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거대요관은 요관과 신우가 심하게 확장된 상태를 나타내는 총칭입니다.
"거대요관"이라는 용어는 1923년 콜크가 처음 제안했습니다. 이후 여러 저자들이 거대요관의 개별적인 원인과 유형에 대한 이해를 소개하고 강조하면서 무동성, 확장성, 거대, 낭성, 특발성 요관, 비뇨기과적 히르슈스프룽, 요관 이완불능증, 요관 폐쇄, 수뇨관, 수뇨관신증, 거대요관, 거대요관, 방광주위 요관의 분절성 이형성증, 요관의 신경근육성 이형성증 등 여러 가지 다른 명칭을 제안했습니다.
요관 발달 이상의 이름이 무엇이든, 신경근 이형성의 결과는 분명히 두 가지 유형(요관구의 선천적 협착으로 인한 폐쇄성 거대요관, 요관 문합부에서 폐쇄 장치의 발달 부족으로 인한 역류성 거대요관) 뿐입니다.
역학
NA Lopatkin(1971)에 따르면, 발달 기형인 거대요관의 유병률은 비뇨기계 질환 환자 1000명당 7명입니다. 이 질환의 유병률은 남녀 모두 거의 동일하지만, 폐쇄성 거대요관은 남아에서 더 흔하게 발견됩니다. 거대요관의 10~20%는 양측성입니다. 편측성 거대요관의 경우, 가장 흔히 발생하는 쪽을 파악하기 어렵습니다. 이 문제에 대한 문헌 자료는 매우 상반됩니다. NA Lopatkin에 따르면, 우측 요관이 가장 흔하게 발생합니다.
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원인 메가레터
거대요관은 항상 요로 발달의 이상으로 인해 발생합니다.
거대요관은 종종 반대측 신장 무형성, 신장 다낭성 이형성증, 단순 신낭종, 신장 중복, 요관류 등 다른 요로계 이상과 동반됩니다. 요관 중복의 경우, 가장 전형적인 변화는 중복된 신장의 상반부 저형성 요로 부위에서 관찰되며, 이는 요관구의 이소 및 협착과 관련이 있습니다.
조짐 메가레터
거대요관증의 증상은 다양합니다. 거대요관증의 가장 전형적인 증상은 2단계 배뇨(배뇨 직후, 확장된 상부 요로에서 나온 소변으로 방광이 빠르게 차올라 방광을 다시 비워야 하는 증상)입니다. 병적으로 변형된 상부 요로에 많은 양의 소변이 축적되어, 종종 두 번째 소변의 양이 첫 번째 소변의 양을 초과합니다. 두 번째 소변은 일반적으로 탁한 침전물과 악취를 동반합니다.
거대요관증의 비특이적 증상으로는 신체 발달 지연, 무력증 증후군, 때로는 아열, 메스꺼움, 배뇨곤란, 복통 또는 허리 통증 등이 있습니다.
진단 메가레터
이 기형에 대한 현대적 진단 기술은 매우 광범위합니다. 이 질병의 초기 진단 징후는 아이가 태어나기 전에도 감지할 수 있습니다.
이 질병의 비특이적 증상은 복부 전벽을 통해 촉진되는 체적 형성입니다.
일반 소변 검사에서 백혈구뇨와 세균뇨가 관찰되며, 이는 때때로 이 질환의 유일한 증상일 수 있습니다. 일반 혈액 검사에서 염증 과정의 징후(백혈구 증가, 빈혈, 적혈구 침강 속도 증가)가 관찰됩니다. 생화학적 혈액 검사에서는 요소, 크레아티닌, 총 혈청 단백질 수치에 특히 주의를 기울여야 합니다. 이는 양측성 질환에서 특히 중요한데, 이러한 환자에서는 만성 신부전 증상이 나타나기 때문입니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
어떤 검사가 필요합니까?
누구에게 연락해야합니까?
치료 메가레터
거대요관증은 항상 수술적으로 치료해야 합니다(방광 의존성 질환은 제외). 질환의 원인이 요관류, 원위부 요관의 폐쇄성 결석 또는 기타 소변 배출 장애인 경우, 수술적 치료는 해당 질환을 제거하는 것을 목표로 해야 하며, 필요한 경우 요관 교정 및 요관 역류 방지 성형술을 병행해야 합니다.
신경근육이형성증의 수술적 치료 원리는 방광요관역류 예방과 함께 요관을 통한 정상적인 소변 배출을 회복하는 데 기반합니다. 이를 위해 다양한 요관 재이식(요관낭문합술) 및 확장된 요관 부위를 통한 요관 재건술이 사용됩니다.