항인지질 증후군: 치료

세계 문헌에서 항 인지질 증후군 약물 치료의 주요 지침은 다음과 같습니다 :

• 항응고제 및 항 혈소판 제와 병용 투여 된 포도당 코르티코이드;
• 아세틸 살리실산과 함께 글루코 코르티코이드의 투여;
• 항응고제 및 항 혈소판 제제를 지혈 시스템의 교정;
• 아세틸 살리실산 단독 요법;
• 헤파린 나트륨 단독 요법;
• 고용량의 정맥 내 면역 글로불린.

일부 연구자들에 따르면, 프레드니솔론과 아세틸 살리실산의 병용은 항 인지질 증후군 환자의 임신 결과를 향상시킨다. 다른 연구자들은 스테로이드 성 궤양, 임신성 당뇨병, 골다공증 등의 글루코 코르티코이드 치료법으로 인한 많은 합병증을 지적합니다. 상기 부작용은 높은 용량의 프레드니솔론 (최대 60mg / 일)의 사용으로 관찰된다는 점에 유의해야합니다.

실시한 연구 에 F. Cowchock (1992)은 저용량의 acetylsalicylic acid와 같은 그룹의 sodium heparin과 prednisolone (40mg / day)을 병용 한 치료의 효과를 보였다. 생존 가능한 어린이의 비율은 약 75 % 였지만 프레드니솔론을 복용 한 그룹에서는 합병증이 더 많았습니다.

가능한 자식 출산 71 및 42 %, 각각 -은 (10, 000 IU / 일 + 아스피린 75 밀리그램 / 일의 용량에서 헤파린 나트륨)으로 항응고제 및 항 혈소판 요법이 아세틸 살리실산, 단일 요법에 비해 더 효과적이라고 확립되었다.

치료가 없다면, 생존 가능한 어린이의 출생은 6 %의 경우에서만 관찰됩니다.

최근 몇 년 사이에 외국 저자들은 항 인지질 증후군 환자를 양극성 데이터와 치료 처방의 처방에 따라 그룹으로 나누려고 시도했다.

따라서, 응고 검사의 제어하에 (시각화 난자 보낸) 혈전증 반드시 할당 헤파린 임신 초기 고전 인지질 증후군뿐만 아니라 아세틸 살리실산 (81-100 밀리그램 / 일) 복합 제제 함유 칼슘 여성 콜 칼시 페롤.

응고 이외에 자간전증의 역사를 5 일 동안 400 ㎎ / ㎏의 용량으로 정맥 매달 면역 글로불린을 이용한 치료는 항 혈소판제 (있어서 우리나라에는 적용 할 수 없다).

혈관 혈전증의 병력이없는 태아의 손실이 낮은 유지 투여 량으로 항응고제 및 항 혈소판제를 사용하는 경우에는 (10, 000 IU / 일의 용량으로 아세틸 살리실산 100 밀리그램 / 일, 헤파린 나트륨, 저 분자량 예방 투여로 헤파린).

Anamnesis 및 유산의 혈전증없이 높은 titres에도 ACL의 순환 약물 요법을 필요로하지 않는, 오직 관찰이 표시됩니다.

항 인지질 증후군 환자를 관리하기위한 계획이 개발되어 적용되었습니다.

• 저용량의 글루코 코르티코이드 치료 - 프레드니솔론으로 하루 5-15mg.
• 항 혈소판 제 및 항응고제로 지혈 장애를 교정합니다.
• 태반 기능 부전의 예방.
• 헤르페스 단순 바이러스 II 형 및 거대 세포 바이러스의 담체에서 바이러스 감염의 재활 성 예방.
• 태반 부전의 치료.
• 적응증에 따라 치료 혈장 교환.

현재 다량의 글루코 코르티코이드 (40-60 mg / day)의 사용은 부작용의 위험이 높기 때문에 정당화되지 않습니다. 우리는 글루코 코르티코이드 치료법을 임신 전후 및 산후 10-15 일 동안 저 중 용량 (5 ~ 15 mg, prednisolone 기준)으로 사용하고 점진적으로 취소합니다.

Hemostasis 혈관 - 혈소판, 미세 순환 장애의 교정에 특별한주의를 기울여야한다. 혈소판의 기능이 향상되면 가장 병적으로 타당성이 입증 된 것은 디피 리다 몰 (dipyridamole) (75-150 mg / 일)을 사용하는 것입니다. 이 약물은 태반에서 자궁 태반 및 태아 태반의 혈류를 재귀하는 형태 기능 장애를 개선합니다. 또한 디피 리다 몰은 임신 초기 단계에서 사용할 수있는 소수의 항 혈소판제 중 하나입니다. 지혈 지표의 조절은 적응증 선택에 따라 2 주에 1 회 실시됩니다.

대안으로, 아세틸 살리실산 (81-100 mg / day)의 사용이 허용됩니다.

경우에 플라즈마 hypercoagulation 및 외관 링크 혈관 내 응고 마커와 결합 병리학 혈소판 활성 pathogenetically 나트륨 헤파린 (5000 IU 2-3 회 피하) 저용량의 초기 애플리케이션을 정당화 여기서. 헤파린 치료 기간은 지혈 장애의 중증도를 결정합니다. 아스피린의 소량 (81-100 밀리그램 / 일)의 관리는 헤파린의 증강을하는 데 도움이 hypercoagulation의 개발을 방지 할 수 있습니다. 저 분자량 헤파린의 사용은 항 인지질 증후군의 병인 치료의 주요 방법 중 하나이다.

복잡한 형성 antigeparinovy 헤파린 - 혈소판 인자에 대한 면역 반응과 관련된 헤파린 유도 혈소판 감소증으로 심각한 합병증을 개발하는 것이 훨씬 덜 LMWH을 적용합니다.

저 분자량 헤파린은 장기간 사용하더라도 골다공증에 덜 기여하며 임신 중에 더 안전하고 정당한 사용법을 제공합니다.

골다공증을 예방하기 위해 칼슘 조제를 지정하십시오 - 1500 mg / day 탄산 칼슘과 코로 칼시 페롤 롬을 병용하십시오.

저 분자량 헤파린은 출혈성 합병증을 나트륨 헤파린보다 덜 일으키며 이러한 합병증은 덜 위험합니다. 침투와 아픔, 나트륨 헤파린 주사와 공통적 인 혈종은 저 분자량 헤파린을 사용할 때 훨씬 덜 발음되므로 환자가 약물을 쉽게 옮길 수있어 장기간 약물을 사용할 수 있습니다.

기존의 헤파린 나트륨과는 달리, 저 분자량 헤파린은 일반적으로 혈소판 응집을 자극하거나 증진시키지 않지만 반대로 혈소판을 약화시켜 혈전증 예방에 사용하는 것이 바람직합니다.

저 분자량 헤파린은 나트륨 헤파린의 긍정적 인 특성을 유지했습니다. 태반과 신생아에 부정적인 영향을 미치지 않으면 서 태반 장벽에 침투하지 않고 임산부의 예방과 치료에 사용할 수 있다는 것이 매우 중요합니다.

산과 적 치료에 사용되는 주요 약물은 나트륨 에녹 사파 린, 달테 파린 나트륨, 칼슘 supraparin입니다. 치료 목적으로, 하루에 2 회 약물의 사용은 정당화됩니다. 왜냐하면 이들 약물의 반감기는 최대 4 시간이지만 약물의 효과는 하루까지 지속됩니다. 저용량의 헤파린을 저용량으로 사용하면 나트륨 헤파린과 같이 엄격한 지혈 조절이 필요하지 않습니다. 마약 복용량 :

• 에녹 사파 린 나트륨 - 1 일 1 회 20-40 mg의 예방 용량 - 1 mg / kg (1 또는 2 피하 주사의 일일 투여 량 분포);
• 달테 파린 나트륨 - 2500-5000 IU 하루 1-2 회 또는 50 IU / kg 체중;
• nadroparin 칼슘 - 0.01 ㎖ (95 IU) / kg, 글루코 코르티코이드, 면역 글로불린, 항응고제 2 회 sutki.Odnako 복합 요법 - 0.3-0.6 ㎖ (2850-5700 ME) 1-2 번 vsutki, 치료 용량의 항 혈소판제와 항상도 있기 때문에 부작용 때문에 의약품의 편협, 사용 된 용량의 효능 부족의 가능한 개발의 원하는 결과로 이어질하지 않습니다. 또한, 약물 치료에 내성이있는 환자 카테고리가 있습니다.

Plasmapheresis에는 많은 특수 효과가 있습니다. 그것은 해독, 혈액의 유변학 적 특성 교정, 면역 교정, 내인성 및 의약 물질에 대한 감수성 증가에 기여합니다. 이것은 항 인지질 증후군 환자에게 사용하기위한 전제 조건을 만듭니다.

혈장의 사용은 임신과 응고 환자의 개발과 관련하여 항 인지질 증후군의 흐름에 중요한되면서 임신,자가 면역 과정의 활동을 감소 임신 기간 전에 지혈 장애를 정상화이다.

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임신 중 혈장 분리증에 대한 적응증

• 자가 면역 과정의 높은 활성;
• 임신 기간에 해당하지 않고 약제에 의한 교정을받지 않는 만성 혈관 내 응고의 만성 증후의 징후로서의과 응혈 성;
• 항응고제 및 항 응집제의 투여에 대한 알레르기 반응;
• 사용 된 글루코 코르티코이드에 대한 반응으로 임신 중에 세균성 바이러스 감염 (chorioamnionitis) 활성화;
• 십이지장 궤양의 만성 위염 및 / 또는 소화성 궤양의 악화, 글루코 코르티코이드의 투여 량 감소 또는 면역 억제 치료의 중단을 필요로하는 경우.

플라스마 에프레 시스를 시행하는 절차는 600-900 ml 인 한 세션에서 순환 혈장의 부피의 30 %가 배출되는 것을 포함합니다. 플라스마 대체는 콜로이드 및 결정질 용액에 의해 수행된다. 제거 된 혈장의 부피와 혈장 대체 용액의 부피의 비율은 알부민의 100 % 용액 10 % 용액을 사용하여 임신 1시 간과 임신 1시 1 분이 다. Plasmapheresis는 항 인지질 증후군 환자를 치료하는 효과적인 방법이되었으며 다른 약물과 함께 사용할 수 있습니다.

어떤 경우에는, 특히 바이러스 캐리어에, 글루코 코르티코이드의 장기간 사용에 악영향 태아 감염으로 이어지는, 임신의 과정에 영향을 미치는 융 모양 막염을 일으킬 수 있습니다. 1-2 일 간격으로 5g의 투여 량, 투여 2의 과정에서 각 임신 임신 또는 면역 글로불린 (γ 글로불린)의 10 % 수용액 25 mL로 3 회 복용량에서 정상 인간 면역 글로불린의 점적을 사용하여 만성 감염의 활성화를 방지하기 위해서 .

항 인지질 증후군 환자의 검사 및 약물 준비는 임신이 시작되기 전에 수행되어야합니다. 검사는 각성의 다른 용어들에 따른 임신의 상실, 태반 증후군, 태아 hypotrophy, 태반 기능 부전, 다른 지방화의 혈전증에주의를 기울여서 기억 상실증의 수집으로 시작됩니다. 다음 단계는 루푸스 항 응고 인자, ACL 및 지혈 조절의 존재를 결정하는 것입니다. 루푸스 항응고제에 대한 양성 샘플과 ACL의 존재하에, 연구는 6-8 주 간격으로 반복해야합니다. 이 기간 동안 성병 감염에 대한 조사 및 치료는 물론 호르몬 프로파일, GHA, 초음파, 유전 상담 등 포괄적 인 검사가 필요합니다. 루푸스 항응고제에 대한 양성 반응과 hemostasiogram의 변수 변화가 반복적으로 나타날 경우, 치료는 임신 외에서 시작해야합니다. 치료법은자가 면역 과정의 활동에 따라 개별적으로 선택되며, 필요하다면 항 응집제, 항응고제, 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids), 임신 외 치료 플라스마 에테르를 포함합니다.

다른 전문가의 상담에 대한 징후

혈전증의 산부인과 의사와 환자는 혈관 수술과 함께지도한다. 항 혈전 및 치료 기간 혈관 외과 함께 결정 - 직접 항응고제 (헤파린 나트륨) 간접 (와파린 비타민 K 길항제)을 대체 산후 해당 정맥 혈전증의 경우. , 장간막 혈관 혈전증 (장 괴사, 복막염), 신 증후군, 신부전, 망막 정맥 혈전증 참조할지 신경 동맥, hepatologist하는 신장병, 외과, 류마티스 - 뇌 혈관, 간부전 (버드 - 아리 증후군 간 정맥 혈전증)의 혈전증의 경우 , oculist 등

항 인지질 증후군의 외과 적 치료

외과 적 치료의 필요성은 임신 기간 및 산후 혈전증과 함께 발생합니다. 폐색전증 예방을위한 카바 필터의 설치를 포함하여 외과 적 치료의 필요성에 대한 질문은 혈관 외과의와 함께 해결됩니다.

임신 관리

• 초기 임신 루푸스 항응고제, 항 인지질 항체, 항응고제, 항 혈소판제 및 스테로이드 약물 투여의 개별 선택과 카디오 리핀 항체 hemostasiological 제어 결정을 포함하는 면역 활성 프로세스 모니터링되기 때문에.
• 처음 3 주간 항 응고 요법을 시행 할 경우 혈소판 감소를 적시에 진단하고 2 주에 1 번 이상 혈소판 수를 세는 데 주간 임상 검사가 필요합니다.
• 초음파 태아 측정법은 임신 16 주부터 태아의 성장 및 발달 속도를 조절하기 위해 수행되며 태아 성장 속도와 양수의 양을 조절하기 위해 태아 측정법을 3-4 주 간격으로 수행합니다.
• 임신 2기에 성병 감염의 검사와 치료를 시행하고 자궁 경부의 상태를 관찰합니다.
• 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제, 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 - II 및 III 삼 단백뇨, 크레아티닌, 요소, 효소의 간 및 신장 기능 평가 점수의 존재를 조사 하였다.
• 초음파 dopplerometry는 치료의 효과를 평가할뿐만 아니라 태반 기능 부전의시기 적절한 진단 및 치료에 사용됩니다.
• 임신 33 ~ 34 주 CTG는 태아 상태와 출산시기 및 방법을 평가합니다.
• 출생시 kardiomonitorny는뿐만 아니라 때문에 조기 박리 된 태반의 증가 된 위험,주의 때문에 다양한 심각도 수준 만성 태아 저산소증에 대한 모니터링, 그녀의 배경에 급성 자궁 내 저산소증의 가능성을 필요로한다.
• 분만 후 합병증의 위험이 증가하는 산후 기간이기 때문에 자반증의 상태를 모니터링하십시오. 글루코 코르티코이드 치료는 점진적으로 철회하고 출산 후 2 주 동안 계속됩니다.
• 지혈 시스템의 제어는 출산 직전, 출산 중 및 출산 후 3-5 일에 실시됩니다. 중증의과 응고가 심한 경우, 헤파린 10-15 만 단위 / 일을 10 일간, 아세틸 살리실산을 100 mg / 일로 1 개월간 처방해야합니다. 항 응집제 및 항응고제를 투여받는 환자에서 수유는 억제됩니다. 약물 요법을받을 수있는 지혈 시스템의 단기간 변화로 수유를 유지하면서 수유 기간을 지연시킬 수 있습니다.

학생 교육

환자가 항 인지질 증후군으로 진단되면 임신 중에 태아를 모니터링하고 치료할 필요가 있음을 알려야합니다. 다리 혈관의 정맥 혈전증의 징후가있을 때 - 적색, 부종, 정맥을 통한 부드러움 - 의사를 만나는 것이 시급합니다.

환자의 추가 관리

혈관 혈전증이있는 항 인지질 증후군 환자는 혈관 외과의와 류마티스 전문의의 지혈 조절 및 관찰과 임신 종료 후 필요합니다. 항응고제 및 항 혈소판 제제 (아세틸 살리실산 및 와파린 포함)의 적합성 및 지속 기간에 대한 질문은 개별적으로 결정됩니다.