폐 협착증: 원인, 증상, 진단, 치료

폐동맥 협착증은 우심실 유출로가 좁아져 수축 시 우심실에서 폐동맥으로의 혈류가 막히는 질환입니다.

폐동맥 협착증은 대부분 선천성이며 주로 소아에서 발생합니다. 폐동맥 협착증은 판막성 또는 판막하 협착증으로, 유출로에 위치할 수 있습니다(판막하 협착증). 드문 원인으로는 누난 증후군(터너 증후군과 유사하지만 염색체 결함이 없는 가족성 증후군)과 성인의 카르시노이드 증후군이 있습니다.

많은 어린이는 수년 동안 임상 증상이 나타나지 않아 성인이 될 때까지 의료 지원을 받지 않습니다. 증상이 나타나면 대동맥 협착증(실신, 협심증, 호흡곤란) 증상과 유사합니다. 육안 및 촉지 가능한 징후는 우심실(RV) 비대를 반영하며, 여기에는 육안으로 확인 가능한 경정맥 확장(RV 비대에 대한 반응으로 심방 수축 증가로 인해 발생), 우심실 전흉부 돌출(심장 혹), 그리고 두 번째 늑간 공간에서 흉골 왼쪽으로 수축기 전율이 포함됩니다. 청진 시 첫 번째 심음(S1)은 정상이고, 두 번째 심음(S2)은 폐 박출이 길어져 분할되고 연장됩니다[S3(P)의 폐 구성 요소가 지연됨]. 우심실 부전 및 비대와 함께 세 번째 및 네 번째 심음(S3 및 S4)이 흉골 왼쪽의 네 번째 늑간 공간에서 들리는 경우가 있습니다. 선천성 폐동맥 협착증에서 발생하는 딸깍거리는 소리는 비정상적인 심실벽 장력으로 인해 발생하는 것으로 여겨집니다. 딸깍거리는 소리는 초기 수축기(S2에 매우 가까움)에 발생하며 혈역학적 변화에 영향을 받지 않습니다. 거친 크레센도-디크레센도 박출 잡음은 환자가 몸을 앞으로 기울일 때 청진기와 횡격막을 사용하여 제2(판막 협착증) 또는 제4(판막하 폐동맥 협착증) 늑간 공간의 흉골 왼쪽에서 가장 잘 들립니다. 대동맥 협착증 잡음과 달리 폐동맥 협착증 잡음은 방사되지 않으며, 잡음의 크레센도 성분은 협착이 진행됨에 따라 길어집니다. 잡음은 발살바 수기 및 흡기 시 더 커지며, 환자는 이 현상을 더 잘 들을 수 있도록 일어서야 합니다.

진단은 도플러 심초음파로 내리며, 협착 정도는 경미(최대 경사도 < 40 mmHg), 중등도(41-79 mmHg), 또는 중증(>80 mmHg)으로 구분할 수 있습니다. 심전도 소견은 항상 부분적인 평가에 도움이 됩니다. 소견은 정상일 수도 있고, 우심실 비대 또는 우각 분지 차단을 나타낼 수도 있습니다. 우심도관 삽입술은 두 가지 수준의 폐색(판막성 및 판막하성)이 의심되거나, 임상적 소견과 심초음파 소견이 다를 때, 또는 수술 전에 시행합니다.

치료하지 않을 경우 예후는 일반적으로 좋으며, 적절한 의학적 개입을 통해 호전됩니다. 치료에는 풍선 판막 성형술이 포함되는데, 이는 폐동맥 협착증 증상이 있는 환자와 임상 증상이 없고 정상 수축기 기능과 최대 압력 기울기 > 40-50 mmHg인 환자에게 처방됩니다.

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