뇌의 미만성 성상세포종

세계 보건기구 분류에 따르면 뇌의 미만성 성상 세포종은 종양 과정의 악성 종양 2 등급, 즉 원발성 뇌 신 생물에 속합니다. 접두사 "확산"은 병리학적으로 변형된 뇌 조직과 건강한 뇌 조직 사이에 구별할 수 있는 경계가 없음을 나타냅니다. 이전에는 미만성 성상세포종을 섬유성 성상세포종이라고 불렀습니다.

병리학의 악성 정도는 낮습니다. 치료는 주로 수술적이다.[1]

역학

낮은 악성종양의 미만성 뇌 성상세포종은 20~45세의 환자에서 더 자주 발견됩니다. 환자의 평균 연령은 35세이다.

전문가들은 일생 동안 질병 발생률의 두 가지 최고점에 대해 이야기합니다. 첫 번째 정점은 아동기(6~12세)이고, 두 번째 정점은 약 26~46세입니다.

소아 미만성 성상세포종은 뇌간에 더 자주 영향을 미칩니다. 이 질병은 남성에게서 더 많이 진단되고, 여성에서는 덜 자주 진단됩니다.

그리고 더 많은 통계:

• 뇌성상세포종이 진단되기 전에 환자의 약 10%가 사망합니다.
• 15%의 경우 환자는 복합 요법을 견딜 수 없습니다.
• 약 9%가 치료를 거부합니다.
• 12~14%의 사례는 수술이나 방사선 요법만으로 치료됩니다.

원인 확산성 대뇌 성상세포종.

과학자들은 뇌의 미만성 성상세포종의 명확한 원인을 밝힐 수 없습니다. 아마도 종양은 다인성 기원을 가지고 있습니다. 즉, 여러 가지 부작용에 대한 순차적 또는 동시 노출의 결과로 발생합니다.

관찰자들은 산업 및 교통 인프라가 발달한 대도시에 사는 사람들의 질병 경향이 증가하고 있음을 지적합니다. 일부 보고서에 따르면 부정적인 영향은 다음과 같은 이유로 발생합니다.

• 배기가스 흡입;
• 자외선 조사;
• 가정용 화학물질과의 접촉;
• 일반 또는 국부 방사선 노출.

미만성 성상세포종의 발생은 대부분의 사람들의 부적절한 영양 섭취로 인해 촉진됩니다. 발암 물질, 화학 성분(향미 강화제, 향료, 염료 등), 트랜스 지방은 부정적인 영향을 미칩니다. 일차적인 병리학적 세포 내 변화를 유발하는 것은 품질이 낮은 식품인 경우가 많습니다.

그러나 위의 모든 이유는 병리학 발달 사슬에서 가능한 연결 고리일 뿐입니다. 미만성 성상세포종의 정확한 기원을 아는 것은 거의 불가능합니다. 이를 위해서는 삶과 질병의 병력을 자세히 분석하고, 출생 순간부터 환자의 건강 상태의 사소한 변화를 추적하고, 세부 사항을 결정하는 것이 필요합니다. 영양 등등[2]

위험 요소

미만성 성상세포종의 원인과 가능한 위험 요인은 현재까지 완전히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 연구에 따르면 이 질병은 일부 사람들에게서 더 자주 발견되는 것으로 나타났습니다. 예를 들어:

• 남성은 여성보다 성상세포종에 더 자주 걸립니다.
• 미만성 성상세포종은 백인에게서 진단될 가능성이 더 높습니다.
• 어떤 경우에는 유전력도 관련이 있습니다.

뇌 종양은 다음과 같은 요인과도 연관될 수 있습니다.

• 방사선 노출(연구에 따르면 원자력 산업 종사자의 병리학 위험이 더 높습니다).
• 포르말린 노출(포름알데히드, 직업 중독).
• 염화비닐의 영향(플라스틱 생산에 사용, 직업적 중독).
• 아크릴로니트라이트의 효과(플라스틱 및 직물 제조, 직업적 중독에 사용)

전문가들에 따르면, 머리 부상과 휴대폰 사용은 뇌의 미만성 성상세포종 발병의 원인이 되지 않습니다.

병인

미만성 성상세포종은 뉴런을 지지하는 세포인 성상교세포에서 발생하는 신경교 신생물을 의미합니다. 성상 세포의 도움으로 새로운 연관 복합체가 제공되지만 특정 부정적인 조건 하에서는 그러한 세포가 대량으로 축적되어 결과적으로 종양이 나타납니다.

미만성 성상세포종은 주로 느린 성장을 특징으로 하는 가장 흔한 신경외배엽 종양입니다. 어떤 경우에는 병리학적 초점이 여전히 큰 크기에 도달하고 근처의 뇌 구조를 압박하기 시작합니다. 신생물의 명확한 구성은 구별할 수 없습니다.

병리학 발달의 정확한 병인 메커니즘은 조사되지 않았습니다. 미만성 성상세포종은 뇌의 백질에 형성되는 것으로 알려져 있으며, 대개 중간 크기이고 경계가 흐릿합니다. 수술적 치료가 가능하며, 화학요법과 방사선 요법을 병행합니다. 어떤 경우에는 거대한 크기로 자라서 이웃 조직으로 싹이 트기도 합니다. 낮은 악성성 성상세포종이 높은 악성성 성상세포종으로 전환될 가능성이 높습니다.

조짐 확산성 대뇌 성상세포종.

뇌의 미만성 성상세포종이 항상 같은 방식으로 나타나는 것은 아닙니다. 국소적이고 일반적인 증상이 복합적으로 나타날 수 있습니다. 종종 종양 성장은 두개 내압 증가, 뇌내 구조 압박, 현저한 중독의 원인이됩니다.

병리학의 가장 흔한 첫 징후:

• 심한 두통, 장기간 또는 지속적;
• 시각적 복시;
• 식욕 상실;
• 구토할 정도의 메스꺼움;
• 일반적이고 심각한 약점;
• 인지 기능 저하;
• 기억 상실, 부주의.

전반적인 증상 강도는 다음 표에서 볼 수 있듯이 미만성 성상세포종의 위치와 크기에 따라 크게 달라집니다.

소뇌의 성상세포종	첫 번째 징후는 운동 조정 장애입니다. 정신 장애, 신경증, 수면 장애, 공격적인 행동이 가능합니다. 뇌 구조가 압축됨에 따라 대사 변화, 국소 증상, 특히 근육 약화, 감각 이상 등이 관찰됩니다.
측두엽의 성상세포종	눈에 띄는 언어 저하, 정보 재생 능력 감소, 기억력 약화가 있습니다. 미각 및 청각 환각이 가능합니다.
후두엽과 측두엽 사이의 성상세포종	시각 장애, 이중 이미지, 눈앞에 안개가 자욱한 수의가 나타납니다. 미세한 운동 능력이 저하될 수 있습니다.

어떤 경우에는 증상이 점진적으로 나타나기 때문에 증상을 구별하기가 어렵습니다. 공격적인 과정에서는 임상상이 즉시 뚜렷해지고 빠르게 발전합니다.

양식

성상세포종은 현미경적 특성에 따라 분류됩니다. 세포 구조의 변화가 뚜렷할수록 악성도가 높아집니다.

미만성 성상세포종 1등급은 악성도가 가장 낮은 것으로 간주되며 종양 세포는 정상 구조와 유사합니다. 종양은 매우 천천히 발생하며 유년기와 청소년기에 더 흔합니다.

미만성 성상세포종 2등급은 느린 성장을 특징으로 하는 낮은 악성 종양을 의미합니다. 종양은 30~40세 사이의 환자에게서 더 자주 발견됩니다.

3등급 이상의 미만성 성상세포종은 항상 초기 병리 정도보다 악성도가 더 높습니다. 이는 공격성과 더 빠른 발달 속도가 특징이며 모든 뇌 구조로 퍼질 가능성이 있습니다.

미만성 성상세포종의 3도 및 4도는 일반적으로 40~60세 환자에서 발견됩니다. 그러한 병리의 예후는 실망스럽습니다.

미만성 뇌성상세포종은 비침윤성 성상세포종으로 집합적으로 분류되지 않는 용어입니다. 따라서 다형성, 필로이드 및 뇌실막하 거대세포 성상세포종은 고유한 특성과 치료 전략을 지닌 뚜렷한 병리학입니다.

직접적으로 미만성 성상세포종은 IDH 상태에 해당하는 두 개의 분자 계통으로 세분됩니다.

1. IDH 돌연변이 시리즈.
2. IDH 와일드 로우.

신생물의 상태가 불확실한 경우, 이는 미만성 성상세포종 NOS(Not Less Specified)라고 합니다.

IDH 마커는 돌연변이를 포함해야 하며 코드화 없이 1p19q 상태를 정의해야 한다는 점을 이해해야 합니다. 1p19q 코드화를 갖는 새로운 신생물은 현재 희돌기교종으로 지칭됩니다.[3]

합병증 및 결과

미만성 성상세포종에서 부작용이 발생할 확률은 상당히 높습니다. 성장하는 종양 과정은 종양을 외과적으로 제거한 후 첫 몇 년 동안을 포함하여 재발하기 쉽습니다. 적시에 발견되어 성공적으로 수술된 성상세포종은 재발 가능성이 적습니다.

시기 적절하게 인식되지 않은 병리학은 두개 내압의 점진적인 증가로 이어질 수 있으며, 이는 메스꺼움과 구토 발작, 두통을 유발할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 환자는 시력 장애(시각 기능의 완전한 상실까지), 언어, 청각, 기억력 저하를 경험하게 됩니다.

처음에는 악성도가 낮은 질병이 악성도가 높은 질병으로 바뀔 수 있습니다. 그러한 병리학의 치료는 훨씬 더 어려울 것이며 예후는 더 나쁠 것입니다.

일부 환자에서는 부분 또는 완전 마비의 가능성을 배제할 수 없습니다. 합병증을 예방하기 위해서는 종양이 생명을 위협하기 전에 발견하는 것이 매우 중요합니다.[4]

진단 확산성 대뇌 성상세포종.

일반적인 검사와 증상, 환자의 전반적인 건강 상태, 과거 질병에 대한 정보 수집을 통해 뇌의 미만성 성상세포종의 존재를 의심할 수 있습니다. 신경학적 진단의 틀 내에서 의사는 기억, 청각 및 시각, 근육 능력, 전정, 조정 및 반사 활동과 같은 뇌 기능의 측면을 평가합니다.

안과 검사 중에 의사는 시각 기능의 질을 평가하고 안압을 측정합니다.

도구 진단은 미만성 성상세포종을 감지하고 병변의 크기와 정도를 결정하는 데 직접 사용됩니다.

• MRI - 자기공명영상은 종양 과정의 유형과 그 정도에 대한 완전한 정보를 제공하는 기본 영상 방법입니다. 또한 수술 후 MRI를 실시하여 품질을 평가합니다.
• CT - CT 스캔은 뇌 구조의 단면을 보는 데 도움이 됩니다. 절차에는 엑스레이 사용이 포함됩니다. 이 방법을 사용하면 작은 종양도 식별할 수 있습니다.

추가적인 진단 연구 중에는 뇌파검사, 혈관조영술, 검안경검사 및 종양의 조직학적 검사가 선도적입니다.[5]

혈액 검사는 다음 조사로 대표됩니다.

• 적혈구, 혈소판, 백혈구 수를 측정하는 일반 혈액 검사.
• 혈액 생화학.
• 온코마커.

확산 성상 세포종의 경우 순환계가 크게 영향을 받고 헤모글로빈 수치가 감소합니다. 중독은 적혈구 막에 부정적인 영향을 미치고 빈혈이 악화됩니다.[6]

소변검사는 대개 눈에 띄지 않습니다.

감별 진단

다음과 같은 병리로 감별 진단이 이루어집니다.

• 뇌의 허혈성 뇌졸중;
• 급성 파종성 뇌척수염, 헤르페스성 뇌염(뇌염, 뇌염);
• 역형성 성상세포종;
• 대뇌 피질의 신 생물, 혈관 중심 신경 교종, 희돌기 신경 교종.

CT 또는 MRI 중에 척수의 미만성 성상세포종이 발견됩니다. 종양 초점의 국소화 및 크기가 지정되고 인근 조직 및 구조의 상태가 평가됩니다. 악성 정도는 조직학적 분석에 의해 결정됩니다. 병리학적으로 변형된 조직은 정위 생검 중에 제거된 후 실험실에서 주의 깊게 연구되고 의료 보고서가 발행됩니다.

치료 확산성 대뇌 성상세포종.

미만성 뇌성상세포종 환자의 치료는 항상 시급하고 복잡합니다. 주요 치료 방식은 일반적으로 다음과 같습니다.

• 수술과정;
• 방사선요법;
• 화학 요법;
• 표적치료제와 이들의 조합.

화학요법에는 약물을 내부적으로 복용하거나 정맥 주사하는 것이 포함됩니다. 이 치료의 목표는 악성 세포를 완전히 파괴하는 것입니다. 약물 성분은 순환계로 들어가 모든 장기와 조직으로 운반됩니다. 불행하게도 약물의 효과는 건강한 세포에도 반영되어 강렬한 부작용을 동반합니다.

표적(또는 분자 표적) 치료법은 종양 발달과 관련된 개별 분자 연결에 영향을 주어 악성 세포의 성장과 확산을 차단할 수 있는 특정 약물을 사용한 치료법입니다. 화학요법과 달리 표적제는 병리학적으로 변형된 구조에만 영향을 미치므로 건강한 장기에 더 안전합니다.

수술 전후에 방사선 치료가 처방됩니다. 첫 번째 경우에는 성상세포종의 크기를 줄이기 위해 사용하고, 두 번째 경우에는 재발 가능성을 예방하기 위해 사용합니다.

방사선요법은 신생물의 크기를 줄이는 데 도움이 됩니다. 방법은 다음과 같이 제시될 수 있습니다.

• 정위 방사선 요법 및 방사선 수술(치료 세션 또는 과정이 가능함)
• 근접 치료(병리 조직의 제한된 내부 방사선 조사);
• 두개척수 방사선요법(척수에 방사선 조사).

그러나 미만성 성상세포종의 주된 치료 방법은 수술이다.

약물

테모졸아미드는 경구 복용 시 빠르게 흡수되어 순환계에서 자발적으로 가수분해되어 혈액뇌관문을 침투할 수 있는 활성 대사 물질로 전환됩니다. 이 약물에는 항증식 활성이 있습니다.

Avastin은 그다지 효과적이지 않으며 명확한 임상적 이점을 제공하고 뇌부종을 제거하며 코르티코스테로이드의 필요성을 줄이고 환자의 30%에서 방사선학적 반응을 최적화합니다. 또한 Avastin은 혈관 투과성을 감소시키고 종양 주위 부종을 제거하며 신경 증상의 심각성을 감소시킵니다.

VEGF를 선택적으로 차단하는 표적치료제는 치료 측면에서 가장 유망한 것으로 평가된다. 현재 가장 많이 사용되는 약물은 Erlotinib, Gefitinib(EGFR 억제제), Bevacizumab(Avastin, VEGF 억제제)입니다.

약물의 복용량과 치료 기간은 개별화됩니다. 예를 들어, 아바스틴은 체중 kg당 7~12mg의 비율로 처방될 수 있으며, 이는 코스당 평균 약 800mg입니다. 이러한 코스의 수는 3주 간격으로 4개에서 8개까지 다양합니다. 이 약물은 테모졸로미드(Temozolomide)를 이용한 보조 화학요법과 병용될 수 있습니다.

피부과적 이상반응에는 여드름, 건조한 피부 및 가려움증, 광과민증, 과다색소침착, 탈모 및 모발 구조 변화가 포함될 수 있습니다.

라파티닙, 이마티닙을 사용할 수 있습니다. 일반적인 상태를 완화하고 미만성 성상세포종의 증상을 감소시키며 화학요법의 부작용을 완화하기 위해 증상이 있는 약물이 처방됩니다.

• 진통제(오피오이드 포함);
• 항구토제(Cerucal);
• 진정제, 누트로픽제;
• 항경련제;
• 호르몬(코르티코스테로이드) 약물.

치료의 효과는 적시성과 역량에 따라 크게 결정됩니다. 뇌의 미만성 성상세포종이 적시에 진단되면 종종 보존적 치료로도 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 환자는 치료되고 완전한 삶을 살 수 있습니다.[7]

외과 적 치료

종양 진행 정도와 확산 정도에 따라 수술이 수행됩니다.

• 성상 세포종의 완전한 절제 형태;
• 가장 접근하기 쉬운 병리학적 조직을 부분적으로 제거하는 형태로(환자의 상태를 완화하고 두개내압을 낮추기 위해)

직접적인 치료 외에도 조직검사를 위해 생체물질을 제거하는 생검을 수행하기 위해 수술도 필요합니다.

외과 개입 방법을 선택하면 의사는 종양 초점의 가용성, 신체 상태 및 환자의 연령에 따라 안내를 받고 수술의 모든 위험과 합병증 가능성을 평가합니다.

수술 전 환자에게 특수 형광 물질을 주사합니다. 이는 퍼지 확산성 성상세포종의 시각화를 향상시키고 인근 구조의 손상 위험을 줄입니다.

대부분의 환자는 수술 중 전신 마취를 받습니다. 언어 및 시각 능력을 담당하는 기능 영역 근처에 국한된 성상세포종은 예외입니다. 그러한 개입 중에 환자와 대화를 나누고 그의 인식이 통제됩니다.

뇌의 미만성 성상세포종 절제술은 다음 두 가지 방법 중 하나로 가장 흔히 수행됩니다.

• 내시경 두개골 천공술(작은 구멍을 통해 내시경 장비를 사용하여 종양을 제거하는 최소 침습적 개입);
• 두개골 요소 제거를 통한 개방 개입(내시경 천공술과 달리 내비게이션 장비를 사용하는 미세 수술은 더 길고 복잡합니다).

수술적 치료 후 환자는 중환자실로 이송됩니다. 약 4~5일 후에 CT 또는 MRI 대조 연구가 수행됩니다.

미만성 성상세포종 제거 후 전체 재활 기간은 약 3개월이 될 수 있습니다. 재활 계획은 의사가 개별적으로 준비하며 일반적으로 물리 치료, 도수 치료, 심리외과적 도움 등을 포함합니다.

예방

1차 예방 조치는 미만성 성상세포종의 발생을 유발할 수 있는 불리한 영향을 제거하는 것을 목표로 해야 합니다. 우선, 발암물질의 영향을 완전히 제거하거나 대폭 감소시키는 것이 필요하다. 따라서 다음과 같은 요소에 주의를 기울이는 것이 중요합니다.

• 영양물 섭취;
• 나쁜 습관(흡연, 알코올 중독, 약물 중독, 약물 남용);
• 감염(특히 바이러스 감염);
• 앉아서 생활하는 생활 방식;
• 오염된 환경;
• 조사 요인(자외선, 전리 방사선 등).

암 병력이 있는 환자는 진단 조치를 위해 정기적으로 의사의 진찰을 받아야 합니다.

정기적인 예방검진과 연령별, 위험군별 검진을 통해 뇌의 미만성 성상세포종의 발생을 예방하거나 발병 초기에 병리를 발견하여 성공적인 장기보존별 치료를 시행할 수 있습니다.

포괄적 인 치료 후 성상 세포종의 재발을 예방하기 위해 환자는 종양학 기관에 평생 등록되어 의사가 처방 한 필요한 진단을 정기적으로 수행합니다.

예보

미만성 성상세포종 환자의 치료 가능성은 항상 다르며 특정 신생물, 위치, 크기에 따라 다릅니다. 환자가 성공적인 수술을 받은 경우 생존율은 90% 이상이 될 수 있습니다(악성 종양의 경우 약 20%).[8]

예후 정보는 다음과 같은 요인에 의해 변경될 수 있습니다.

• 성상세포종의 악성 정도(낮은 악성 종양은 천천히 자라며 재발 가능성이 낮은 반면, 높은 악성 종양은 치료에 잘 반응하지 않고 재발할 수 있음).
• 종양 초점의 국소화(대뇌 반구 또는 소뇌에 국소화가 있는 신생물의 경우 예후가 더 편안합니다).
• 종양의 접근성(기기가 접근할 수 있는 위치에 있는 덩어리만 잔류물 없이 완전히 제거할 수 있음)
• 미만성 성상세포종 진단 당시 환자의 연령(3세 미만의 어린 소아의 경우 낮은 악성 성상세포종의 치료 결과는 덜 유리하고 높은 악성은 반대로 더 유리함).
• 암 과정의 유병률(전이가 있는 성상세포종은 치료하기가 더 나쁩니다).
• 종양 재발은 일차 과정보다 치료가 더 나쁩니다.

뇌의 미만성 성상세포종이 성공적으로 치료되더라도 환자는 병리 역학의 재발 가능성이나 변화를 모니터링하기 위해 정기적인 검사와 진단 절차를 계속 받아야 합니다. 치료 반응, 신생물의 유형, 환자의 개별적인 특성에 따라 주치의는 정기적인 검사 계획을 세웁니다.