필로이드 성상세포종

의학적 용어 pilocytic astrocytoma는 이전에 낭성 뇌 성상 세포종, 시상 하부-부두 신경종 또는 청소년 pilocytic astrocytomas를 지칭하는 데 사용됩니다. 종양 과정은 신경글리아에서 비롯되며 가장 일반적으로 소아 및 청소년 환자에게 영향을 미치지 만 노인에서 발생할 수 있습니다. 종양은 양성 또는 악성 일 수 있습니다. 치료는 주로 외과 적입니다. [ 1 ]

역학

"필로이드"라는 이름은 1930 년대부터 알려져 있습니다. 그것은 세포 구조에서 모발 같은 양극성 가지가있는 성상 세포종을 묘사하는 데 사용되었습니다. 현재, 필로이드 성상 세포종은 이전에 "극성 해면 모세포종", "청소년 성상 세포종"등을 포함하여 많은 이름을 가진 종양입니다. 필로이드 성상 세포종은 낮은 악성 종양의 신 생물 범주에 속합니다: 종양 과정의 WHO 분류 - 등급 I.

필로이드 성상 세포종은 소아에서 가장 흔한 뇌 신 생물입니다. 신생아의 나이에서 14 세 사이에 발생하는 모든 신경 교종의 30% 이상, 어린 시절의 모든 1 차 뇌 신 생물의 17% 이상을 차지합니다. 어린이 외에도이 질병은 20-24 세의 젊은이들에게 자주보고됩니다. 50 세가 넘는 환자의 경우 병리가 덜 자주 나타납니다.

필로이드 성상 세포종은 중추 신경계의 어느 부분에서나 발생할 수 있습니다. 종종 질병은 시신경, 시상 하부/치아마, 뇌 반구, 기초 신경절/시상 및 뇌 줄기에 영향을 미칩니다. 그러나 이러한 신 생물의 대다수는 소뇌의 필로이드 성상 세포종 또는 뇌간 종양입니다.

원인 필로이드 성상세포종

필로이드 성상 세포종 발달의 근본적인 원인은 현재 잘 이해되지 않았습니다. 아마도, 일부 유형의 종양은 배아 발달 단계에서 형성 될 것이다. 그러나 과학자들은 아직이 병리의 기원 메커니즘을 추적 할 수 없었습니다. 질병의 발병을 예방하거나 차단하는 방법도 발견되지 않았습니다.

어떤 경우에는 다른 병리의 치료를 위해 머리 또는 목 부위에 방사선 노출로 인해 발생합니다. 필로이드 성상 세포종의 위험은 신경 섬유종증 유형 2 및 유선 종양 환자에서 약간 더 높습니다. 호르몬 배경, 즉 프로게스테론, 에스트로겐 및 안드로겐 수치의 영향이있을 수 있습니다.

신경 외과 종양 전문의는 이제 20-30 년 전보다 필로이드 성상 세포종에 대한 더 많은 정보를 가지고 있습니다. 그러나이 질병의 발병에는 여전히 해결되지 않은 많은 문제가 있습니다. 분명히, 종양의 가능한 원인 중에는 방사성 균사 효과, 종양 바이러스의 영향, 유전 적 소인, 나쁜 습관의 부작용, 생태학 및 직업 위험이 있습니다. [ 2 ]

위험 요소

현재 전문가들은 필로이드 성상 세포종의 발달을위한 단일 보장 된 위험 요소의 이름을 지정할 수 없습니다. 그럼에도 불구하고 의심되는 요인에 대한 정보가 제공됩니다.

• 나이. 필로이드 성상 세포종의 가장 많은 수는 0 ~ 14 세 사이에보고됩니다.
• 환경 영향. 살충제, 석유 제품, 용매, 폴리 비닐 클로라이드 등과의 정기적 인 접촉은 특히 불리한 역할을합니다.
• 유전 적 병리. 신경 섬유종증, 결절성 경화증, Li-Fraumeni 및 Hippel-Lindau 증후군과의 성상 세포종 발달의 연관성이 알려져 있습니다.
• 항 경련제를 복용하는 두개골 부상 및 발작 증후군.
• 이온화 방사선에 노출 (라돈, X- 선, 감마선, 기타 유형의 고 에너지 광선).

병인

필로이드 성상 세포종은 유형의 아교 종양입니다. 그의 발달에 대한 세포 기반은 성상 세포-별 유사 또는 거미 형 세포, 신경성 세포라고도합니다. 성상 세포의 목적은 뇌의 기본 구조 인 뉴런을지지하는 것입니다. 이들 세포로부터 혈관 벽에서 뉴런 막으로 필요한 물질의 전달에 의존한다. 세포 구조는 신경계의 형성에 참여하고, 유체 세포 내 불변성을 유지합니다.

뇌의 백질의 필로이드 성상 세포종은 섬유질, 섬유질 세포 및 원형질 세포로부터 회백질에 기초하여 형성된다. 첫 번째 및 두 번째 변형은 화학 물질 및 기타 외상 인자의 공격적인 영향으로부터 뉴런 보호를 제공합니다. 별 모양의 구조는 뇌와 척수의 영양 및 적절한 혈류로 신경 세포를 제공합니다. [ 3 ]

종양 과정은 가장 자주 영향을 줄 수 있습니다.

• 기억, 문제 해결, 사고 및 느낌과 관련된 뇌 반구;
• 전정 및 조정 규제를 담당하는 소뇌;
• 반구 아래와 소뇌 앞쪽에 위치한 뇌 줄기는 호흡기 및 소화 기능, 심장 박동 및 혈압을 담당합니다.

조짐 필로이드 성상세포종

운동 조정에 문제가있을 때 필로이드 성상 세포종의 존재는 의심 될 수 있습니다. 대부분의 경우,이 증상은 소뇌 기능의 장애를 나타냅니다. 이는 종종 종양의 발병으로 인한 것입니다. 일반적으로 임상 그림은 신 생물의 크기 인 국소화와 같은 요인의 합류에 의해 형성됩니다. 많은 환자에서 성상 세포종의 존재는 언어의 질에 부정적인 영향을 미치며, 일부 환자는 기억과 시각 기능의 악화에 대해 불평합니다.

뇌의 왼쪽에 국소화 된 필로이드 성상 세포종은 신체의 오른쪽의 마비를 유발할 수 있습니다. 환자는 심각하고 일정한 두통이 있으며 거의 모든 유형의 감도에 영향을 미칩니다. 대부분의 환자는 심각한 약점, 심장 장애 (특히 부정맥, 빈맥)의 모양을 나타냅니다. 혈압 지표는 불안정합니다.

필로이드 성상 세포종이 뇌하수체, 시상 하부 영역에 위치한 경우 내분비 기능이 영향을받습니다. [ 4 ]

필로이드 성상 세포종의 위치에 따라 임상 사진도 다릅니다. 그럼에도 불구하고, 대부분의 경우 병리의 첫 징후는 거의 동일합니다. [ 5 ] 우리는 그러한 표현에 대해 이야기하고 있습니다.

• 머리 통증 (일반, 편두통과 같은 강렬한 공격, 공격과 같은);
• 현기증;
• 일반적인 약점, 깨진;
• 메스꺼움, 때로는 구토에, 종종 아침의 시간에 강화 된 경우;
• 언어 장애, 시각 및/또는 청각 장애;
• 갑자기 동기가되지 않은 기분 변화, 행동 변화;
• 발작;
• 전정 장애;
• 혈압 변동.

필로이드 성상 세포종의 국소화에 따라 첫 징후:

• 소뇌: 조정 및 전정 장애.
• 뇌 반구: 오른쪽 - 왼쪽 사지의 심각한 약점, 왼쪽 - 신체 오른쪽의 약점.
• 정면 뇌: 성격과 행동 장애.
• 어두운 부분: 미세 운동 기술의 장애, 감각의 병리.
• 후두 부분: 환각의 외관, 시력 악화.
• 시간: 언어 장애, 기억 및 조정 장애.

어린이의 필로이드 성상 세포종

어린 시절 필로이드 성상 세포종의 증상은 다양성을 특징으로합니다. 일부 어린이의 경우, 증상은 점차적으로 강화되며, 이는 작은 악성 종양의 특징입니다.

일반적으로 소아 임상 사진은 아기의 나이와 필로이드 성상 세포종의 위치, 크기 및 확대율에 따라 다릅니다. [ 6 ] 주요 증상은 종종 다음과 같습니다.

• 머리의 통증, 아침에 악화되고 구토가 적합한 후 구호;
• 메스꺼움과 구토;
• 시각 장애;
• 전정 문제 (걷는 경우에도 눈에 띄는);
• 약점의 느낌, 그의 몸의 절반에 마비;
• 성격, 행동 장애;
• 발작;
• 언어 및 청각 문제;
• 끊임없이 피로의 느낌, 졸음;
• 학업 성과의 악화와 일하는 능력;
• 한 방향 또는 다른 방향의 체중 변동;
• 내분비 장애;
• 유아의 경우 - 머리의 양, 폰타넬의 크기가 증가합니다.

무대

성상 세포종은 미세한 특성에 따라 분류됩니다. 또한, 신 생물은 악성 종양의 단계에 따라 평가됩니다. 더 현저한 구조적 변화는 더 높은 정도의 악성 종양을 나타냅니다.

뇌의 1도 및 2도 필로이드 성상 세포종은 덜 악의적 인 신 생물 중 하나입니다. 이러한 종양의 세포는 공격적이지 않은 것으로 보이며, 성장은 비교적 느립니다. 그러한 신 생물의 예후는 더 유리하다.

3도 및 4도 성상 세포종은 매우 악성이며 공격적입니다. 그것들은 빠른 성장과 발전을 특징으로합니다. 예후는 일반적으로 바람직하지 않습니다.

낮은 악성 성상 세포종은 다음을 포함합니다.

• 청소년 필로이드 성상 세포종;
• Pilomyxoid astrocytoma;
• -평균 Xanthoastrocytoma;
• -거대한 세포 하위 의존성, 확산 (섬유질) 성상 세포종.

높은 악성 신 생물은 다음을 포함합니다.

• Inaplastic, pleomorphic anaplastic astrocytoma;
• 교 모세포종;
• 중앙 확산 신경 교종.

합병증 및 결과

필로이드 성상 세포종은 낮은 악성 종양 신 생물입니다. 더 높은 등급의 악성 악성 악성으로의 변형은 드 rare니다. 필로이드 성상 세포종 환자의 경우 10 년 생존율은 약 10%로 추정됩니다. 그러나 대부분의 경우 어린 아이들의 예후는 청소년과 노인보다 훨씬 나쁩니다.

병리학은 단계적으로 자라는 천천히 발달하는 종양입니다. 어린 시절, 질병은 종종 소뇌와 시각적 경로에 더 영향을 미칩니다. 병리학 적 과정을 제거하는 기본 방법은 수술로 간주됩니다. 그러나 불행히도, 항상 말이자 성상 세포종은 외과 적으로 제거 될 수있는 것은 아닙니다. 이것은 뇌의 근처의 중요한 구조에 손상의 위험이 증가하기 때문입니다.

다음 요인은 부작용과 합병증을 개발할 가능성에 특별한 영향을 미칩니다.

• 종양 과정의 악성 정도 (높은 악성 성상 세포종은 치료에 잘 반응하지 않으며 재발 할 수있다);
• 종양 과정의 국소화 (소뇌 및 반구형 성상 세포종은 중간 또는 뇌간에 위치한 신 생물과 달리 치료의 가능성이 더 높다);
• 환자의 나이 (진단 및 치료가 초기에 예후가 더 좋습니다);
• 필로이드 성상 세포종의 유병률 (뇌 또는 척수의 다른 부분으로의 전이);
• 신경 섬유종증 유형 1.

필로이드 성상 세포종의 재발은 비교적 흔합니다. 또한, 종양 재발은 외과 적 제거 후 첫 3 년 내에 및 후기에 관찰 될 수있다. 그럼에도 불구하고, 부분적 제거 후에도 일부 신 생물은 성장을 중단하며, 이는 환자의 치료와 동일시 될 수있다.

필로이드 성상 세포종의 척수로의 전이

신 생물 형성의 기초는 복잡한 구조적 조직이 있기 때문에 상피 조직에 속하지 않습니다. 과정이 악성이되면 뇌 구조 외부의 전이는 거의 관찰되지 않습니다. 그러나, 비정형 세포의 수많은 초점은 뇌 내부에 형성 될 수 있으며, 다른 기관과 조직의 혈류로 퍼집니다. 이 상황에서 척수의 악성 필로이드 성상 세포종은 양성과 구별하기가 어렵다. 명확한 윤곽선이 없기 때문에 신 생물을 제거하는 수술은 어려울 수 있습니다.

소위 "신 생물 내 신 생물"인 폴리 클로 날 종양 발병 위험이있다. 첫 번째 종양이 일부 약물에 반응하고 다른 종양에 다른 종양에 반응 할 수 있기 때문에 치료는 약물의 조합으로 구성됩니다.

복잡하고 전이성 성상 세포종은 30 세 미만의 어린이와 청소년에서 더 자주 진단됩니다. 병리학은 노인에서 자주 발견되지 않습니다.

진단 필로이드 성상세포종

필로이드 성상 세포종은 실수로 또는 환자가 명백한 신경 학적 증상이있는 경우 검출됩니다. 종양 과정이 의심되는 경우, 전문가는 환자의 병력을 검토하고 철저한 검사를 수행하고 시각 및 청각 기능, 전정 기능 및 운동의 조정, 근력 및 반사 활동을 확인해야합니다. 문제의 존재는 종종 신 생물의 대략적인 국소화를 나타냅니다.

검사 결과만으로, 의사는 환자를 신경과 전문의 또는 신경 외과 의사에게 상담 할 수 있습니다.

필로이드 성상 세포종의 실험실 진단의 일환으로, 종양 세포가 발견 될 가능성이 가장 높은 주류, 혈액 및 기타 생물학적 체액에 대한 시험이 수행된다. 호르몬 배경과 oncomarkers도 검사됩니다.

주류는 척추 천자에 의해 얻어진다: 국소 마취 아래에서, 특수 바늘은 피부, 근육 조직 및 척수 외피를 뚫는 데 사용됩니다. 그런 다음 주사기를 사용하여 필요한 부피의 유체가 펌핑됩니다.

생물학적 체액은 종종 유전 물질의 특정 미세한 조각을 검출하는 데 사용됩니다. 이들은 바이오 마커와 oncomarkers입니다. 오늘날, Oncomarkers를 사용한 필로이드 성상 세포종의 진단은 임상 실습에 널리 사용됩니다.

도구 진단은 다음 절차로 표현할 수 있습니다.

• 자기 공명 영상 및 컴퓨터 단층 촬영은 뇌 구조를 검사하기위한 고전적인 기술입니다. 얻은 이미지에 기초하여, 전문가는 종양 과정을 식별 할뿐만 아니라 현지화 및 제휴 유형을 지정합니다. 동시에, 자기 공명 영상은 CT와 달리 가장 유익하고 신체에 덜 유해한 가장 최적의 연구로 간주됩니다.
• PET- 양전자 방출 단층 촬영 - 뇌 신 생물 (특히 악성 공격적인 종양)을 감지하는 데 사용됩니다. 진단 전에, 환자는 종양 세포에 남아있는 방사성 성분을 주사한다.
• 조직 생검은 얻은 샘플을 복용하고 검사하는 것을 포함합니다. 절차는 단독으로 또는 수술의 일부로 필로이드 성상 세포종을 제거 할 수 있습니다. 의심되는 신 생물이 접근하기 어렵거나 수술 중 개입 중에 손상의 위험이 높은 생명 뇌 구조에 국한된 경우 독립형 생검이 더 자주 수행됩니다.
• 유전자 검사는 종양 구조에서 돌연변이를 식별하는 데 도움이됩니다.

필로이드 성상 세포종의 진단은 거의 항상 명확해야합니다. 이를 위해 시야 연구, 유발 된 잠재력 등과 같은 다른 보조 진단 기술을 사용할 수 있습니다.

감별 진단

신경종, 수막종, 담낭, 뇌하수체 선종 및 다른 많은 뇌종양은 자기 공명 영상으로 상당히 잘 시각화됩니다. 그러나 신경 교종의 검출, 전이 또는 염증성 초점으로부터의 성상 세포종의 구별은 약간의 어려움에 직면 할 수있다.

특히, 조영제는 양성 성상 세포종의 거의 절반에서 축적되지 않아 종양 및 비 종양 질환을 분화시키는 데 문제가 생깁니다.

비 종양 뇌 신 생물, 염증성 병리 (미생물 국소 뇌염, 농양, 혈관 병변) 및 수술 후 흉터 괴사 또는 과립질 이상과 구별하기 위해다면 진단을 수행하는 것이 중요합니다.

최대 진단 정보는 자기 공명 영상과 양전자 방출 단층 촬영의 조합으로 제공됩니다.

치료 필로이드 성상세포종

필로이드 성상 세포종에서의 치료 적 측정의 범위는 악성의 정도와 병리학 적 초점의 국소화에 의해 결정된다. 대부분의 경우 가능한 한 수술이 선호됩니다. 중재를 수행 할 수 없다면 화학 요 조건 및 방사선 요법에 중점을 둡니다.

필로이드 성상 세포종은 대부분의 환자에서 점차적으로 발달하므로 신체는 종종 증상을 "매끄럽게"하는 적응 메커니즘을 유발합니다. 종양 발달의 초기 단계는 화학 요법 및 방사선 요법에 의해 더 잘 교정됩니다. 그러나, 키아 스몰-셀러 영역의 필로이드 성상 세포종은 종종 적극적으로 악성 특성을 취하며 종양 주위와 뇌척수액 순환의 경로를 따라 지역 전이를 퍼뜨릴 수있다.

일반적으로 다음 주요 치료 방법이 사용됩니다.

• 병리학 적 초점의 부분적 또는 완전한 제거로 구성된 신경 외과 수술;
• 방사선 요법, 방사선을 사용하여 종양 세포의 추가 성장을 파괴하고 차단하는 것;
• 화학 요법, 악성 구조를 늦추고 파괴하는 세포질 약물 복용과 관련이 있습니다.
• 방사선과 수술을 결합한 방사선 수술 방법.

약물 치료

필로이드 성상 세포종 환자는 특히 종양 세포를 표적으로하는 표적 요법 인 소위 표적 요법으로 표시됩니다. 이 처리에 사용 된 약물은 분자 수준에서 충동 및 과정에 영향을 미치며, 이는 종양 세포의 성장, 곱셈 및 상호 작용을 차단합니다.

낮은 악성 성상 세포종은 BRAF 유전자에서 변화를 갖는데, 이는 세포 성장 및 기능을 담당하는 단백질을 제어한다. 이러한 장애는 BRAF V600E 포인트 돌연변이 또는 BRAF 배가입니다. 종양 세포가 성장하는 데 도움이되는 충동을 막기 위해 적절한 약물이 사용됩니다.

• Vemurafenib 및 dabrafenib (BRAF 억제제).
• 트라 메티 닙 및 셀루 메티 닙 (MEK 억제제).
• 시 롤리 무스 및 에버 롤리 무스 (mTOR 억제제).

Vemurafenib을 사용하는 동안 환자는 정기적 인 혈액 검사를 받아 전해질 수준을 평가하고 간 및 신장 기능을 모니터링해야합니다. 또한 환자는 체계적인 피부 검사를 받아 심장 활동의 변화를 모니터링해야합니다. 가능한 부작용: 근육 및 관절 통증, 일반적인 약점 및 피로, 메스꺼움, 식욕 상실, 탈모, 발진, 발적, 옥수수. Vemurafenib는 매일 동시에 복용됩니다. 정제는 으깬 물을 마시지 않습니다. 투여 기간은 개별적으로 결정됩니다.

시 롤리 무스는 면역계 (면역 억제제)를 억제하는 약물입니다. 가장 흔한 부작용은 혈압 증가, 신장 장애, 열, 빈혈, 메스꺼움, 사지 붓기, 복부 및 관절 통증입니다. 시 롤리 무스 복용의 가장 위험한 부작용은 림프종 또는 피부암의 발병으로 간주됩니다. 치료 과정에서 많은 체액을 마시고 자외선 노출로부터 피부를 보호하는 것이 중요합니다. 약물의 복용량은 개별적입니다.

스테로이드 및 항 경련제 약물은 증상 치료로 사용될 수 있습니다.

외과 적 치료

수술은 최대 종양 세포의 수를 제거 할 수 있으므로 필로이드 성상 세포종의 주요 치료 방법으로 간주됩니다. 신 생물 발달의 초기 단계에서는 수술이 가장 효과적이지만, 어떤 경우에는 근처의 뇌 구조에 손상 될 위험으로 인해 여전히 불가능합니다.

작업에는 특정 준비가 필요하지 않습니다. 유일한 예외는 환자가 형광 용액을 복용해야 할 필요성입니다. 신 생물에 축적되는 물질은 시각화를 향상시키고 인근 용기와 조직에 영향을 줄 위험을 줄입니다.

대부분의 전신 마취는 수술 중에 사용됩니다. 필로이드 성상 세포종이 가장 중요한 기능성 센터 (음성, 시력) 근처에 있으면 환자는 의식을 남깁니다.

두 가지 유형의 수술은 일반적으로 뇌의 필로이드 성상 세포종을 치료하는 데 사용됩니다.

• 내시경 두개골 트리파 화 - 작은 구멍을 통해 삽입되는 내시경을 사용하여 종양의 제거를 포함합니다. 중재는 최소 침습적이며 평균 3 시간 지속됩니다.
• 개방형 개입 - 두개골 뼈의 일부를 제거한 다음 미세 수술 조작을 포함합니다. 개입은 최대 5-6 시간 지속됩니다.

수술 후, 환자는 집중 치료실에 입원합니다. 환자는 약 1 주일 동안 거기에 머물러 있습니다. 치료의 품질을 평가하기 위해 컴퓨터 또는 자기 공명 영상 진단이 추가로 수행됩니다. 합병증이 없음이 확인되면 환자는 재활 병동 또는 클리닉으로 옮겨집니다. 완전한 재활 기간은 약 3 개월 지속됩니다. 재활 프로그램에는 일반적으로 치료 운동, 마사지, 심리 및 언어 치료 상담 등이 포함됩니다.

예방

필로이드 성상 세포종 과학자의 출현의 정확한 원인은 이름을 지정할 수 없기 때문에 병리의 구체적인 예방은 없습니다. 모든 예방 조치는 건강한 생활 방식을 유지하고, 머리와 등 부상을 예방하며, 신체의 일반적인 강화를 목표로해야합니다.

예방의 기초는 다음과 같습니다.

• 다이어트에서 야채, 과일, 허브, 견과류, 씨앗 및 딸기가 우세한 건강한 자연 식품의 다양한 식단;
• 알코올 중독, 강장제, 탄산, 에너지 음료의 완전한 배제, 커피 소비를 최소로 줄입니다.
• 신경계의 안정화, 스트레스 회피, 갈등, 스캔들, 공포증 및 신경과 싸우는 것;
• 뇌의 성능을 회복하기 위해 밤에는 충분한 휴식, 품질의 수면;
• 건강한 신체 활동, 신선한 공기를 매일 걷고, 과부하를 피하십시오 - 신체적, 정신적;
• 흡연 및 약물 사용의 완전한 중단;
• 유해한 직업적 영향을 최소화합니다 (화학 물질, 살충제, 과도한 열 등의 부정적인 영향).

예보

필로이드 성상 세포종은 많은 요인과 상황에 의존하기 때문에 명백한 예후가 없습니다. 영향은 다음과 같습니다.

• 환자의 나이 (질병이 시작될수록 예후가 더 불리한);
• 종양 과정의 위치;
• 치료에 대한 감수성, 적시성 및 치료 측정의 완전성;
• 악성 악성의 정도.

악성 악성 정도에서 질병의 결과는 조건부로 유리할 수 있으며, 환자는 약 5-10 년 동안 살 수 있습니다. III-IV 악성 악성 학위에서 수명은 약 1-2 년입니다. 덜 악의적 인 필로이드 성상 세포종이보다 공격적인 종양으로 변형된다면 전이 전이의 배경에 비해 예후가 크게 악화됩니다.