확장성 심근 병증의 원인과 발병 기전

확장형 심근병의 기원에 대해서는 다양한 가설이 제시되었지만, 최근 들어 이 질병의 다인자적 기원에 대한 의견이 점점 더 많이 제시되고 있습니다.

확장형 심근병은 심근세포 손상과 다양한 요인(독성 물질, 병원성 바이러스, 염증 세포, 자가항체 등)의 영향으로 인한 대체 섬유증의 형성으로 인해 심근의 수축기 및 이완기 기능이 중단되고 그에 따라 심장 공간이 확장되는 것을 기반으로 발병합니다.

여러 연구에서 심근 손상과 대사 장애 사이의 연관성이 입증되었습니다. 소아에서는 카르니틴, 타우린, 셀레늄 결핍으로 인한 확장성 심근병증 사례가 보고되었습니다.

확장성 심근병증의 기원에서 유전적 기전의 역할은 가족성 확장성 심근병증에서 입증되며, 일부 저자에 따르면 그 비율은 20~25%입니다. 분자유전학 연구는 가족성 확장성 심근병증의 상당한 유전적 이질성을 밝혀냈습니다. 상염색체 우성, 상염색체 열성, X-연관, 그리고 미토콘드리아 DNA를 통한 네 가지 가능한 유전 유형이 발견되었습니다.

확장성 심근병증 발생에 대한 바이러스-면역학적 가설에 근거할 때, 심근의 바이러스 감염 감수성을 결정하는 면역 반응성 질환이 유전적으로 결정된다는 가정이 더욱 타당해 보입니다. 지속성 바이러스는 바이러스와 자체 단백질 모두에 대해 자가면역 과정을 유도한다고 가정합니다. 바이러스에 의해 유발된 심근세포의 항원성 변화는 이들을 제거하기 위한 면역계의 세포 및 체액성 효과기를 활성화시킵니다.

최근 몇 년 동안 확장성 심근병증의 기원에 대한 염증성 이론이 가장 널리 알려졌습니다. 이 질환은 심근 바이러스 감염과 면역 반응 장애의 상호작용으로 발생하는 느리고 잠복적인 만성 심근염으로 간주됩니다.

바이러스 지속성으로 인한 만성 염증과 함께, 바이러스 유도 신생항원과 교차 반응 항체를 이용한 자가면역 기전에 대해 논의합니다. 항체가 형성될 수 있는 수많은 심장 항원 중 항미오신 항체와 항미오신 항체가 가장 중요한 역할을 합니다.

심근세포의 세포사멸은 DCM에서 심근 수축성의 돌이킬 수 없는 손상으로 이어지는 근본적인 메커니즘으로 간주됩니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]