일시적인 영아 저 감마 글로불린 혈증: 증상, 진단, 치료

일시적 유아 저감마글로불린혈증(TIH)은 6개월 이상의 소아에서 다른 면역글로불린 종류의 결핍이 있거나 없이 IgG 수치가 크게 감소하는 경우로 정의되며, 다른 면역 결핍 상태가 배제된 경우에 한합니다.

병인학

일과성 영아 저감마글로불린혈증의 기전은 명확히 밝혀지지 않았지만, T 림프구 성숙 결함, 사이토카인 합성 이상, 모체에서 자체 항체 합성을 억제하는 항-IgG 항체 존재 등 여러 가지 병인학적 변이가 제시되어 왔습니다. 그러나 모든 일과성 영아 저감마글로불린혈증 사례에서 면역글로불린 수치는 연령에 따라 정상화됩니다.

증상

일과성 저감마글로불린혈증 환자는 감염성 질환 발생률이 높은 경우가 많으며, 대부분 생명을 위협하지는 않습니다. 주로 중이염, 부비동염, 기관지염이 발생합니다. 2~3세 이상 소아에서 지속되는 기회성 세균총에 의한 중증 감염은 이 질환의 전형적인 증상은 아닙니다.

진단

이 질환의 진단 기준은 아직 완전히 표준화되지 않았습니다. 일과성 저감마글로불린혈증은 하나 이상의 면역글로불린 동형의 농도가 연령 기준치의 2 표준편차 이상 감소하는 것으로 알려져 있습니다. 동시에, 특정 항체의 합성, T세포 및 B세포 수치는 연령 기준치와 일치합니다.

치료

일과성 저감마글로불린혈증 환자는 일반적으로 특정 항체 형성 결핍을 보이지 않습니다. 이러한 환자에게는 대체 요법이 권장되지 않습니다. 어린 소아에서는 다당류 항원에 대한 항체 합성이 지연되므로, 중증 세균 감염(특히 폐렴구균, 인플루엔자균, 수막구균 감염)에서만 정맥 면역글로불린을 처방합니다.

예측

다른 결함이 없는 경우, 상태는 스스로 교정되며 치료가 필요하지 않습니다.