재발 성 다발성 연골염 : 원인, 증상, 진단, 치료

재발 성 다발 연골염 - 주로 귀와 코의 연골에 영향을뿐만 아니라 눈의 기관지, 심장 판막, 신장, 관절, 피부, 혈관을 타격 할 수 일시적인 염증과 파괴적인 질병.

진단은 임상 적으로 확립됩니다. 재발 성 다발성 연쇄염의 치료는 프레드니솔론에 의해, 일부 경우에는 면역 억제제에 의해 수행됩니다.

재발 성 다발성 연골염은 남성과 여성 모두에서 같은 빈도로 발생합니다. 이 질병의 가장 큰 빈도는 중년의 사람들입니다. RA, 전신성 혈관염, SLE 및 기타 결합 조직 질환과의 연관성은이 질환의자가 면역 원인을 전제로합니다.

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재발 성 다발성 연쇄 반응의 증상

가장 흔한 급성 통증인데, 홍반과 귓바퀴의 연골이 부어 오릅니다. 주로 관절 kostohondralnyh에 영향을 미치는, 관절통에서 크고 작은 관절을 포함하는 대칭 및 비대칭 비 변형 관절염에 이르기까지, 관절염 - 다소 덜 더욱 드물게 코 연골의 손실을 표시했다. 다음으로, 주파수의 내림차순으로 다음 안구 질환 (결막염, 강 막염, 홍채염, 각막염, 맥락 망막염), 후두, 기관 및 기관지 연골 (쉰, 기침), 내이, 심장 혈관 (대동맥 역류, 심낭염, 심근염, 동맥류 대동맥, 대동맥염), 신장, 피부. 급성 염증의 공격은 몇 주에서 수개월에 걸쳐 진행됩니다. 몇 년 후, 반복 된 공격이 주목된다.

질병의 진행은 코 변형, 깔때기 가슴의 변형, 시각, 청각 및 전정 장애,기도의 협착 안장, 연골 분해 참조 발달 매달린 귀 발생할 수 있습니다. 드문 경우로, 전신성 혈관염 (백혈구 파괴성 혈관염 또는 아 급성 다엽염), 골수이 형성 증후군, 악성 종양이 발생할 수 있습니다.

재발 성 다발성 연골염의 진단

양자 콘드 외이, 염증성 다발성 관절염, 콘드 코 연골, 눈의 염증,기도 콘드, 청각 또는 전정 기능 장애 : 환자에 다음과 같은 증상이 적어도 세 가지가있을 때 진단이 설정됩니다. 진단의 복잡성으로 인해 연골 병리학 적 과정에 관련된 생검을 시행하는 것이 유용합니다.

실험실 연구는 필요하지 않지만 다른 질병을 배제하는 것이 유용 할 수 있습니다. 활액에서 가벼운 염증의 징후가있을 수 있습니다. 항 호중구 세포질 항체 - 혈액에서 normocytic 및 normochromic 빈혈, 백혈구 증가, 적혈구 침강 속도 또는 감마 글로불린의 농도가 종종 처방 류마티스 인자, 항핵 항체 (AHA), 환자의 25 %가있을 수있다. 손상된 신장 기능은 혈관염의 순응을 나타낼 수 있습니다. 항 호중구 세포질 항체의 검출은 우선적으로, 단백질 분해 효소-3에 결합 가정 유사한 임상 사진을 가지고 환자 베게너 육아 종증, 그.

특히 기관 손상이있는 환자는 CT로 협착의 정도를 평가하기 위해 지속적인 모니터링이 필요합니다.

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재발 성 다발성 연골염의 치료

후두 및 기관뿐만 아니라 심혈 관계 합병증 (대형 선박, 심장 판막 질환, 전신성 혈관염의 동맥류)의 협착 -이 질병에 5 년 사망률은 30 %, 주된 이유입니다.

경미한 질병으로 NSAID를 처방 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 대부분의 환자는 프레드니솔론의 경구 투여를 1 일 1 회 30-60 mg 투여하고 임상 적 개선 직후 복용량을 감소시켰다. 어떤 경우에는 장기 글루코 코르티코이드 치료를해야 할 수도 있습니다. 그러한 환자들에서, 1 주일에 7.5 ~ 20mg의 용량으로 메토트렉세이트와 병용하면 글루코 코르티코이드의 용량을 줄일 수 있습니다. 심한 경우에는 다른 면역 억제제, 특히 cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine을 사용해야 할 수도 있습니다. 그러나 이러한 치료법 중 아무 것도 통제 된 임상 시험에서 연구 된 적이 없으며 사망률의 감소를 입증하지 못했습니다. 좁은 호흡으로 인해 기관의 협착이 발생하면 기관 절개술과 스텐트 삽입이 필요할 수 있습니다.