만성 육아 종성 질환 : 원인, 증상, 진단, 치료

만성 육아 종성 질환은 백혈구가 산소의 활성 형태를 생산하지 못하고 미생물을 탐식 할 수 없음을 특징으로한다. 증상에는 재발 성 감염이 포함됩니다. 폐, 간, 림프절, 위장관 및 비뇨 생식기의 여러 육아 종성 변화; 농양; 림프절염; 과 감마 글로불린 혈증; 증가 된 ESR; 빈혈. 진단은 호흡기 세척의 유동 세포 계측법을 통해 산소 라디칼을 생산하는 백혈구의 능력을 분석 한 결과입니다. 치료에는 항생제 요법, 항진균제, 인터페론 요법이 포함됩니다. 과립구 수혈을 보일 수 있습니다.

만성 육아 종증 (CGD- 만성 육아 종성 질환, CGD- 만성 육아 종성 질환)의 50 % 이상이 X 염색체와 연관된 유전성 질환으로 남성에서 발생합니다. 나머지 사례들은 상 염색체 열성 상 속에서 유전됩니다. 만성 육아 종성 질환에서 백혈구는 니코틴 아미드 아데닌 디 뉴클레오티드 포스 포 릴라 제 (NADP)의 결함으로 인해 과산화수소 및 과산화수소 및 활성 산소의 다른 성분을 생성하지 않습니다. 이와 관련하여, 식세포에 의한 미생물의 식균 작용에 대한 침해가 기록되어, 정상적인 식균 작용에서와 같이 세균 및 진균이 완전히 파괴되지 않는다.

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만성 육아 종성 질환의 증상

만성 육아 종성 질환은 대개 초기 아동기에 재발하는 농양으로 나타나지만 일부 환자에서는 청소년기 초기에 나타날 수 있습니다. 전형적인 병원체는 카탈라아제 생산 균 (예 : Staphylococcus aureus , Escherichia coli , Serratia , Klebsiella , Pseudomonas sp, 진균)입니다. Aspergillus 진균 은 사망을 유발할 수 있습니다.

여러 육아 종성 병변이 폐, 간, 림프절, 위장관 및 비뇨 생식기 (장애를 일으킴)에 나타납니다. 종종 림프절염, 간경변증, 폐렴이 있으며 만성 감염의 혈액 학적 징후가 있습니다. 또한 피부, 림프절, 폐, 간, 항문 주위 농양의 농양이 있습니다. 구내염; 골수염. 성장은 위반 될 수 있습니다. 과도한 감마 글로블린 혈증 및 빈혈이 있으며 ESR이 증가합니다.

만성 육아 종성 질환의 진단 및 치료

진단은 산소 라디칼의 생성을 결정하기 위해 기관지 폐포 세척의 유세포 분석 결과를 기반으로합니다. 이 테스트는 또한 X 연계 X- 연결된 육아 종증의 여성 캐리어를 결정하는 데 도움이됩니다.

항균 요법은 trimethoprim-sulfamethoxazole 160/180 mg을 1 일 2 회 경구로 1 회 또는 cefalexin 500 mg을 8 시간마다 구두로 시행합니다. 경구 용 항진균제는 1 차 예방으로 처방되거나 곰팡이 감염이 적어도 한 번 발생하면 추가됩니다. 대부분 이트라코나졸 경구 12 시간마다 (미만 13 세 환자 100 ㎎, 환자 13 세 또는> 50kg 중량 200 ㎎), 보리 코나 졸 경구 12 시간마다 (계량 환자 <40kg 100 ㎎, 환자에게 200 mg을 사용 체중 40kg). 인터페론 (IF-y)은 비 산화제 항균 활성의 증가로 인해 감염의 심각성이나 빈도를 줄이는 데 도움이됩니다. 보통 50 mcg / m ² 의 용량을 일주일에 세 번 피하 투여한다. 과립구의 수혈은 심각한 전염성 과정을 저장합니다. 이식 전 화학 요법 후에 HLA가 동일한 sibs로부터 성공적인 골수 이식은 효과적인 유전자 요법이 될 수 있습니다.

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