흉선의 임상 증후군 (흉선)

낭비 증후군과 동등한 임상 양상은 선천성 흉선의 발육 부전으로 간주 될 수 있습니다. 이것은 매우 드문 질환으로 림프구 감소와 혈관 내 당뇨병으로 특징 지어집니다. 대개 3 개월 된 중증 설사 이후에 나타나며 치료를받지 않습니다. 악액질, 지속적인 기침, 뻣뻣한 목을 개발하고 홍역 발진과 유사합니다. 혈청에는 특정 항체와 동질체 응집소가 완전히 없습니다. 예후는 극히 불리하지만 흉선 추출물의 긍정적 인 효과에 대한 자료가 있습니다. 부검에서, Hassal의 몸을 포함하지 않지만 비만 세포가 풍부하지 않은 저개발의 흉선이 발견됩니다. 전체 림프 조직은 hypotrophic이며 림프구와 혈장 세포가없는 망상 세포에 의해 거의 독점적으로 나타납니다.

흉선의 비대와 관련된 증후군의 예는, 이미 언급 한 중증 근무력증뿐만 아니라 같은 용혈성 빈혈,자가 면역 특성 역할을 할 수 있습니다. 이 질환을 가진 환자의 15 %에서 것은 사실 흉선종을 발견하고, 다른 60~70%된다 - 배 중심을 포함하는 흉선 비대의 수질. Plasmatic 세포는 thymus 동맥 perivascular 결합 조직에 존재합니다. 자가 면역 성격의 소개 자주 등 다른자가 면역 과정 (전파 홍 반성 낭창),뿐만 아니라 다른 조직 (갑상선), 류마티스 인자에 대한 혈청 항체의 존재와 질병을 발생하고, 확인했다. 환자의 N. 혈청은 아세틸 콜린 수용체뿐만 아니라 특정 항체를 포함 근육뿐만 아니라 세포 내 근육 항원에도 작용한다. 질병의 발병 후 초기에 흉선을 제거하는 것은 종종 완치로 이어진다.

다른자가 면역 질환에서도 흉선의 형태 학적 변화 (자궁 중심부 및 혈장 세포의 출현)가 관찰됩니다.

종양 종양은 드뭅니다 (모든 종격동 종양의 5-10 %). 대부분의 경우, 특징적인 빛 세포를 함유 한 상피 세포 또는 림프 상피 세포종입니다. 때로는 이러한 종양은 혈청 글로불린의 합성 (또는 하이포 감마 글로불린 혈증) 및 각종 빈혈이 동반 (범 혈구 감소증, erythropenia, thrombopenia 등.). 소세포 상피 흉선종과 쿠싱 증후군의 발생과의 관계를 설명합니다. 이러한 경우 (특히 혈액 학적 변화가있는 경우)에는 흉선 제거가 긍정적 인 효과가 있습니다. 흉선 종양은 악성이 될 수 있으며 주변 조직으로 발아하여 흉부의 기관으로 전이됩니다. 림프 상피 흉선종은 육아종 성 심근염 및 근염의 경우에 발견됩니다. 림프 성 백혈병의 기원에서 흉선 병리학의 역할에 대한 데이터 (주로 실험적)가 있습니다.

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