림프구 감소증

림프구 감소증은 림프구의 총 수가 감소하는 현상입니다(성인의 경우 < 1000/μl, 2세 미만 어린이의 경우 < 3000/μl).

림프구 감소증의 결과로는 기회 감염 발생, 암 및 자가면역 질환 위험 증가 등이 있습니다. 전혈구검사에서 림프구 감소증이 발견되면 면역결핍 질환 진단 검사와 림프구 아형 분석이 필요합니다. 치료는 기저 질환을 중심으로 이루어집니다.

성인의 정상 림프구 수는 1,000~4,800/μl이고, 2세 미만 소아의 정상 림프구 수는 3,000~9,500/μl입니다. 6세의 정상 림프구 하한치는 1,500/μl입니다. 말초혈액에는 T 림프구와 B 림프구가 모두 존재합니다. 약 75%는 T 림프구이고 25%는 B 림프구입니다. 림프구의 비율은 혈액 내 총 백혈구 수의 20~40%에 불과하므로 백혈구 공식을 확인하지 않으면 혈액 검사에서 림프구 감소증을 발견하지 못할 수 있습니다.

혈액 T 세포의 약 65%는 CD4 T 세포(보조 세포)입니다. 림프구 감소증 환자의 대부분은 T 세포의 절대 수, 특히 CD4 T 세포의 수가 감소합니다. 성인의 CD4 T 세포의 평균 수는 1,100/μl(300에서 1,300/μl)이며, 또 다른 주요 T 세포 아형인 CD8 T 세포(억제 세포)의 평균 수는 600/μl(100에서 900/μl)입니다.

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림프구 감소증의 원인

선천성 림프구 감소증은 선천성 면역결핍 질환 및 림프구 생성 장애가 있는 질환에서 발생합니다. 비스코트-올드리치 증후군과 같은 일부 유전 질환에서는 아데노신 탈아미노효소와 퓨린 뉴클레오시드 인산화효소의 결핍이 나타나고 T 림프구 파괴가 증가합니다. 또한, 많은 유전 질환에서 항체 결핍이 나타납니다.

후천성 림프구 감소증은 매우 다양한 질병에서 발생합니다. 전 세계적으로 림프구 감소증의 가장 흔한 원인은 단백질 영양실조입니다. 림프구 감소증을 유발하는 가장 흔한 감염성 질환은 HIV에 감염된 CD4+ T 세포가 파괴되는 AIDS입니다. 림프구 감소증은 흉선이나 림프절 구조 손상으로 인한 림프구 생성 장애로 인해 발생할 수 있습니다. HIV 또는 기타 바이러스에 의한 급성 바이러스혈증의 경우, 림프구는 활동성 감염으로 인해 파괴 속도가 빨라지거나, 비장이나 림프절에 포획되거나, 호흡기로 이동할 수 있습니다.

소랄렌과 자외선을 이용한 장기간의 건선 치료는 T세포를 파괴할 수 있습니다.

의인성 림프구 감소증은 세포독성 항암화학요법, 방사선 치료, 또는 항림프구 면역글로불린 투여로 인해 발생합니다. 글루코코르티코이드는 림프구 파괴를 유발할 수 있습니다.

림프구 감소증은 SLE, 류마티스 관절염, 중증 근무력증, 단백질 손실성 장병증과 같은 자가면역 질환에서 발생할 수 있습니다.

림프구 감소증의 원인

타고난	획득
림프구줄기세포 무형성증. 운동실조-모세혈관확장증. 특발성 CD4 + T 림프구 감소증. 흉선종의 면역결핍. 인터루킨-2 수용체의 γ-사슬 이상, ADA 또는 PNP 결핍, 또는 원인 불명과 관련된 심각한 복합 면역 결핍증. 위스코트-올드리치 증후군	에이즈, 간염, 독감, 결핵, 장티푸스, 패혈증 등의 감염성 질환. 알코올 섭취로 인한 영양실조, 단백질 섭취 부족 또는 아연 결핍. 세포독성 화학요법, 글루코코르티코이드, 고용량의 소랄렌 및 자외선 조사, 면역억제 요법, 방사선 또는 흉관 배액에 따른 의인성. 자가면역 성분을 가진 전신 질환: 재생불량성빈혈, 호지킨 림프종, 중증 근무력증, 단백질 손실성 장병증, 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 열 외상

ADA - 아데노신 탈아미노효소; PNP - 퓨린 뉴클레오시드 인산화효소.

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림프구 감소증의 증상

림프구 감소증 자체는 대개 무증상입니다. 그러나 관련 질환의 징후, 편도선이나 림프절의 소실 또는 감소는 세포 면역 결핍을 나타냅니다. 림프구 감소증의 가장 흔한 증상은 탈모, 습진, 농피증, 모세혈관 확장증과 같은 피부 질환; 창백, 점상출혈, 황달, 구강 점막 궤양과 같은 혈액 질환; HIV 감염을 시사할 수 있는 전신 림프절 종대 및 비장비대입니다.

림프구 감소증 환자는 폐렴 및 림프구 감소증을 동반한 뉴모시스티스(Pneumocystis Probiotics, 이전 명칭 P. carinii), 거대세포바이러스, 풍진, 수두와 같은 희귀 미생물에 의한 감염이나 재발성 감염이 빈번하며, 이는 면역결핍을 시사합니다. 림프구 감소증 환자의 경우, 림프구 아형 수와 면역글로불린 수치를 측정해야 합니다. 재발성 감염이 빈번한 환자는 초기 선별 검사 결과가 정상이더라도 면역결핍 여부를 확인하기 위해 종합적인 검사실 검사를 받아야 합니다.

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림프구 감소증 치료

림프구 감소증은 원인 인자나 질환이 제거되면 사라집니다. 만성 IgG 결핍, 림프구 감소증, 그리고 재발성 감염이 있는 환자에게는 정맥 면역글로불린 투여가 권고됩니다. 선천성 면역결핍증 환자에게는 조혈모세포 이식이 성공적으로 사용될 수 있습니다.

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