경피증 및 신장 손상: 증상

경피증에서 신장 손상의 증상

이 신 병증과 피부 경화증의 만성 천천히 점진적 과정의 개발이 가능하지만 전신 경화증의 신장 참여는 가장 자주, 처음부터 2 ~ 5 년의 기간에 질병의 확산 피부 형태, 그녀의 급성 진행성 물론 환자에서 개발하고 있습니다. 경피증 신증의 주요 임상 증상은 단백뇨, 동맥성 고혈압 및 신부전증입니다.

• Proteinuria는 신장 손상을 동반 한 전신 경피증의 대부분의 환자에게 전형적입니다. 일반적으로 1 g / 일을 초과하지 않으며 요로 침전물의 변화를 수반하지 않으며 환자의 50 %는 동맥 고혈압 및 / 또는 신장 기능 장애와 병행합니다. 신신 증후군은 극히 드물게 발생합니다.
• 동맥 giperteiziya는 피부 경화증 신 병증 환자의 25-50 %를 관찰했다. 신장 기능이 손상된로 이어지는없이 년 동안 지속될 수 중등도 고혈압을 특징으로 환자의 대다수하십시오. 고혈압이 양식은 천천히 진보적 인 전신 피부 경화증의 형태로 관찰, 늦은 발병을 특징으로한다. 고혈압 환자의 30 %에서 핍뇨 급성 신부전, 망막 병증, 심장 및 CNS의 발달까지 신장 기능의 점진적인 열화에 준하여 100분의 160 mm 수은을 통해 혈압이 갑자기 급등 특징 악성 고혈압 개발 불충분. 이러한 형태의 고혈압은 예후에 나쁜 영향을 미친다.
• 동맥성 고혈압과 같은 전신 경피증 환자의 만성 신부전은 예후가 좋지 않습니다. 대부분의 경피증 신증에서 만성 만성 부전은 동맥성 고혈압과 합병되지만 정상적인 혈압 수치로도 발전 할 수 있습니다. 이 경우 만성 신부전이 나타날 수있는 미세 혈관 병증 성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증이 빈번히 발생합니다.

경피증의 경과 및 증상

경피증의 증상은 유의 한 다형성이 다르며 다음과 같은 징후가 있습니다.

• 고밀도 부종, 경결, 위축, 탈모 및 색소 침착의 징후로 나타나는 피부 손상;
• 환자의 90 % 이상에서 일반화 된 레이노 증후군, 혈관 - 영양 장애 (디지털 궤양, 괴사), 모세 혈관 확장증이있는 혈관 병변;
• polyarthralgia, 관절염, 근염, 근육 위축, 골 용해, 연조직 석회화 흔히 관절 주위로 근골격계 패배;
• fibrosing alveolitis와 diffuse pneumofibrosis의 대부분의 환자에서 발달과 호흡기 시스템의 패배. 장기간의 만성적 인 경과에 따라 폐 고혈압이 발생합니다.
• (경우에 따라 십이지장 염, 흡수 장애 증후군, 변비, - 장폐색) 소장의 - 주된 식도의 참여 (연하 곤란, 확장, 역류성 식도염, 식도 협착 및 궤양의 낮은 세 번째의 수축), 이상과 위장 질환;
• 심부전은 대부분 심장 마비의 증가, 간질 성 심근염, Cardiosclerosis, 심근 허혈, 리듬과 전도의 임상 적으로 명백한 위반의 개발에 의해 표현. 심방 결손, 주로 승모판 막염, 심낭염의 형성으로 심 내막의 패배를 막기는 어렵습니다.
• 다발성 신경 병증, 갑상샘 갑상선 기능 저하증, 성선 기능의 침범 등 신경 및 내분비 시스템 패배.

경피증의 흔한 증상은 열병, 체중 감소, 약화 등으로 나타날 수 있습니다.

전신 경피증의 분류

전신성 경피증의 몇 가지 아형 (임상 형태)이 있습니다. 피부 변화의 유행과 심각성에 따라 두 가지 주요 형태가 구분됩니다 : 확산과 제한.

환자의 60 % 이상에서 주목 받고있는 제한된 전신 경피증으로 인해이 과정은 손, 목 및 얼굴의 피부로 제한되며 장기 손상은 발병 후 10-30 년 후반이다.

산만 한 전신 경피증은 5 년 이내에 조기 내장의 몸통과 사지의 피부에 대한 전반적인 손상이 특징입니다. 제한된 형태는 확산에 비해 양성 과정과 유리한 예후를 보입니다. 이 흐름의 특성상 급성, 아 급성 및 만성 전신 경피증이 분리됩니다.

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신장 손상

전신 경피증에서의 신장 손상의 첫 번째 묘사는 1863 년 N. Auspitz가 경피증 환자의 급성 신부전의 발병을보고 사고로 생각한 것입니다. 80 년 후 JH Talbot과 공동 저자들은 전신 경피증에서 interlobular arteries의 내막 과형성과 섬유 성 괴사를 묘사했다. 그러나, XX의 초기 50 년 동안에 만, NS의 묘사 후에. Moore와 HL Shechan는 uremia로 사망 한 전신 경피증 환자 3 명에서 신장의 형태 학적 변화를 관찰 한 결과, 경피증에서 중증 신 병증이 발생할 가능성이 있음을 확인했다.

전신성 경피증에서 신 병증의 정확한 발병률은 결정하기 어렵다. 중등도의 심각한 신장 손상이 대부분의 경우 임상 적으로 분명하지 않기 때문이다. 신부전의 빈도는 검출에 사용되는 방법에 따라 다르며, 전신성 경피증 환자의 19-45 %에서 신 병증의 임상 증상이 나타납니다. 기능적 연구 방법의 사용은 환자의 50-65 %에서 신장 혈류 또는 사구체 여과율 (GFR)의 감소를 감지 할 수 있으며, 60-80 %의 환자에서 혈관 신생 관련 형태 학적 징후가 나타납니다.

다른 기관지와 함께 신장 손상은 전신 경피증의 제한된 형태의 환자에서 발생할 수 있지만, 주로 피부의 분산 된 피부 형태로 발생합니다. 이 경우, 심한 형태의 신 병증이 동맥 고혈압 및 급성 신부전 ( "진정한 경피증 신장")의 형태로 10-15 %의 환자에게서 나타납니다.