성인과 어린이의 티모 마

매우 드문 신 생물 중에서 전문가는 흉선종을 구별합니다. 흉선은 면역계의 주요 림프선-기관 중 하나 인 흉선 상피 조직의 종양입니다.

역학

모든 암 중에서 흉선 종양의 비율은 1 % 미만입니다. 흉선종의 발생률은 10 만명당 0.15 건에서 WHO에 의해 추정됩니다. 예를 들어, 중국에서 악성 흉선종의 총 발생률은 10 만 명당 6.3 건입니다. [1]

모든 흉선 종양의 90 %를 차지하는 전방 종격동 티모 마는 흉골 아래 흉부 위의 국소화에서 20 %를 차지합니다.

다른 경우 (4 % 이하) 다른 부위에서 종양이 발생할 수 있으며 종격동 흉선종입니다. 

원인 흉선종

흉선 신 생물의 생물학 및 분류는 복잡한 의학적 문제이며 여전히 흉선 흉선종의 정확한 원인을 모릅니다. 이 종양은 남성과 여성에서 동일한 빈도로 발견되며 흉선종은 성인 성인에서 더 자주 발견됩니다.

그러나 젊은이의 흉선종뿐만 아니라 어린이의 흉선종은 드물다. 흉선 (흉선)은  어린 시절에 가장 정확하게 활동 하지만,  형성 면역 시스템에는이 선에 의해 생성되는 많은 수의 T- 림프구가 필요하기 때문에.

사춘기에서 가장 큰 크기에 도달하는 흉선은 점차적으로 성인 (수축 축소)에 관여하며 기능 활동은 최소입니다.

재료에 대한 자세한 정보-  흉선의 생리학 (흉선)

위험 요소

흉선종 발병에 걸리는 유전 적 또는 환경 적 위험 요소도 확인되지 않았습니다. 그리고 오늘날 임상 통계에 의해 확인 된 위험 요소는 연령과 민족성으로 간주됩니다.

이 유형의 신 생물의 위험은 나이가 들면서 증가합니다. 흉선종은 40-50 세의 성인과 70 세 이후에 더 자주 관찰됩니다.

미국의 종양 전문의에 따르면, 미국에서이 종양은 아시아계 미국인, 아프리카 계 미국인 및 태평양 섬 사람들에게 가장 흔합니다. 흉선종은 흰색 피부와 히스패닉계에서 발견 될 가능성이 가장 낮습니다. [2]

병인

원인과 마찬가지로 흉선종의 병인은 여전히 미스터리로 남아 있지만 연구자들은이를 해결할 희망을 잃지 않으며 UV 방사선 및 방사선을 포함한 다양한 버전을 고려하고 있습니다.

T- 림프구는 흉선에 의해 생성되고, 말초 림프계로의 이동이 보장되고, B- 림프구에 의한 항체 생산도 유도된다. 또한,이 림프선 기관은 림프구의 분화와 다른 기관의 흉선과 조직에서 T 세포의 복잡한 상호 작용을 조절하는 호르몬을 분비합니다.

티모 마는 상피 종양을 말하며 정상 또는 변형 된 수질 상피 세포의 증식 (정상과 유사)으로 천천히 자랍니다. 전문가들은 악성 흉선종을 구성하는 상피 세포가이 악성 종양의 세포 학적 특징을 결정하는 전형적인 악성 증상을 보이지 않을 수 있다고 지적합니다. 그리고 30-40 %의 경우에서 관찰되는 악성 행동은 주변 장기와 구조의 침범입니다.

흉선종과 다른 질병의 관계에 대한 분석에 따르면 거의 모든 질병이 본질적으로자가 면역이며 면역 적격 세포의 내성 장애와 지속적인자가 면역 반응 (세포자가 반응)의 형성을 나타낼 수 있습니다. 가장 흔한 관련 상태 (환자의 1/3)는  흉선종 이있는  중증 근무력증 입니다. 중증 근무력증은 신경 근육 시냅스의 아세틸 콜린 수용체 또는 효소 근육 티로신 키나제에 대한자가 항체의 존재와 관련이있다.

이 유형의 종양과 다발성 근염 및 피부 근염, 전신성 홍 반성 루푸스, 적혈구 무형성증 (환자의 절반), 저 감마 글로불린 혈증 (환자의 10 %), 거대 피부병 (천포), 악성 빈혈 또는 용암과 같은 동시 발생자가 면역 질환과의 상관 관계 애디슨 병), 궤양 성 대장염, 쿠싱 병, 경피증, 확산 독성 갑상선종, 하시모토 갑상선염, 비 특이성 대 동맥염 (타카야 스 증후군), 쇼그렌 증후군, 과잉증 류머티즘 (과잉 부갑상선 호르몬), 시몬즈 병 (panhypopituitarism), 굿 증후군 (B 's and T-cell immunodeficiency).

조짐 흉선종

30-50 %의 경우 흉선 상피 조직의 종양 성장 증상이 없으며 방사선 전문의가 알 수 있듯이 흉선은 흉부 엑스레이 (또는 CT)에서 실수로 감지됩니다.

종양 자체가 나타나면 첫 번째 징후는 흉부 및 흉강의 불편 함과 압력의 형태로 느껴지며 호흡 곤란, 지속적인 기침, 무기한 흉통 및 우수한 대정맥 증후군의 다른 징후 가 나타날 수 있습니다  .

흉선종 동안 중증 근무력증을 앓고있는 환자는 피로와 약점 (예를 들어, 손으로 머리를 빗기 어렵다), 이중 시력 (디플로 피아), 삼키기 어려움 (연하 곤란증), 위 눈꺼풀 처짐 (안 검증)을 호소합니다. [3], [4]

무대

흉선종의 성장과 침습 정도는 단계에 따라 결정됩니다.

I-종양이 완전히 캡슐화되어 종격동의 지방 조직으로 자라지 않습니다.

IIA-캡슐 외부의 종양 세포의 존재-캡슐을 통한 주변 지방 조직으로의 미세한 침투;

IIB-캡슐을 통한 거시적 침습;

III-이웃 기관의 거시적 침입;

IVA-흉막 또는 심낭 전이가 있습니다.

IVB-흉부 외 영역에서 림프 또는 혈종 전이의 존재.

양식

이 종양의 행동은 예측할 수 없으며 대부분 암과 같이 발전하여 샘을 넘어 퍼질 수 있습니다. 따라서 흉선종은 양성이거나 악성 일 수 있습니다. 악성 (또는 침습성) 흉선종은 공격적으로 행동하는 종양입니다. 대부분의 서양 전문가들은 흉선종을 악성 신 생물에 기인합니다. [5]

기존의 흉선종 분류를 결합하고 체계화함으로써 WHO 전문가들은 모든 유형의 흉선을 조직 학적 유형에 따라 분류했습니다.

유형 A-흉선의 종양 상피 세포로 구성된 수질 흉선종 (핵 이형성 없음); 대부분의 경우 종양은 타원형으로 캡슐화됩니다.

유형 AB는 방추형 및 둥근 상피 세포 또는 림프구 및 상피 성분의 혼합물이 존재하는 혼합 흉선종이다.

타입 B1은 철의 상피 세포와 그 피질과 유사한 세포뿐만 아니라 흉선의 수질과 유사한 부위로 구성된 피질 흉선종입니다.

유형 B2-대뇌 피질의 흉선종, 새로 형성된 조직은 부실한 핵과 T 세포 및 B 세포 여포가있는 팽창 된 상피 망상 세포를 가지고 있습니다. 종양 세포는 흉선의 혈관 근처에 축적 될 수 있습니다.

타입 B3-상피 또는 편평 흉선종; 비 종양 림프구뿐만 아니라 이형성이 있거나없는 층상으로 성장하는 다각형 상피 세포로 구성된다. 그것은 잘 차별화 된 흉선 암종으로 간주됩니다.

C 형-조직 학적 이형성이있는 흉선 암종.

흉선종이 침략으로 공격적으로 행동 할 때 때때로 악성 종양이라고합니다.

합병증 및 결과

흉선종의 결과와 합병증은 이러한 종양이 근처 장기로 자랄 수 있기 때문에 기능이 침해되기 때문입니다.

전이는 일반적으로 림프절, 흉막, 심낭 또는 횡격막으로 제한되며 뼈, 골격근, 간, 복벽에 대한 흉부 (외흉) 전이는 거의 관찰되지 않습니다.

흉선종이있을 경우 암 발병 위험이 거의 4 배나 높으며 폐, 갑상선 및 림프절에서 2 차 악성 신 생물이 발견 될 수 있습니다.

또한, 절제술 후에도 흉선종이 재발 할 수 있습니다. 임상 실습에서 알 수 있듯이 제거 후 10 년이 지나면 흉선종의 재발이 10-30 %의 경우에 발생합니다.

진단 흉선종

흉선종의 진단에는 이상 및 검사 외에도 모든 범위의 검사가 포함됩니다. 할당 된 검사는 관련 질병과 부신 생물 증후군 의 존재  를 확인하고 종양의 가능한 확산을 결정하는 데 목적이 있습니다. 이것은 갑상선 호르몬 수준과 부갑상선 호르몬 수준, ACTH 등에 대한 일반적이고 완전한 임상 혈액 검사, 항체 분석,입니다. [6]

기기 진단에는 의무적 흉부 엑스레이 (직접 및 측면 투영), 초음파 및 컴퓨터 단층 촬영에 의한 시각화가 포함됩니다. 흉부 MTR 또는 PET (양전자 방출 단층 촬영)를 수행해야 할 수도 있습니다.

Ent 트게 노 그램의 흉선종은 타원형의 골고루 또는 약간 물결 모양의 윤곽이있는 그림자-연조직의 밀도가 높으며 가슴 중앙을 기준으로 측면으로 약간 이동합니다.

CT의 Timoma는 종격동에 종양 조직이 상당히 축적 된 것처럼 보입니다.

미세 바늘 흡인 생검 (CT 제어하에)을 사용하여 조직 학적 검사를 위해 종양 조직 샘플을 수득한다. 가능한 한 신 생물의 유형을 정확하게 결정하는 능력은 수술 후 조직학에 의해서만 제공되지만 제거 후 : 흉선의 조직 학적 이질성으로 인해 특정 유형으로 분류가 복잡합니다.

감별 진단

차별 진단은 환자가 흉선 비대, 흉선 증식, 흉선종, 림프종, 결절성 형태의 흉골 성 갑상선종, 심낭 낭종 또는 흉강 내 림프절 결핵을 가질 가능성을 고려해야합니다 .

치료 흉선종

원칙적으로, 단계 I의 흉선 샘 상피 종양의 치료는 흉선-흉막 절제술과 동시에 절제하여 흉선종을 제거하는 수술 (완전한 중앙 흉골 절개술)로 시작됩니다. [7]

II 기 종양의 외과 적 치료는 또한 가능한 보조 보조 방사선 요법 (고위험 신 생물)으로 흉선을 완전히 제거하는 것으로 구성된다.

IIIA-IIIB 단계와 IVA 단계에서는 다음과 같이 결합됩니다 : 수술 (흉막 강 또는 폐의 전이 제거 포함)- 화학 요법 또는 방사선 과정  전후 . 관류 화학 요법, 표적 요법 및 방사선 요법은 종양의 제거가 예상되는 효과를 얻지 못하거나 종양이 특히 침습적 인 경우에 사용될 수 있습니다. [8]

화학 요법의 경우 독소루비신, 시스플라틴, 빈 크리스틴, 수 니티 닙, 시클로 포스 파 미드 및 기타  암 약물이 사용됩니다 . 화학 요법은 모든 수술 불가능한 환자에게 제공됩니다. [9],  [10], [11]

IVB 단계의 흉선종 치료는 일반적인 권장 사항이 개발되지 않았기 때문에 개별 계획에 따라 수행됩니다.

예보

흉선종은 천천히 자라며 신 생물이 초기 단계에서 발견되면 성공적인 치료에 대한 전망이 훨씬 높습니다.

흉선 병기 III-IV의 경우 병기 I-II 종양과 비교하여 예후가 덜 유리하다는 것이 분명합니다. 미국 암 학회의 통계에 따르면, 1 단계에서 5 년간 생존율이 100 %, 2 단계에서 90 %로 추정되면 3 단계에서 흉선종이 74 %, IV 단계에서 25 % 미만으로 평가됩니다.