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림프 성 간질 성 폐렴
최근 리뷰 : 23.04.2024
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림프 성 간질 성 폐렴 (림프 성 간질 성 폐렴)은 폐포 및 공기 공간의 간질의 림프구 침윤을 특징으로한다.
림프 성 간질 성 폐렴의 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우 HIV 감염 어린이 및자가 면역 질환으로 고통받는 모든 연령대의 사람들에게서 발생합니다. 림프 성 간질 성 폐렴의 증상으로는 기침, 진행성 호흡 곤란 및 젖은 천명이 있습니다. 진단은 폐 생검의 병력, 신체 검사, 방사선 검사, 폐 기능 및 조직 검사를 분석 할 때 수립됩니다. 림프 성 간질 성 폐렴의 치료에는 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids) 및 / 또는 세포 독성 제제 (cytotoxic agent)의 사용이 포함된다. 5 년 생존율은 50 ~ 66 %입니다.
림프 성 간질 성 폐렴은 작은 림프구와 다른 수의 형질 세포가있는 폐포 및 폐포 중격의 침윤을 특징으로하는 드문 질환입니다. 대뇌 함몰이없는 육아종이있을 수 있지만 대개는 드물고 눈에 띄지 않습니다.
림프 성 간질 성 폐렴은 HIV 양성 소아에서 뉴 모니 스 시스 감염 후 폐 질환의 가장 흔한 원인이며 약 절반에서 에이즈의 발달을 나타내는 병리학입니다. 림프계 간질 성 폐렴 환자의 1 % 미만은 HIV에 감염되어 있고이 질환으로 고통받지 않는 성인에게서 볼 수 있습니다. 여성들은 더 자주 아플 수 있습니다.
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림프 성 간질 성 폐렴의 원인은 무엇입니까?
질병의 원인은 엡스타인 - 바 바이러스 , HIV 또는 다른 사람들의 감염에 대한자가 면역 과정 또는 비특이적 반응 입니다. 면역 병인 인증서 쇼그렌 증후군 (25 %) 및 기타 시스템 프로세스와 연관 자주 (예를 들어, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 하시모토 병 - 사례의 14 %). 바이러스 성 병인 간접적 표시 림프구 간질 성 폐렴 환자의 폐 조직에서 면역 결핍 (HIV / 사례의 14 %에서 관찰된다 AIDS, 합성 변수 면역, agammaglobulinemia) 및 DNA 엡스타인 - 바 바이러스의 검출 및 HIV RNA와 자주 연관된다. 흡입은하는 폐 응답의 림프 조직의 정상적인 기능과 순환 항원의 매우 뚜렷한 징후 -이 이론, 림프 간질 성 폐렴에 따르면.
림프 성 간질 성 폐렴의 증상
성인에서 림프 성 간질 성 폐렴은 진행성 호흡 곤란 및 기침을 유발합니다. 이러한 림프 성 간질 성 폐렴의 증상은 몇 달 또는 경우에 따라 수년 동안 진행됩니다. 아픈 사람의 평균 연령은 54 세입니다. 또한 체중 감소, 온도 상승, 관절통 및 야간 발한이 있습니다.
소아에서 림프 성 간질 성 폐렴은 보통 2 세에서 3 세 사이에 발생하는 기관지 경련, 기침 및 / 또는 호흡 곤란 증후군 및 발달 장애를 유발합니다.
신체 검사를 통해 젖은 눈을 확인할 수 있습니다. 간세 평막 비대, 관절염 및 림프절 병증의 형태로 나타나는 증상은 드문 경우이며, 병용 진단 또는 대안 진단을 제안합니다.
림프 성 간질 성 폐렴의 진단
진단은 병력, 신체 검사, 방사선 검사 및 폐 기능을 분석하여 확립되며 조직 검사 자료의 조직 검사 결과에 의해 확인됩니다.
흉부 장기의 방사선 촬영은 다른 폐 감염에서 볼 수있는 비특이적 변화뿐 아니라 주로 기저부에서 선형 또는 집중 정전,뿐만 아니라 증가 된 폐 패턴을 나타냅니다. 폐포 암이 더 진전 된 경우에는 폐포 색조 및 / 또는 세포 패턴을 확인할 수 있습니다. 고해상도의 CT 스캔은 병변의 유병율을 결정하고 폐 루트의 해부학 적 구조를 평가하며 흉막 손상을 식별하는 데 도움이됩니다. 전형적인 변화는 소엽과 심실 결절, 두꺼운 기관지 수축 코드, 서리 낀 유리의 유형에 따라 어둡게 나타납니다. 드물게 확산 성 낭포 성 변화가 있습니다.
폐 기능 검사는 속도 특성을 유지하면서 일산화탄소 (DL ^)에 대한 폐 부피 및 확산 계수 감소와 함께 제한적인 유형의 변화를 나타냅니다. 표현 된 저산소 혈증이 검출 될 수 있습니다. 기관지 폐포 세척은 감염을 배제하기 위해 수행되어야하며 림프구 수의 증가를 나타낼 수 있습니다.
약 80 %의 환자가 혈청의 단백질 구성에 변화가 있으며, 일반적으로 다 클론 성 감마 병증, 특히 소아에서 저 감마 글로불린 혈증이 발생하지만 이러한 변화의 중요성은 알려져 있지 않습니다. 이러한 결과는 일반적으로 HIV 양성 어린이의 진단을 확인하기에 충분합니다. 성인의 경우, 진단을 위해 림프구 및 다른 면역 대응 세포 (혈장 세포, 면역 세포 및 조직 구)의 침윤으로 폐포 중막의 확장을 탐지하는 것이 필요합니다. 발아 센터 및 noncasecase granulomas와 multinucleated 거대한 세포도 감지 할 수 있습니다. 때로는 침윤물이 기관지와 혈관을 따라 진행하지만, 일반적으로 침윤은 폐포 중격을 따라 뻗어 나옵니다. 림프계 간질 성 폐렴과 원발성 림프종의 감별 진단을 위해 면역 조직 화학 염색 및 유동 세포 계측법을 시행해야한다. 림프 성 간질 성 폐렴의 경우, 침윤은 폴리 클로 날 (B- 및 T- 세포) 인 반면, 임파종 침윤은 단일 클론 성이다.
림프 성 간질 성 폐렴의 치료
림프 성 간질 성 폐렴의 치료에는 IBLARB의 다른 많은 변이 형과 유사한 글루코 코르티코이드 및 / 또는 세포 독성 제제의 사용이 포함되지만,이 접근법의 효과는 알려지지 않았다.
림프계 간질 성 폐렴의 예후는 무엇입니까?
림프 성 간질 성 폐렴 은 현재와 예후뿐만 아니라 폐 질환을 거의 연구하지 못했다 . 예후는 방사선 반응의 중증도와 연관 될 수있는 방사선 촬영의 변화의 심각성과 관련 될 수 있습니다. 글루코 코르티코이드 또는 다른 면역 억제제를 사용한 치료의 배경, 림프종 또는 폐 섬유증의 진행 및 호흡 부전으로 진행되는 자연스러운 해결책이있을 수 있습니다. 5 년 생존율은 50 ~ 66 %입니다. 흔한 사망 원인은 감염, 악성 림프종 (5 %)의 진행 및 진행성 섬유증입니다.