파제트병과 허리 통증.

뼈의 파제트병은 허리 통증의 드문 원인으로, 종종 다른 목적으로 시행된 비조영제 방사선 촬영에서 진단되거나 환자가 장골의 부종을 발견했을 때 진단됩니다. 질병 초기에는 뼈가 재흡수되고 영향을 받은 부위에 혈관이 형성됩니다. 재흡수 후 새로운 파제트병 뼈가 형성되어 치밀하고 비구조적으로 침착됩니다. 뼈의 재흡수 및 형성 과정은 매우 활발하여 뼈 교체율이 정상 속도보다 20배 증가합니다. 이 과정은 국소성 골다공증이라고 하는 뼈 재흡수 영역을 포함하는 비조영제 방사선 촬영의 특징적인 패턴을 초래합니다. 새로운 뼈 형성 영역은 불규칙하게 확장된 피질과 치밀한 물질, 다양한 밀도의 영역이 있는 줄무늬 패턴으로, 새로운 뼈 형성의 무질서한 특성을 반영합니다.

파제트병의 유병률은 약 2%이며 인도, 일본, 중동, 스칸디나비아에서는 드뭅니다. 파제트병 환자는 대부분 무증상이며 다른 이유로 시행한 방사선 검사에서 우연히 발견되지만, 종종 요통을 호소합니다. 파제트병에서 요통의 원인은 여러 요인이 있는 것으로 알려져 있습니다. 통증은 골흡수 과정 자체 또는 새로운 골 형성에 의한 후관절의 변형으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 두 가지 과정 모두 척추의 기능적 안정성을 변화시키고 기존의 후관절병증을 악화시킵니다.

파제트병 환자는 새로운 뼈 형성으로 인해 장골이 두꺼워지고 넓어지며 두개골이 커질 수 있습니다. 드물게 두개골 기저부의 과도한 뼈 성장으로 인해 뇌간이 압박되어 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 새로 형성된 뼈에 의한 제8 뇌신경 압박이나 병리학적 과정에서 작은 뼈가 직접 관여하여 이차적인 청력 손실이 발생할 수 있습니다. 때때로 척추의 과도한 뼈 형성으로 인해 척수가 압박될 수 있으며, 이를 치료하지 않으면 하반신 마비로 이어질 수 있습니다. 과도한 척추 재흡수로 인한 병적 골절은 급성 요통을 유발할 수 있습니다. 석회화 관절염으로 인한 이차적인 고관절 통증도 발생할 수 있습니다. 신장 결석과 통풍은 특히 파제트병이 있는 남성에게 흔합니다. 1% 미만에서 골 병변이 악성 골육종으로 발전할 수 있습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

파제트병의 증상

이 질환은 무증상이지만, 통증은 흔한 증상으로, 궁극적으로 의사가 파제트병을 진단하게 됩니다. 겉보기에 경미한 외상도 병적인 척추 압박 골절을 초래할 수 있습니다. 영향을 받은 뼈에서 움직임과 함께 통증이 나타나는 것은 신체 검사에서 흔히 발견되며, 두개골이나 다른 영향을 받은 뼈를 촉진하여 과도한 골 성장을 확인할 수도 있습니다. 뼈 성장과 병적인 골절 모두로 인한 이차 신경 압박으로 인해 신경학적 징후가 나타날 수 있습니다. 석회화 관절염으로 인한 고관절을 비롯한 말초 관절의 움직임과 함께 통증이 나타나는 것은 파제트병 환자에서 흔히 발견되는 소견입니다. 청력 손실 또한 관찰됩니다.

조사

위에서 언급했듯이, 파제트병은 신장 결석에 대한 정맥 신우조영술과 같이 전혀 관련 없는 이유로 방사선 검사를 받다가 우연히 진단되는 경우가 많습니다. 골 흡수 부위와 주변 치밀 부위, 그리고 골 구조가 불안정한 전형적인 방사선 소견은 파제트병 진단을 시사합니다. 모든 골 병변이 임상적으로 명백한 것은 아니므로, 방사성 핵종 골 스캔 검사는 파제트병 환자에게 병변의 범위를 확인하기 위해 사용될 수 있습니다. 척수 압박의 증거가 있는 파제트병이 의심되는 모든 환자에게 MRI가 시행됩니다. 모든 파제트병 환자에게 혈청 크레아티닌 검사와 혈청 칼슘을 포함한 혈액 화학 검사가 시행됩니다. 알칼리성 인산분해효소 수치는 특히 흡수기에 증가합니다. 파제트병 환자에서 청력 손실 발생률이 증가하므로 청력 검사가 시행됩니다.

감별진단

골다공증, 골수종, 골화석증, 원발성 및 전이성 골종양을 포함한 다른 많은 골 질환이 파제트병의 임상적 특징을 나타낼 수 있습니다. 말단비대증 또한 흔한 임상적 특징입니다. 전립선이나 유방에서 발생한 전이성 종양은 척추와 갈비뼈의 병적 골절을 유발하고 두개골로 전이를 일으킬 수 있으며, 이는 파제트병으로 오인될 수 있습니다.

파제트병 치료

무증상 파제트병 환자는 대부분 심리적 지지만 필요합니다. 파제트병 관련 통증 치료는 아세트아미노펜과 비스테로이드성 항염증제(NSAID)로 시작해야 합니다. 병적 골절과 관련된 심한 통증에는 마약성 진통제를 추가해야 할 수도 있습니다. 케시(Kesh) 보조기나 갈비뼈 붕대와 같은 정형외과적 장치는 척추와 갈비뼈를 안정시키는 데 도움이 되며, 병적 골절에 사용해야 합니다. 국소 온열 및 냉찜질도 도움이 될 수 있습니다. 파제트병을 유발하는 반복적인 움직임은 피해야 합니다. 이러한 치료에 반응하지 않는 환자에게는 늑간 및 경막외 차단술 형태로 국소 마취제와 스테로이드를 환부에 주사하는 것이 좋습니다. 특별한 경우에는 마약성 진통제를 척추에 투여하는 것이 효과적일 수 있습니다.

이러한 치료에 반응하지 않는 환자에게는 칼시토닌과 졸레드로네이트가 어느 정도 효과를 보였습니다. 드물게 골 파괴가 심한 경우 닥티노마이신과 같은 세포 증식 억제제가 필요할 수 있습니다. 고용량 펄스 스테로이드 요법 또한 증상을 악화시키는 것으로 나타났습니다.

부작용 및 합병증

파제트병의 주요 합병증은 골 흡수 및 형성 단계와 관련이 있습니다. 과도한 골 흡수는 척추 압박 골절, 갈비뼈 골절, 그리고 경우에 따라 장골 골절을 초래할 수 있습니다. 과도한 골 형성은 신경 구조를 압박하여 청력 손실, 척수병, 그리고 하반신 마비를 유발할 수 있습니다. 신장 결석과 통풍은 특히 파제트병 남성에서 더 자주 발생합니다. 드물게 새로운 골 형성이 너무 광범위하게 진행되어 혈류 증가로 인한 이차성 과수축성 심부전을 유발하기도 합니다. 앞서 논의한 바와 같이, 파제트병 환자의 약 1%에서 영향을 받은 뼈의 악성 종양이 발생합니다.

파제트병 환자의 합병증 발생 가능성을 예방하기 위해서는 신중한 평가가 필요합니다. 임상의는 뇌간과 척수 압박의 미묘한 징후에 주의를 기울여야 합니다. 국소 마취제와 스테로이드의 경막외 및 늑간 주사는 약물 치료로 조절되지 않는 파제트병 관련 통증에 일시적인 효과를 제공할 수 있습니다.