진정한 선천성 거대증 : 원인, 증상, 진단, 치료

진정한 선천적 인 거지기 (macrodactyly)는 증가하는 방향의 상지의 선형 및 용적 매개 변수를 위반하여 발생하는 발달 장애입니다.

ICD-10 코드

Q74.0 진정한 선천적 거지 (macrodactyly).

진실 타고난 거만함의 분류 및 증상

이 변칙에는 세 가지 형태가 있습니다.

• 첫 번째 형태는 진정한 선천적 인 거지기로 연조직이 우세하게 증가합니다. 독특한 특징 : 모든 사지 세그먼트의 길이와 부피 증가, 손바닥 표면을 중심으로 한 연조직의 급격한 증가 (사지는보기 흉한 모습을 보임); 길이 및 특히 폭에 따른 연조직의 증가 정도는 연령 기준과 비교하여 골격의 뼈의 증가 정도를 초과한다. 영향을받는 손가락의 손가락 간과 중수 지간 관절의 수준에서 그것의 과신전을 관찰 할 수있다.
• 두 번째 형태는 뼈 구성 요소가 현저하게 증가한 선천적 인 거지기 (gigantism)입니다. 특징적인 특징 : 사지의 영향을받는 부분의 길이가 증가합니다 (연조직은 영향을받는 부분의 모양을 변경하지 않습니다). 폭 및 특히 길이에서 골격의 뼈가 증가하는 정도는 연령 기준과 비교하여 연조직의 증가 정도를 초과한다. 영향을받은 손가락의 손가락 간 및 중수 지간 관절의 수준에서 임상 적으로, 과신전은 존재하지 않는다.
• 세 번째 형태는 손목 (근육 형태)의 짧은 근육의 주된 병변을 가진 진정한 선천적 인 거지기입니다. 특징적인 특징 : 중수골 뼈에 의해 영향을받는 사지 세그먼트의 길이 증가; 총대의 연조직의 부피 증가; inter-cavity spacing으로 인한 손바닥의 넓이의 현저한 증가; 나이 표준과 비교하여, 연골 조직 확대 정도 (중수골 머리 레벨에서만)는 골격의 뼈가 증가하는 정도보다 폭이 훨씬 넓습니다 (뼈 구성 요소 만 길이가 증가합니다). Metacarpophalangeal joints에서 clinodactyly 굴곡 구축을 감지뿐만 아니라 "느슨한"첫 번째 손가락의 관절에 관찰.

진실 타고난 거만함의 치료

다양한 각도의 상지의 거만증을 가진 어린이의 수술 적 치료는 6-7 개월 된 나이부터 시작됩니다. 지골과 중수골 뼈의 절제술을 단축하여 확대 된 손가락 길이를 표준으로 줄일 수 있습니다. 영향을받는 손가락의 clododactyly 제거는 단축과 동시에 수행됩니다.

영향받은 손가락의 신전 결합의 제거는 길이가 완전히 정상화 된 후에 수행됩니다.

손가락이 표준 (또는 그 이상)의 300 %까지 증가하고 절단이 유일한 방법 인 경우, 우리는 발의 손목에 대한 미세 수술 이식을 제안합니다 (손의 과도하게 확대 된 손가락 위치로).

• 거상의 첫 번째 형태로 지골의 측면 절제술을 사용하여 영향을받는 부분의 체적을 거의 정상적인 크기로 줄일 수 있습니다.이 단계는 손가락의 첫 번째면과 다른면의 두 단계로 수행됩니다.
• 거상의 두 번째 형태로, 중앙 지골 절제술은 볼륨의 손가락을 줄이기 위해 수행됩니다.
• 거 인증의 세 번째 형태에서 손바닥의 폭과 (아동의 연령 및 변형의 정도)에 따라 서로 다른 방법으로 고정 수렴 장골의 방법을 사용하여 중수 관절의 굴곡 경축의 동시 제거를 감소시킨다.

동시에 흠의 주요 증상의 제거와이다 관련 균주 수정 : 부드러운 조직 초과하는 다양한 사이트의 절제, 손상된 손가락 과신전의 제거, 중수 관절 I 손가락에 '느슨 함'의 제거를.

적용된 정형 외과 수술 방법은 손의 해부학 적 비율을 유지하면서 생리적 규범에 확대 된 세그먼트의 크기를 근사화 할 수 있습니다.