Paget의 질병 및 허리 통증

Paget의 질병은 허리 통증의 드문 원인으로 다른 목적을 위해 수행 된 구속되지 않은 방사선 사진 또는 환자가 긴 뼈의 부종을 발견했을 때 종종 진단됩니다. 질병의 초기 단계에서 뼈 재 흡수가 일어나며, 감염된 부위는 혈관이 형성됩니다. 흡수 후, 새로운 페겟 뼈가 형성되고, 이것은 압축되지 않고 비 구조적으로 퇴적된다. 재 흡수 및 뼈 형성 과정은 매우 활발하며 뼈 조직 재생 속도는 정상보다 20 배 증가합니다. 이 과정은 제한된 골다공증이라고 불리는 뼈 재 흡수 영역을 포함하는 대립 방사선 촬영에서 특징적인 구조를 형성하게됩니다. 새로운 뼈의 형성 영역은 불균일하게 확장 된 피질과 컴팩트 한 물질, 즉 다양한 밀도의 감각 영역을 가진 홈 모양의 패턴으로, 새로운 뼈 형성의 혼돈 성을 반영합니다.

파젯 병의 유병률은 약 2 %이며 인도, 일본, 중동 및 스칸디나비아에서는 드뭅니다. Paget 병에 걸린 대부분의 환자는 증상이 없으며, 다른 경우 X 선 촬영에서 우발적으로 발견되는 질병이지만, 종종 허리 통증으로 고생 할 수 있습니다. Paget 씨 병의 허리 통증의 병인학은 다 요인 적 요인이라고 제안됩니다. 통증은 재 흡수 과정과 새로운 뼈의 형성에 의한면 관절의 변형에 의해 유발 될 수 있습니다. 이 두 가지 과정 모두 척추의 기능적 안정성을 변화시키고 기존 관절의 관절증을 향상시킵니다.

Paget 질환을 앓고있는 환자는 긴 뼈가 두꺼워지고 넓어지고 새로운 뼈가 형성되어 두개골이 증가합니다. 드문 경우이지만, 두개골 기저부의 과도한 뼈의 성장은 치명적인 결과를 초래하는 뇌간의 압박을 유발할 수 있습니다. 새로 형성된 뼈 조직을 가진 8 번째 쌍의 뇌 신경의 압축 또는 병리학 적 과정으로의 작은 뼈의 직접적인 침범으로 인해 2 차 청력 상실이있을 수 있습니다. 때로는 척추에 과도한 뼈 조직이 형성되어 척수가 압박되어 치료가없는 경우 마비 마비로 이어질 수 있습니다. 척추의 과도한 재 흡수로 인한 병리학 적 골절은 등의 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 관절염 계산으로 인해 허벅지에 2 차적인 통증이있을 수도 있습니다. 신장 결석과 통풍이 있으며, 특히 파젯 병 환자의 경우 특히 그렇습니다. 뼈 손상의 1 % 미만이 악성 골육종으로 변할 수 있습니다.

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Paget의 질병의 증상

이 질환이 무증상이라는 사실에도 불구하고 통증은 빈번한 불만으로, 궁극적으로 의사가 파젯 병을 진단하게됩니다. 외견 상 경미한 외상은 척추의 병리학 적 압박 골절을 유발할 수 있습니다. 손상된 뼈에서 움직일 때의 통증은 신체 검사 중 과도한 뼈의 성장 (두개골이나 다른 뼈의 촉진이있을 때)에서 종종 발견됩니다. 과도한 뼈의 성장과 병리학 적 골절로 인한 이차 신경 압박으로 인한 신경 징후가있을 수 있습니다. 말초 관절에서의 통증, 특히 석회화 관절염으로 인한 고관절의 통증은 파젯 병 환자에서 빈번한 발견입니다. 또한 청력에주의하십시오.

시험

위에서 언급했듯이, Paget 질환은 환자가 완전히 다른 원인 (예 : 신장 결석으로 인한 정맥 조영술)에 대한 방사선 검사를받을 때 종종 설사 진단을받습니다. 주변 밀도가 높은 구역과의 뼈 재 흡수 영역의 고전적 방사선 사진, 카오스 성 뼈 구조는 파젯 병의 진단을 나타냅니다. Paget 병 환자의 경우 모든 뼈의 병변이 임상 적으로 나타나는 것은 아니기 때문에 뼈의 방사성 핵종 스캐닝을 사용하여 병변의 정도를 판단 할 수 있습니다. MRI는 척수 압박의 징후가있는 Paget 질환이 의심되는 모든 환자에게 적용됩니다. 혈청 크레아티닌 및 혈청 칼슘을 포함한 생화학 적 혈액 검사가 모든 환자에게 시행됩니다. 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 농도는 특히 흡수 단계에서 증가합니다 .Paget 질환 환자에서 청력 감소가 증가하면 청력 검사가 실시됩니다.

차동 진단

골다공증, 골수종, 골괴사, 원발성 및 전이성 골 종양을 비롯한 많은 다른 골 질환은 파젯 병의 임상 증상을 모방 할 수 있습니다. 말단 비대증은 또한 일반적인 임상 증상입니다. 전립선이나 유방 종양의 전이는 척추와 늑골의 병리학 골절과 두개골 뼈의 전이를 유발할 수 있는데, 이는 파젯 병으로 오인 될 수 있습니다.

파젯 병 치료

증상이없는 파젯 병 환자의 대부분은 심리적 지원 만 필요합니다. Paget 질병과 관련된 통증 치료는 NSAIDs 인 acetaminophen으로 시작해야합니다. 병적 골절과 관련된 심한 통증이있는 경우 마약 성 진통제를 추가해야 할 수도 있습니다. Kesh의 코르셋과 늑골 붕대와 같은 정형 장치는 척추와 늑골을 안정시키는 데 도움이되며 병적 인 골절에 사용해야합니다. 국부적 인 열 및 냉간 적용도 유용 할 수 있습니다. 증후군의 원인이되는 반복 운동은 피해야합니다. 이 치료에 반응하지 않는 환자는 국소 마취제 및 스테로이드와 함께 늑간 및 경막 외 봉쇄의 형태로 감염된 부위를 주사한다. 특수한 경우에는 마약 성 진통제의 척수 투여가 효과적 일 수 있습니다

이 치료법에 반응하지 않은 환자들에게서 칼시토닌과 졸렌드로 네이트가 성공적으로 사용되었습니다. 드물게 뼈의 과도한 파괴는 dactinomycin과 같은 세포 증식 억제제를 필요로 할 수 있습니다. 다량의 스테로이드를 가진 맥박 요법의 증상면에서 효능이 또한 나타났다.

부작용 및 합병증

Paget 질환의 주요 합병증은 재 흡수 및 뼈 조직 형성과 관련이 있습니다. 과도한 골 흡수는 척추의 압박 골절, 갈비뼈 골절 및 긴 골절의 가끔 골절로 이어질 수 있습니다. 골조직의 과도한 형성은 신경 구조의 압박을 초래하여 청력, 골수병 및 하반신 마비의 감소를 유발할 수 있습니다. 빈뇨가 증가하면 특히 파젯 병 환자의 신장 결석 및 통풍이 관찰됩니다. 드문 경우이지만, 새로운 뼈의 형성은 혈류 증가로 인한 이차성 수축기 심장 마비를 일으킬 정도로 크다. 위에서 언급했듯이 영향받은 뼈 조직의 악성 종양은 파젯 병 환자의 약 1 %에서 발생합니다.

병의 가능한 합병증을 예방하기 위해서는 파젯트 병으로 고통받는 환자를 철저히 검사해야합니다. 임상의는 뇌간과 척수의 가벼운 징후에주의를 기울여야합니다. 지방 마취제와 스테로이드의 경막 외 주사 및 늑간 주사는 약물 요법으로 중단 될 수없는 파젯 병과 관련된 통증을 일시적으로 완화시킬 수 있습니다.