횡문근 융해증

횡문근 융해증을 언급, 그들은 일반적으로 줄무늬 근육의 파괴의 결과로 발생하는 증후군을 의미합니다. 이 과정은 근육 세포의 분해 산물을 방출하고 유리 산소 결합 단백질 인 미오글로빈의 순환계에 나타납니다. "Rhabdomyolysis"는 말 그대로 몸에서 근육의 세포 구조가 크게 파괴되었음을 의미합니다. [1]

미오글로빈은 골격 및 심장 근육의 특정 단백질 물질입니다. 근육 조직의 정상적인 상태 에서이 단백질은 혈액에 없습니다. 병리가 혈류에 들어가면, 미오글로빈은 독성 효과를 발휘하기 시작하고, 큰 분자는 신장 세뇨관을 "막히게"하여 괴사를 일으 킵니다. 폐 산소와의 연결 및 조직으로 산소를 전달하지 못하는 적혈구 헤모글로빈과의 경쟁은 조직 호흡 과정의 저하 및 저산소증을 유발합니다. [2]

역학

Rhabdomyolysis 증후군은 혈장 크레아틴 키나아제 수준이 10,000 단위 / 리터 (정상-20-200 단위 / 리터)를 초과하는 지수로 감지되면 진단됩니다. 강렬한 신체 활동은 5,000 단위 / 리터 수준으로 적당히 증가 할 수 있으며 이는 비정상적인 과부하로 인한 근육 괴사와 관련이 있습니다.

손상 과정의 강도는 훈련 후 첫 날 또는 다른 손상 요인으로 증가합니다. 피크는 대략 24 시간에서 72 시간 사이에 발생하며 며칠 (최대 1 주일) 내에 점진적으로 개선됩니다.

연령과 성별에 상관없이이 질병에 걸리기 쉽지만, 기본 체력이 충분하지 않은 훈련되지 않은 운동 선수는 특수 위험 그룹에 속합니다.

원인 횡문근 융해증

대개 직접적인 외상에 의한 횡문근는, 질병은 또한 약물 발생할 수 있지만  [3] 독소, 감염에의 노출,  [4] 근육 허혈,  [5] 전해질 및 대사 질환, 유전 적 질환, 물리적 노력  [6],  [7] 또는 장기간 예컨대 신경 이완제 연관된 악성 증후군 침대에 누워 휴양 및 온도 조건 (NMS) 및 악성 고열 (MH). [8]

질병이 발생하는 이유는 하나도 없습니다. 대부분이 많고 다양합니다. 예를 들어, 그 이유 중 하나는 대사 근육 병증입니다. 우리는 일반적인 증상 인 근병증에 의해 통합 된 일련의 유전병에 대해 이야기하고 있습니다. 다른 일반적인 특징들 중에서도, 근육으로의 에너지 전달의 부족을 지칭 할 수 있는데, 이는 지방, 글리코겐, 뉴 클레오 시드 대사뿐만 아니라 포도당 대사 장애에 의해 유발된다. 결과적으로, ATP의 조직 결핍 및 그 결과 근육 세포 구조의 분해가있다.

과도한 물리적 과부하가 또 다른 원인 일 수 있습니다. 운동 중 횡문근 융해증은 과부하가 신체의 열 및 수분 부족과 결합되면 발생할 수 있습니다.

다른 일반적인 원인은 다음과 같습니다  [9],  [10], [11]

• 심한 근육 손상, ATP (크래쉬 증후군); 
• 색전증 증후군, 혈전증;
• 혈관 압박;
• 충격 조건;
• 간질의 연장 된 공격 (상태 간질);
• 기둥;
• 고전압 감전, 낙뢰에 의한 패배;
• 체온이 상승한 배경에서 과열; [12]
• 일반적인 혈액 중독;
• 악성 신경 검사;
• 악성 고열 증후군;
• 알코올 및 대리 중독, 식물 독, 뱀, 곤충에 의한 중독.
• 감염. 레지오넬라 박테리아는 박테리아 횡문근 융해증과 관련이 있습니다. [13] 바이러스 성 감염은 또한 횡문근 융해증의 개발에 참여하고, 자주 인플루엔자 A와 B 바이러스  [14],  [15] 이로 인해 HIV와 같은 다른 바이러스에 횡문근 융해증의 경우, 또한 기술되었다  [16] 콕 사키 바이러스,  [17] 엡스타인 - 바 바이러스,  [18] 거대 세포 바이러스,  [19] 단순 포진 바이러스,  [20] 수두 대상 포진 바이러스,  [21] 웨스트 나일 바이러스. [22]

약용 횡문근 융해증은 암페타민, 스타틴, 항 정신병 약 및 기타 약물을 사용하여 발생합니다. 스타틴 복용시 근육 병증 및 횡문근 융해가 특히 일반적입니다. 예를 들어, 심바스타틴은 심각한 근육통, 근육 약화, 크레아틴 키나아제 함량의 현저한 증가로 이어질 수 있습니다.

횡문근 융해증은 고립과 급성 신부전과 함께 발생하지만 사망은 드 rare니다. 질병의 위험은 혈청에서 스타틴의 높은 활동 배경에 비해 증가합니다. 이 상황에서 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 65 세 이상;
• 성별 제휴;
• 갑상선 기능 저하;
• 신부전.

횡문근 융해증의 발달은 또한 스타틴의 복용량과 관련이 있습니다. 예를 들어, 매일 40mg 미만의 복용량으로 질병의 발생률은 80mg 이상의 약물을 복용 할 때보 다 현저히 낮습니다. [23]

위험 요소

근육 횡문근 융해증이 발생할 가능성을 증가시키는 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 몸에 물 부족, 탈수;
• 근육 산소 결핍;
• 승온 또는 체온 조건에서의 훈련;
• 급성 호흡기 바이러스 감염, 알코올 중독의 배경, 진통제와 같은 특정 약물 치료 중에 스포츠를 즐기십시오.

횡문근 융해는 주기적 운동을하는 운동 선수들에게 특히 흔합니다. 이것은 장거리 달리기, 트라이 애슬론, 마라톤 경주입니다.

병인

원래 원인에 관계없이, 횡문근 융해증으로 이어지는 후속 단계는 근육 세포에 대한 에너지 공급의 중단 또는 근세포에 대한 직접적인 손상을 포함한다.

정상적인 근육 생리 동안, 원형질막 (sarcolemma)에 위치한 휴식 이온 채널 (Na + / K + 펌프 및 Na + / Ca 2+ 채널 포함)은 Na + 및 Ca 2+의 낮은 세포 내 농도와 높은 K 농도를 유지합니다 + 근육 섬유 내에서. 근육 탈분극은 근 세포질 망상에 저장된 매장량으로부터 세포질 (sarcoplasm) 로의 Ca 2+ 유입을 유도하여, 액틴-미오신 복합체의 감소로 인해 근육 세포가 수축되게한다. 이러한 모든 공정은 아데노신 트리 포스페이트 (ATP) 형태의 충분한 에너지의 가용성에 달려 있습니다. 따라서, 근세포에 대한 직접적인 손상의 결과로서 이온 채널을 손상 시키거나 에너지에 대한 ATP의 이용 가능성을 감소시키는 임의의 손상은 세포 내 전해질 농도의 적절한 균형을 방해 할 것이다.

근육 손상 또는 ATP 고갈이 발생하면 Na + 및 Ca 2+의 과도한 세포 내 유입이 발생합니다. 세포 내 Na +의 증가는 세포 내로 물을 끌어 들여 세포 내 공간의 완전성을 침해합니다. 높은 세포 내 Ca 2+ 수준의 존재는 근섬유의 지속적인 감소를 초래하여 ATP를 더 고갈시킨다. 또한, Ca 2+ 수준의 증가는 Ca 2 +-의존적 프로테아제 및 포스 포 리파제를 활성화시켜 세포막의 용해 및 이온 채널의 추가 손상에 기여한다. 근육 세포 환경에서 이러한 변화의 결과는 근육 섬유의 괴사를 유발하고 근육 내용물을 세포 외 공간 및 혈류로 방출하는 염증성 근육 용해 캐스케이드입니다. [24], [25]

횡문근 융해증의 발달 메커니즘의 주요 요점은 다음과 같이 고려됩니다.

• 줄무늬 근육의 구조와 관련하여 근시 대사가 방해받습니다. 근육 세포의 과도한 과부하는 물과 나트륨의 유육종으로의 유입을 증가시켜 부종과 세포 파괴를 유발합니다. 칼슘은 나트륨 대신 세포에 들어갑니다. 유리 칼슘의 높은 함량은 결과적으로 에너지 부족 및 세포 파괴와 같은 세포 수축을 유발합니다. 동시에, 효소 활성이 활성화되고 활성 형태의 산소가 생성되어 근육 구조의 손상 패턴을 더욱 악화시킵니다.
• 재관류 손상이 증가하고 있습니다 : 모든 독성 물질이 혈류에 대량으로 들어가고 심한 중독이 발생합니다.
• 근육층의 밀폐 된 공간에서 압력이 크게 증가하여 손상을 악화시키고 근육 섬유의 괴사를 유발합니다. 말초 신경이 돌이킬 수 없게 손상되어 구획 증후군이 발생합니다.

이러한 과정의 결과로 미오글로빈에 의한 신장 세뇨관이 막히고 급성 신부전이 발생합니다. 근육 조직의 사망과 염증 과정의 추가 활성화는 영향을받는 구조에 체액 축적을 유발합니다. 도움이 제공되지 않으면 환자는 저 혈량 증, 저 나트륨 혈증이 발생합니다. 심정지로 인해 심각한 고 칼륨 혈증이 치명적일 수 있습니다.

조짐 횡문근 융해증

횡문근 융해증은 크레아틴 키나아제 수준이 증가하는 무증상 질환에서부터 HC의 극한 증가, 전해질 불균형, 급성 신부전 (OD) 및 파종 된 혈관 내 응고와 관련된 생명을 위협하는 상태에 이르기까지 다양합니다. [26]

임상 적으로, 횡문근 융해증은 삼색의 소변에서 나타나는 근육통, 약점 및 근근 이완증의 3 가지 증상에 의해 나타납니다. 그러나 환자의 10 % 미만에서만 트라이어드가 관찰되고 환자의 50 %가 근육통이나 약점을 호소하지 않고 초기 증상이 변색되기 때문에 증상에 대한이 설명은 오해의 소지가 있습니다.

전문가는 횡문근 융해 증상을 경증 및 중증 증상으로 세분합니다. 그들은 신장 기능이 불충분 한 배경에서 근육이 파괴되면 심각한 형태의 질병에 대해 말합니다. 경미한 과정으로 급성 신부전이 발생하지 않습니다.

위반의 첫 징후는 다음과 같습니다.

• 근육 약화가 나타납니다.
• 소 변액은 평소보다 어두워지며, 이는 신장 기능 장애가 있음을 나타내며 횡문근 융해증의 주요 징후 중 하나로 간주됩니다.
• 골격근이 부어 아프다. [27]

신장 기능이 불충분 한 배경에서 환자의 복지는 갑자기 악화됩니다. 임상 증상은 다음과 같은 증상으로 보완됩니다.

• 팔다리가 부풀어 오른다.
• 배출되는 액체의 양은 최대 뇨뇨까지 급격히 감소합니다.
• 인접한 내부 장기를 압박하는 근육 조직이 부어 오르며 결과적으로 호흡 곤란, 저혈압, 쇼크 상태의 발달로 나타납니다.
• 두근 두근이 더 자주 발생하며 상태가 악화되면 맥박이 실 모양이됩니다.

필요한 의료 서비스를 제공하지 않으면 수 전해질 균형이 방해를받으며 환자는 혼수 상태에 빠집니다.

횡문근 융해증의 초기 단계에서 탈수는 고 알부민 혈증을 유발할 수 있으며, 나중에 저 알부민 혈증은 염증 과정, 영양 결핍, 과대 사증, 모세 혈관 투과성 증가 및 체액 과부하로 인해 발생합니다. 이것은 총 칼슘의 혈장 함량에 대한 잘못된 해석으로 이어질 수 있습니다.

크레아틴 키나아제 수준의 증가와 근육 손상의 중증도 및 / 또는 신부전의 상관 관계는 혼합 결과를 나타 냈지만, 심각한 근육 손상은 크레아틴 키나제 수준> 5000 IU / L에서 발생할 수 있습니다. [28]

합병증 및 결과

횡문근 융해증의 초기 단계에서의 의학적 개입은 병리를 억제하고 가능한 많은 부작용을 예방할 수 있다는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 따라서 질병이 가장 의심되는 경우에도 혈액 및 소 변액의 실험실 테스트를 통과하고 진단하는 데주의를 기울여야합니다. [29]

도움이 제공되지 않으면 다음 조건에 따라 횡문근 융해가 복잡해질 수 있습니다.

• 부종 근육에서 과도한 압력을받는 중요한 기관뿐만 아니라 신체의 대부분의 조직에 대한 손상;
• 급성 신부전의 발생;
• 응고 장애와 관련된 파종 성 혈관 내 응고 (DIC) 증후군의 발달;
• 심한 횡문근 융해증에서-죽음.

연구에 따르면 급성 신부전증을 앓고있는 횡문근 융해증이있는 아동의 비율은 최대 42 % -50 %까지 더 높을 수 있습니다. [30], [31]

진단 횡문근 융해증

횡문근 융해증이 의심되는 모든 환자는 필요한 모든 일반 임상, 생화학 연구, 심전도, 복강 초음파 및 후 복막 공간을 겪습니다. 일부 환자는 심 초음파 검사, 컴퓨터 단층 촬영, 신장 혈관의 도플러 스캔을 추가로 처방받습니다. 임상 및 실험실 정보로 얻은 기억 상실 데이터, 신장 혈역학 상태에 따라 진단 처방의 규모를 변경하고 보완 할 수 있습니다.

실험실 테스트는 주로 다음과 같이 수행됩니다.

• 혈장 내 크레아틴 키나아제 수준에 대한 연구;
• 혈장 내 전해질 수준에 대한 연구;
• 신장의 기능적 능력을 평가하기위한 소변 검사;
• 혈액 검사의 상세한 버전.

도구 진단에는 무엇보다도 근육 조직의 생검이 포함될 수 있습니다. 이것은 조직 검사를 위해 소량의 조직을 제거하는 침습적 연구 절차입니다.

횡문근 융해 진단은 그러한 진단 징후가 감지되면 확인 된 것으로 간주됩니다.

• 크레아틴 포스 포 키나제의 함량 증가;
• 혈류에 미오글로빈의 존재;
• 칼륨 및 인 함량 증가, 칼슘 이온 존재 감소;
• 크레아티닌과 우레아 수치가 높아져 신부전이 발생합니다.
• 소 변액에서 미오글로빈의 검출.

감별 진단

횡문근 융해의 감별 진단은이 질병의 유전 적 유형을 배제하는 것입니다. 글리코겐 함량의 결정은 McArdle 질환을 제거하고, 오모 일 카르니틴 및 팔미 토일 카르니틴 수준의 평가는 횡문근 융해증을 카르니틴 팔미 토일 트랜스퍼 라제의 결핍과 구별하는 데 도움이됩니다.

치료 횡문근 융해증

횡문근 융해증에 대한 치료 조치는 가능한 빨리, 즉 적절한 진단이 이루어진 직후에 응급 상황으로 수행되어야합니다. 치료는 환자의 신체에서 수분 전해질 균형의 품질을 제어하는 유일한 방법이기 때문에 정지 상태에서 수행됩니다. 우선, 재수 화 절차가 수행됩니다 : 심한 횡문근 융해증의 경우, 등장 성 염화나트륨 용액의 주입이 수행됩니다. 

무증상은 주로 1.5 l / h의 속도로 공격적인 수화에 의해 예방됩니다.  [32] 또 다른 옵션은 500 ml / h의 생리 식염수이며, 매 2 ~ 3 l마다 50 mmol의 중탄산 나트륨으로 500 ml / h의 5 % 포도당 용액으로 매시간 교체됩니다. 해결책. 200ml / h의 소변 생산성, 소변 pH> 6.5 및 혈장 pH <7.5를 달성해야합니다. 2 중탄산 나트륨 또는 초산 나트륨으로 소변을 알칼리화하는 것은 물론 이뇨를 자극하기 위해 만니톨을 사용하는 것으로 입증되지 않았습니다. 

중요한 연결은 물-전해질 균형의 유지이다. 이뇨제를 교정하기 위해 치료에는 이뇨제 (예 : 만니톨 또는 푸로 세 미드)가 도입됩니다. 중요한 경우에는 혈액 투석이 연결됩니다. 근육 압력이 30mm 이상 증가합니다. Hg. 예술. 외과 적 개입-조직의 외과 적 절제 또는 근막 절제가 필요합니다. 이 수술은 장기의 압박 증가를 신속하게 멈출 수 있습니다.

Allopurinol은 요산 생성을 억제하고 자유 라디칼에 의한 세포 손상을 차단하는 데 사용됩니다. 횡문근 융해증에서 다른 퓨린 계 약물 중에서도, 모세 혈관 순환을 향상시키고 호중구의 접착 특성을 감소 시키며 사이토 카인의 생성을 억제 할 수있는 펜 톡시 필 린이 적극적으로 사용됩니다.

치료의 중요한 목표 중 하나는 고 칼륨 혈증을 교정하는 것입니다. 혈류에서 높은 수준의 칼륨이 환자의 삶에 위협이 될 수 있기 때문입니다. 그들은 6.0 mmol / 리터보다 큰 값에 도달하더라도 적절한 약속에 의지합니다. 지속되고 빠른 고 칼륨 혈증은 혈액 투석의 직접적인 지표입니다.

예방

횡문근 융해의 발달은 스포츠 세션 전에 근육이 의무적으로 "워밍업"되는 것을 방지 할 수 있습니다. 예비 특별 운동은 근육 조직을 짐을 준비하고 보호를 강화합니다.

훈련 중에 탈수를 피하기 위해 몸에 액체를 보충해야합니다. 집중적 인 힘과 호기성 부하 중에는 물 사용이 특별히 필요합니다.

몸을 서서히로드해야합니다. 첫 번째 수업은 올바른 운동 기술의 개발과 함께 가중치없이 진행되어야합니다. 당신은 즉시 파워 레코드를 위해 노력하지 말고 더 훈련 된 라이벌과의 경쟁을 준비하십시오.

접근법 사이에서, 심장 활동의 빈도가 더 조용한 지표로 돌아갈 수 있도록 일시 정지 기간이 필요합니다. 현기증이 시작되거나 메스꺼움 또는 기타 불쾌한 증상이 나타나면 훈련을 중단해야합니다.

예보

횡문근 융해증의 명백한 예후는 없습니다 : 그것은 질병의 심각성, 의료 적시성에 달려 있습니다.

병리의 초기 단계는 의학적으로 잘 조정됩니다. 악화는 근육 조직에 반복적으로 손상된 경우에만 가능합니다.

질병의 심한 과정은 낙관적 예후가 적습니다. 유사한 상황에서 횡문근 융해증은 보존 요법과 외과 적 개입을 포함한 통합 접근법을 사용하여 치료할 수 있습니다. 급성 신부전증의 추가는 예후의 질을 현저히 악화시키고 있습니다.이 진단으로 10 명 중 2 명의 환자가 사망합니다.