IgG 하위 분류의 결핍: 원인, 증상, 진단, 치료

IgG 서브 클래스 중 하나의 결핍이 총 면역 글로불린 G의 정상 또는 감소 수준에서 결정되는 조건을 IgG 서브 클래스의 선택적 결핍이라고한다. 종종 여러 하위 클래스에 적자가 혼합되어 있습니다.

병인 발생

서브 클래스 결함의 분자 메커니즘은 알려져 있지 않지만, 전사 인자의 결함, 번역 및 사후 전사 변형의 이상이 가능하다. 몇몇 환자는 중쇄 γ1-γ4 및 α1 유전자의 결실을 기술 하였다.

IgG의 하위 계급에서의 결함의 임상 증상의 성질은 주로 그들의 기능적 특성에 달려있다. 예를 들어, IgM의 합성 후 일차 면역 반응으로 IgG1 및 IgG3이 합성되고, IgG2 및 IgG4가 이차 면역 반응으로 합성된다. 주로 다당류 항원에 반응하여 합성 IgG2는 파상풍 항체는 IgG4를이다 사상충증 shistoeomatozom 및 환자에서의 IgG1 하위 특정 항체에 주로 관련된다.

IgG 결핍의 증상

IgG1, IgG2 또는 IgG3 하위 클래스의 분리되거나 결합 된 결함은 다양한 호흡기 감염 (부비동염, 중이염, 비염)에 의한 감염 위험 증가와 관련됩니다. 기본적으로이 환자들은 생명을 위협하는 감염이 없습니다. IgG4의 낮은 수치는 소아에서 흔히 발생하지만 대부분의 경우 재발 성 감염으로 나타나지 않습니다. 그러나, IgG2와 IgG4 하위 클래스의 결핍의 조합은 빈번한 전염병을 유발합니다.

다른 하위 클래스 (특히 IgG2)에도 임상 증상이 없으므로 하위 클래스 결핍과 특정 항체 생성의 조합이 임상 적으로 중요하다는 의견이 있습니다.

IgG 하위 클래스의 결핍과 관련된 임상 데이터가 이기종이지만, 특정 하위 클래스의 감소에 내재 된 몇 가지 증상이 있습니다.

IgG1 결핍증

IgG1 결핍은 종종 다른 하위 계급의 부족과 관련되며, 일반적으로 총 IgG의 감소를 동반합니다. 종종 IgG1 결핍은 일반 변이 면역 결핍으로 분류됩니다. 특히 다른 하위 군의 감소와 함께 나타납니다. 종종 그러한 환자들은 다양한 박테리아 감염, 지속적 또는 진행성 폐 질환으로 오랜 병력을 가지고 있습니다.

IgG2 결핍증

때때로, 항상 그런 것은 아니지만, IgG2 결핍은 IgG4 하위 클래스 및 IgA 결핍의 감소와 결합됩니다. 호흡기 감염과 IgG2 결핍이 빈번한 소아에서는 다당류 항원에 대한 항체 합성이 거의 항상 감소합니다. 호흡기 감염에 더하여,이 어린이들에게는 Neisseria meningitidis 또는 폐렴 구균 감염 에 의한 수막염이 재발 합니다. 동시에, 면역 상태가 많은 많은 환자는 이상이 없으며, 총 IgG는 감소하지 않습니다.

IgG3 결핍증

단백질 항원 (바이러스 단백질 포함)으로 합성 된 항체는 IgG1 및 IgG3 하위 클래스에 속합니다. IgG3 항체는 항 바이러스 보호에 가장 효과적입니다. 이 하위 분류의 결핍은 재발하는 감염과 관련이 있으며 종종 만성 폐 질환으로 이어집니다. 스웨덴의 한 연구에 따르면, IgG3 서브 클래스 결핍은 재발 성 감염 환자에서 가장 흔합니다. 따라서 조사한 6580 명의 환자 중 313 명의 하위 분류가있는 환자가 확인되었습니다. 이 중 186 개는 IgG3 결핍, IgG1 결핍, 14 IgG2 결핍, 11 결핍이 IgG3와 IgG4의 결핍으로 나타났다.

IgG4 결핍

소아에서의이 하위 계급은 일반적으로 매우 낮고 표준 방법으로는 결정되지 않기 때문에 IgG4 결핍의 진단은 어렵습니다. IgG4 결핍은 서브 클라스 수준이 0.05 mg / ml 미만일 때 말하며, 이러한 결함을 가진 어린이는 종종 심한 호흡기 감염으로 고통 받는다. 그러한 환자들에서 기관지 확장증의 발생에 대한보고가있다.

거의 모든 IgG4 결핍 환자는 총 IgG, 다른 하위 클래스, IgA, IgM 및 IgE의 정상 값을 갖습니다. 일부 경우에만 IgG4 결핍이 IgG2 및 IgA 결핍과 합쳐집니다.

IgG 결핍의 진단

예를 들어, IgG4는 레벨이 결정을 위해 사용 된 방법의 해상도보다 낮을 수 있기 때문에, 많은 경우에서, 이러한 진단 조성물은 문제이고,는 IgG1 결핍은 흔히 따라서, 진단이 감소 (2 미만의 표준 편차가있을 때 이루어진다 감마 글로불린 혈증 G.로 식별 정상 IgM 및 IgA 값에서 감소 된 총 IgG 및 손상된 항체 형성을 갖는 어린이를 포함하는 하나 이상의 IgG 서브 클래스의 평균 연령 (중간 연령에서).

IgG 결핍 치료

IgG subclass 결핍이있는 대부분의 소아에서는 호흡기 감염의 수가 연령에 따라 감소합니다. 그러한 어린이들은 추가적인 치료가 필요하지 않습니다. 빈번하고 심각한 감염의 지속성과 함께, 특히 항체 형성의 결함이있는 소아에서 정맥 내 면역 글로불린 치료가 가능합니다. 그러나 원칙적으로이 환자들은 평생 대체 요법을 필요로하지 않습니다.

예측

나이가 들어도 지속적인 검사실 결함이있는 대부분의 사람들은 감염 증상이 현저히 줄어 듭니다. 그러나 IgG의 하위 계급이 결핍 된 일부 환자에서 CVID 발병이 주목되며, 따라서이 병리학을 가진 어린이는 추적 관찰이 필요합니다.