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정면 측두 치매 (FTD, FTD)는인지 및 행동 기능의 악화를 특징으로하는 드문 신경 퇴행성 뇌 질환이다. 초기에 뇌의 전두엽과 시간적 엽에 영향을 미치기 때문에 전두엽 치매라고합니다.
정면 시간 치매의 주요 특징은 다음과 같습니다.
- 행동과 성격의 변화: 환자는 사회적 행동이 손상되거나 덜 억제되거나 부도덕하거나 편심을 나타낼 수 있습니다. 감정 및 영향에 대한 문제가 발생할 수 있습니다.
- 인지 적 쇠퇴: FTD의 초기 단계에서 환자는 상대적으로 정상적인 지적 능력을 유지할 수 있지만 시간이 지남에 따라 언어 (언어의 실질적인) 및 계획 및 의사 결정과 관련된 과제가 발생할 수 있습니다.
- 사회적 방해: FTD 환자는 사회적 상황에서 부적응 행동과 사회적 규범의 능력 상실을 보일 수 있습니다.
- 점진적 악화: 시간이 지남에 따라, 정면 시간 치매의 증상이 악화되고 환자는 치료에 점점 더 의존하고 있습니다.
정면 측두 치매에는 여러 개의 하위 유형이 있으며, 각 하위 유형은 각각 다양한 정도의 증상과 손상을 나타낼 수 있습니다. 그러나 FTD의 진행을 늦출 수있는 구체적인 치료법은 없으며, 치료에 대한 접근 방식은 증상 관리 및 환자 및 가족에 대한 지원으로 제한됩니다. [ 1 ]
이것은 정면 시간 치매의 정확한 진단 및 관리를 위해서는 경험이 풍부한 신경과 전문의 또는 신경 퇴행성 질환 전문가와의 상담이 필요합니다.
원인 전두엽 치매.
정면 시간 치매에는 여러 가지 원인이 있으며이 분야의 연구가 진행 중입니다. 주로 FTD는 신경 퇴행성 질환으로 뇌의 특정 영역에서 뉴런의 손상과 사망을 포함한다는 것을 의미합니다. FTD의 원인에는 다음이 포함됩니다.
- 유전 적 요인: 유전자 돌연변이는 FTD의 주요 원인 중 하나로 간주됩니다. FTD의 일부 가족 형태는 C9ORF72, GRN (PeApolypePtide 유래 단백질), MAPT (타우 프로 틴의 유전자) 및 기타와 같은 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 관련 형태의 FTD를 가진 사람들은 질병에 걸릴 위험이 더 높습니다. [ 2 ]
- 단백질 응집: FTD는 뉴런 포함을 형성하고 뉴런 손상을 유발하는 타우 프로 테신과 같은 비정상적인 단백질 구조의 축적과 관련이있을 수 있습니다.
- 신경 염증: 뇌 염증 및 신경 염증은 또한 FTD의 발달과 관련이있을 수 있습니다.
- 기타 요인: 환경 및 환경 요인과 같은 FTD에 기여할 수있는 다른 가능한 요소를 더 잘 이해하기 위해 연구가 진행 중입니다.
조짐 전두엽 치매.
전두엽 치매의 주요 증상 중 일부는 다음과 같습니다.
- 행동과 성격의 변화: 환자는 무관심, 부도덕, 사회적 규범을 따르지 않으려는 의지, 불일치 또는 개인 위생 장애와 같은 비정상적이거나 부적절한 행동을 보일 수 있습니다.
- 정서적 장애: 감정 안정성의 변화와 감정을 이해하고 표현하는 능력의 손상이 발생할 수 있습니다. 환자는 감정적으로 분리되거나 과도한 감정을 보일 수 있습니다.
- 인지 적 쇠퇴: FTD는 주로 행동과 감정에 영향을 미치지 만 시간이 지남에 따라 기억, 언어 및 기타인지 기능의 장애로 이어질 수 있습니다. 이것은 표현적이고 수용적인 언어로 어려움을 겪을뿐만 아니라 의사 결정 및 문제 해결 능력을 손상시킬 수 있습니다.
- 사회적 조정 감소: 환자는 대인 관계 및 사회적 조정에 어려움을 겪을 수 있습니다. 그들은 반사회적 행동, 다른 사람들의 감정을 이해하고 사회적 연결을 유지할 수 없을 수 없을 수 있습니다.
- 자제력 감소: 환자는 자제력과 행동을 통제하기가 어려울 수 있습니다. 이것은 강박 적이거나 충동적인 행동으로 이어질 수 있습니다. [ 3 ]
무대
정면 시간적 치매는 여러 단계를 통해 진행되며, 이는 증상의 진행과인지 및 행동 기능의 악화로 특징 지어집니다. FTD의 단계는 연구 시스템 및 특정 임상 사례에 따라 다를 수 있지만 3 단계는 일반적으로 구별됩니다.
초기 단계 (가벼운):
- 이 단계에서, 환자는 스트레스 나 우울증으로 쉽게 과소 평가되거나 실수로 인한 경미하고 눈에 띄지 않는 증상을 보일 수 있습니다.
- 특징적인 증상에는 행동과 성격의 변화뿐만 아니라 가벼운 무관심과 일반적인 활동에 대한 관심 상실이 포함됩니다.
- 기억 및 방향과 같은인지 기능은 상대적으로 유지 될 수 있습니다.
중간 단계 (보통):
- 이 단계에서는 FTD 증상이 더욱 두드러지고 환자의 일상에 영향을 미칩니다.
- 환자는 침략, 냉담, 부적응적인 사회적 행동 및 강박 성을 포함한 심각한 행동 변화를 경험할 수 있습니다.
- 인지 기능은 악화되기 시작하여 기억, 사고 및 언어에 문제가 발생할 수 있습니다.
- 환자는 또한 공간과 시간의 방향에 문제가있을 수 있습니다.
후기 단계 (심한):
- FTD의 마지막 단계에서 환자는 치료 및 지원에 완전히 의존 할 수 있습니다.
- 인지 악화와 관련된 증상은 매우 두드러지며 환자는 독립적으로 살 수있는 능력을 완전히 잃을 수 있습니다.
- 삼키기 및 운동 문제와 같은 신체적 문제도 더 심각해 질 수 있습니다.
양식
전두엽 치매는 지배적 증상과 뇌 변화 측면에서 다른 여러 형태를 포함합니다. FTD의 주요 형태는 다음과 같습니다.
- 행동 변형 전두엽 치매 (BVFTD):이 형태는 행동, 성격 및 사회적 적응의 현저한 변화가 특징입니다. 환자는 부도덕하거나 방해받지 않거나 강박 적 또는 냉담한 행동을 보일 수 있습니다. 기억 및 언어와 같은인지 기능은 초기 단계에서 보존 될 수 있습니다.
- 실어 형태 (1 차 진보 실어증, PPA):이 형태의 FTD는 언어 기능에 영향을 미칩니다. 의미 론적 분해 실어증 (SVPPA), 비-유체/비대칭 1 차 실증 장애 실어증 (NFVPPA) 및 1 차 투사 실어증 (PPAO)과 관련된 실어증을 포함하여 PPA의 여러 하위 유형이 있습니다. 증상에는 단어를 이해하고 사용하는 능력이 손상되고 관절 장애가 포함됩니다.
- 알츠하이머 병과 유사한 FTD:이 형태의 FTD는 기억 상실 및인지 장애를 포함하여 알츠하이머 스 디아 제과 유사한 증상을 보여줍니다. 그러나 알츠하이머 병과 달리 FTD는 일반적으로 학습 및 공간 방향 능력을 보존합니다.
- Corticobasal 변성 (CBD):이 형태의 FTD는 과종 및 근육 강성과 같은 비정형 운동 장애를 포함한 증상을 나타냅니다. 인지 기능도 손상됩니다.
- 점진적 초 핵성 마비 (PSP):이 형태의 FTD는 운동 조정 장애, 머리와 시선을 유지하는 능력 감소,인지 장애가 특징입니다. [ 4 ]
진단 전두엽 치매.
전두 시간 치매 진단은이 신경 퇴행성 질환을 식별하는 몇 가지 단계와 방법을 포함하는 복잡한 과정입니다. FTD 진단을위한 일반적인 단계와 방법은 다음과 같습니다.
임상 검사 및 역사:
- 의사는 환자에 대한 자세한 검사를 수행하고 증상과 존재 기간을 평가하기 위해 병력을 수집합니다. 환자의 정신적,인지 상태의 변화에 특히주의를 기울입니다.
인지 기능의 심리 검사 및 평가:
- 환자는 기억, 사고, 언어 및 행동의 장애를 식별하는 데 도움이되는 다양한 심리적 검사 및인지 평가가 제공 될 수 있습니다.
자기 공명 영상 (MRI):
- 뇌 MRI는 FTD의 특징 인 전두 및 시간 엽의 뇌 부피 감소 및 전두엽의 위축과 같은 뇌의 구조적 변화를 시각화하는 데 사용될 수 있습니다.
양전자 방출 단층 촬영 (PET):
- PET는 포도당 활성의 변화 및 FTD와 관련된 단백질 응집체를 포함하여 뇌의 대사 변화를 연구하기 위해 수행 될 수있다.
뇌 스펙트럼 조사:
- 이 연구는 FTD와 관련 될 수있는 아밀로이드 및 타우 단백질과 같은 생화학 적 마커의 존재를 감지하기 위해 수행 될 수있다.
다른 원인 제외:
- 알츠하이머 병 및 FTD의 증상을 모방 할 수있는 정신 장애와 같은인지 및 정신 장애의 다른 가능한 원인을 배제하는 것이 중요합니다.
신경과 전문의 및 신경 심리학자와의 상담:
- 신경학 및 신경 심리학 전문가와의 상담은 진단 테스트 결과를 평가하고 해석하는 데 도움이 될 수 있습니다.
감별 진단
전두 시간 치매의 감별 진단은이 신경 퇴행성 질환을 다른 유형의 치매 및 신경 학적 상태와 구별하는 데 중요합니다. 다음은 임상의가 FTD의 감별 진단을하는 데 도움이되는 몇 가지 기본 단계와 요인입니다.
- 증상 평가: 임상의는 환자에 대한 자세한 검사를 수행하고 증상의 특성을 검사해야합니다. FTD의 증상에는 행동 변화, 사회적 방해, 부도덕 한 행동, 계획 장애 및 의사 결정 능력, 실어증 (언어 장애)이 포함될 수 있습니다. 어떤 증상이 우세한지를 결정하는 것이 중요합니다.
- 임상 검사: 의사는 환자의인지 기능, 감정 상태 및 행동을 측정하기 위해 다양한 임상 검사 및 평가를 수행 할 수 있습니다.
- 신경 영상: 자기 공명 영상 (MRI) 및 양전자 방출 단층 촬영 (PET)과 같은 기술을 갖춘 뇌 영상은 뇌 구조 및 기능을 시각화하고 FTD와 관련된 이상을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 유전자 검사: FTD 또는 다른 신경 퇴행성 질환의 가족력이있는 경우, 유전자 검사는 FTD와 관련된 특정 돌연변이의 존재를 감지하는 데 유용 할 수 있습니다.
- 다른 원인을 배제: 의사는 알츠하이머 병과 같은 치매의 다른 가능한 원인을 배제해야합니다. [ 5 ] 파킨슨 병, 혈관 치매 및 기타 신경 학적 및 정신적 상태.
- 심리적, 사회적 평가: 심리적, 사회적 기능의 평가는 행동의 변화와 FTD가 환자와 가족에 미치는 영향을 식별하는 데 유용 할 수 있습니다.
- 전문가의 상담: 경우에 따라 신경 심리학자, 신경 과학자, 정신과 의사 및 기타 전문가에게 상담하여 진단을 명확히해야 할 수도 있습니다.
치료 전두엽 치매.
특정 치료 방법이없는 점진적인 질병이지만 일부 접근법은 증상을 관리하고 환자의 편의를 극대화하는 데 사용될 수 있습니다.
- 약물: 알츠하이머 병 및 기타 신경 퇴행성 질환을 치료하는 데 사용되는 많은 약물을 사용하여 전두 시간 치매의 증상을 관리 할 수 있습니다. 이러한 약물에는 콜린 에스 테라 제 억제제 및 메만 틴이 포함될 수 있습니다.
- 심리적 지원: 환자와 그 가족은 종종 심리적, 정서적 지원이 필요합니다. 심리학자와 정신과 의사는 질병과 관련된 정서적 어려움에 대처하고 행동 변화를 관리하기위한 전략을 개발하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 언어 및 물리 치료: 언어 요법은 의사 소통 기술을 유지하거나 개선하는 환자를 도울 수 있습니다. 물리 치료와 운동은 신체적 이동성을 유지하고 좌식 생활 양식의 부작용의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 특별한식이 요법 및 영양: 경우에 따라 전두 시간 치매 환자에게는 특별한 고 단백질 저탄수화물식이가 권장됩니다.
- 증상 관리 및 안전: 정면 시간 치매 환자는 기괴하거나 공격적인 행동을 보일 수 있으므로 주변 사람들의 안전과 안전을 보장하는 것이 중요합니다. 여기에는 위험한 물체에 대한 접근을 제어하고 적절한 감독을 보장하는 것이 포함될 수 있습니다.
- 임상 시험: 경우에 따라 환자는 정면 시간 치매에 대한 새로운 치료 및 약물을 조사하는 임상 시험에 참여하도록 권장됩니다. [ 6 ]
예보
전두엽 치매에 대한 예후는 FTD의 형태, 환자의 연령, 질병 진행 정도 및 추가 질병의 존재를 포함한 여러 요인에 따라 다양 할 수 있습니다. FTD의 전반적인 예후는 진행성 신경 퇴행성 질환이기 때문에 일반적으로 나쁘다.
FTD 예측의 주요 측면은 다음과 같습니다.
- 증상 발병 시간: 예후는 진단이 어떻게 이루어지고 적절한 요법이 시작되는지에 달려 있습니다. 의사를 조기에보고 치료를 시작하면 질병의 진행을 늦출 수 있습니다.
- FTD의 형태: 앞에서 언급했듯이, 몇 가지 형태의 FTD가 있으며, 예후는 형태에 따라 다를 수 있습니다. 예를 들어, 행동 변화에 의해 특징 지어지는 FTD의 정면 형태는 언어 증상에 의해 지배되는 실증 형태와 비교하여 예후가 좋지 않을 수있다.
- 개별 요인: 증상의 발병 연령, 환자의 일반적인 건강 및 기타 의학적 상태의 존재도 예후에 영향을 줄 수 있습니다.
- 가족 지원 및 관리: 가족 및 간병인의 간호 품질과 지원은 환자의 질과 삶의 길이에 큰 영향을 줄 수 있습니다.
- 합병증 및 관련 문제: FTD는 감염, 폐렴 등과 같은 다양한 합병증을 유발하여 예후에 영향을 줄 수 있습니다.
FTD의 전반적인 예후는 일반적으로 열악하고 질병은 시간이 지남에 따라 진행되어 행동 장애,인지 장애 및 독립성 상실로 이어집니다.
기대 수명
전두엽 치매에서의 기대 수명은 FTD의 형태, 증상 발병 연령, 질병 진행 정도 및 개별 환자 특성을 포함한 많은 요인에 따라 크게 달라질 수 있습니다.
FTD는 일반적으로 65 세 이전에 종종 중년에 시작되며, 이는 더 흔한 알츠하이머 병과 구별됩니다. FTD 진단 후 기대 수명은 몇 년에서 수십 년까지 다양하지만 진단 후 평균 기대 수명은 일반적으로 약 7-8 년입니다.
그러나 FTD는 진행성 신경 퇴행성 질환이며 시간이 지남에 따라 증상이 악화된다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 질병이보다 진보 된 단계에 도달하면 감염이나 폐렴과 같은 치료 및 합병증에 대한 완전한 의존성으로 이어질 수 있으며, 이는 기대 수명을 줄일 수 있습니다.
FTD의 기대 수명과 예후는 환자가받는 개별화 된 지원과 치료와 증상과 합병증이 얼마나 성공적으로 관리되는지에 달려 있습니다. 사회 복지사의 조기 추천, 평가 및 지원, 가족 지원 및 적절한 치료 및지지 기술의 사용은 환자의 삶의 질을 향상시키고 기간을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.
정면 시간적 치매 연구와 관련된 권위있는 책 및 연구 목록
- "전두 세포 치매: 증후군, 이미징 및 분자 특성" - 저자: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Year: 2015)
- "정면 치매: 신경계 질환 및 치료" - David Neary, John R. Hodges (Year: 2005)
- "전두 분열 치매: 벤치에서 침대 옆으로"-Bruce L. Miller (Year: 2009)
- "FrontOtemporal Dementia Syndromes" - Mario F. Mendez (Year: 2021)
- "전두 세포 치매: 임상 표현형, 병리 생리학, 이미징 특징 및 치료" - Erik D. Roberson (Year: 2019)
- "정면 치매: 원인, 증상, 진단, 치료 및 치료" - George W. Smith (Year: 2019)
- "전두 세포 치매: 신경 영상 및 신경 병리학의 발전"-Giovanni B. Frisoni (Year: 2018)
- "전두 분열 치매: 증후군, 유전자 분석 및 임상 관리" - Elisabet Englund (Year: 2007)
- "행동 신경학과 신경 정신과"-David B. Arciniegas (Year: 2013)
문학
Gusev, E. I. 신경학: 국가 가이드: 2 권. / ed. E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. -2. 모스크바: Geotar-Media, 2021.- 례. 2.