골아세포종

전 세계적으로 종양 질환 사례가 꾸준히 증가하고 있습니다. 골격계 병변 중 골모세포종(거대세포 종양, 파골세포종)이 가장 흔합니다. 악성 종양으로 발전하기 쉬운 양성 종양 과정으로 다양한 골격 뼈를 손상시킬 수 있습니다.[ 1 ] 이 질병의 주요 임상상은 눈에 띄지 않게 진행되지만 시간이 지남에 따라 특정 뼈 부위의 부종이 주의를 끕니다. 종양은 점진적으로 통증 없이 커집니다. 병리학적 치료는 건강한 조직 내에서 골모세포종을 제거하는 수술입니다. 시기적절한 치료를 통해 질병의 예후는 긍정적인 것으로 간주됩니다.[ 2 ]

역학

이 종양에 대한 최초의 상세한 설명은 19세기 프랑스 외과의 오귀스트 넬라통(August Nelaton)에 의해 이루어졌습니다. 거대 세포 형성은 섬유성 골이영양증(fibrous osteodystrophies)의 범주에 포함되었습니다. 이 병리는 갈색 종양(brown tumor), 거인종(gigantomas), 파골세포종(osteoclastoma), 국소 섬유성 골이영양증(local fibrous osteodystrophy), 거대세포 육종(giant cell sarcoma) 등 여러 가지 용어로 불렸습니다. 골모세포종(osteoblastoclastoma)이라는 용어는 루사코프(Rusakov) 교수에 의해 의학 용어로 처음 소개되었습니다.

오늘날 전문가들은 가장 흔한 골 신생물 중 하나로 여겨지는 골모세포종의 종양 기원에 대해 의심의 여지가 없습니다. 이 질환은 남녀 모두에서 거의 동일한 빈도로 발생합니다. 가족력 및 유전적 병리에 대한 설명이 있습니다.

골모세포종은 거의 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 1세 영아와 70세 노인 모두에서 종양이 발견된 사례가 보고되었습니다. 통계에 따르면 이러한 신생물 환자의 약 60%가 20~30세입니다.

골모세포종은 고립성 종양의 한 종류로, 대개 단일 병변입니다. 이러한 병변이 인접한 뼈 조직에 발생하는 경우는 드뭅니다. 병변은 긴 관상골(약 75%)로 전이되는 경우가 가장 흔하며, 작고 편평한 뼈는 비교적 덜 흔하게 발생합니다.

긴 관상골은 주로 골단부(유아기 - 골간부)에서 영향을 받습니다. 관절 연골 및 골단 연골 조직으로의 종양 성장은 관찰되지 않습니다. 드물게는 골간부에도 병변이 발생합니다(1% 미만).

안면 뼈의 골모세포종은 이 부위에서 발견되는 모든 종양의 20% 이상을 차지합니다.

의학 전문가들은 골모세포종을 악성과 양성으로 구분합니다. 악성 병리학적 소견은 소아에서 드물게 나타납니다.

원인 골아세포종

의사들은 골모세포종 발생의 명확한 원인을 단 하나만 제시할 수 없습니다. 병리학적 양상은 다음과 같은 요인에 의해 영향을 받을 수 있다고 여겨집니다.

• 뼈와 골막에 영향을 미치는 염증 과정
• 외상성 부상 또는 뼈의 동일 부위에 대한 반복적인 부상
• 반복적인 조사
• 태아기 동안 뼈 형성이 중단됨.

10건 중 약 7건의 사례에서 골모세포종은 긴 관형 뼈에 영향을 미치지만 근처의 힘줄과 연조직으로 전이될 수도 있습니다.

악안면 부위에 병변이 발생하는 경우, 대부분 뼈 손상이나 감염 과정(예: 발치 후, 발치 후)이 원인입니다. 드물지만 비골과 경골, 갈비뼈, 척추 부위에 신생물이 발생하는 경우도 있습니다.

여성은 손, 발가락, 대퇴골, 무릎 관절에 미만성 건활막 거대세포종양이 발생하는 경우가 많습니다. 이 종양은 연조직 사이에 밀집된 형태로 나타나며, 힘줄 근처에 국한됩니다. 점차적으로 관절뼈까지 퍼져 관절뼈를 손상시키고 파괴합니다.

일반적으로 골모세포종의 원인은 다음과 같다고 여겨진다.

• 호르몬 균형의 변화
• 내분비병리학
• 직업적 위험에 노출, 나쁜 습관
• 영양실조
• 특정 약물의 장기간 또는 잘못된 사용
• 기생충 병변
• 방사능 구역에 장기간 체류.

양성 골모세포종이 악성 종양으로 변형되는 것은 다음의 영향으로 가능합니다.

• 병리적으로 변형된 뼈 부분에 자주 부상을 입음
• 강한 호르몬 변화(예를 들어, 임신 중)
• 반복적인 조사.

위에 나열된 요인들이 반드시 병리학적 발달로 이어지는 것은 아니지만, 골모세포종이 발생하기 쉬운 사람들에게는 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

위험 요소

골모세포종은 10세 이상 환자에게서 가장 흔하게 발생합니다. 5세 미만 어린이의 경우 병리학적 소견은 매우 드뭅니다.

다음과 같은 요인의 영향으로 종양이 발생할 위험이 증가합니다.

• 불리한 환경 조건, 직업적, 가정적 위험 요소, 중독, 만성 감염병, 기생충 감염.
• 종양학적 병리학적 병력, 이전 방사선 치료(특히 여러 차례의 과정), 기타 방사선 노출(방사능이 위험한 지역에서 거주하거나 근무하는 것을 포함).
• 부상, 골절, 멍, 뼈 골절이 자주 발생합니다.
• 유전적 요인, 유전자 변화나 돌연변이, 가까운 친척의 암 진단.
• 선천적 뼈 결함, 골격 구조 장애.

환경적 요인은 종종 주된 원인으로 여겨지지 않으며, 이는 완전히 헛된 생각입니다. 환경 문제는 해당 지역의 대기질, 식품, 수질에 직접적인 영향을 미치며, 이는 필연적으로 건강에 영향을 미칩니다. 해변이나 야외 수영장을 오랫동안 정기적으로 방문하여 햇볕에 탄다면 자외선의 악영향을 경험하게 됩니다.

니켈, 석면, 황산, 비소 등의 화학물질을 사용하는 많은 위험한 산업과 금속 및 플라스틱 가공에서도 발암 물질과 방사선의 영향이 발견됩니다.

병인

거대세포종은 조직학적으로 양성인 복잡한 골 병변으로, 재발은 드물지만 "양성" 전이의 원인이 되는 것은 확실하며 방사선 치료 후 육종으로 전환되는 경우가 많습니다. 명확한 조직유전학적 기원이 없는 경우, 거대세포종은 특이적인 조직학적 외형 때문에 명명됩니다.
전형적인 형태학적 설명은 양성 단핵 기질 세포 병변으로, 풍부한 양성 파골세포 유사 거대세포를 포함합니다. 파골세포종 조직에 대한 면역조직화학 및 분자 연구는 두 가지 기질 세포 집단을 보여줍니다. 하나는 조골세포 기원의 표지자인 증식하는 방추세포로 구성되고[ 3 ],[ 4 ], 다른 하나는 CD14+/CD68+ 단핵구/대식세포 항원을 염색하는 다각형 세포로 구성됩니다.[ 5 ]

골모세포종의 주요 병인학적 특징:

• 종양에는 다핵 거대 세포와 작은 단핵 세포의 두 가지 세포 유형이 포함됩니다.
• 가장 흔히 영향을 받는 부위는 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 반경골 원위부, 골반뼈와 견갑골(척추는 덜 흔함)입니다.
• 병변은 주로 고립되어 있고 단독으로 나타납니다.
• 종양은 골단부 또는 골간부에 위치하며, 상당히 부어 오르고 큰 결절이나 반구 형태로 변형됩니다.
• 병리학적 과정이 관절 연골에 도달하여 중단됩니다.
• 신생물은 모든 방향으로 자라지만, 주된 성장은 골간부를 향해 긴 뼈 축을 따라 관찰됩니다.
• 가로 치수는 직경 방향으로 3배 이상 증가합니다.
• 골모세포종의 세포 변이에서 종양은 완전하고 부분적인 장벽(비누 거품이나 불규칙한 벌집과 같음)에 의해 서로 분리된 방으로 구성됩니다.
• 피질이 갈라져 있고, 내부에서 부어 오르고, 얇아지고, 골막층이 없습니다.
• 골모세포종이 상당한 크기라면 피질이 흡수되고 신생물은 표층 챔버의 벽으로 구성된 얇은 껍질 캡슐에 둘러싸여 있습니다.
• 골용해성 변형에서는 챔버 패턴이 없고, 뼈 결손은 균질합니다.
• 접시 모양의 변연 결손
• 피질층의 흡수가 관찰되고, 손상선에서 딱지가 더 날카로워지며, 침식이나 골막층은 나타나지 않습니다.
• 결함의 윤곽이 뚜렷합니다.
• 환자의 12%에서 병적 골절이 관찰되었습니다.

골모세포종은 골수가 풍부한 부위를 침범합니다. 특히 진단과 치료가 지연된 경우, 뼈의 심한 굴곡과 단축이 흔히 관찰됩니다. 대부분의 경우, 종양은 편심성으로 발생하며, 대부분의 골과두가 파괴됩니다. 방사선학적으로는 연골하 골층까지 침범하는 것이 관찰됩니다. 거의 절반의 경우, 뼈의 관절 말단 전체가 침범되어 부종과 피질층이 파괴되고, 병변이 뼈 경계를 넘어 확장됩니다.

오늘날 골모세포종은 양성 종양으로 간주되는 경우가 거의 없습니다. 주로 예측 불가능성과 악성 종양일 확률이 높기 때문에 공격적인 신생물로 분류됩니다.

조짐 골아세포종

소아기와 노년기의 임상 양상은 거의 동일합니다. 골모세포종은 초기에는 잠복적으로 발생하기 때문에 초기 징후는 즉시 발견되지 않으며, 발생 후 거의 1년이 지나서야 진단이 가능합니다.

전문가들은 증상을 전신적 징후와 국소적 징후로 구분합니다. 악성 골모세포종에서는 전신적 징후가 주로 나타나고, 양성 신생물에서는 국소적 징후가 나타납니다.

일반적인 증상은 영향을 받은 뼈의 위치에 따라 달라지지 않습니다.

• 종양이 자란 부위에 심한 통증이 있음
• 촉진 시 딱딱거리는 소리는 신생물의 성장과 뼈 부분의 파괴를 나타냅니다.
• 병리학적 초점 위에 혈관망이 나타나는 현상
• 복부 팽창이 꾸준히 증가함
• 종양이 자라면서 통증이 심해진다.
• 영향을 받는 부위 근처의 근육과 관절 기능 장애
• 근처 림프절의 확대
• 전반적인 불쾌감, 피로감
• 체온 상승
• 식욕 부진, 체중 감소
• 무관심, 무기력함.

국소 증상은 영향을 받은 뼈의 위치와 "관련"되어 있습니다. 예를 들어, 턱 중 하나에 골모세포종이 발생하면 안면 대칭이 점차 흐트러집니다. 환자는 말하기와 씹는 데 어려움을 겪기 시작하고, 때로는 치아가 흔들리고 빠지기도 합니다. 심한 경우에는 괴사 부위와 누관이 형성됩니다.

거대 세포 종양의 90%는 전형적인 골단부 위치를 보입니다. 종양은 종종 관절 연골하골로 확장되거나 연골에 인접합니다. 관절 및/또는 관절낭이 침범되는 경우는 드뭅니다. 소아에서 파골세포종이 발생하는 드문 경우, 병변은 골간부에 있을 가능성이 가장 높습니다. [ 6 ], [ 7 ] 내림차순으로 가장 흔한 부위는 원위 대퇴골, 근위 경골, 원위 요골 및 천골입니다. [ 8 ] 파골세포종의 50%는 무릎 부위에서 발생합니다. 다른 흔한 부위로는 비골두, 근위 대퇴골 및 근위 상완골이 있습니다. 골반 국소화는 드뭅니다. [ 9 ], [ 10 ] 다발성, 즉 여러 골격 부위에 파골세포종이 동시에 나타나는 경우는 알려져 있지만 매우 드뭅니다. [ 11 ], [ 12 ]

다리에 골모세포종이 발생하면 환자의 보행이 변화하고, 시간이 지남에 따라 손상된 하지 근육이 위축되어 보행이 어려워집니다. 경우에 따라 골 이영양증이 발생하여 뼈가 얇아집니다. 병적인 골절이 발생하고 심한 통증과 조직 부종이 동반됩니다. 출혈, 혈종, 연조직 괴사 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.

상완골이나 대퇴골 부위에 골모세포종이 발생하면 손가락 지골의 운동 기능과 영향을 받은 사지의 전반적인 기능이 손상됩니다.

종양이 악성으로 변하면 환자의 상태가 악화됩니다. 다음과 같은 징후가 주목할 만합니다.

• 뼈의 영향을 받는 부위의 통증이 증가합니다.
• 신생물은 꾸준히 자라고 있습니다.
• 뼈 조직이 파괴되면 파괴 영역이 확장됩니다.
• 종양의 초점이 명확한 경계를 잃습니다.
• 피질층이 파괴됩니다.

이런 변화는 기구 진단을 실시할 때 전문가만이 볼 수 있습니다.

양성 골모세포종은 점진적인 잠복성 또는 무증상 경과를 특징으로 합니다. 통증 증후군은 병리학적 진행 중에만 나타나며, 몇 달 후 환자는 방사통을 경험하기 시작합니다. 많은 환자에서 이 질환의 첫 징후는 병적 골절입니다. 진단 시, 골모세포종 환자의 약 12%는 이미 병적 골절을 가지고 있습니다. [ 13 ], [ 14 ] 병적 골절이 있는 것은 국소 재발 및 전이성 확산 위험이 더 높은 더 공격적인 질환을 나타내는 것으로 여겨집니다. [ 15 ]

골모세포종이 악성화되면 이전에는 거의 눈에 띄지 않던 종양이 통증을 유발하고 신경 말단의 자극 징후가 나타납니다. 신생물이 주로 악성인 경우, 극심하고 쇠약해지는 통증이 나타나며 신경학적 증상이 빠르게 악화됩니다.

소아의 골모세포종

양성 골모세포종은 다양한 형태가 임상적으로 다른 경우가 많습니다. 낭성 형태는 오랫동안 증상이 나타나지 않으며, 50%의 경우 병적인 골절이 발생한 후에야 발견됩니다. 종양은 골내 조직의 심한 증식과 함께 통증 증후군이 발생하면서 진단됩니다. 골 절편의 돌출은 현저한 증식이 있을 때만 발생하며, 환자는 확장된 정맥망과 제한된 관절 운동성을 보입니다. 용해성 골모세포종은 빠른 성장과 조기 통증 발생을 특징으로 하지만, 구축은 덜 흔하게 발생합니다.

골모세포종은 소아기에 상완골과 대퇴골의 상부 골간부에 가장 흔하게 발생합니다. 드물게는 대퇴골 하부 골간부, 경골, 비골에서도 병변이 발견됩니다. 용균성 형태에서는 골단 연골이 파괴되어 골단부로 더 확산될 수 있으며, 관절을 관통하지 않고도 관절 연골은 그대로 유지됩니다. 활동성 낭성 형태에서는 골간부 중앙부에 종양이 성장하며, 피질층이 급격히 얇아지고 뼈가 부풀어 오릅니다.

소아 골모세포종은 대부분 양성이지만, 심각한 뼈 파괴를 유발할 수도 있습니다. 골단 연골이 성장하면서 사지 부위의 성장이 둔화되고, 병적 골절, 심한 뼈 결손을 동반한 가성관절증, 그리고 통증 증후군이 발생할 수 있습니다.

악성 과정에서 골육종 유형의 신생물이 형성되며, 빠른 성장과 심한 골 파괴가 특징입니다. 감별 진단을 위해 소아는 조직 검사를 받습니다.

무대

전문가들은 골모세포종 발달의 용해성 단계와 세포성-해면상 단계를 구분합니다.

1. 세포-해면상 단계는 구획으로 분리된 뼈 조직 파괴 초점이 형성되는 것이 특징입니다.
2. 용해기는 골 중심축에 대해 비대칭적으로 국소화된 연속적인 파괴 병소 형성을 특징으로 합니다. 신생물이 성장함에 따라 골 횡단면 전체로 확산될 수 있습니다.

골모세포종의 전형적인 징후는 파괴된 병소와 건강한 뼈 부분이 분리되는 것입니다. 골수관은 폐쇄판에 의해 종양과 분리됩니다.

양식

임상적, 방사선적 정보와 형태학적 특징에 따라 다음과 같은 기본 유형의 골모세포종이 구별됩니다.

• 세포형은 주로 중년 및 노년층 환자에게서 발견됩니다. 이 신생물은 천천히 발달하여 결국 결절성 표면을 가진 치밀한 부종으로 드러나지만, 건강한 뼈를 침범할 가능성은 없습니다. 턱 부위에 국한될 경우, 후자는 방추형을 띱니다. 치아의 위치는 변하지 않습니다. 세포성 골모세포종을 덮고 있는 조직은 빈혈 소견을 보입니다. 방사선학적으로는 장벽에 의해 분리된 다수의 낭성 및 세포성 형성으로 인한 음영이 관찰됩니다. 골막에 대한 반응은 없습니다.
• 낭성 형태의 골모세포종은 초기에는 통증을 유발합니다. 종양을 만져보면 일부 부위가 유연하고 "양피지처럼 딱딱한" 증상이 나타납니다. 종양 위쪽의 뼈는 얇아지고 매끄럽고 볼록한 돔 모양을 보입니다. 방사선 사진에서 병변은 치성 낭종 또는 법랑모세포종과 유사합니다.
• 용해성 병리는 비교적 드물며, 주로 소아와 청소년에서 나타납니다. 이 종양은 매우 빠르게 성장합니다. 피질층이 얇아지면서 통증이 나타납니다. 처음에는 안정 시 통증을 느끼다가, 이후 환부를 만질 때 통증이 나타납니다. 종양 부위 위쪽의 혈관망 확장이 관찰됩니다. 병변이 턱 부위에 국한되면 치아가 휘어지고 흔들리게 됩니다. 병적인 골절이 발생할 수 있습니다. 방사선 사진에서 구조화되지 않은 명암 영역이 나타납니다.

악성도에 따라 골모세포종은 양성(세포 이형성이 없음), 원발성 악성, 악성(양성 종양에서 변형됨)으로 나뉜다.

국소화에 따라 다음과 같은 유형의 병리가 구별됩니다.

• 상악의 주변형 골모세포종은 특별한 형태적 특징이 없으며 잇몸에 위치합니다.
• 중심형은 뼈 구조 내부에 위치하며, 주변형과 달리 출혈성 구역이 나타나며, 이로 인해 신생물이 갈색을 띱니다. 이 종양은 하나의 덩어리로 나타납니다.
• 하악골 골모세포종은 어금니와 소구치 부위의 뼈 조직 두께에 위치합니다. 이 종양은 수년(평균 3~10년)에 걸쳐 성장하며, 측두하악관절 기능 장애를 동반합니다.
• 상악골 골모세포종은 영향을 받은 턱 부위의 돌출, 치아 흔들림, 안면 비대칭 등의 증상을 보입니다. 종양은 천천히 자라며 통증 없이 진행됩니다.
• 대퇴골 골모세포종은 가장 흔한 국소 질환으로, 대퇴골의 대전자, 경부, 두부 등 뼈 성장 부위가 손상됩니다. 소전자가 손상되는 경우는 드물며, 단독으로 발생하는 경우도 있습니다. 병리학적 소견으로는 통증, 뼈 변형, 병적 골절 등이 있습니다.
• 장골의 골모세포종은 대부분 장골 기저부에서 발생합니다. 치골의 수평 분지 또는 좌골의 하행 분지가 파괴되어 Y자형 연골이 손상될 수도 있습니다. 병변은 초기에는 무증상이며, 이후 운동 시 통증과 파행이 나타납니다.

합병증 및 결과

양성 골모세포종의 가장 불리한 결과는 악성 종양입니다. 악성 거대세포종은 드물며, 연구 분석 결과 원발성 악성 종양의 1.6%, 이차성 악성 종양의 2.4%의 빈도로 나타났습니다. 침윤성 성장이 관찰되고, 가장 가까운 림프절이 침범되며, 전이가 진행될 수 있습니다. [ 16 ]

악성 거대세포 골모세포종은 다음과 같은 유형의 전이를 일으킬 수 있습니다.

• 뜨거운 (빠르게 발달하여 주변 조직을 적극적으로 파괴함);
• 추위(특별한 발달 없이 오랫동안 비활성 상태로 존재하지만 "뜨거운" 상태로 변환될 수 있는 능력이 있음);
• 음소거(무생물적 무생물 상태로 존재하며 우연히 감지됨).

악성 골모세포종은 세 가지 변형으로 발생할 수 있습니다.

1. 원발성 악성 종양은 기본적인 구조를 유지하지만 단핵구 요소의 비정형성과 그 안에 유사 분열이 존재합니다.
2. 주로 양성 종양에 방추형 세포육종이나 골형성육종이 발생하는 악성 종양입니다.
3. 이전 치료 후 악성 종양, 특히 비근치적 중재술이나 비이성적 방사선 치료 후 악성 종양이 발생하는 경우. 이러한 경우 폐 전이를 동반한 다형 세포 육종이 가장 흔하게 발생합니다.

악성 파골세포종은 일반적으로 고등급 육종으로 간주됩니다.[ 17 ] 그러나 연구 데이터에 따르면 악성 파골세포종은 저등급 또는 중등급 육종과 유사하게 작동합니다.[ 18 ] 전이는 파골세포종 환자의 1~9%에서 발생하며 일부 초기 연구에서는 전이 발생률과 공격적인 성장 및 국소 재발을 연관시켰습니다.[ 19 ], [ 20 ]

수술적 개입 후, 일할 능력이 제한되거나 상실된 환자는 적절한 장애 그룹이 지정됩니다.

진단 골아세포종

골모세포종을 진단하려면 다음과 같은 방법을 사용해야 합니다.

• 환자에게 질문하고, 뼈의 영향을 받은 부위를 주의 깊게 검사하고 촉진하고, 병력을 연구합니다.
• 실험실 및 기기 진단, 형태학적 연구.

병리학적 병력을 확인할 때, 의사는 종양의 초기 증상, 통증의 유무와 양상, 이전 질환 및 외상, 이전 치료, 그리고 전반적인 상태에 주의를 기울입니다. 또한 비뇨기계, 생식기계, 호흡기계, 간 및 신장, 림프절의 상태를 명확히 하고 내부 장기의 초음파 진단을 실시하는 것도 중요합니다.

모든 환자에게 혈액 및 소변 검사를 통해 단백질 및 분획물, 시알산, 인, 칼슘을 측정합니다. 포스파타아제 효소 활성도 측정, 디페닐 검사, C-반응성 단백질 검사 등이 필요합니다. 골종양의 검사 결과는 일반적으로 비특이적이지만 감별 진단에 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 악성 골모세포종의 경우 백혈구 증가, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가, 혈액 단백질 및 비헤모글로빈 철 감소, 시알산 및 알칼리성 포스파타아제 증가와 같은 변화가 나타날 수 있습니다. 소변에서 옥시프롤린과 헥소키나아제가 검출됩니다. 혈청에서 인과 칼슘 수치가 증가합니다.

골모세포종 의심에 대한 기존 검사에는 일반 X선 촬영, 표적 X선 촬영, 단층촬영이 포함됩니다. X선 촬영은 질병 진행의 위치, 규모, 그리고 특징을 더욱 정확하게 파악하고 주변 장기 및 조직으로의 확산을 확인할 수 있도록 합니다. 컴퓨터 단층촬영은 심부 병리학적 파괴를 검사하고 뼈 내 병변의 크기를 확인할 수 있도록 합니다. 그러나 자기공명영상(MRI)은 더 많은 정보를 제공하는 것으로 간주됩니다. 검사 과정에서 얻은 정보를 바탕으로 의사는 3차원 영상을 포함한 공간적 영상을 구축할 수 있습니다.

형태학적 검사에서는 흡인 및 트레파노생검을 통해 얻은 조직, 즉 골모세포종과 함께 제거된 뼈 부위를 검사합니다. 천자 생검은 특수 바늘을 사용하여 시행하며, X선 촬영 하에 종양을 천자합니다.

긴 관상골의 X선 검사에서, 환자는 골단부(epiphysis)에 편심적으로 국한된 골용해성 파괴 병소를 보입니다. 역학적으로, 병변은 관절 연골뿐만 아니라 골간부(bone metaphysis)로 퍼져나가며, 전체 단면을 차지할 수 있습니다(비골두와 요골의 골모세포종에서 전형적으로 나타남). 피질층은 매우 얇아지고 부풀어 오르며, 부분적인 파괴가 종종 관찰됩니다. 양성 질환에서는 골막 반응이 나타나지 않습니다. 신생물과 해면질 사이의 경계는 모호하고 명확하지 않습니다. 대부분의 경우 경화성 경계는 없습니다.

척수 손상의 경우, 종양은 80%의 경우 척추체에 위치합니다. 척추궁과 돌기가 있는 척추체가 영향을 받을 수 있으며, 때로는 여러 척추뼈, 늑골 부분, 그리고 천장관절이 병리학적 과정에 관여합니다. 파괴된 병소는 세포성 또는 용해성 구조를 가질 수 있습니다.

CT에서 층상 영상을 연구할 때, 일반 X선에서는 볼 수 없는 횡돌기를 동반한 호의 파괴가 확인됩니다. MRI를 사용하면 종양이 척수에 미치는 영향을 검사할 수 있습니다. [ 21 ], [ 22 ]

원발성 악성 골모세포종은 방사선 사진에서 경계가 모호한 용해성 파괴 병변으로 정의됩니다. 경우에 따라 구조가 거칠고 그물 모양입니다. 영향을 받은 뼈 부위가 "부종"되고, 피질층이 심하게 얇아지면서 파괴됩니다. 피질판은 안쪽에서 보면 불균질하며, 골막 반응이 나타날 수 있습니다.

초기 양성이었던 골모세포종(osteoblastoclastoma)이 악성으로 변이되면 파괴 병소의 큰 그물망, 작은 그물망 또는 용해성 구조가 드러납니다. 영향을 받은 뼈 부위는 "부어 있고", 피질층은 매우 얇으며 안쪽 윤곽이 고르지 않습니다. 피질 파괴가 발생할 수 있습니다. 골막 반응(약한 코드만 피크)은 구근성 골막염의 특징을 보입니다.

전이 가능성을 감지하기 위해 초음파 검사가 처방되어 내부 장기의 상태를 검사하는 데 도움이 됩니다.

골종양 진단의 마지막 단계는 조직학적 동정 및 도말 검사입니다. 도말 검사는 조직을 개방 또는 천자하여 실시합니다.

감별 진단

양성 골모세포종은 방사선 영상에서 골낭종이나 조직 용해의 징후를 보이는 모든 병변과 감별해야 합니다. 이러한 병변에는 다음이 포함됩니다.

• 섬유성 이형성증
• 용해성 골육종
• 부갑상선 골이영양증
• 뼈 결핵의 초점;
• 동맥류성 뼈낭종.

크고 진행성인 골 병변이 있는 경우, 골모세포종을 의심해야 합니다. 이 종양은 주변 골다공증이 없고, 골간단부에서 발생하는 파괴 과정, 그리고 병변이 골단부로 늦게 침투하는 것이 특징입니다.

부갑상선 골이영양증과 골모세포종을 구별하는 것은 방사선 촬영과 생화학적 연구만을 통해서만 가능합니다.

긴 관형 뼈의 골모세포종을 진단하는 동안 어려움이 생길 수 있으며, 이 질병을 골육종이나 낭종성 형성(뼈 또는 동맥류)과 구별하는 데도 어려움이 생길 수 있습니다.

동맥류 낭종의 국소화는 주로 골간부 또는 골간부입니다. 편심성 낭종의 경우, 국소적인 뼈 부종과 얇은 피질층이 관찰됩니다. 신생물은 뼈를 따라 뻗어 있으며, 석회질 입자를 포함할 수 있습니다. 중심부에 국한된 경우, 골간부 또는 골간부가 대칭적으로 부종되는데, 이는 골모세포종에서는 나타나지 않습니다.

유년기에 골모세포파괴세포종은 단골성 섬유성 골이형성증과 혼동될 수 있습니다. 이 경우, 뼈는 변형되고 짧아지지만(때로는 길어지기도 함), 골모세포파괴세포종처럼 부종되지는 않습니다. 섬유성 골이형성증은 주로 관상골의 골간부와 골간부에 영향을 미칩니다. 피질층이 두꺼워지고, 파괴 부위 주변에 경화 부위가 형성될 수 있습니다. 발달 과정은 통증이 없고 느립니다.

골모세포종이 아래턱에 영향을 미치는 경우 병리학적으로 치아종, 뼈 섬유종, 아다만티노마 및 함치성 낭종과 감별해야 합니다.

치료 골아세포종

치료의 목표는 이환율을 최소화하고 손상된 뼈의 기능을 극대화하는 것입니다. 전통적으로 이 치료는 병변 내 소파술과 함께 공동을 채우는 방식으로 시행되었습니다. 골 시멘트를 이용한 시멘트 접합과 같은 새로운 기법은 재건을 돕고 국소 재발을 줄여 주므로 고무적입니다.[ 23 ]

골모세포종을 완전히 제거할 수 있는 유일한 방법은 수술입니다. 수술로 종양을 제거하면 뼈가 더 이상 손상되지 않습니다.

작은 골모세포종은 특수 큐렛을 사용하여 조심스럽게 긁어냅니다. 그 결과 발생한 골 결손은 자가이식을 통해 재건합니다. 종양 크기가 큰 경우, 골 절제술 후 성형수술을 시행합니다. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

긁어내기 및 골 이식 후 국소 재발률이 25-50%로 높기 때문에 외과의들은 액체 질소, 아크릴 시멘트, 페놀, 과산화수소, 국소 화학 요법 또는 방사선 요법과 같은 화학적 또는 물리적 보조제를 사용하여 수술 절차를 개선하도록 권장되었습니다.[ 27 ],[ 28 ] 국소 보조 요법은 재발률을 조절하는 데 도움이 되는 것으로 나타났습니다.[ 29 ]

어떤 이유로든 수술적 개입이 불가능한 환자에게는 방사선 치료가 처방됩니다. 방사선의 도움으로 종양의 성장을 멈추고 구조를 파괴할 수 있습니다. [ 30 ]

다음 기술을 사용하는 것도 가능합니다.

• 스테로이드 약물의 병변 내 투여. 이 방법은 비교적 새로운 방법으로, 오랫동안 사용되지 않았습니다. 주사를 통해 작은 골모세포종에 긍정적인 결과를 얻을 수 있습니다. 즉, 종양의 크기가 감소합니다. 때로는 치료 종료 시 병변이 주변 뼈 부위에 비해 방사선 불투과성이 더 커지는 경우가 있습니다.
• 알파-인터페론의 도입. 골모세포종의 혈관 기원 이론을 바탕으로 전문가들은 알파-인터페론 주사를 실제 치료에 도입했습니다. 이 약물은 항혈관신생 효과를 가지고 있어 혈관 성장을 늦춥니다. 이 방법은 약 50%의 환자에게 효과가 있었지만, 두통, 전반적인 건강 악화, 심한 피로, 업무 능력 저하 등 부작용이 많아 비교적 드물게 사용됩니다.

악성(원발성 또는 이차성) 골모세포종 치료에는 종양과 뼈 부위를 함께 절제하는 수술적 중재만 사용됩니다. 수술 전후에 환자에게 방사선 치료와 항암 화학요법이 처방됩니다.

수술이 불가능한 파골세포종(예: 일부 천골 및 골반 종양)은 혈액 공급을 경피적으로 색전술하여 치료할 수 있습니다.

• 항RANKL 치료

거대 세포는 파골세포 형성의 핵심 매개체인 RANK 수용체를 과발현하는데, 이 수용체는 기질 세포에서 분비되는 사이토카인 RANKL에 의해 자극됩니다. RANKL에 특이적으로 결합하는 단일클론 항체인 데노수맙(denosumab)에 대한 연구는 인상적인 치료 결과를 보였으며, 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받았습니다. [ 31 ], [ 32 ] 데노수맙은 주로 초기 수술 후 재발 위험이 높은 환자와 국소 재발 환자를 대상으로 합니다.

수술적 치료

다양한 연구에 따르면 광범위 절제는 병변내 긁어내기에 비해 국소 재발 위험을 낮추는 것과 관련이 있으며 재발 없는 생존율을 84%에서 100%로 증가시킬 수 있습니다.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] 그러나 광범위 절제는 수술 합병증 발생률이 더 높고 기능 장애를 초래하며 일반적으로 재건이 필요합니다.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

골모세포종이 긴 관형 뼈에 국한되어 있는 경우 다음과 같은 수술적 개입을 사용할 수 있습니다.

• 상피하골(epimetaphysis) 주변에 위치한 세포 구조를 가진, 느리게 발달하는 양성 골모세포종에 대해 동종골 또는 자가성형술을 이용한 변연부 제거술을 시행합니다. 금속 나사를 이용한 고정이 가능합니다.
• 종양이 골의 정중부까지 확장된 경우, 과두의 2/3와 관절면과 연결된 골간부의 일부를 제거합니다. 결손 부위는 연골성 동종이식편으로 메웁니다. 견고한 고정 볼트와 나사를 사용합니다. 동종이식편과 숙주골의 피질층을 연결하는 것은 관절 침강을 방지하기 위해 비스듬히 시행합니다.
• 상완골 후단부가 파괴되었거나 병적인 골절이 있는 경우, 관절 분리술을 동반한 분절 절제술과 동종이식편으로 결손 부위를 치환하는 수술을 시행합니다. 시멘트 위에 막대를 이용하여 고정합니다.
• 대퇴골 근위부에 병적 골절과 악성 골모세포종이 있는 경우, 전체 고관절 치환술을 시행합니다.
• 무릎 관절의 관절 끝부분을 제거할 때는 강한 고정력을 가진 이종반관절 이식술을 시행합니다. 티타늄 연장 스템을 이용한 개별적인 인공관절 삽입술과 후속 방사선 치료가 가능합니다.
• 공격적인 종양이 경골 원위부에 국한된 경우, 발목의 골형성 관절고정술을 이용한 절제술을 시행합니다. 거골 손상의 경우, Zatsepin에 따른 연장 관절고정술을 이용한 골 제거술을 시행합니다.
• 병변이 경추에 국한된 경우, 척추뼈 전방 접근을 시행합니다. 인두와 척추뼈 전방을 두개골 기저부까지 조심스럽게 분리하면 전외측 접근이 가능합니다.
• _{Th 1} - Th ₂ 수준에서는 제3 늑간까지 사선 흉골 절개술을 시행하는 전방 접근법을 사용합니다. 혈관을 조심스럽게 아래쪽으로 이동합니다. 병변이 제3-5 흉추에 위치한 경우, 전외측 접근법을 시행하고 제3 늑골을 절제합니다. 견갑골은 근육을 절단하지 않고 후방으로 이동합니다. 상부 천추의 전방 표면에 접근하는 데 어려움이 발생할 수 있습니다. 혈관과 요관을 조심스럽게 분리하는 전외측 복막후 우측 접근법을 사용합니다.
• 척추의 심각한 파괴가 발견되거나 종양이 흉추와 요추 천추 척추의 아치로 퍼진 경우, 영향을 받은 척추를 제거하고 자가성형술을 병행하여 척추경-척추경 고정술을 시행합니다.
• 골모세포종이 치골과 좌골에 위치한 경우, 골 이식 없이 건강한 조직의 경계 내에서 환부를 제거합니다. 비구의 바닥과 천장이 손상된 경우, 제거 후 결손 부위를 골성형술로 대체하는 것이 좋습니다.
• 천골과 L5가 파괴 _된 경우, 환부를 후방에서 제거하고 경추 고정술을 통해 고정합니다. 이후 신생물을 복막후에서 제거하고 골이식을 시행합니다.

예방

골모세포종 발생을 예방할 수 있는 특별한 예방책은 없습니다. 전문가들은 예방 차원에서 1~2년마다 정기적으로 엑스레이 검사를 받아 골모세포종을 신속하게 발견하고 치료할 것을 권장합니다.

만약 어떤 사람이 뼈 압축을 발견하면 즉시 의사(치료사, 정형외과 의사, 종양 전문의, 외상 전문의 또는 척추 전문의)와 상담해야 합니다.

추가적인 의학적 권장 사항은 다음과 같습니다.

• 부상과 중독을 피하고, 적절하고 영양가 있는 식사를 하며, 신체적으로 활동적이 되십시오.
• 근골격계 질환을 포함하여 적절한 시기에 의사와 상담하세요.
• 원인을 알 수 없는 새로운 종양이 나타나면 반드시 병원을 방문하여 진단 검사를 받으세요.

예보

골모세포종 환자의 경우, 질병의 예후는 종양 발생의 특성, 악성 여부, 국소화, 전이 여부, 치료 시기 등 여러 요인에 따라 달라집니다. 최근 악성 골종양 치료 결과는 훨씬 더 호전되었습니다. 의사들은 필요한 경우 집중적인 다제 화학요법을 병행하는 복합 치료법을 사용합니다. 동시에 완치율은 70%가 넘습니다.

전문가들은 골모세포종을 수술적으로 완전히 제거하고 재발이 없다면 예후가 양호하다고 말합니다. 외과의들은 가능한 한 장기 보존 수술과 동시에 골 이식을 시행하려고 노력하며, 일부 경우에만 신체를 훼손하는 수술을 시행하여 환자가 더 이상 특정 활동을 할 수 없게 되는 경우, 즉 생활 습관을 바꿔야 하는 경우가 있습니다. 이러한 상황에서 의사들은 "회복"이라는 용어를 "종양이 더 이상 진행되지 않는 상태"로 이해합니다. 이러한 환자들은 이후 장기적인 재활, 정형외과적 치료, 그리고 경우에 따라 심리적 지원이 필요합니다.