망막모세포종은 어떻게 치료하나요?

망막모세포종은 소아 고형암 중 가장 성공적인 치료 결과를 보이는 종양 중 하나로, 적절한 시기에 진단을 내리고 현대적 치료법(근접 치료, 광응고술, 열화학요법, 냉동요법, 항암화학요법)을 통해 치료하는 것이 좋습니다. 다양한 문헌 자료에 따르면 전체 생존율은 90~95%입니다. 생후 10년(최대 50%)의 주요 사망 원인은 망막모세포종과 동시에 또는 시차를 두고 발생하는 두개내 종양, 중추신경계 이외 부위로의 조절이 잘 안 되는 종양 전이, 그리고 추가적인 악성 신생물의 발생입니다.

망막모세포종 치료 방법은 병변의 크기, 위치, 개수, 의료기관의 경험과 역량, 그리고 다른 눈의 침범 위험도에 따라 달라집니다. 편측성 종양이 있는 대부분의 소아는 상당히 진행된 상태로 진단받으며, 종종 병변이 있는 눈의 시력을 보존하기 어려울 수 있습니다. 이러한 이유로 안구적출술이 흔히 최선의 치료법으로 선택됩니다. 조기에 진단이 내려지면 광응고술, 냉동요법, 방사선 치료와 같은 다른 치료법을 통해 시력을 보존할 수 있습니다.

양측성 병변의 치료는 주로 양쪽 눈의 질환 범위에 따라 달라집니다. 질환이 너무 광범위하게 퍼져 시력 보존이 불가능한 경우 양측 안구 적출술이 권장될 수 있습니다. 더 흔하게는 병변이 심한 쪽 눈만 제거하거나, 시력이 어느 정도 보존되는 경우 안구 적출술을 중단하고 보존적 치료를 시행합니다. 질환이 진행된 환자에서도 초기 방사선 치료는 종양 퇴행을 유도하고 시력을 부분적으로 보존할 수 있습니다. 안구 외 전이가 발견되면 다른 방법을 사용합니다. 안와, 뇌, 골수로의 전이는 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 이러한 환자는 항암 화학요법과 안와 또는 중추신경계 방사선 치료가 필요합니다.

적출술 시 종양이 시신경이나 안구막으로 침투한 정도를 확인해야 합니다. 전이 위험은 시신경과 공막으로 침투한 정도에 따라 달라집니다. 이러한 환자에게는 항암 화학요법이 필요하며, 경우에 따라 안와 방사선 치료가 필요할 수 있습니다. 적출술의 중요한 기술적 요점은 안구와 함께 시신경의 충분히 긴 부분을 제거하는 것입니다. 인공눈은 수술 후 6주 이내에 삽입할 수 있습니다. 이러한 미용적 결함은 어린아이의 경우, 안구를 제거한 후 안와의 정상적인 성장이 둔화되기 때문에 발생합니다. 이는 안와골 방사선 치료 후에도 발생합니다.

냉동요법과 광응고술은 방사선 치료보다 합병증 발생률이 낮고 반복적인 치료가 필요하다는 장점이 있습니다. 단점은 종양이 큰 경우에는 효과가 없다는 것입니다. 또한, 망막에 흉터를 남길 수 있으며 방사선 치료보다 시력 손실이 더 클 수 있습니다(시신경 출구 부위가 영향을 받는 경우 특별한 주의가 필요합니다).

방사선 요법은 전통적으로 시신경을 침범하는 다발성 병변을 가진 큰 종양에 사용됩니다. 시신경 유두에서 3mm 이상 떨어진 직경 15mm 미만, 두께 10mm 미만의 단측 고립성 종양은 주변 조직을 침범하지 않고 코발트( ^60Co ), 이리듐( ^192Ig ) 또는 요오드( ^125I )를 사용하는 방사성 플레이트를 사용하여 국소적으로 치료할 수 있습니다. 망막모세포종은 방사선에 민감한 종양으로 분류됩니다. 방사선 조사의 목표는 시력을 보존하면서 충분한 국소 제어를 달성하는 것입니다. 권장 선량: 4.5~6주 동안 분할 방식으로 40~50Gy. 시신경이 침범되거나 안와로 성장한 경우 5~6주 동안 50~54Gy의 선량으로 안와 전체 영역에 대한 방사선 요법이 필요합니다. 송과체 침범을 동반한 삼측 망막모세포종이 있는 경우 두개척추 방사선 조사가 권장됩니다.

망막모세포종 치료 유형에 대한 적응증

절차	표시
핵출술	시력을 보존할 방법이 없습니다
	신생혈관성 녹내장
	보수적인 방법으로 종양을 통제할 수 없음
	보수적 치료 후 망막 검사 불능
극저온요법	전방 망막의 작은 원발성 또는 재발성 종양
	방사선 조사 후 경미한 재발
광응고술	후방 망막의 작은 원발성 또는 재발성 종양
	방사선 망막병증에서의 망막 신생혈관형성

최근, 측면 포트 방사선 조사법과 조혈모세포 자가이식을 통한 집중 항암화학요법을 도입하여 부작용 발생 가능성을 줄이는 데 많은 관심이 집중되고 있습니다. 표준 항암화학요법은 항암제의 안구 내 침투가 감소하고 종양이 막당단백질 p170을 발현하여 빠르게 내성을 나타내기 때문에 유의미한 효과를 보이지 못했습니다. 망막모세포종의 병용 치료에 사용되는 약물에는 빈크리스틴, 백금 계열 약물, 사이클로포스파마이드, 에토포사이드, 독소루비신 등이 있습니다. 환자의 90%에서 국소 치료가 제한적이라는 점을 고려할 때, 종양 제어는 주로 국소 치료로 이루어집니다.

재발이나 전이로 인한 확산이 있을 경우 예후는 매우 나쁩니다.

망막모세포종 환자의 생존율은 90%에 달하므로, 주요 치료 영역은 시각 기능 보존 및 합병증 감소에 중점을 두고 있습니다. RB 유전자 돌연변이 보인자를 조기에 발견하고 직접 대체하는 것이 유망합니다.

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