카타 풀 렉시 아

탈력 발작은 감정적 인 스트레스에 의해 발생하거나 근육의 갑작스러운 실종의 상태에 영향을 줄입니다 - 위치에 몸을 보유 할 수있는 능력을 총 단기 및 무력증에 얼굴과 목의 근육이 거의 눈에 띄지 약화에서 비활성화합니다. 임상 신경과 탈력 발작에서 일반적으로 신경계의 같은 질병의 증상 중 하나로 간주 에서 rkolepsiya (Gelineau 질환).

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원인 무력증

하루 동안의 과도한 졸음 - 우리가 탈력 발작의 가장 중요한 원인을 고려하기 전에, 그것은, 신경 학회 유럽 연맹 (EFNS), 기면증 및 탈력 발작, 또는 오히려, 탈력 발작 증후군에 따르면, 기면증으로 진단 된 환자의 70 ~ 80 %의 평균이 명심해야한다 시간. 그리고이 증후군은 근골격계의 병리와 관련이없는, 직접 뇌와 인간의 중추 신경계에 연결되어 있습니다. 이것은 주요 cataplexy (또는 Levenfeld-Genneberg 증후군)입니다.

지난 15 년 동안 과학 연구 인해 시상 하부에 문제 신경 자극이 병리학 근육에 직접 환원 주기적 전달의 억제를 도시 한 것이다. 여기 및 각성의 프로세스 조절 신경 전달 물질 - hypocretin (오렉신)를 생성 불충분 파괴 또는 시상 세포 최신 버전의 병인 및 기면증을 탈력 발작을 채용. 이 설정할 수없는 동안 무슨 일이 정확히의 신경 펩티드를 생산하는 뇌 세포의 손실이 발생하지만, 과학자들은 유전자 전달되는 의견자가 면역 성격의 뇌하수체 병리 (유전자 DQB1 0602의 수정 된 형태)에 동의합니다.

두 번째 버전에 따르면 cataplexy는 hypocretin 결핍을 일으키지 않지만 그것을 인식하는 수용체의 결함을 일으킨다. 중요한 호르몬, 신경 전달 물질, 히스타민, 도파민과 아드레날린의 감소 수준 신경계의 신경 전달 물질의 부족으로 일부 관계를 찾을 수 있지만, 일반적으로, 현재 탈력 발작의 신경 생리 학적 기전은 확실하지 않다. 이 기초에,이 상태는 disgormonal 성격의 diencephalic 증후군으로 분류 될 수 있었다.

차 탈력 발작으로 인해 종양 형성 또는 전이성 유방암, 갑상선이나 뇌, 다발성 경화증, 외상성 뇌 손상 또는 감염의 혈관 시스템의 선천성 기형에 의한 폐의 뇌 병변의 시상 하부 영역으로 발생할 수 있습니다.

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조짐 무력증

방법을 제공 "(무릎 관절에서 떨어지거나 다시 그의 머리를 던졌습니다 아래턱이 처지는되어, 구부러진 다리 - 때문에 정상적인 생리적 인 근육 긴장의 실종 - 일반적인 탈력 발작 증상이있는 사람은 그 동안 몇 분 몇 초에서 지속 이완증의 근육 공격으로 표현된다 "), 손은 몸을 따라 매달린다. Katapleksichesky 공격이 서있는 위치에 잡는다 때 대부분의 경우, 한 사람이 자신의 발에 머물 떨어질 수 없습니다.

동시에, 사람은 의식을 잃지 않고 호흡은 멈추지 않지만 심장 박동은 느려질 수 있습니다. 얼굴은 빨갛게 변하고, 땀에 던져진다. 연설이 미미하다 (모방과 얼굴 근육의 이완으로 인해). 이중 시력 (복시)과 집중력에 문제가 있습니다. 그러나 청각과 이해가 침해되지 않았습니다.

전문가의 말에 따르면, atony는 얼굴과 목의 근육에만 영향을 미쳐 부분적 일 수 있습니다. 증상은 대부분 사춘기 또는 20-30 년에 발생하며, 어린이 narcolepsy와 cataplexy가 5 % 미만의 경우 진단을 받으면 대부분의 환자는 남성입니다.

또한, 탈력 발작의 증후군 환자의 역사는 바로 수면 후 근육의 간략한 손실을 제시 - 꿈의 잠과 부정적인 감정 착색 떨어지는 동안 탈력 발작 웨이크 소위, 불안의 형태로 정상적인 수면 패턴의 위반이있는, 환각 (자주 악몽의 모든 종류의 꿈).

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진단 무력증

Cataplexy의 진단은 신경 학자에 의해 수행되며 다음으로 구성됩니다 :

• 환자의 진찰, 불만 사항 수정 및 성병 모으기
• 모든 환자의 병과 그에게 투여 된 약물을 찾아냅니다.
• polysomnography로 야간 수면의 특징을 연구;
• MSLT 테스트를 수행하여 수면을위한 생물학적 필요 수준을 설정합니다 - 수면을위한 다중 대기 시간 테스트 (야간 잠에서 잠에서 깨어 난 후 2 시간 이내에);
• Euphord Sleepiness Scale에 따라 질문함으로써 병적 인 졸음 (과다 수면)의 검출;
• 뇌파 검사 (EEG);
• 뇌의 CT 또는 MRI.

진단이 탈력 발작은 실신에 대한 차별화를 필요로 엄격하게 신경과 진단 기준의 수용을 준수 할 필요가있는 경우, 발작, 공격, (드롭 공격) 일과성 허혈 발작, 척추 동맥 증후군, 주기적 hyperkalemic 마비, 급성 간헐 포르피린증, 질병 톰센, 증후군 가을 램버트 - 이튼과 길랑 - 바레 증후군 의원 중독.

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치료 무력증

현재까지 발기 부전증의 치료 - 병인의 병인학에 대한 임상 적 접근을 고려하여 - 증상의 징후를 조절하는 약물을 사용하여 수행됩니다. 그러나 Cataplexy가 환자에게 심각한 문제를 일으키지 않으면 약물 치료가 필요하지 않습니다.

이 병리학의 치료에서 항우울제의 효과에 대한 의학적 증거가 부족함에도 불구하고 EFNS에 대한 유럽의 권고는 항우울제를 발 달팽이 요법의 전술에서 주요 위치로 지정합니다. 신경 학자의 임명에 따르면, 당신은 Clomipramine을 복용해야합니다 - 하루에 10-20 mg. 또한, 세로토닌 및 노르 에피네프린의 선택적 억제제 및 신경 종말 (SSRI)에서의 세로토닌 재 흡수를 억제하는 약물이 사용될 수있다. 그러나 이들 모두, 특히 항우울제는 부작용이 많습니다.

수면 의학 미국 아카데미 (수면 의학 미국 아카데미)의 전문가는 감마 히드 록시 산의 나트륨 염에 기초 탈력 발작의 약제 추천 - 나트륨 oxybate 나트륨 -L- 라이신 (시럽 또는 경구 용액). 이 약물의 주요 용도는 마취 (비 음이온 마취), 안과 (녹내장의 시력 개선), 신경학 (밤잠의 질을 향상시키는 진정제)입니다. 표준 복용량 : 취침 전에 시럽 또는 5 % 용액 한 스푼. 이 약물은 물과 이산화탄소 형태의 대사 산물로 완전한 생화학 적 변형을 겪지 만, 장기간 섭취하면 체내 칼륨 수준이 높아질 수 있습니다.

나트륨 oxybate 개의 자극 때문에 약물과 동시에, 주간 졸음으로 이어질 수 - 활성 물질 2- (디 페닐 메틸) 술 피닐 아세트 아미드에 기초 - 특히 모다 피닐 (Modalert Alertek, 프로 비질 상표명)이다. 이 약물은 발기 부전의 잦은 공격으로 진단 된 기면 발작과 함께 하루에 한 번 (아침 시간) 복용합니다. 이 치료법은 정신병, 우울증, 자살 충동 또는 조증이있는 18 세 미만의 환자에게는 금기 사항입니다. 혈압과 심박수를 모니터해야합니다.

예방

Cataplexy의 예방은 질병이 치료가 불가능하기 때문에 오히려 일반적인 건강 개선 특성입니다. 의사는 커피, 술, 알코올 함유 음료수를 포기하고, 담배를 끊고, 체육에 종사하고, 과로하지 않고 잘 먹도록 권고합니다.

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예보

Cataplexy 예측 : 밤에 열등한 수면을 취하면 기억력과 주의력 집중이 크게 손상 될 수 있습니다. 복잡한 메커니즘을 운전하거나 관리 할 때 어려움 (위험한 상황)이있을 수 있습니다. 또한, atonic 근력 발작 중 예기치 않은 가을과 함께, 사람은 craniocerebral 처음에 심각한 부상을 입을 수 있습니다.

원칙적으로, narcolepsy 및 cataplexy의 증상은 평생 동안 나타납니다. 그러나 때로는 시간의 흐름이나 치료의 결과로 발목 장애가 사라집니다.