경피증 및 신장 손상: 치료

현재 경피증의 치료는 약물의 세 가지 주요 그룹을 사용하여 이루어집니다 : antifibrotic; 항염증제 및 면역 억제제; 혈관 수단.

• 페니 실라 민은 기본적인 항 섬유화 치료의 기초입니다. 주요 적응증은 미만성 경화증, 급성 진행성 경피증, 진정한 경피증 신장의 발달로 인해 가장 흔히 발생합니다. 이러한 상황에서 페니실 아민의 사용은 경피증 신증의 발생을 예방할 수있다. 페니 실라 민은 콜라겐의 성숙을 억제하고, 장기간 사용하면 피부의 변화를 유도하는 것을 감소시킵니다. 약은 오랜 기간 동안 사용해야합니다 - 2-5 년. 급성 경피증 치료는 점증하는 용량으로 실시되며 최소 3 개월 동안 750-1000mg / day로 점진적으로 증가시켜 250-300mg / day의 유지 관리를 추가로 줄입니다. , 중증 근무력증, 백혈구 성분과 혈소판 증, 신 증후군 장내 소화 불량 - 적절한 투여 페니 치료는 대부분의 심각한 부작용의 빈도를 제한. 
• 염증과 면역의 징후 섬유증의 급속한 진행되어 때 글루코 코르티코이드와 유리 급성 및 아 급성 전신성 경피증 투여 면역 억제제가 우세. 프레드니솔론 도즈가 프레드니손 고용량 경화증, 급성 신장 병증을 초래할 수 있다고 생각되고 있기 때문에, 20 ~ 30 밀리그램 / D를 초과하지 않아야 대부분 전신성 경피증. 프레드니솔론 치료는 페니실 아민과 병용해야합니다. 만성적 인 전신 경피증에서 글루코 코르티코이드는 효과가 없습니다. 면역 억제제 (시클로 포스 파 미드, 메토트렉세이트, 아자 티오 프린)는 ANCA 순환 vistseritami 전신 경화증의 치료, 다발성 근염 사용된다. 그것의 사용은 사실 피부 경화증의 신장의 위험을 증가시키기 때문 확산 피부 전신 경화증을 치료하기 위해 표시되었습니다 효과있는 사이클로스포린은, 신장 기능의주의 깊은 모니터링을 사용해야합니다.
• 전신성 경피증을 동반 한 미세 순환 시스템에 영향을 미치기 위해 다양한 작용 메커니즘을 가진 다양한 혈관 제제가 사용됩니다. 혈관 확장제 중에서 선택되는 약물은 칼로이드 길항제이며, 레이노 증후군뿐만 아니라 신장 및 폐 손상의 징후에도 효과적입니다. 니페디핀 (Nifedipine)이 가장 많이 사용되며 지연 형 (retard form)이 선호됩니다.

혈관 확장제는 지혈제 시스템의 혈소판 단위에 작용하는 디 글리 글라 몰 (dipyridamole), 펜 톡시 글리시 딘 (pentoxifylline), 티클로피딘 (ticlopidine)과 결합해야합니다. 증가 된 혈관 내 응고의 경우, 항응고제 (헤파린)의 임명이 표시됩니다.

일반화 된 레이노 증후군에서 내장 혈관 병리의 증상은 프로스타글란딘 E1 (vasoprostane, iloprost) 제제의 사용을 보여줍니다. 1 년에 약을 정맥 주사로 투여하는 2 코스 요법 (코스 당 15-20 회)이어야합니다. 프로스타글란딘 E1은 괴사 손상을 제거 레이노 증후군과 궤양의 증상을 감소뿐만 아니라 주변 미세 순환을 개선하지만, 또한 피부 경화증 신 병증에 대한 유망한 치료하고, 미세 기관을 개선하는 데 도움이됩니다.

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Scleroderma nephropathy의 치료 : 특징

신장의 malosimptomnom 병변, 전신 경피증 환자의 대다수에서 언급, 정상적인 동맥 압력의 경우, 특별한 치료를 피할 수 있습니다. 중등도 동맥 고혈압의 발생은 항 고혈압 치료의 시작을 나타내는 지표 역할을합니다. 선택된 약물은 경피증 신증에서 증가 된 혈장 레닌 활성을 억제하는 ACE 억제제입니다. 혈압의 정상화를 보장하는 용량으로이 그룹의 약물을 처방 할 수 있습니다. 부작용 (기침, 혈구 감소증) ACE 저해제를 사용하는 경우에는 다양한 조합 베타 차단제, 바람직하게 지각 형태 알파 차단제 느린 칼슘 채널 차단제, 이뇨제를 투여한다.

급성 신장 질환의 경피증의 개발이 예상 할 수 없기 때문에, 전신 경화증의 확산 형태를 가진 모든 환자는 신장 기능의 정기적 인 연구 조심 추적을 보여줍니다. 그들은 그것이 신장 관류의 악화 수있는 상황을 피해야합니다 (혈량 저하증으로 이어지는, hypohydration, 대규모 이뇨제 치료를, 특정 약물, 저체온증의 사용의 결과로 저혈압) 때문에 위험의 진정한 피부 경화증의 신장의 개발을 트리거합니다.

악성 고혈압이나 피부 경화증 치료 신부전 징후의 발생의 경우는 급성 피부 경화증 신 병증의 자연 경과로 즉시 시작되어야에서 핍뇨 급성 신부전 또는 사망의 개발로 이어지는 빠른 진행을 특징으로한다.

급성 경피증 신장 병증의 치료의 기초 - 임상에 도입 진정한 경피증 신장의 전망을 변경했습니다 ACE 억제제, - 76 % 첫 해 환자의 생존에 이러한 약물의 사용은 사용 시작 후 18 %였다.

급성 경피증 신증의 치료에서 혈압을주의 깊게 모니터링하는 것이 신부전의 진행을 늦추고 심장, 중추 신경계 및 눈의 손상을 피할 수 있기 때문에 중요합니다. 그러나 허혈성 급성 관상 괴사의 발생과 함께 신장 관류의 추가 악화를 유발하지 않도록 너무 빠른 혈압 강하는 피해야합니다. ACE 억제제는 칼슘 채널 차단제와 함께 사용해야합니다. 용량은 수축기 혈압과 이완기 혈압 모두 10-15mmHg 감소시키는 방법으로 선택해야합니다. 하루에 이완기 혈압의 목표 수준은 90-80 mm입니다. Hg.

최근, 급성 피부 경화증의 신장 질환의 치료를 위해 저혈압을 유발하지 않고, 신장 실질 조직의 관류를 복원, 미세 혈관 손상을 제거하는 데 도움이 정맥 주입 치료-ZY의 형태로 프로스타글란딘 E1의 사용을 권장합니다.

필요시 (소변 성 급성 신부전, 조절되지 않는 동맥 고혈압) 혈액 투석으로 치료가 지시됩니다. 전신 경화증 혈액 투석 환자에 의한 피부 경화증 (큰 혈관의 경련, 피부 경결, 동정맥루 혈전증)의 과정 중에 혈관 통로를 형성하는 어려움에 종종 문제가있다. 어떤 경우에는 일정 기간 동안 할 수있는 몇 개월 (1 년까지), 급성 피부 경화증 신 병증을받은 환자에서 신장 기능의 가능한 자연 회복, 혈액 투석 치료는 절차를 종료합니다. 경피증의 장기 대체 치료 위해, 그러나, 종종 복막의 섬유화에 의해 복잡 복막 투석을 사용하는 것이 좋습니다.

전신 경피증 환자 는 신장 이식을 할 수 있습니다 . 금기증은 피부, 폐, 심장 및 GIT에 심한 손상을주는 경피증의 진행성 진행 과정입니다.