전하 스트라우스 증후군

Charge-Strauss 증후군은 Charge and Strauss라는 과학자의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 질환은 주로 중소 혈관에 영향을 미치는 별개의 유형의 혈관염 - 알레르기 성 혈관염과 육아 종증입니다. 이 질병은 또한 폐렴, 호산구 증가증 및 기관지 천식과 같은 병리학과 합병됩니다. 이전에는이 병리학 적 형태의 결절 동맥염이 천식으로 분류되었지만 이제는 독립적 인 병리학 적 유형으로 분리됩니다.

1951 년 godu 한 척 및 스트라우스 (슈트라우스) 증후군은 첫째 천식, 호산구 증가증, 육아 종성 염증, 혈관염 및 전신 괴사 성 사구체 신염 괴사 있었다 13 명에 설명했다. 1990 년에 American College of Rheumatology (ACR)는 Chang-Strauss 증후군 진단을 위해 다음과 같은 6 가지 기준을 제안했습니다.

1. 천식 (호흡 곤란, 호흡 곤란).
2. 호산구 증가증 (10 % 이상).
3. 죄송합니다.
4. 폐 침윤 (일시적 일 수 있음).
5. 혈관 외 호산구가있는 혈관염의 조직 학적 증거.
6. 다중 단안염 또는 다발성 신경 병증.

4 개 이상의 기준의 존재는 99.7 %의 특이성을 갖는다.

역학

Chod-Strauss 증후군에서 결절성 동맥 주위염 범주의 혈관염의 약 20 %가 발생합니다. 평균적으로이 병리학은 약 44 년 후에 시작됩니다. 동시에 남성은 1.3 배 가벼워 질 가능성이 약간 더 높습니다.

미국의 장 스트라우스 증후군의 빈도는 세계에서 연간 성인 100,000 명당 1-3 건이고 성인 100,000 명당 2.5 건입니다.

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원인 차지 스트라우스 증후군

이 증후군의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 메커니즘은 저하 및 혈관 출혈, 혈관 벽, 혈전 형성, 허혈 현상의 투과성을 감소 이외에 면역 염증, 증식과 파괴 공정의 개발에 기초한다. 또한, 증후군이 발달함에 따라 중성구 효소 (주로 proteinase-3 및 myeloperoxidase)의 항원 중화를 수행하는 중요한 ANCA 역가가 중요합니다. 동시에, ANCA는 활성화 된 과립구의 경피 내피 운동을 위반하여 조기 탈과립을 유발한다. 기관 및 조직의 혈관 변화로 인해 폐 침윤이 발생하여 괴사 성 결절성 염증이 발생합니다.

처그 - 스트라우스 증후군 인자를 트리거링하는 세균 또는 바이러스 감염 (예컨대, 포도상 구균 또는 인두 형 간염 B의 병변 할 수있다), 다른 알레르겐 관용 개별 약물, 백신, 과도한 냉각 응력 상태, 임신 또는 출산 및 일사량이다.

HLA-DRB4의 존재는 Chang-Strauss 증후군 발병의 유전 적 위험 인자 일 수 있으며,이 병의 혈관 신생 발현을 일으킬 가능성을 증가시킬 수있다.

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위험 요소

이 질병은 매우 드물며 많은 사람들이 위험 요소에 빠지 긴하지만 인구의 극히 일부만이 발전합니다. 이러한 요인들 중에는 다음과 같은 것들이 있습니다 :

• 나이 -이 증후군을 앓고있는 대부분의 환자는 38-52 세 연령 그룹입니다. 간혹이 병리는 노인이나 어린이에게서 발생합니다.
• 알레르기 성 비염 또는 천식 환자의 각막 상실에 존재. Charge-Strauss 증후군 환자의 대다수는 이전에 이러한 질병 중 하나를 가지고있었습니다 (종종 심한 경우였습니다).

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병인

이 병의 발병 기전은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 어떤 경우에, 그녀는 종종 알레르기 immunopatologicakie 자연을 가지고 있다는 사실은 천식의 결과로 발생뿐만 아니라 periarteritis의 결절 형태로 증상이 비슷와 같은, 그것은 가능한 개발의 기초가 면역 질환의 다양한있는 결론을 도출 할 수 있습니다.

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조짐 차지 스트라우스 증후군

결절성 동맥 주위염 (발열, 식욕 상실, 체중 감소 및 불쾌감)의 경우에도 관찰되는 비특이적 증상 이외에, 주요 증상은 폐 기능 장애입니다. 결과적으로, 기관지 천식은 심한 형태로 시작되고, 폐의 X 선에 부착되는 폐에서 암이 발생하여 종종 빠르게 사라지는 휘발성 황반변 성 질환이 발생합니다.

병리학의 주요 증상 중 GD 증후군은 일반적으로 전신성 혈관염의 임상 징후의 출현의 전조입니다. 또한 폐의 전염성 병리학이 자주 관찰되고,이어서 기관지 천식이 전염성 의존성 유형의 기관지 확장증으로 발전한다. 증후군이있는 2/3 명의 환자에서 폐 침윤이 관찰됩니다. 약 3 분의 1의 환자가 흉막액의 호산구 수가 증가하면 흉막염으로 진단됩니다.

위장관의 병변이 복부에 통증이 나타나기 시작하면 설사와 드문 경우 출혈이 나타납니다. 이러한 증상의 발현은 호산 구성 위장염 또는 장 벽의 혈관염에 의해 유발됩니다. 후자의 질병은 복막염, 장벽의 종단 간 파괴 또는 장 폐쇄를 일으킬 수 있습니다.

심장 질환의 임상 증상은 전체 환자의 1/3에서 발생하지만 부검 결과 62 %에서 발견되며 사망 원인은 23 %입니다. ECG 수치의 다양한 변화가 환자의 약 절반에서 관찰됩니다. 이 질환의 약 1/3은 급성 또는 수축성 형태의 심부전 또는 심낭염이 동반됩니다. 간혹 환자가 혈압과 심근 경색을 느끼게됩니다.

피부 질환은 70 %의 환자에서 관찰됩니다 - ESS의 경우 이것은 결절성 동맥 주위염보다 더 자주 나타나는 증상입니다. 증상 중 :

• 출혈성 발진;
• 피부 및 피부 아래의 단괴;
• 피부 발적;
• 두드러기;
• 피부의 미세 각성;
• Reticular livedo.

신장 질환은 다른 모든 증상보다 덜 자주 관찰됩니다. 그러나, 베게너 육아 종증이나 결절성 동맥 주위염의 경우처럼 위험하지는 않습니다. 이 증후군 환자의 약 절반이 국소성 신염으로 고생하며 종종 고혈압의 원인이됩니다. 항 풍성체 항체가있는 환자의 경우 괴사 성 사구체 신염이 혈장에서 발생할 수 있습니다.

관절의 질병 (예 : 다발성 마비 또는 다발성 관절염)은이 증후군이있는 모든 환자의 절반에서 발생합니다. 일반적으로, 그들은 소형 및 대형 관절에 모두 영향을 미치는 비 진행형 철새 성 관절염을 발병합니다. 어떤 경우에는 근염이나 근육통이 있습니다.

무대

Charge-Strauss 증후군은 일반적으로 3 단계 (조건 적으로)를 거친다.

초기 (30 년간 지속될 수 있음) 환자는 천식, 꽃가루 알레르기 및 비염을 비롯한 빈혈 알레르기가 있습니다.

두 번째 단계에서는 조직과 혈액에서 호산구 수가 증가하기 시작합니다. 이 단계에서 환자들은 종종 르플러 증후군, 호산구 증가증 또는 호산 구성 위장염으로 인한 폐 침윤으로 진단됩니다.

세 번째 단계에서는 전신성 혈관염의 임상 양상이 환자에서 관찰됩니다.

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합병증 및 결과

질병의 합병증 중에서 가장 위험한 것은 Pneumocystis carini의 영향으로 발생하는 폐렴입니다.

ESS는 심장, 폐, 피부, GIT, 근육, 관절 및 신장을 비롯한 다양한 장기에 영향을주기 때문에 위험합니다. 이 병을 치료하지 않으면 사망으로 이어질 수 있습니다. 질병의 가능한 합병증 :

• 말초 신경의 위반;
• 전염성 합병증뿐만 아니라 피부 및 그 궤양의 가려움;
• 심근의 염증, 심근염의 발병, 심장 마비 및 심장 마비 이외에;
• 신장이 점진적으로 여과 기능을 상실하는 사구체 신염, 그 결과 신부전증이 발생합니다.

성층화 위험

French Vasculitis Study Group은 임상 증상을 사용하여 Charge-Strauss 증후군에서 사망 위험을 예측하는 5 단계 (5 단계) 시스템을 개발했습니다. 이러한 요인은 다음과 같습니다.

1. 신장 기능의 감소 (크레아티닌> 1.58 mg / dL 또는 140 μmol / L)
2. 단백뇨 (> 1 g / 24 h)
3. 위장 출혈, 심장 마비 또는 췌장염
4. 중추 신경계의 패배
5. 심근 병증

이러한 요소가 없으면 5 년 사망률이 11.9 % 인 쉬운 과정을 의미합니다. 한 가지 요인의 존재는 5 년 사망률이 26 % 인 심각한 질병을 나타내며 둘 이상은 매우 심각한 질병을 나타냅니다. 5 년 내에 사망의 46 %가 사망합니다.

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진단 차지 스트라우스 증후군

주요 진단 기준으로는 호산구 증가증, 기관지 천식 등의 증상뿐 아니라 구강 내 알레르기가 있습니다. 또한, 호산 구성 폐렴, 신경 병증, 부비강염의 염증, 혈관 외 호산구 증. 환자가 적어도 4 가지 질병을 앓고 있다면 ESS를 진단 할 수 있습니다.

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분석

혈액은 일반적인 분석을 위해 취해집니다 : 질병의 진단을 위해 적혈구 침강 과정의 촉진뿐만 아니라 정상보다 10 % 높은 호산구 수가 초과되어야합니다.

일반적으로 소변에 대한 연구가 이루어지면 단백질이 발생하고 적혈구의 수가 증가해야합니다.

기관지 생검 피부 및 피하 조직 생검이 경우 작은 혈관의 벽의 현저한 호산구 침윤을 표시한다뿐만 아니라, 호흡기에 육아종 프로세스 괴사.

ANCA 항체의 증가 된 수를 검출하기위한 면역 학적 분석. 여기에 중점을두고있는 것은 전체 IgE를 증가시키는 것뿐만 아니라 항 멜로퍼 옥시 다제 활성을 갖는 핵 주위 항체를 증가시키는 데 있습니다.

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경음악 진단

폐 CT - 실질 축적 (parenchymal accumulation)의 시각화는 주로 주변부에 위치한 과정에서 수행됩니다. 또한 기관지 벽이 두꺼워지고 어떤 곳에서는 팽창과 함께 기관지 확장이 두드러진다.

흉막 액에 위치한 삼출물의 현미경 검사 및 호산구 증가증을 감지하기위한 기관지 내시경 검사의 시행.

ECHO-CG를 시행하여 승모판 막 폐쇄 부전증의 증상을 발견하고 심장 근육의 흉터가있는 결합 조직의 증식을 탐지합니다.

감별 진단

결절의 결절성 다발 동맥염, 육아 종성 혈관염, 폐의 호산구 침윤의 만성 형태뿐만 아니라, 호산 구성 백혈병과 ESS를 구별하는 것이 필요하다.

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치료 차지 스트라우스 증후군

ESS의 치료는 복잡합니다 - 치료 중 cytostatics와 glucocorticosteroid가 사용됩니다. 전반적으로 치료는 Uzel periarteritis의 치료 원리와 유사합니다.

약용 치료

폐, 신장 및 피부는 물론 소화관 침범의 경우에는 프레드니솔론을 사용하여 치료를 시작해야합니다. 치료 용량은 하루 60mg입니다. 그런 접수의 1-2 주 후에 복용량의 점진적인 감소와 함께 prednisolone의 주기적 사용으로 전환됩니다. 3 개월 후 상태가 개선되면 용량은 계속 감소하여 유지 보수로 이어지고 오랜 시간 동안 남아 있습니다.

프레드니솔론이 효과가 없다면, 미만성 CNS 장애, 불충분 한 혈류 및 전도 장애의 증상이 나타날 경우, hydroxyurea의 내부 투여는 0.5-1 g / day의 용량으로 처방됩니다. 백혈구 수가 6-10x109 / l로 감소하면 2 일 안에 약물 사용으로 전환해야합니다. 3 ~ 2 개월 동안 입학을 취소하십시오. Cyclophosphamide 또는 azathioprine과 같은 다른 cytostatics도 사용할 수 있습니다.

환자가 기관지 천식을 앓고 있다면, 기관지 확장제가 처방됩니다.

혈전 합병증에 대한 예방 조치로서 사용 또는 항응고제 (예 : 225-400 밀리그램 / 일 0.15 내지 0.25 g / 일. Curantylum의 투여 량 또는 투여 량 아세틸 살리실산 등) 혈소판제있다.

2007 년 실시 된 체계적인 분석은 충격 용량의 스테로이드 사용의 효과를 보여주었습니다.

비타민

코르티코 스테로이드가 뼈의 강도에 악영향을 미치기 때문에 필요한 양의 칼슘 섭취를 상실해야하며 하루에 약 2000IU의 비타민 D를 사용해야합니다.

예보

적시 치료가 필요없는 Churg-Strauss 증후군은 예후가 좋지 않습니다. 다발성 장기 기능 장애가있는 경우,이 질병은 매우 빨리 진행되며 심장 및 폐의 이상으로 인한 사망 위험을 증가시킵니다. 적절한 치료는 환자의 60-80 %에서 5 년 생존율을 제공합니다.

Charge-Strauss 증후군에서 주요 사망 원인은 심근염과 심근 경색입니다.

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