경피증 및 신장 손상: 원인

경피증의 원인은 충분히 연구되지 않았습니다. 질병의 발달에서 현재, 환경 요인은 매우 중요합니다. 불리한 외인성 및 내인성 효과 (감염, 냉각, 의학, 산업 및 가정용 화학 약품, 진동, 스트레스, 내분비 장애), 유전 적 소인을 가진 사람에서 질병의 발생에 트리거 역할을 할 것으로 보인다. - 피부 경화증 환자에서 HLA A9, B8, B35, DRL, DR3, C4A 및 기타 : 후자는 특정 조직 적합성 항원의 검출에 의해 확인되었다.

경피증의 발병 기전은 면역 기능 장애, 미소 순환 및 섬유 형성의 세 가지 주요 연결 고리를 포함합니다. 전신 경화증에서의 피부와 내부 장기 콜라겐이 풍부한 세포 외 기질의 축적 과다 - 면역, 혈관 및 fibroobrazovatelnye 메커니즘을 조합 복잡한 병리학 과정의 마지막 단계. 이러한 메커니즘의 상호 작용은 사이토 카인, 성장 인자 및 임파구, 단구, 혈소판, 내피 세포 및 섬유 아세포에 의해 생성되는 다른 매개체에 의해 제공된다. 최근에는 전신성 경피증에서 혈관 손상 및 섬유증의 발병에있어 면역 질환의 역할이 확립되었습니다.

• 면책 특권. Anginentromernye, antitopoizomeraznye (이전 AHM-SCL-70라고도 함), 항 RNA 폴리머 라제, 및 ANCA, antiendothelial 등 특정의 상관 관계를 검출 - 고주파 전신 경화증의 다른 임상 적 형태의 환자 별 등 다양한자가 항체를 보여준다. 전신성 경피증자가 항체 및 질병의 유전 적 마커의 임상 증상을위한 HLA 항원의 특정 캐리어 다양한 항체의 합성을 형성 시간과 관련된 제안 질병의 아형. 따라서, 확산 전신 피부 경화증 항 RNA 폴리머 라제자가 항체가 신장 손상 및 예후의 높은 발병률과 관련 될 수 있다고 밝혀졌다하는 ANCA 자주 만성 신부전 환자에서 검출.
• 미세 순환 장애. 전신성 경피증의 병인에 중요한 역할을하는 것은 미세 순환 장애 (microcirculatory disorder)에 의해 이루어진다. 그들은 혈관 경련, 혈소판 활성화, 혈액 내 혈관 응고의 발달, 근육 내막 세포의 증식을 유도하는 작은 동맥의 내피에 대한 손상에 기초합니다. 이러한 과정의 최종 결과는 혈관 수축과 조직 허혈이다. 내피 세포 활성화의 원인은 면역 매개 성 손상 (사이토 카인, 항체)과 비 면역 요인 (순환 프로테아제, 산화 된 지단백질 등)의 영향 일 수 있습니다. 
• 섬유 형성의 위반. 혈관 질환은 섬유증에 선행합니다. 손상에 대한 응답으로, 내피 세포는 혈관 주위 섬유 아세포를 활성화시킬 수있는 매개체를 방출한다. 전신 경피증 환자의 섬유 아세포는 과도한 양의 피브로넥틴, 프로테오글리칸 및 특히 I 형과 III 형 콜라겐을 합성하여 섬유화를 유발합니다. 내피 손상 영역에서 활성화 된 혈소판은 섬유화 과정을 촉진시키는 성장 인자를 방출한다. 따라서, 과도한 fibroobrazovanie 전신성 경피증하지 차적 질환 아니라 사이토 카인 및 기타 매개체, 내피 세포 및 miointimalnye 동맥 및 섬유 아세포의 복잡한 효과의 결과이다. 섬유화의 강화는 내피 손상, 혈관 내 응고 및 혈관 경련의 결과로서 발생 된 조직의 허혈에 의해 촉진된다. 예후 대부분의 경우에 정의 된 피부 병변, 심장, 폐, 위장관, 신장, : 전신 경화증의 미세 혈관의 구조적 변화는 장기 발현의 기초입니다.

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전신 경피증의 병리학

전신성 경피증을 동반 한 신장 병리의 핵심은 중소 경동맥의 신장 동맥 병변입니다. 형태 학적 변화는 혈관 병변의 중증도 및 중증도에 따라 다양합니다.

급성 경피증 신증에서 육안으로 신장의 정상적인 크기와 매끄러운 표면을 주목하십시오. 만성 병변의 배경에 대한 급성 신부전의 발달과 함께, 신장 표면은 출혈성 장애 및 다중 경색과 함께 세분화 될 수 있습니다. 현미경으로 두 종류의 급성 혈관 손상을 확인하십시오.

• 부종, 뮤코 이드 팽윤 및 주로 내막 간세포의 증식 및 덜 아치형 동맥;
• 악성 고혈압에서 발생하는 변화와 구별 할 수없는 사구체 모세 혈관뿐만 아니라 출혈 및 출혈을 포함하는 세동맥의 섬유소 성 괴사.

두 가지 유형의 손상의 결과로, 혈관의 미세 혈관 병증의 과정을 반영하여 적혈구의 응집과 분열로 인해 영향을받는 혈관의 내강이 크게 좁아집니다. 혈관의 급격한 협착은 관류 된 조직의 허혈을 유도합니다. 만성 혈관 변화는 동맥 내막의 섬유 아세포 증, 외벽 및 섬유 동맥 경화증의 섬유 성 농축으로 나타난다.

중증 급성 경피증 신증의 발생으로 혈관뿐만 아니라 사구체에서도 변화가 발생합니다. 게이트 또는 국소 또는 확산 현상에 mezangiolizisa 남쪽 세포 증식 담지 모세관의 루멘에 표시됨 사구체 섬유소 응괴.

용혈성 요독 증후군, 악성 고혈압 - 사구체의 만성 변화는 혈관 내 혈액과 사구체 허혈의 응집으로 발생하는 질환에서 관찰 된 것과 유사한 사구체 경화증을 제시하고 있습니다.

전신 경피증에서 혈관 및 사구체의 변화와 함께, tubulointerstatial tuberculosis가 또한 주목된다. 급성 경피증 신증의 중증의 경우, 이들은 경증 괴사증을 동반 한 피질 경색, 덜 심한 경우에는 작은 세뇨관 군의 경색입니다. 만성 세뇨관 간질 병변은 관상 위축, 섬유증 및 간질의 림프구 침윤으로 나타납니다.

전신 경피증에서의 신장 손상의 임상 적 변이와 병인

경피증 신증 장기 허혈 이어지는 고혈압 및 심각도를 가변 신부전을 낸, 신장 내 혈관 폐색 병변에 의한 신장 혈관 병리이다. 전신성 경피증에는 급성 및 만성 두 가지 형태의 신장 손상이 있습니다.

• 급성 피부 경화증 신 병증 (SYN -. 진정한 피부 경화증의 신장, 피부 경화증 신장 위기) - 급성 신부전, 전신 신 병증의 다른 원인이 없을 경피증 심한, 때로는 악성 고혈압 대부분의 경우에 흐르는 환자에서 개발했다.
• 만성 경피증 신 병증은 신장 혈류가 감소하여 GFR이 감소하는 증상이 적은 병리학 적 증상입니다. 질병의 초기 단계에서는 내인성 크레아티닌 (Reberg 's test) 또는 동위 원소 방법의 클리어런스에 의해 확립됩니다. 일반적으로 GFR의 감소는 최소 또는 중간 정도의 단백뇨와 함께 나타나며 종종 고혈압과 만성 신부전의 초기 증상을 동반합니다.

경피증 신증 두 형태의 병인에서 구조적 및 기능적 혈관 장애에 의해 지배된다. 심한 고혈압이없는 경우를 포함하여 만성적으로 진정한 피부 경화증의 신장을 가진 환자에서 뚜렷한 확산 베어링 급성 병리학 적 변화 (동맥 내막의 점액 부종, 동맥의 섬유 양 괴사, 관내 사구체 혈전증, 신장의 심장 발작). 초점 급격한 변화는 일부의 경우 온화한 신부전, 고혈압, 단백뇨 환자에서 검출 될 수있다. 내막 동맥 경화증, 동맥 경화증, 사구체 경화증, 세관 위축 천천히 프로그레시브 경피증 신증 임상 안정 신부전, 단백뇨 또는없이 적당한 고혈압 환자의 간질 섬유화 특성 만성 변한다. 비슷한 변화는 신장 기능이 완전히 복구되지 그러자, 급성 신장 병증의 피부 경화증을 시행 한 환자에서 관찰 할 수있다.

혈관의 내강을 좁히는 구조적 변화 외에도 작은 신장 동근의 경련은 신부전 혈류의 교란을 증가시키는 신장 허혈의 발달에 기여합니다. 경피증 신증이있는 환자에서 국소 혈관 수축이 일반화 된 레이노 증후군의 국소 신장 동등 물로 간주됩니다. 이 현상의 메커니즘은 완전히 이해되지는 않았지만 여러 연구에서 입증 된 감기의 영향을받는 신장 성 레이노 증후군의 발병은 교감 신경계의 중요한 역할을 입증합니다.

전신성 경피증에서 신 병리 기원의 중요성은 RAAS의 활성화와 관련이있다. 혈장 레닌 활성의 상승 수준은 만성 신장 질환 경피증의 경우 경피증의 오프닝 과정에서 진정한 신장뿐만 아니라 온건 한 고혈압 환자에서 관찰되었다. 이 사실은 전신 경피증에서 ACE 억제제의 분명한 긍정적 효과와 함께 RAAS가 신 혈류 장애에 관여한다는 가설을 확인시켜 준다. 이 효과의 메커니즘은 다음과 같이 나타낼 수 있습니다. 신장 혈관의 기능적 혈관 수축은 구조적 변화를 일으켜 신장 관류 장애를 일으킨다. 이는 증가 레닌 분비 수반 허혈 남쪽 차례로 기존 위반 악화 일반적인 로컬 신장 혈관 수축을 일으키는 안지오텐신 II의 과잉의 형성의 결과로 발생한다. 따라서, 때 RAAS 활성화 경화증 신 병증 - 그러나, 혈관 수축과 혈관 손상 기본 신장 병리의 악순환의 형성에 중요한 기여를 보조 현상.

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