다.

국소 기관지 확장증은 치료되지 않은 폐렴이나 폐색 (예 : 이물과 종양, 부분적인 절제술 후 외부 압축 또는 해부학 적 구조로 인해 발생)이 발생합니다.

이러한 모든 조건은 비밀을 추론하는 무능력으로 이어지는 감염 및 만성 염증에 걸리기, 호흡기 및 면역 방어의 통관 메커니즘을 악화. 그 결과, 일반적으로 인한 빈번한 감염, 인플루엔자 균 (35 %), 녹농균 (31 %), 모락 셀라 카탈리스 (20 %), 황색 포도상 구균 (14 %), 및 폐렴 구균 (13 %)이,기도가 점성 점액 분비로 채워진다, 염증 매개체와 병원체를 함유하고 천천히 팽창하고, 흉터를 만들고 변형시킨다. 조직 학적으로 기관지 벽은 부종, 염증 및 신생 혈관으로 인해 두꺼워진다. 주변 간질 및 폐포의 파괴로 인해 섬유증, 폐기종 또는 둘 모두가 발생합니다.

비 결핵성 마이코 박테리아는 기관지 확장을 유발할뿐만 아니라 다른 원인으로 인해 발생하는 기관지 확장증 환자의 폐에 식민지를 형성 할 수 있습니다.

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조짐 기관지 확장증

기관지 확장증의 주요 증상은 만성 기침이며, 두꺼운 점성의 화농성 객담이 대량으로 배출 될 수 있습니다. 호흡 곤란과 천명음이 자주 관찰됩니다. 혈액 투석은 대규모 일 수 있는데, 기관지 (그러나 폐동맥이 아닌) 동맥에서기도에 새로운 혈관이 형성되기 때문에 발생합니다. 아열 감 온도는 기침 및 가래의 양이 증가하는 동안 질병의 악화와 함께 발생합니다. 만성 기관지염은 임상 양상에 대한 기관지 확장증과 비슷할 수 있지만, 기관지 확장증은 화농성 객담이 매일 많이 배출되고 CT가 전형적으로 변하는 특징이 있습니다.

Bronchoectatic 질병의 전형적인 증상은 구토와 천명음을 포함한 구취와 병리학 호흡 소리입니다. 손가락의 말단 지골도 두껍게 만들 수 있습니다.

증후는 대개 눈에 보이지 않게 진행되고 점차 악화되며 점점 더 악화됩니다. 심한 경우에는 저산소 혈증, 폐 고혈압 및 우심실 부전이 발생할 수 있습니다.

비 결핵성 마이코 박테리아를 포함 multiresistant 미생물에 의해 발생 Superinfection는, 재발 성 악화 또는 폐 기능의 연구에 호흡 기능 매개 변수의 악화 환자에서 증상의 발병 가능성이 주요 원인으로 간주해야합니다.

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양식

현재의 분리 된 기관 내 형태로서의 기관지 확장 성 질환의 독립성은 다음과 같은 상황에 의해 입증 된 것으로 간주 될 수있다. Bronchoectatic disease가있는 감염성 및 염증성 과정은 주로 기관지 내에서 발생하며 폐 실질에서 발생하지 않습니다. 또한, 설득력있는 확인은 기관지 확장증 제거로 환자를 회복시키는 수술입니다.

기관지 확장증과 함께 차 기관지 확장증 (기관지 확장증)이다 별개의 질환 단체, pathomorphological 기질로 합병증 또는 질병의 다른 표현이다 이차 기관지 확장증 (기관지 확장증)을 방출한다. 2 차 기관지 확장증은 주로 폐 농양, 폐결핵, 만성 폐렴으로 발생합니다. 차 기관지 확장증은 일반적으로 이차 기관지 확장증의 기관지 확장증과 구별된다 빛의 호흡 부서의 병리학 적 변화가있을 때.

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진단 기관지 확장증

진단은 흉부 방사선 사진 촬영을 시작으로자가 진단, 신체 검사 및 X- 레이 검사를 기반으로합니다. 기관지에 대한 의심 방사선 데이터 "honeycombing"두꺼워 의한 고리 및 「전차 라인 ", 기관지 각각 상기 X 선 빔에 따라 또는 직교 배치 점액 플러그에 의한 불규칙한 어두워 산란을 포함한다. X 선 회절 패턴은 기저 질환에 따라 달라질 수있다 : 다른 원인으로 인해 더욱 확산 배치 또는 하부에 돌출부 우세 반면 낭성 섬유증 기관지는 상부 돌출부를 중심으로 개발 하였다. 고해상도 CT는 기관지 확장증 탐지에 가장 적합한 방법입니다. 이 연구는 거의 100 % 민감하고 구체적입니다. CT는 일반적으로 인접한 혈관에 비해 직경이 1.5 배 이상 큰 (때때로 한 무리의 형태로) 및 포낭 기관지 확장, 산란 점액 플러그기도를 보여준다. 중간 직경의 확장 된 기관지 튜브는 거의 흉막까지 확장 될 수 있습니다. Atelectasis, 통합 및 감소 vascularization 추가 nonspecific 변화입니다. 팽창 된기도의 감별 진단은 폐 섬유증은기도 확장 개방 그들을 유지 때 발생 기관지염 "견인 기관지"을 포함한다.

초기 기능과 질병의 진행에 대한 후속 모니터링을 문서화하려면 폐 기능 검사를 실시해야합니다. 기관지 확장증은 기류 제한 (1 초 [FEV1], 강제적 인 생체 용량 [FVC] 및 FEV / FVC의 감소 된 강제 호기량)과 관련이 있습니다. FEV는 베타 작용제와 같은 기관지 확장제에 반응하여 호전 될 수 있습니다. 일산화탄소 (DLCo)의 폐 용적 및 확산 능력을 감소시킬 수 있습니다.

근본 원인을 진단 목적에 의하면, 객담 염색 배양 균 학적 연구의 분석 등 의 박테리아, 마이코 박테리아 (결핵균 avium 복잡 결핵균) 및 곰팡이 (Aspergillus의) 감염. 반복 배양 비정형 마이코 박테리아에 의해 진단 마이코 박테리아 superinfection 질병의 병렬 방사선 학적 징후와 조직 검사에 검출 육아종 (A 식민지의 많은 수에 대한). 추가 연구에서도 노인 환자에서 시행하여야한다 낭포 성 섬유증의 진단을위한 연구 땀 염화물을 포함 할 수있다; 류마티스 인자 및 결합 조직의 전신 질환을 배제하는 다른 혈청 검사; 일부 면역 결핍을 문서화하기 위해 IgG의 하위 클래스를 포함한 면역 글로불린; 순서 아스 pretsipitiny, IgE에 대한 테스트 및 호산구는 알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 한 피하기 위해 알파 1 항 트립신 적자를 문서화를. 섬모 운동 장애의 임상 양상이 가정하면 (부비동 질환 및 기관지 중간 및 불임 또는없이 하부 돌출부의 존재) 생검 비강 또는 기관지 상피 및 병리학 섬모 구조의 존재에 대해 투과 전자 현미경에 의해 조사 생검을 실시해야한다. 덜 침략적 인 대안은 정자의 운동성을 연구하는 것입니다. 진단 섬모 운동 이상증은 폐 질환과 건강한 환자와 환자에서 섬모의 10 %에 존재할 수있는 비특이적 구조적 결함으로 전문적인 방법을 훈련, 관리, 숙련 된 의사와 설치되어야한다; 감염은 일과성 운동 이상을 유발할 수 있습니다. 섬모 미세 구조가 비정상적인 섬모 기능 특징 일차 섬모 운동 이상증 증후군 환자에서 정상 수있다.

기관지 내시경 검사는 외부에서 해부학 적 교란 또는 압박이 의심되는 경우 처방됩니다.

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치료 기관지 확장증

치료에는 악화 예방, 근본 원인 치료, 악화의 집중 치료 및 합병증 모니터링이 포함됩니다.

최고의 방지하기 위해 접근하거나 제한 악화에 대한 합의가 없습니다. P. Aeruginosa의, 흡입 용 토 브라 마이신 (300 ㎎, 한달에 2 회 달) 집락 낭성 섬유증, 및 환자 (예를 들어, 500 mg을 하루에 2 번을 시프로플록사신) 항생제 제안 경구 예방제. 또한, 기타 이유로에 확산 확장증 환자에서 효과적인 에어로졸 겐타 마이신 (40 ㎎, 2 회) 일 수있다.

만성 폐 질환과 마찬가지로 환자는 매년 인플루엔자 및 폐렴 구균 백신 접종을 권장합니다 .

다양한 기술 자세 배수 가슴 타악 포지티브 호기 압력을 제공 장치, 충격 intrapulmonalnye 팬 공기 조끼자가 배수 (중앙기도에 외주로부터 분비의 이동을 촉진하는 기술 호흡)을 포함 분비물의 간극을 촉진 할 수있다. Mucolytic (rhDNa3a)은 낭포 성 섬유증 환자에서 임상 적 효능을 보였다. 호흡 기법을 시도해야 환자는 전문가 호흡을 주도하고 선택하고 가장 효과적인 기술을 적용; 선택의 다른 방법은 정당화되지 않는다.

기관지 확장증에 대한 추가 치료는 근본 원인에 달려 있습니다. 알레르기 성 기관 지폐 아스 페르 길 루스 증은 글루코 코르티코이드로 치료되며, 아마도 아 졸리 틴 항진균제와 병용 투여 될 수 있습니다. 면역 글로블린 결핍 환자는 대체 요법을 받아야합니다. 알파 -1 항 트립신 결핍 환자도 대체 요법을 받아야합니다.

기관지 확장의 악화는 H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis에 대해 효과적인 항생제를 사용하여 수행됩니다. 폐렴 구균 및 S. (예를 들면 7-14 일 동안 하루에 한번 경구 투여 후, 정맥 주사 후 400 mg의 정맥 내 2-3 회 500 mg을 경구 적으로 하루에 두번 또는 750-500 mg을 레보플록사신 시프로플록사신). 1 주일에 1 회 500mg 아지트로 마이신은 낭포 성 섬유증에 의한 기관지 확장증에 효과적이지만 다른 매크로 형태가 효과적인 지 여부는 불분명하다. 항생제 치료는 호흡기에서 가래를 제거하는 데 더 많은 영향을 동반해야합니다.

급성 합병증의 통제는 mycobacterial superinfection과 출혈의 치료를 포함합니다.

M. Avium 복합체의 처리에 의해 지정된 경험적 모드 (적어도 3 개)의 복수의 약물 병용 투여를 포함 할 수있다 : 경구 마이신 500 mg을 하루에 두 번, 또는 하루에 250-500 번 아지트로 마이신의 1 mg의; 리팜피신 600 mg을 경구 적으로 일일 1 회 경구 회 300 mg을 매일 1 리파 부틴 에탐부톨 한번에 1 일 (이개월) 당 25 ㎎ / ㎏ 경구 투여 후 15 mg의 계속 / 하루 1 회 kg이다. 모든 약물은 객담 배양이 음성이 될 때까지 오랜 기간 (12 개월까지) 복용해야합니다. 외과 적 절제술은 거의 필요 없지만 항생제 치료가 효과적이지 않고 기관지 확장증이 제한적인 성격 일 때 고려할 수 있습니다.

대량 출혈은 보통 악화를위한 항생제 치료와 함께 동맥의 기관지 색전술로 치료됩니다.

예방

기관지 확장증의 예방은 근본 원인을 적시에 탐지하고 치료해야합니다. 불행히도, 대부분의 환자들은 질병이 완전히 형성 된 기관지 확장증 인 경우에만 의학적 도움을 구한다.

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예보

일반적으로 고립성 기관지 확장으로 폐 기능을 더 악화시키지 않는 환자의 80 %에서 기관지 확장증이 좋은 예후를 보입니다. 그러나 낭포 성 섬유증 환자의 평균 기대 수명은 32 세이며 대부분의 환자는 주기적으로 악화를 경험합니다.

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