잠김 증후군

이 질병에 사람들이 시대마다 어떤 이름을 붙였든, 살아있는 영혼과 건강한 정신이 거의 완전히 고정된 몸 안에 오랫동안 갇혀 있는 비극을 말로 표현할 수 있을까요? 이 끔찍한 질병의 이름 중 하나가 '감금 증후군'인 것은 결코 우연이 아닙니다. 하지만 어느 순간 사람이 질병에 얽매인 자신의 몸에 인질이 되었을 때, 이보다 더 정확하게 표현할 수 있을까요?

역학

통계에 따르면, 감금증후군은 매우 드문 병리입니다. 의사들은 백만 명 중 한 명에게 각성 혼수상태를 진단합니다. 하지만 이는 신속하고 정확하게 진단이 내려진 사례에 불과합니다. 실제로는 이러한 환자가 더 많을 수도 있지만, 일부 국가의 의학 발전 수준이 낮아 혼수상태와 가성 혼수상태의 경계가 너무 모호하여 감별 진단이 어렵습니다.

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원인 잠김 증후군의 비율

고립된 인간 증후군, 감금 증후군, 깨어 있는 혼수상태, 몬테크리스토 증후군, 경계 혼수상태, 운동 기능 결여 증후군, 고립 증후군 - 이 모든 것은 같은 병리 현상의 이름이며, 그 본질은 뇌, 신경근계 또는 혈관의 특정 질병으로 인해 건강한 사람이 일어나는 일에 대해 정상적이고 습관적으로 반응하지 않는 것입니다.

문헌에서 이 병리학에 대한 다른 명칭도 찾아볼 수 있습니다. 즉, 뇌실탈출 증후군, 가성혼수, 뇌차단 증후군, 배쪽 다리 증후군, 배쪽 다리 증후군, "잠금" 증후군, 뇌모듈 차단 등입니다. 이러한 명칭은 모두 다소간 그러한 사람의 상태에 대한 가능한 원인이나 병리학 및 특정 사건 사이의 연관성을 나타냅니다.

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위험 요소

고립 증후군을 일으킬 수 있는 위험 요인은 과거에도 현재에도 많은 질병이며, 특정 조건 하에서 이러한 합병증을 일으킬 수 있는 경향이 있습니다.

다양한 출처의 데이터에 따르면, 폐쇄성 증후군의 가능한 원인으로 간주될 수 있는 질병은 다음과 같습니다.

• 신체의 특정 기관 및 시스템의 기능을 담당하는 뇌의 특정 영역에 영향을 미치는 뇌경색(예: 기저 뇌경색 또는 기저 중뇌 경색).
• 다발성 경화증
• 고혈압(장기)
• 기저 병변을 동반한 뇌간 뇌염
• 신경보렐리아증
• 근위축성 측색경화증
• 중증 근무력증,
• 뇌출혈
• 중심 교각 척수 용해증,
• 길랭-바레 증후군,
• 소아마비
• 발작성 근마비,
• 두부 손상(비록 드물지만, 여전히 폐쇄증후군의 가능한 원인임) 등.

특정 독소가 인체에 들어가면 운동 활동이 마비되지만 의식은 보존되고 말을 듣고 이해하고 이해하는 능력은 유지되는 현상도 관찰될 수 있습니다.

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병인

어린아이들조차 사로잡아 버린 정보 기술의 쉴 새 없는 시대에, '락인 증후군'은 인터넷에 연결되지 않은 컴퓨터에 비유될 수밖에 없습니다. 컴퓨터는 여전히 '사고하고', '계산하고', '정보 축적'할 수 있는 '지능형' 기계이지만, 더 이상 통신과 관련된 많은 중요한 기능을 수행할 수 없습니다. 물론 로컬 네트워크에 연결하기만 하면 모든 것을 해결할 수 있지만, 개인에게는 그럴 기회가 주어지지 않으며, 고립 증후군은 종신형과 다름없습니다.

감금 증후군의 발병은 뇌간 중 하나인 교뇌(pons)의 기능 장애와 관련이 있습니다. 백질로 구성된 이 뇌 영역은 뇌와 다른 인체 기관의 연결, 그리고 기관 및 시스템의 신경 지배와 민감도를 담당합니다. 백질은 운동 활동을 담당하고 뇌반구, 소뇌, 척수 사이의 신경 상호작용을 제공하는 신경 섬유에 불과합니다.

뇌교 손상은 뇌경색이나 뇌졸중으로 인해 조직이나 혈관이 손상될 때 가장 흔하게 발생합니다. 그 결과, 운동 기능과 의사소통 기능만 손상되고 사고 기능은 그대로 유지됩니다. 사람은 모든 것을 듣고 보고 이해하지만, 말, 표정, 움직임을 통해 상황에 반응할 수 없습니다. 호흡 및 소화 기능도 손상되는 경우가 많습니다(사람은 스스로 숨을 쉬고, 음식을 씹고, 삼킬 수 없습니다). 눈의 움직임 또한 제한됩니다.

이 상태는 여러 면에서 혼수상태에 빠진 사람의 상태와 유사합니다. 따라서 이 병리학적 명칭 중 하나가 각성 혼수상태입니다. 고립 증후군의 특징은 환자가 이 기간 동안 의식이 있는 상태라는 점입니다. 즉, 말을 듣고 다양한 감정을 느낄 수 있다는 것입니다. 환자의 부럽지 않은 상황에 대한 대화나 환자 곁에서 매우 좋지 않은 질병 예후에 대한 논의는 이미 자신의 불리한 상황을 인지하고 있는 환자의 정신에 더욱 큰 트라우마를 남길 수 있습니다.

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조짐 잠김 증후군의 비율

감금 증후군 환자의 임상 양상은 이 질환을 유발한 병리의 증상만큼이나 다양할 수 있습니다. 즉, 대부분의 경우 의사가 관찰하는 양상은 고립 증후군 자체의 증상과 운동 활동 마비를 유발한 병리의 징후로 구성됩니다. 질병의 중증도 또한 전반적인 양상에 영향을 미치는데, 이는 특정 증상의 강도에 따라 달라집니다.

의사들이 감금증후군 진단 시 주의 깊게 살펴보는 첫 번째 징후는 사지 마비(tetraparesis)와 가성구증후군(pseudobulbar syndrome)입니다. 사지 마비는 근긴장이 유지된 상태에서 사지가 완전히 마비될 때까지 기능 장애가 나타나는 것을 특징으로 하며, 가성구증후군은 연수 기능(말하기, 씹기, 삼키기, 발음, 얼굴 표정)에 장애가 발생하는 것을 말합니다. 이러한 징후들이 감금증후군의 주요 증상입니다.

겉으로 보기에 상황은 이렇습니다. 환자의 상태는 일반적으로 혼수상태와 유사하며, 말을 하거나 음식을 씹거나 삼키거나 스스로 숨을 쉴 수 없습니다. 환자의 움직임은 대개 완전히 제한되지만, 피부의 민감도는 같은 수준으로 유지됩니다. 환자가 세상과 소통하는 유일한 통로는 눈이며, 수직 방향으로 눈을 움직일 수 있는 능력은 보존되어 있습니다(눈을 좌우로 움직이는 것은 불가능합니다).

일부 환자는 눈꺼풀을 움직여 눈을 감고 뜰 수 있습니다. 이를 통해 의사소통이 가능해지며, 의식과 정신 활동이 유지되는 한 환자에게 필수적인 의사소통 능력은 유지됩니다. 바로 이러한 능력 덕분에 처음에 완전히 다른 진단을 받고 미래에 대한 희망을 잃었던 환자들이 생명을 구하는 경우가 많았습니다.

고립 증후군이 뇌 기능에 영향을 미치지 않는다는 사실은 이러한 환자들에게서 수면-각성 주기가 유지되는 것을 설명해줍니다. 깨어 있는 상태에서는 주변에서 일어나는 모든 일을 듣고 보고 인지하지만, 모든 반응은 외부의 눈에는 보이지 않습니다(몸 안에 갇혀 있습니다).

이러한 상태는 진행성 병리학적 배경 하에서 갑자기 발생할 수 있습니다. 이 경우, 환자는 어느 시점에 단순히 혼수상태에 빠지고, 일정 시간 후 회복된 후에도 더 이상 정상적인 생활로 돌아갈 수 없어 문자 그대로 침상에 누워 움직이지 못하는 상태가 됩니다.

하지만 때로는 질병이 점진적으로 진행됩니다. 팔다리의 운동 능력이 악화되고, 발음과 호흡에 어려움을 겪으며, 특정 사물에 시선을 고정하지 못합니다. 결국 환자는 다시 일정 시간 동안 혼수상태에 빠집니다. 혼수상태에서 깨어난 후, 그는 눈의 움직임으로만 의사소통할 수 있다는 것을 알게 되고, 스스로를 돌볼 수 없게 됩니다.

양식

고립 증후군은 사람마다 다르게 나타날 수 있습니다. 공통적인 증상은 뇌의 전기적 활동과 인지 능력이 보존되는 반면, 사지, 안면 근육, 그리고 조음 근육의 운동 활동이 눈에 띄게 감소하는 것입니다.

위에서 설명한 락트인 증후군의 증상은 고전적 병리학 중 하나의 특징입니다. 고전적 병리는 뇌간 구조 장애와 관련된 가장 흔한 유형의 병리학입니다.

눈꺼풀과 안구의 움직임 외에 환자가 다른 근육 그룹의 움직임을 유지하는 경우(매우 제한적이더라도) 불완전 폐쇄 증후군에 대해 이야기하는 것입니다. 이는 병리학의 더 가벼운 형태이며 환자에게 어느 단계에서든 질병을 극복할 수 있는 더 많은 기회를 제공합니다.

완전 고립 증후군은 환자가 세상과 소통하는 데 필요한 운동 반응이 전혀 없는 상태를 말합니다. 동시에 뇌는 활발하게 활동하며, 이는 뇌파 검사 결과 건강한 생체 전기 활동이 유지되는 것으로 나타납니다. 이는 가장 심각한 형태의 질환으로, 특별한 검사가 시행되지 않으면 혼수상태와 쉽게 혼동될 수 있습니다.

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합병증 및 결과

대부분의 경우 다양한 신경 질환의 합병증인 감금증후군은 환자의 삶을 완전히 바꿔놓습니다. 인공호흡기와 특별한 관리 덕분에 그의 신체는 정상적으로 기능할 수 있습니다. 환자는 스스로 음식을 씹거나 삼킬 수 없기 때문에 튜브를 통해 영양을 공급받습니다.

고립 증후군 환자들의 삶은 이제 주변 사람들, 그들의 사랑, 인내, 그리고 보살핌에 전적으로 의존합니다. 결국, 침상 생활을 하는 환자에게는 욕창 예방을 위한 예방 조치가 필요합니다. 다시 말해, 환자는 스스로 도울 수 없음에도 불구하고 정기적으로 몸을 뒤집어줘야 합니다. 환자는 스스로 화장실에 갈 수 없고 (환자는 방광이나 장을 비울 때가 되었다고 느끼지만, 이를 항상 말로 표현할 수는 없습니다), 몸을 씻고, 속옷과 옷을 갈아입을 수 없습니다. 이 모든 것은 다른 사람들이 해야 합니다.

자신의 무력함을 이해하는 것은 그러한 환자들의 상황을 악화시킬 뿐이며, 환자 곁에서 그의 부럽지 않은 상황과 그다지 좋지 않은 예후에 대해 이야기하는 것은 말할 것도 없습니다. 모든 사람이 최소한의 기회로 이러한 상황을 극복하고 삶을 더 나은 방향으로 바꾸려고 노력할 수 있는 것은 아닙니다. 그러나 그러한 선례가 존재했으며, 평생 자신의 몸에 인질로 남을 운명이었던 사람이 갑자기 새로운 삶과 (다른 사람의 도움 없이는 불가능했던) 타인의 이익을 위해 자신의 마음을 사용할 기회를 찾았습니다.

이처럼 강력한 분들 덕분에 의사들은 환자들이 가성혼수 상태에서 어떤 경험을 하고 어떤 치료를 받을 수 있는지에 대한 충분한 정보를 얻을 수 있었습니다. 이를 통해 아직 적절한 결과를 얻지 못했더라도 이러한 환자들을 위한 다양한 치료 옵션을 검토할 수 있게 되었습니다.

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진단 잠김 증후군의 비율

언뜻 보기에 감금증후군 환자는 진정한 혼수상태에 있는 환자로만 오인될 수 있습니다. 하지만 신경과 전문의에게는 큰 문제가 되지 않습니다. 일반적으로 증상을 면밀히 관찰하는 것만으로도 최종 진단을 내릴 수 있습니다.

그러나 이 증후군의 전형적 형태는 그렇게 단순하지 않습니다. 사실, 이러한 상황에 처한 사람은 뇌 활동의 징후를 거의 보이지 않습니다. 환자가 완전히 의식이 있고 수면 및 각성 주기가 유지되고 있다는 것은 기기 진단을 통해서만 입증할 수 있습니다. 특히 뇌파 검사를 시행하면 상황은 더욱 명확해집니다. 고립 증후군의 경우, 뇌파 검사 결과는 건강한 사람과 동일하게 유지되는데, 이는 진정한 혼수상태에서는 불가능합니다.

뇌의 컴퓨터 및 자기공명영상(뇌의 CT 및 MRI), 확산광학단층촬영, 자기뇌전도법 등과 같은 뇌 기능에 대한 분석 및 기타 기기 검사 방법을 "뇌의 신경영상"이라는 단일 명칭으로 통합하여 잠금증후군의 발병으로 이어지는 병리를 식별하는 목적으로만 수행합니다.

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감별 진단

이 경우 감별진단의 목적은 혼수상태와 가성혼수상태를 구별하고, 이러한 상태의 원인을 파악하는 것입니다.

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치료 잠김 증후군의 비율

의사들이 감금증후군과 혼수상태를 구분하는 법을 터득했음에도 불구하고, 이 병리학적 질환에 대한 치료는 아직 미흡한 수준입니다. 이 병을 이겨내는 환자는 극소수이며, 대다수의 환자는 발병 후 한 달 이내에 사망합니다.

완전한 회복은 아니더라도 적어도 근육계 기능의 부분적인 회복을 통해 환자가 사회생활을 할 수 있게 되기를 바라는 마음은 주로 치료 가능한 원인으로 인해 질병을 앓는 환자들에게서 비롯됩니다. 불치병의 경우 예후는 훨씬 더 나쁩니다. 그럼에도 불구하고, 경증 및 중등도의 고립 증후군 환자들이 다른 사람들의 보살핌 속에서 식물인간처럼 누워 있는 것 이상의 능력을 발휘할 수 있다는 사실을 보여주는 사례들이 있습니다.

안타깝게도 이러한 상태에서 벗어나 정상적인 생활로 돌아갈 수 있는 효과적인 약물은 아직 개발되지 않았습니다. 따라서 이러한 환자의 치료는 주로 감금 증후군(즉, 가성 혼수 상태를 유발하는 병리) 발생 원인을 퇴치하고 환자의 장기간 부동성으로 인해 발생할 수 있는 합병증(폐울혈로 인한 폐렴, 위생 불량으로 인한 요로감염 등)을 예방하는 데 집중됩니다.

글루코코르티코스테로이드, 항히스타민제, 면역 증강제 및 기타 약물은 다양한 합병증의 치료 및 예방에 사용됩니다. 민간요법과 동종요법은 이 경우 그다지 효과적이지 않습니다.

폐쇄성 증후군 환자를 위한 물리치료에는 플라스마교환술(면역글로불린 사용), 정상적인 관절 기능을 유지하기 위한 치료적 운동 및 기타 시술, 전기적 근자극(특정 근육 그룹의 기능을 회복하기 위한 기능적 신경근 자극), 운동 피질의 자기적 자극 및 기타 물리적 영향 방법이 포함될 수 있습니다.

신체가 신경근 자극에 반응하는 경우(예를 들어, 환자가 눈을 수평 방향으로 움직이기 시작하고, 눈이 아닌 다른 근육 그룹에 운동 반응이 나타나는 경우) 예후가 더 좋아집니다.

불완전하고 전형적인 형태의 락트인 증후군의 경우, 언어 치료(눈동자와 눈 깜빡임을 통해 생각을 전달하는 법을 배우는 것), TV 시청, 환자에게 책 읽어주기 등을 통해 인지 기능 회복에 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 이러한 환자를 돌보는 사람들은 환자와 더 많이 소통하고 자신만의 암호 체계를 개발해야 합니다. 락트인 증후군 환자들은 뛰어난 정신 능력과 타인의 말을 이해하는 능력을 갖추고 있기 때문에, 눈동작을 사용하여 질문에 답하고 자신의 요구를 표현하는 법을 빠르게 배울 수 있습니다.

장애인 환자가 컴퓨터를 이용해 다른 사람과 소통하고, 책을 써서 창의력을 키울 수 있도록 하는 컴퓨터 시스템도 개발되었습니다.

수술적 치료는 고립 증후군을 유발한 병리학적 원인과 관련하여 시행되거나, 호흡 및 영양 공급과 같은 생리적으로 조절된 신체 기능을 회복하기 위해 시행됩니다. 환자의 호흡을 돕기 위해 기관절개술을 시행하고, 음식을 체내에 주입하기 위해 위절개술(위 내강에 특수 관을 삽입하여 으깬 반액체 및 액체 음식을 주입하여 신체의 영양소 필요량을 충분히 충족시키는 수술)을 시행하기도 합니다.

환자의 이동이 제한적인 경우, 주된 관심은 가족, 친구 또는 의료진의 보살핌에 있습니다. 감금증후군 환자는 상태가 악화되어도 도움을 요청할 수 없고, 스스로를 돌볼 수 없기 때문에 24시간 동안 많은 사랑과 인내, 그리고 관심이 필요합니다. 하지만 그는 살아 있는 존재이며, 생각하고 느낄 수 있고, 따라서 이처럼 혹독하고 잔혹하다고까지 말할 수 있는 환경 속에서도 살아갈 수 있습니다.