망막 아세포종은 어떻게 치료됩니까?

망막 모세포종 - 어린 시절의 고형 종양 중 하나, 현대 방법 (근접 치료, 광 응고, thermochemotherapy, 냉동 요법, 화학 요법)의 사용과 가장 성공적으로 치료 제공의 적절한 진단과 치료. 다양한 문헌 데이터에 따르면 전체 생존율은 90에서 95 %까지 다양합니다. 첫 10 년 사망의 주요 원인 삶의 (50 %까지) - 두개 내 종양의 개발 또는 동 기적으로 이시 성 망막 모세포종, 제대로 제어 할 수없는 종양 중추 신경계 밖으로 전이, 추가 악성 종양의 개발.

망막 아세포종의 치료 방법의 선택은 초점의 크기, 위치 및 수, 의료 센터의 경험 및 능력, 두 번째 눈과 관련된 위험성에 달려 있습니다. 편측성 종양이있는 대부분의 어린이는 비교적 진전 된 병기가 있으며, 종종 시력이 손상된 시력의 시력을 유지할 가능성이 없습니다. 그래서 핵 제거가 종종 선택의 방법이됩니다. 진단이 일찍 이루어진다면 시력 보존을위한 노력, 광응고술, 동결 요법 또는 방사선 치료가 필요할 수 있습니다.

양측 성 병변의 치료는 주로 양측의 병의 진행에 달려 있습니다. 질병이 너무 흔해 시력 보존에 대한 의문이 생기지 않을 경우 양안 핵 제거를 권장 할 수 있습니다. 종종 더 많은 영향을받는 눈이 제거되거나 시각 기능이 적어도 약간 보존된다면 핵 제거에서 그들은 질병을 보수적으로 거부하고 치료합니다. 진행된 병기가있는 환자 에서조차 초기 방사선 조사 과정은 종양 퇴행으로 이어진다. 시력은 부분적으로 보존 될 수있다. 외안부 검출이 발견되면 다른 방법이 사용됩니다. 궤도, 뇌, 골수로 퍼지는 것은 나쁜 예후를 나타냅니다. 그러한 환자는 화학 요법과 궤도 또는 CNS의 조사가 필요합니다.

시신경이나 눈 껍질에 종양이 침투하는 정도를 결정하기 위해 핵 제거가 필요할 때. 시신경 및 공막으로 침투하는 정도가 전이 위험을 결정합니다. 그러한 환자는 화학 요법을 필요로하며 어떤 경우에는 궤도를 조사해야합니다. 탈핵의 중요한 기술적 포인트는 안구와 함께 시신경의 충분히 긴 부분을 제거하는 것입니다. 수술 후 6 주 후에도 인공 눈을 삽입 할 수 있습니다. 미용상의 결함은 작은 어린이의 경우 눈을 뗀 후에 궤도의 정상적인 성장이 느려지므로 발생합니다. 이것은 궤도의 뼈를 조사한 후에도 발생합니다.

저온 요법과 광응고술의 장점은 합병증이 적고 방사선 치료에 비해 치료법이 반복 될 가능성이 있습니다. 이 방법의 단점은 대량의 종양에는 효과가 없다는 것입니다. 또한, 그들은 방사선 검사시보다 시력 손실이 큰 망막의 흉터가 나타날 수 있습니다 (시신경 출구 부위와 관련하여 특별한주의가 필요합니다).

방사선 요법은 다발성 병변이있는 시신경과 관련된 큰 종양에 전통적으로 사용됩니다. 15mm 및 광학 디스크로부터 3mm의 나무의 줄기 이격 10mm 이하의 두께 이하 일방적 단독 종양 직경은 코발트 (하여 국소 방사성 플레이트 치료 될 수있는 ⁶⁰ 주), 이리듐 ( ¹⁹² 이드) 또는 요오드 ( ¹²⁵ 수반하지 않고 I)를 주변 조직. 망막 아세포종은 방사선 민감성 종양이라고합니다. 조사의 목적은 시력 보존과 함께 충분한 국소 관리입니다. 권장 복용량 : 4.5 ~ 6 주 동안 분획 모드에서 40 ~ 50Gy. 궤도에서 시신경 또는 발아가 관여되면 5-6 주 동안 50-54 Gy의 선량으로 궤도 전체에 방사선 치료가 필요합니다. 송과 부위의 침범과 함께 삼엽 망막 모세포종이있는 경우, 두개 인두 방사선 조사가 권장됩니다.

망막 모세포종의 치료 적응증

절차	판독 값
핵 제거	시력을 유지할 길이 없다.
	신 혈관 녹내장
	보수적 인 방법으로 종양 조절이 불가능한 경우
	보수 치료 후에 망막을 검사 할 수 없음
냉동 요법	망막 앞쪽의 작은 원발성 또는 재발 성 종양
	방사선 조사 후 작은 재발
광응고술	망막 후부의 작은 원발성 또는 재발 성 종양
	방사선 망막 병증에서 망막 혈관 신생

최근에, 측면 포트로부터의 조사 방법, 조혈 줄기 세포의자가 이식으로 집중적 인 화학 요법의 도입에 의한 부작용 가능성을 줄이는데 많은 관심이 기울여졌다. 표준 화학 요법은 화학 요법 약물의 안구 내 침투가 감소되고 종양이 막 당 단백질 p170을 발현하여 신속하게 저항성이됨에 따라 유의성있는 효능을 나타내지 않았다. 망막 모세포종의 병용 치료에 사용되는 약물에는 빈 크리스틴, 백금 제제, 시클로 포스 파 미드, 에토 포 시드, 독소루비신이 포함됩니다. 환자의 90 %가 그 과정이 제한되어 있다는 것을 고려할 때, 종양에 대한 통제는 주로 국한되어 있습니다.

재발 및 전이가 진행되면서 예후는 매우 바람직하지 않습니다.

망막 모세포종 환자의 생존율은 90 %에 이르므로 치료의 주요 영역은 시각 기능을 유지하고 합병증의 수를 줄이기위한 시도와 관련이 있습니다. 돌연변이 RB 유전자의 운반체와 그 직접적인 치환의 조기 발견은 유망하다.

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