메니에르병의 원인

"특발성"이라는 용어는 이 질환의 정의에서 첫 번째로 나오므로 메니에르병의 원인은 알려져 있지 않다고 할 수 있습니다. 이 질병 분류의 주요 원인(또는 원인들)은 내림프수종증의 발병으로 이어질 수 있는 여러 요인에 따라 달라집니다. [ 1 ] 여기에는 바이러스 감염, 혈관 질환, 자가면역 과정, [ 2 ] 알레르기 반응, 부상, 내분비 질환 등이 있습니다.

유전적 요인과 환경적 요인이 역할을 합니다. [ 3 ]

최근 여러 연구에서 메니에르병 가족력을 분석했습니다. 여성이 남성보다 약간 더 많이 발병하며, 전체 환자의 56%를 차지합니다. 유전적 소인은 메니에르병 환자의 2.6~12%에서 발견되었습니다. 가족성 발병은 상염색체 우성 유전과 관련이 있는 것으로 보이며, 불완전 침투율(60%)이 관찰됩니다.[ 4 ]

메니에르병을 여러 번 앓은 스웨덴 가족을 대상으로 한 염색체 연구에서는 12번 염색체의 여러 표지자와 연관성이 있는 것으로 나타났습니다. 추가 연구에서는 해당 유전자좌를 12p12.3으로 좁혔습니다. 이 영역에서 유일하게 알려진 유전자는 감마-포스파티딜이노시톨 3-키나아제 2형(PIK3C2G)을 암호화하는데, 이 유전자의 활성화는 쥐의 난소 황반 세포 재생을 촉진하는 것으로 나타났습니다.[ 5 ] 다른 두 연구에서는 메니에르병과 단일염기다형성 간의 연관성을 보였습니다. 하나는 세포 스트레스 반응에 관여할 가능성이 있는 열충격 단백질 HSP70-1의 변형입니다.[ 6 ] 다른 하나는 내전(Gly460Trp)의 변형으로, 나트륨 대사 및 Na+,K+-ATPase 활성의 변화와 관련이 있는 것으로 나타났습니다.[ 7 ]

자가면역은 메니에르병의 발병 기전에도 연루되어 있는데, 이는 주로 메니에르병과 관련된 자가면역 질환의 높은 빈도 때문입니다. Gazquez et al. [ 8 ]은 메니에르병 환자에서 류마티스 관절염, 전신성 홍반 루푸스 및 강직성 척추염의 유병률이 일반 인구에서 예상되는 것보다 더 높다는 것을 발견했습니다.

Hornibrook et al. [ 9 ]은 자가면역 반응이 내림프 배수 시스템의 흡수 용량 변화를 초래할 수 있는 3가지 가능한 메커니즘을 가정했습니다.

1. 자가항체에 의한 직접적인 조직 세포 손상
2. 보체 연쇄 반응 활성화 및 조직 파괴로 이어지는 항원-항체 복합체의 침전 또는
3. 감작된 T 림프구에 의해 매개되는 염증 반응.

메니에르병의 병인

어지럼증과 청력 손상(청력 손실 및 이명)을 포함하는 이 증상 복합체는 1861년 프로스퍼 메니에르에 의해 처음 기술되었으며, 이러한 증상과 인간의 내이 질환 사이의 연관성을 제시한 사람도 바로 메니에르였습니다. 이후 연구를 통해 이러한 가정이 옳았음이 확인되었고, 이 질환은 전형적인 증상 복합체를 최초로 기술한 저자 프로스퍼 메니에르의 이름을 따서 명명되었습니다. 메니에르는 이 질환의 진단 및 치료 효과 측면에서 의사들에게 매우 복잡한 임상적 문제입니다.

현재 메니에르병의 전형적인 임상 질환에서 내이 수종이 발생한다는 증거가 많이 있습니다. 형태학적 연구에 따르면, 이는 전정막의 신장과 내림프 공간의 체액량 변화를 수반합니다. 내림프는 막성 미로 벽에 의해 완전히 분리되어 있으며, 외림프에 둘러싸여 있으며, 외림프는 전정 수도관을 통해 뇌척수액과 소통합니다. 이론적으로 뇌척수액의 압력은 전정 수도관을 통해 내림프에 전달될 수 있지만, 자유로운 상호작용은 없습니다. 두개내 혈관 압력은 내이의 체액과 직접 접촉하기 때문에 내이의 체액에 영향을 미칠 수 있습니다. 이 경우, 얇은 벽의 세정맥은 두꺼운 벽의 탄력 동맥에 비해 압력 전달에 더 큰 영향을 미칩니다.

내림프 생성의 기원에 대해서는 의견이 분분합니다. 내림프 생성 기전은 다음과 같습니다.

• 혈관의 모세혈관을 통해 혈장에서 체액이 스며드는 현상:
• 외림프액이 막성 미로의 상피를 통해 스며드는 현상
• 내림프 분비보다 내림프의 존재를 더 크게 유지하는 것, 즉 내림프 항상성

내림프 흐름에 관한 이론은 다음과 같습니다.

• 내림프가 달팽이관에서 생성되어 막미로의 낭으로 흘러들어가 최종적으로 내림프낭에서 흡수되는 종방향 흐름 메커니즘.
• 내림프가 분비되어 달팽이관으로 흡수되는 방사형 흐름 메커니즘입니다.

종방향 내림프 흐름 이론은 주로 염료나 표지자를 이용하여 얻은 데이터에 의해 뒷받침되는데, 이러한 표지자는 달팽이관 내림프에 주입된 후 내림프낭에서 빠르게 검출됩니다. 방사형 이론을 뒷받침하는 증거는 달팽이관 손상이 손상 부위에만 장애를 일으키고, 손상 부위의 근위부와 원위부에서는 달팽이관 내 전위와 내림프가 보존된다는 데이터에 의해 제공됩니다. 두 가지 기전이 모두 존재할 가능성이 높지만, 사람마다 그 표현과 중요성이 다릅니다.

내림프 수종은 여러 기전으로 인해 발생할 수 있습니다. 종단적 기그 이론에 따르면, 내림프 수종은 내림프 흡수와 생성이 일치하지 않는 생성-흡수 불균형으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 불균형은 메니에르병 환자나 실험적 내림프 수종이 있는 동물에서는 관찰되지 않는 내림프 구성의 변화를 초래해야 하기 때문에 이 개념은 지나치게 단순화된 것입니다. 수종 발생의 또 다른 기전은 특정 이온이나 고분자량의 물질이 과도하게 축적되어 삼투압 구배를 유발하고, 이로 인해 내림프량이 증가하고 이에 따라 압력이 증가하여 결과적으로 수종이 발생하는 것입니다. 이와는 정반대되는 개념으로, 외림프량이 부족하여 내림프 수종이 발생할 수 있다는 가정이 있습니다.

내림프 수종에서 나타나는 측두골의 관련 변화를 바탕으로 내림프 통로와 낭의 정맥 부족, 그리고 주변 전정소관의 정맥 부족이나 부재가 원인이라는 메커니즘이 제안되었습니다.

메니에르병의 가정된 기전은 정맥압의 증가를 동반할 수 있으며, 이는 다시 내림프낭에서 정맥혈의 유출을 방해할 것입니다.내이의 미세구조와 그 안의 체액 교환 특징에 대한 연구는 계속되고 있습니다.특히, 미로수종이 있는 메니에르병 환자에 대한 과학자들의 관찰에 따르면, 측두골 피라미드의 후면 표면으로 나가는 부위(내림프낭에 들어가기 전)에서 내림프관을 절개하면 현기증과 감각 신경성 난청 의 발작을 유발하는 요인이 지속적으로 제거됩니다.내림프관 절개는 152명의 환자에게 시행되었습니다.모든 환자에서 현기증 발작이 중단되었고, 26%는 청력이 10-20dB 향상되었으며 귀에서 나는 소음이 멈췄습니다.20년 동안 재방문은 없었습니다. 20년 후 94명의 환자를 재면담한 결과, 메니에르병 발작이 재발한 환자는 없었다는 점에 유의해야 합니다. 이러한 데이터를 통해 내림프낭이 내림프 수종을 제거하여 미로 내 기능을 정상화하는 것이 아니라, 경막 아래 내림프관을 통해 내림프가 자유롭게 배출된다는 결론을 내릴 수 있습니다. 이러한 사실은 수종의 원인이 추체골에서 내림프관이 배출되는 원위부 부위의 내림프관 협착 또는 내림프낭 상피의 내림프 흡수 저하일 수 있음을 시사합니다.

내림프동은 내림프 조절에도 관여합니다. 내림프관 입구에 위치하여 벽이 팽창할 수 있는 특성을 고려할 때, 내림프동은 저장고 역할을 할 수 있습니다. [ 10 ] 또 다른 가설은 확장된 내림프동이 바스트 판막을 압박하여 내림프관 입구를 막을 수 있다는 것입니다.

Bast 판막은 부피가 갑자기 감소할 경우 상부의 붕괴를 방지하는 생리학적 메커니즘으로 기능하는 것으로 보입니다.[ 11 ] 그러나 동물 모델과 측두골 연구에서도 판막이 내림프낭과 덕트의 압력 증가에 반응하여 열려 과도한 내림프가 역류할 수 있다는 것이 입증되었습니다.[ 12 ] 이런 식으로 판막이 열리면 메니에르병이 진행되고 낭의 흡수 메커니즘이 더욱 손상되어 닫히지 않을 수 있습니다. 감각 상피는 압력 변화에 더 취약해져 전정 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 Paparella가 전정 메니에르병이라고 설명한 상태인 명백한 청력 손실이 없는 수막종 환자에게도 영향을 미칠 수 있습니다. [ 13 ], [ 14 ] 크게 확대된 주머니는 또한 측두골을 검사할 때 막힌 것처럼 보이게 하는 Bast 판막을 향해 구낭벽을 밀어낼 수도 있습니다.