필로이드 성상세포종

의학 용어인 선모세포종은 이전에 시상하부-두정엽 신경교종 또는 청소년 선모세포성 성상세포종인 낭포성 대뇌 성상세포종이라고 불렸던 신생물을 지칭하는 데 사용됩니다. 종양 과정은 신경아교세포에서 발생하며 노인에서도 발생할 수 있지만 소아 및 청소년 환자에게 가장 일반적으로 영향을 미칩니다. 종양은 양성일 수도 있고 악성일 수도 있습니다. 치료는 주로 수술적이다.[1]

역학

"필로이드"라는 이름은 1930년대부터 알려졌습니다. 이는 세포 구조에 머리카락 같은 양극 가지가 있는 성상세포종을 설명하는 데 사용되었습니다. 현재 필로이드 성상세포종은 이전에는 '극성 해면모세포종', '청소년 성상세포종' 등 많은 이름을 갖고 있던 종양이다. Piloid 성상 세포종은 WHO의 종양 과정 분류 - GRADE I에 따라 낮은 악성 종양의 범주에 속합니다.

필로이드 성상세포종은 소아과에서 가장 흔한 뇌종양입니다. 이는 신생아부터 14세 사이에 발생하는 모든 신경교종의 30% 이상을 차지하며, 아동기의 모든 원발성 뇌종양의 17% 이상을 차지합니다. 이 질병은 어린이뿐만 아니라 20~24세의 젊은 성인에서도 자주 보고됩니다. 50세 이상의 환자에서는 병리 현상이 덜 자주 나타납니다.

필로이드 성상세포종은 중추신경계의 어느 부분에서나 발생할 수 있습니다. 종종 이 질병은 시신경, 시상하부/교차, 대뇌 반구, 기저핵/시상 및 뇌간에 영향을 미칩니다. 그러나 이러한 신생물의 대부분은 소뇌의 기둥성 성상세포종 또는 뇌간 종양입니다.

원인 필로이드 성상세포종

필로이드 성상세포종 발달의 근본 원인은 현재 잘 알려져 있지 않습니다. 아마도 일부 유형의 종양은 배아 발달 단계에서 형성됩니다. 그러나 과학자들은 아직 이 병리의 기원 메커니즘을 추적할 수 없었습니다. 질병의 발병을 예방하거나 차단하는 방법도 밝혀지지 않았습니다.

어떤 경우에는 다른 병리학의 치료를 위해 머리나 목 부위에 방사선을 노출시켜 발생하기도 합니다. 필로이드 성상세포종의 위험은 제2형 신경섬유종증 및 유선 종양 환자에서 약간 더 높습니다. 호르몬 배경, 즉 프로게스테론, 에스트로겐, 안드로겐 수치의 영향이 있을 수 있습니다.

신경외과 종양학자들은 이제 20~30년 전보다 필로이드 성상세포종에 대해 더 많은 정보를 갖고 있습니다. 그러나 이 질병의 발병에는 아직 해결되지 않은 문제가 많이 있습니다. 확실히 종양의 가능한 원인 중에는 방사성 원인 영향, 종양 바이러스의 영향, 유전적 소인, 나쁜 습관의 부작용, 생태학 및 직업적 위험이 있습니다.[2]

위험 요소

현재 전문가들은 필로이드 성상세포종 발병에 대해 보장된 단일 위험 요소를 지정할 수 없습니다. 그럼에도 불구하고 의심되는 요인에 대한 정보는 다음과 같습니다.

• 나이. 필로이드 성상세포종의 가장 많은 수는 0세에서 14세 사이에 보고됩니다.
• 환경 영향. 살충제, 석유 제품, 용제, 폴리염화비닐 등과의 정기적인 접촉은 특히 불리한 역할을 합니다.
• 유전병리. 성상세포종 발생과 신경섬유종증, 결절성 경화증, Li-Fraumeni 및 Hippel-Lindau 증후군, 기저세포 모반 증후군과의 연관성이 알려져 있습니다.
• 두개뇌 손상 및 발작 증후군, 항경련제 복용.
• 전리 방사선(라돈, X선, 감마선, 기타 고에너지 광선)에 노출됩니다.

병인

필로이드 성상세포종은 신경교종양의 일종입니다. 발달을 위한 세포 기반은 별 모양 또는 거미 모양 세포(신경교 세포라고도 함)인 성상교세포입니다. 성상교세포의 목적은 뇌의 기본 구조인 뉴런을 지원하는 것입니다. 이 세포는 혈관벽에서 신경막으로 필요한 물질을 전달하는 데 달려 있습니다. 세포 구조는 신경계 형성에 참여하고 유체 세포 간 불변성을 유지합니다.

뇌의 백질에 있는 필로이드 성상세포종은 섬유질, 섬유질 세포 및 회백질 - 원형질 세포를 기반으로 형성됩니다. 첫 번째와 두 번째 변종 모두 화학적 및 기타 외상성 요인의 공격적인 영향으로부터 신경 세포를 보호합니다. 별과 같은 구조는 신경 세포에 영양분을 공급하고 뇌와 척수에 적절한 혈류를 공급합니다.[3]

종양 과정은 다음과 같은 영향을 미칠 수 있습니다.

• 기억, 문제 해결, 사고 및 감정 과정과 관련된 대뇌 반구;
• 전정 및 조정 조절을 담당하는 소뇌;
• 뇌간은 반구 아래, 소뇌 앞쪽에 위치하며 호흡 및 소화 기능, 심장 박동 및 혈압을 담당합니다.

조짐 필로이드 성상세포종

운동 협응에 문제가 있는 경우 필로이드 성상세포종의 존재를 의심할 수 있습니다. 대부분의 경우 이 증상은 소뇌 기능 장애를 나타내며, 이는 종종 종양 발생으로 인해 발생합니다. 일반적으로 임상상은 국소화, 신 생물의 크기와 같은 요인의 합류로 형성됩니다. 많은 환자에서 성상세포종의 존재는 언어의 질에 부정적인 영향을 미치며, 일부 환자는 기억력 및 시각 기능 저하를 호소합니다.

뇌의 왼쪽에 국한된 Piloid 성상 세포종은 신체의 오른쪽 마비를 일으킬 수 있습니다. 환자는 심각하고 지속적인 두통을 겪으며 거의 ​​모든 유형의 민감도에 영향을 미칩니다. 대부분의 환자는 심한 약화, 심장 장애 (특히 부정맥, 빈맥)의 출현을 나타냅니다. 혈압 지표가 불안정합니다.

필로이드 성상세포종이 뇌하수체, 시상하부 부위에 위치하면 내분비 기능이 영향을 받습니다.[4]

필로이드 성상세포종의 위치에 따라 임상 양상도 달라집니다. 그럼에도 불구하고 대부분의 경우 병리학의 첫 징후는 거의 동일합니다. [5]우리는 그러한 징후에 대해 이야기하고 있습니다.

• 두통(일반, 편두통 유사, 극심한, 공격성);
• 현기증;
• 일반적인 약점, 파손;
• 메스꺼움, 때로는 구토로 이어지며, 종종 새벽 시간에 심해집니다.
• 언어 장애, 시각 및/또는 청각 장애;
• 갑자기 동기가 부여되지 않은 기분 변화, 행동 변화;
• 발작;
• 전정 장애;
• 혈압 변동.

Piloid 성상세포종의 국소화에 따른 첫 징후:

• 소뇌 : 조정 및 전정 장애.
• 뇌 반구: 오른쪽 - 왼쪽 사지의 심각한 약화, 왼쪽 - 신체 오른쪽의 약화.
• 전두엽: 성격 및 행동 장애.
• 어두운 부분: 미세 운동 능력 장애, 감각 병리.
• 후두부: 환각의 출현, 시력 저하.
• 일시적: 언어 장애, 기억 및 조정 장애.

어린이의 필로이드 성상세포종

유년기의 필로이드 성상세포종의 증상은 다양성이 특징입니다. 일부 어린이에서는 증상이 점차적으로 심해지며 이는 작은 악성 종양의 특징입니다.

일반적으로 소아의 임상 양상은 아기의 나이와 모상성상세포종의 위치, 크기, 비대 속도에 따라 달라집니다. [6]주요 증상은 종종 다음과 같습니다:

• 아침에 악화되고 구토 발작 후 완화되는 머리 통증;
• 메스꺼움과 구토;
• 시각 장애;
• 전정 문제(걸을 때에도 눈에 띌 수 있음)
• 몸의 절반이 약해지고 마비되는 느낌;
• 성격, 행동 장애;
• 발작;
• 언어 및 청각 문제;
• 지속적이고 동기가 없는 피로감, 졸음;
• 학업 성취도 및 업무 능력 저하;
• 한 방향 또는 다른 방향으로의 체중 변동;
• 내분비 장애;
• 유아의 경우 - 머리의 부피, 천문의 크기가 증가합니다.

무대

성상세포종은 현미경적 특성에 따라 분류됩니다. 또한 신생물은 악성 종양의 단계에 따라 평가됩니다. 구조적 변화가 뚜렷할수록 악성 정도가 높다는 것을 의미합니다.

뇌의 1도 및 2도 필로이드 성상세포종은 덜 악성인 신생물에 속합니다. 그러한 종양의 세포는 공격성이 낮은 것으로 보이며 성장이 상대적으로 느립니다. 그러한 신생물의 예후는 더 유리합니다.

3도 및 4도 성상세포종은 매우 악성이고 공격적입니다. 그들은 빠른 성장과 발전이 특징입니다. 예후는 대개 좋지 않습니다.

낮은 악성 성상세포종에는 다음이 포함됩니다.

• 청소년 필로이드 성상세포종;
• 필로믹소이드 성상세포종;
• - 다형성 황색성상세포종;
• -거대세포 뇌실막하, 미만성(섬유성) 성상세포종.

고도로 악성인 신생물에는 다음이 포함됩니다.

• 역형성, 다형성 역형성 성상세포종;
• 교모세포종;
• 중앙 확산 신경교종.

합병증 및 결과

필로이드 성상세포종은 악성도가 낮은 신생물입니다. 더 높은 등급의 악성종양으로 변하는 경우는 드뭅니다. 필로이드 성상세포종 환자의 경우 10년 생존율은 약 10%로 추산됩니다. 그러나 대부분의 경우 어린 소아의 예후는 청소년이나 노인의 예후보다 훨씬 나쁩니다.

병리학은 단계적으로 자라는 천천히 발생하는 종양입니다. 어린 시절에 이 질병은 소뇌와 시각 경로에 더 자주 영향을 미칩니다. 병리학 적 과정을 제거하는 기본 방법은 수술로 간주됩니다. 그러나 안타깝게도 항상 필로이드 성상세포종을 수술로 제거할 수 있는 것은 아닙니다. 이는 인근 뇌의 중요한 구조에 대한 손상 위험이 증가하기 때문입니다.

다음 요인은 부작용 및 합병증 발생 가능성에 특별한 영향을 미칩니다.

• 종양 과정의 악성 정도(악성 성상세포종은 치료에 잘 반응하지 않고 재발할 수 있음)
• 종양 과정의 국소화 (중간 또는 뇌간에 위치한 신 생물과 달리 소뇌 및 반구형 성상 세포종은 치료 가능성이 더 높습니다)
• 환자의 연령(진단 및 치료가 빠를수록 예후가 좋음)
• 필로이드 성상세포종(뇌 또는 척수의 다른 부분으로 전이)의 유병률;
• 신경섬유종증 1형.

필로이드 성상세포종의 재발은 비교적 흔합니다. 더욱이 종양 재발은 수술 후 처음 3년 이내에 그리고 그 이후에도 관찰될 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 일부 신생물은 부분적으로 제거한 후에도 성장을 멈추며 이는 환자의 완치와 동일할 수 있습니다.

필로이드 성상세포종에서 척수로의 전이

신 생물 형성의 기초는 복잡한 구조적 조직을 가지고 있기 때문에 상피 조직에 속하지 않습니다. 과정이 악성화되면 뇌 구조 외부로의 전이가 거의 관찰되지 않습니다. 그러나 뇌 내부에는 비정형 세포의 수많은 병소가 형성될 수 있으며, 이는 다른 기관 및 조직의 혈류와 함께 퍼집니다. 이 상황에서 척수의 악성 모상 성상 세포종은 양성과 구별하기 어렵습니다. 신생물을 제거하는 수술은 명확한 윤곽이 부족하여 어려울 수 있습니다.

소위 "신생물 내의 신생물"이라고 불리는 다클론성 종양이 발생할 위험이 있습니다. 첫 번째 종양은 일부 약물에 반응하고 두 번째 종양은 다른 약물에 반응할 수 있으므로 치료는 약물의 조합으로 구성됩니다.

복합성 및 전이성 성상세포종은 30세 미만의 어린이와 청소년에게서 더 자주 진단됩니다. 병리학은 노인에게서 덜 자주 발견됩니다.

진단 필로이드 성상세포종

필로이드 성상세포종은 우연히 발견되거나 환자에게 명백한 신경학적 증상이 있을 때 발견됩니다. 종양 진행이 의심되는 경우 전문가는 환자의 병력을 검토하고 철저한 검사를 수행하고 시각 및 청각 기능, 전정 기능 및 운동 조정, 근력 및 반사 활동을 확인해야 합니다. 문제의 존재는 종종 신생물의 대략적인 국소화를 나타냅니다.

검사 결과만으로 의사는 환자를 신경과 전문의나 신경외과 의사에게 의뢰하여 상담을 ​​받을 수 있습니다.

Piloid 성상세포종의 실험실 진단의 일환으로 종양 세포가 가장 많이 검출될 가능성이 있는 술, 혈액 및 기타 생물학적 체액에 대한 검사가 수행됩니다. 호르몬 배경과 종양표지자(oncomarker)도 검사됩니다.

주류는 척추 천자를 통해 얻습니다. 국소 마취하에 특수 바늘을 사용하여 피부, 근육 조직 및 척수 칼집에 구멍을 뚫습니다. 그런 다음 주사기를 사용하여 필요한 양의 유체를 펌핑합니다.

생물학적 체액은 종종 유전 물질의 특정 미세 조각을 탐지하는 데 사용됩니다. 바이오마커와 온코마커가 그것이다. 오늘날, 온코마커를 이용한 필로이드 성상세포종의 진단은 임상 실습에서 널리 사용되고 있습니다.

도구 진단은 다음 절차로 나타낼 수 있습니다.

• 자기공명영상(MRI)과 컴퓨터 단층촬영은 뇌 구조를 검사하는 고전적인 기술입니다. 얻은 이미지를 바탕으로 전문가는 종양 과정을 식별할 뿐만 아니라 종양의 위치와 소속 유형도 지정합니다. 동시에 자기공명영상(MRI)은 CT와 달리 더 유익하고 신체에 덜 유해한 가장 최적의 연구로 간주됩니다.
• PET(양전자방출단층촬영)은 뇌종양(특히 악성 공격성 종양)을 발견하는 데 사용됩니다. 진단을 내리기 전에 환자에게 종양 세포에 남아 있는 방사성 성분을 주사합니다.
• 조직 생검에는 얻은 샘플을 채취하고 검사하는 작업이 포함됩니다. 이 절차는 단독으로 수행되거나 모상 성상세포종을 제거하기 위한 수술의 일부로 수행될 수 있습니다. 의심되는 신생물이 접근하기 어렵거나 수술 중 손상 위험이 높은 중요한 뇌 구조에 국한된 경우 독립형 생검이 더 자주 실행됩니다.
• 유전자 검사는 종양 구조의 돌연변이를 식별하는 데 도움이 됩니다.

필로이드 성상세포종의 진단은 거의 항상 명확하게 밝혀질 필요가 있습니다. 이를 위해 시야 연구, 유발 전위 등과 같은 다른 보조 진단 기술을 사용할 수 있습니다.

감별 진단

신경종, 수막종, 진주종, 뇌하수체 선종 및 기타 여러 뇌종양은 자기공명영상을 통해 매우 잘 시각화됩니다. 그러나 신경교종의 발견, 성상세포종과 전이 또는 염증성 병소의 구별은 몇 가지 어려움에 직면할 수 있습니다.

특히 양성 성상세포종의 거의 절반에는 조영제가 축적되지 않아 종양과 비종양 질환을 감별하는 데 문제가 발생한다.

모상성상세포종을 비종양성 뇌종양, 염증성 병리(미생물 국소성 뇌염, 농양, 혈관 병변), 수술 후 흉터 괴사 또는 육아 이상과 구별하기 위해서는 다각적인 진단을 수행하는 것이 중요합니다.

자기공명영상(MRI)과 양전자 방출 단층촬영(Postron Emission Tomography)의 조합을 통해 최대의 진단 정보를 제공합니다.

치료 필로이드 성상세포종

모상 성상세포종의 치료 방법의 범위는 악성 종양의 정도와 병리학적 초점의 국소화에 따라 결정됩니다. 대부분의 경우 가능한 한 수술이 선호됩니다. 중재를 수행할 수 없는 경우 화학적 준비와 방사선 요법에 중점을 둡니다.

필로이드 성상세포종은 대부분의 환자에서 점진적으로 발생하므로 신체는 종종 증상을 "부드럽게" 하는 적응 메커니즘을 촉발합니다. 종양 발달의 초기 단계는 화학 요법과 방사선 요법으로 더 잘 교정됩니다. 그러나 교차점-셀라 영역의 필로이드 성상세포종은 종종 공격적인 악성 특성을 가지며 종양 주변과 뇌척수액 순환 경로를 따라 국소 전이를 퍼뜨릴 수 있습니다.

일반적으로 다음과 같은 주요 치료 방법이 사용됩니다.

• 병리학적 초점을 부분적으로 또는 완전히 제거하는 신경외과 수술;
• 방사선을 사용하여 종양 세포의 추가 성장을 파괴하고 차단하는 방사선 요법
• 악성 구조를 늦추고 파괴하는 세포 증식 억제제를 복용하는 화학 요법
• 방사선과 수술을 결합한 방사선 수술 방법입니다.

약물 치료

필로이드 성상세포종 환자는 특히 종양 세포를 표적으로 삼는 표적 치료법인 소위 표적 치료법이 필요합니다. 이 치료에 사용되는 약물은 분자 수준에서 자극과 과정에 영향을 미쳐 종양 세포의 성장, 증식 및 상호 작용을 차단합니다.

저악성 성상세포종은 세포 성장과 기능을 담당하는 단백질을 조절하는 BRAF 유전자에 변형이 있습니다. 이러한 장애는 BRAF V600E 점 돌연변이 또는 BRAF 배가입니다. 종양 세포의 성장을 돕는 충동을 막기 위해 적절한 약물이 사용됩니다.

• 베무라페닙 및 다브라페닙(BRAF 억제제).
• Trametinib 및 Selumetinib(MEK 억제제).
• Sirolimus 및 Everolimus(mTOR 억제제).

베무라페닙을 사용하는 동안 환자는 전해질 수준을 평가하고 간 및 신장 기능을 모니터링하기 위해 정기적인 혈액 검사를 받아야 합니다. 또한 환자는 체계적인 피부 검사를 받고 심장 활동의 변화를 모니터링해야 합니다. 가능한 부작용: 근육 및 관절통, 전반적인 약화 및 피로, 메스꺼움, 식욕 부진, 탈모, 발진, 발적, 콘딜로마. 베무라페닙은 매일 동시에 복용됩니다. 정제는 분쇄되지 않으며 물을 마신다. 복용량과 투여 기간은 개별적으로 결정됩니다.

시롤리무스는 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제)입니다. 가장 흔한 부작용은 혈압 상승, 신장 장애, 발열, 빈혈, 메스꺼움, 사지 부기, 복부 및 관절 통증입니다. Sirolimus 복용의 가장 위험한 부작용은 림프종이나 피부암의 발병으로 간주됩니다. 치료 과정 전반에 걸쳐 충분한 수분을 섭취하고 자외선 노출로부터 피부를 보호하는 것이 중요합니다. 약물의 복용량은 개인마다 다릅니다.

스테로이드 및 항경련제를 증상 치료로 사용할 수 있습니다.

외과 적 치료

수술은 종양 세포의 최대 수를 제거할 수 있으므로 모낭성 성상세포종의 주요 치료 방법으로 간주됩니다. 신생물 발달의 초기 단계에서는 수술이 가장 효과적이지만, 주변 뇌 구조의 손상 위험으로 인해 수술이 여전히 불가능한 경우도 있습니다.

수술에는 특별한 준비가 필요하지 않습니다. 유일한 예외는 환자가 신생물에 축적되는 물질인 형광 용액을 복용해야 한다는 것입니다. 이는 신생물의 시각화를 개선하고 주변 혈관 및 조직에 영향을 미칠 위험을 줄여줍니다.

대부분의 경우 전신 마취가 수술 중에 사용됩니다. 모상성상세포종이 가장 중요한 기능적 중심(언어, 시각 등) 근처에 위치하면 환자는 의식을 잃습니다.

뇌의 모상성상세포종을 치료하기 위해 일반적으로 두 가지 유형의 수술이 사용됩니다.

• 내시경 두개골 천공술 - 작은 구멍을 통해 삽입되는 내시경을 사용하여 종양을 제거하는 것입니다. 개입은 최소 침습적이며 평균 3시간 동안 지속됩니다.
• 개방형 개입 - 두개골 일부를 제거한 후 미세수술을 시행합니다. 개입은 최대 5~6시간 동안 지속됩니다.

수술 후 환자는 중환자실에 입원합니다. 환자는 약 1주일 동안 그곳에 머물렀다. 치료의 질을 평가하기 위해 컴퓨터화 또는 자기공명영상 진단이 추가로 수행됩니다. 합병증이 없는 것으로 확인되면 재활병동이나 진료소로 이송된다. 전체 재활 기간은 약 3개월 정도 소요됩니다. 재활 프로그램에는 일반적으로 치료적 운동, 마사지, 심리치료 및 언어치료 상담 등이 포함됩니다.

예방

과학자들은 Piloid 성상 세포종의 출현에 대한 정확한 원인을 밝힐 수 없으므로 병리학의 특별한 예방은 없습니다. 모든 예방 조치는 건강한 생활 방식을 유지하고 머리와 허리 부상을 예방하며 신체의 전반적인 강화를 목표로 해야 합니다.

예방의 기본은 다음과 같습니다.

• 식단에 야채, 과일, 허브, 견과류, 씨앗 및 열매가 주로 포함된 건강한 자연 식품의 다양한 식단입니다.
• 알코올, 강장제, 탄산, 에너지 음료를 완전히 배제하여 커피 소비를 최소한으로 줄입니다.
• 신경계 안정화, 스트레스 회피, 갈등, 스캔들, 공포증 및 신경증 퇴치
• 뇌의 성능을 회복하기 위한 충분한 휴식, 밤의 숙면;
• 건강한 신체 활동, 매일 신선한 공기 속에서 걷기, 신체적, 정신적 과부하 방지;
• 흡연과 약물 사용을 완전히 중단합니다.
• 유해한 직업적 영향(화학물질, 살충제, 과도한 열 등의 부정적인 영향)을 최소화합니다.

예보

필로이드 성상세포종은 많은 요인과 상황에 따라 달라지기 때문에 명확한 예후를 가지지 않습니다. 영향은 다음과 같습니다:

• 환자의 연령(질병이 일찍 시작될수록 예후가 더 나쁨)
• 종양 과정의 위치;
• 치료에 대한 민감성, 치료 조치의 적시성 및 완전성;
• 악성 정도.

악성 종양의 정도가 1이면 질병의 결과는 조건부로 유리할 수 있으며 환자는 약 5~10년 정도 살 수 있습니다. III-IV 정도의 악성 종양의 경우 기대 수명은 약 1-2년입니다. 덜 악성인 필로이드 성상세포종이 더 공격적인 종양으로 변형되면 전이가 퍼지는 배경에 비해 예후가 상당히 악화됩니다.