림프 감소증

림프 감소증은 총 림프구 수가 감소합니다 (2 세 미만의 어린이는 성인에서 1000 / μl 미만 또는 3000 / μl 미만).

림프구 감소증의 결과는 기회 감염의 발병과 암 및자가 면역 질환의 위험 증가를 포함합니다. 일반 혈액 검사를 실시 할 때 림프구 감소증이 발견되면 면역 결핍 상태 및 림프구 아형의 분석을 위해 진단 검사를 실시해야합니다. 치료는 근본적인 질병을 목표로합니다.

성인의 림프구의 정상적인 수는 2 세 미만의 소아에서 3000에서 9500 / μl 사이 인 1000에서 4800 / μl입니다. 6 세 때, 정상 림프구의 하한은 1500 / μl입니다. 말초 혈액에는 T 및 B 림프구가 모두 존재합니다. 약 75 %는 T- 림프구이고 25 %는 B- 림프구입니다. 림프구 비율은 혈액 백혈구 총 수의 20-40 %에 불과하기 때문에 림프구 감소는 백혈구 수식을 결정하지 않고 혈액 검사로 결정되지 않을 수 있습니다.

T 세포의 약 65 %가 CD4 T 림프구 (도우미)입니다. 림프구 감소증을 앓고있는 대부분의 환자는 T 세포의 절대 수, 특히 CD4 T 세포의 수를 감소시킵니다. 성인의 CD4 T 세포의 평균 수는 1100 / μl (300-1300 / μl)이며 T 림프구의 또 다른 큰 아군의 평균 수, CD8 T 세포 (suppressor)는 600 / μl (100-900 / μl)입니다.

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림프 감소증의 원인

선천적 인 림프구 감소증은 선천성 면역 결핍 질환 및 림프구 생산에 위배되는 질병에서 나타난다. Wiskott-Aldrich 증후군과 같은 일부 유전병에서는 아데노신 데 아미나 제, 퓨린 뉴 클레오 시드 포스 포 릴라 제의 결핍이 있으며 T- 림프구의 파괴가 증가합니다. 많은 유전병에는 항체가 부족합니다.

많은 수의 다른 질병으로 림프구 감소증이 발생합니다. 세계적으로 림프구 감소증의 가장 흔한 원인은 단백질 영양 부족입니다. 림프구 감소증을 일으키는 가장 흔한 전염병은 HIV 감염된 CD4 T 세포가 파괴되는 AIDS입니다. 림프 감소증은 림프절 또는 림프절의 구조에 손상을 주어 손상된 림프구 생산으로 인한 것일 수 있습니다. HIV 또는 다른 바이러스에 의해 유발 된 급성 바이러스 혈증에서, 림프구는 능동적 감염 과정에 의해 유발 된 가속 파괴, 비장 또는 림프절에 의해 포획되거나 호흡기로 이동 될 수있다.

소 랄렌 (ssoralen)과 자외선으로 장기간 지속되는 건선 치료는 T 세포를 파괴 할 수 있습니다.

의원 성 림프구 감소증은 세포 독성 화학 요법, 방사선 요법 또는 항 림프 성 면역 글로블린의 도입으로 유발됩니다. 글루코 코르티코이드는 림프구 파괴를 유도 할 수 있습니다.

림프 감소증은 SLE, 류마티스 관절염, 중증 근무력증 및 장폐색증과 같은자가 면역 질환에서 단백질 손실을 일으킬 수 있습니다.

림프 감소증의 원인

선천적 인	획득 한
Lymphopoietic 줄기 세포의 무형성. 실조증 - 모세 혈관 확장증. 특발성 CD4 + T 림프구 감소증. 흉선종에 면역 결핍. 인터루킨 -2 수용체의 γ 사슬 이상, ADA 또는 PNP 결핍, 또는 원인 불명과 관련된 심각한 면역 결핍증. 위스 코트 오드리치 증후군	에이즈, 간염, 인플루엔자, 결핵, 장티푸스, 패혈증 등의 전염병. 알코올 섭취 부족, 단백질 부족 또는 아연 결핍. 세포 독성 화학 요법, 글루코 코르티코이드, 다량의 소 랄렌 및 자외선 방사, 면역 억제 요법, 흉부 도관의 방사선 또는 배액을 사용한 후에 의원 성 자가 면역 성분을 동반 한 전신 질환 : 재생 불량성 빈혈, 호 지킨 림프종, 중증 근무력증, 단백질 결핍 성 장 질환, 류마티스 성 관절염, SLE, 열 손상

ADA - 아데노신 디아 미나 제; PNP - 퓨리 닐코 사이드 포스 포 릴라 제.

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림프 감소증의 증상

림프구 감소증 자체는 대개 무증상입니다. 그러나 관련 질병의 징후, 편도선이나 림프절의 부재 또는 감소는 세포 면역 결핍을 나타냅니다. 림프구 감소증의 가장 흔한 증상은 탈모, 습진, 피하 마 및 모세 혈관 확장과 같은 피부 질환; 점액 성 궤양, 구강 점막의 궤양과 같은 혈액 질환의 징후; HIV 감염의 존재를 나타내는 일반 림프절 병증 및 비장 비대증.

같은 희귀 미생물에 의한 림프구 잦은 재발 성 감염 또는 감염 환자에서 주폐의 증명 (이전 P. 포자충), 면역 부전의 존재를 암시 사이토 메갈로 바이러스, 풍진, 수두, 폐렴 및 림프구를. 림프구 감소증 환자에서 림프구 모집단 수를 세고 면역 글로불린 수준을 결정해야합니다. 초기 선별 검사가 정상이라 할지라도 면역 결핍을 평가하기 위해 빈번한 재발 성 감염이있는 환자를 철저히 검사해야합니다.

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림프구 감소증 치료

림프 감소증은 원인이 된 원인이나 질병이 제거되면 사라집니다. 환자가 만성 IgG 결핍, 림프구 감소증 및 재발 성 감염이있는 경우 정맥 내 면역 글로불린의 목적이 나타납니다. 조혈 줄기 세포 이식은 선천성 면역 결핍증 환자에게 성공적으로 적용될 수 있습니다.

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