높은 피브리노겐과 낮은 피브리노겐의 원인

다음과 같은 상태와 질병에서는 피브리노겐 농도가 증가하거나 감소하는 것이 나타납니다.

• 혈전증, 심근경색의 다양한 단계에서 나타나는 과응고 현상은 물론, 임신 마지막 몇 달, 출산 후, 수술 후에 나타납니다.
• 염증 과정, 특히 폐렴. 이와 관련하여, 혈장 피브리노겐 농도 측정은 ESR 측정과 병행하여 염증 과정의 진행을 모니터링하는 데 사용됩니다.
• 종양성 과정, 특히 폐암.
• 경미한 형태의 간염(피브리노겐 농도가 증가할 수 있음). 심각한 간 손상(급성 간염, 간경변)은 피브리노겐 농도 감소를 동반합니다.
• 1차 섬유소 용해(피브리노겐 농도가 감소함).
• DIC 증후군은 피브리노겐 농도 변화가 과정의 형태와 단계에 따라 달라집니다. 만성 DIC 증후군과 급성 DIC 증후군 1기에서는 피브리노겐 농도가 증가합니다. 이후 피브리노겐 농도가 감소하는데, 이는 과정이 다음 단계(II 및 III)로 전환되었음을 나타내며 피브리노겐 소비 증가로 설명됩니다. DIC 증후군 2기에서는 피브리노겐 농도가 0.9-1.1 g/l로 감소하고, 3기에서는 0.5 g/l 미만으로 감소하거나 전혀 측정되지 않습니다. 연구 결과를 평가할 때는 피브리노겐 농도의 절대적인 감소뿐 아니라 초기 증가치에 비해 상대적인 감소도 고려해야 합니다. 급성 DIC 증후군 2-3기에서 피브리노겐 농도가 현저하게 점진적으로 감소하는 것은 바람직하지 않은 징후로 간주되며, 상태의 호전에는 증가가 동반됩니다.

저(a)피브리노겐혈증

상염색체 열성 유전형을 따르는 희귀한 유전성 응고병으로, 혈액 내 피브리노겐 수치가 낮은 것이 특징입니다.

저(a)피브리노겐혈증의 임상적 증상은 외상(탯줄 절단, 두부혈종 등)과 관련된 심각한 출혈이 주를 이룹니다.

저(아)피브리노겐혈증 진단은 정상적인 출혈 시간과 함께 혈액 응고 시간이 유의미하게 증가하는 것을 기반으로 합니다. 혈소판 수와 PT는 정상 범위 내에 있지만, APTT, TT, 그리고 자가응고 검사 수치가 증가합니다. 피브리노겐 함량이 급격히 감소합니다(아)피브리노겐혈증의 경우 피브리노겐이 완전히 없습니다).

디스피브리노겐혈증

유전성 이상섬유소원혈증은 드문 질환으로, 미숙아에서 더 자주 발생하며, 종종 심각한 증상을 보입니다. 피브리노겐 수치는 정상 범위에 속하지만, 기능적으로는 피브리노겐에 결함이 있습니다. 탯줄 절단부 출혈, 두혈종 등 외상과 관련된 심각한 출혈이 관찰됩니다. 피브리노겐 이상은 전기영동 검사를 통해 확인됩니다.

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저(a)피브리노겐혈증 및 이상피브리노겐혈증 치료

저(a)피브리노겐혈증 및 이상피브리노겐혈증의 치료를 위해 대체 요법을 시행합니다. 체중 1kg당 10~20ml의 항혈우병 혈장을 정맥 점적 주사로 투여하거나, 농축 피브리노겐(체중 1kg당 100mg을 정맥 점적 주사로 투여), 또는 피브리노겐을 함유한 혈액 응고 인자 VIII(Cryoprecipitate) 제제(1회 투여량 - 피브리노겐 300mg; 정맥 점적 주사로 100mg/kg).