섬유탄성증

의학에서 "섬유탄성증"이라는 용어는 탄력 섬유의 성장 장애로 인해 내부 장기와 혈관 표면을 덮는 신체 결합 조직의 변화를 의미합니다. 이 경우 기관의 벽과 그 구조가 두꺼워지며 이는 신체의 중요한 시스템, 특히 심혈관 및 호흡기 시스템의 기능에 필연적으로 영향을 미칩니다. 이는 특히 신체 활동 중에 환자의 웰빙을 악화시켜 삶의 질과 기간에 영향을 미칩니다.

역학

일반적으로 결합조직의 변화로 인해 내부 장기의 막과 격막이 두꺼워지는 질환은 심장섬유탄력증과 폐섬유탄력증의 2가지 그룹으로 나눌 수 있습니다. 심장 병리학은 선천적일 수도 있고 후천적일 수도 있으며, 폐 질환의 경우 후천적 질병에 대해 이야기하고 있습니다.

폐섬유탄성화증은 중년(55~57세에 가까움)에 발생하기 시작하지만, 절반의 경우 질병의 원인을 어린 시절에 찾아야 합니다. 질병의 증상이 나타나지 않는 "가벼운" 간격이 특징입니다. 이 경우, 이 질병은 성적 취향이 없으며 여성과 남성 모두에게 똑같이 영향을 미칠 수 있습니다. 이 다소 드문 병리 현상은 주로 폐 상엽에서 흉막 조직과 폐 실질(기능 세포)의 변화를 특징으로 합니다. 질병의 원인과 발병기전이 불분명하기 때문에 이 질병은 특발성 병리학에 기인합니다. 의학용어로는 "흉막실질섬유탄성증"이라고 합니다.[1]

심장섬유탄성증은 심장막이 두꺼워지고 기능이 저하되는 것을 특징으로 하는 심장막의 병리학에 대한 일반화된 이름입니다. 병리학의 선천적 형태는 심장 내부 내벽이 광범위하게(광범위하게) 두꺼워지는 것이 특징입니다. 이것은 심장강(부분)을 감싸고 판막을 형성하는 얇은 결합 조직입니다.

성인 환자의 경우 심장의 내부 표면이 더 강하고 두꺼운 조직의 패치로 덮여 있는 것처럼 보일 때 질병의 국소 형태가 일반적으로 진단됩니다(과도하게 자란 섬유뿐만 아니라 혈전성 덩어리도 포함될 수 있음).

심장섬유탄성화증의 절반에서는 심장벽뿐만 아니라 판막(심방과 심실 사이의 승모판, 좌심실과 대동맥 사이의 삼첨판 대동맥, 우심실과 폐동맥 사이의 폐동맥)도 두꺼워집니다. 이는 결국 판막 기능을 손상시키고 다른 심장 구멍에 비해 이미 작은 동맥 구멍이 좁아지는 원인이 될 수 있습니다.

심장내섬유탄성증은 의학용어로는 심장내섬유탄성증(산전섬유탄성증, 심장내막경화증, 태아심내막염 등)이라고 합니다. 그러나 종종 심장막의 중간 근육층도 이 과정에 관여할 수 있습니다.[2]

심근(심근세포로 구성된 심장의 근육층)의 이상, 유전자 돌연변이 및 심각한 감염 과정은 심내막뿐만 아니라 심근도 과정에 관여할 때 광범위한 형태의 섬유탄성화증을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 다양한 원인으로 인해 심장 내막의 이형성 과정이 근육 외피와의 접촉 경계에서 발생하여이 층의 수축성을 위반합니다. 어떤 경우에는 내부 층이 심근으로 자라서 심근 세포가 섬유 아세포와 섬유로 대체되어 신경 자극의 전도와 심장의 리듬 작동에 영향을 미칩니다.

심장막의 두께가 두꺼워진 혈관의 심근에 의한 압박은 심근영양을 손상(심근허혈)시키고, 이는 결국 심장근육조직의 괴사로 이어질 수 있다.

심장 심근 침범을 동반한 심내막 섬유탄성화증은 심내막하 또는 심내심근 섬유탄성화증이라고 합니다.

통계에 따르면, 이 희귀 질환의 대부분(전체 신생아 수의 0.007%)은 심장 좌심실 섬유탄성화증으로 진단되지만, 어떤 경우에는 그 과정이 우심실과 심방까지 확장되기도 합니다. 그들을 분리하는 밸브.

심장섬유탄성증은 종종 결합조직으로 덮여 있는 큰 관상동맥 병변을 동반합니다. 성인기에는 진행성 혈관 죽상 동맥 경화증의 배경에서 종종 발생합니다.

이 질병은 열대 아프리카 국가에서 생활 수준이 낮고 영양이 부족하고 감염이 잦으며 특정 음식과 식물을 섭취하는 인구 사이에서 더 흔하게 보고됩니다.

심장내막 비후는 주로 중년 남성에게 영향을 미치는 레플러 섬유성 심내막염의 마지막 단계에서도 나타납니다. 이 질병의 발병기전은 또한 내부 기생충 감염의 특징인 심각한 호산구 증가증의 발병을 유발하는 감염원과 관련이 있습니다. 이 경우 신체 조직(주로 심장 근육과 뇌)에 산소 부족(저산소증)이 발생하기 시작합니다. 심장 섬유탄성화증과 레프터 섬유성 심내막염의 증상이 유사함에도 불구하고 의사들은 이를 완전히 다른 질병으로 간주합니다.

원인 섬유탄성증

섬유탄성증은 심장과 폐 등 필수 기관의 결합 조직에 변화가 생기는 것을 말하며, 이는 장기 기능 장애를 동반하고 환자의 외모와 상태에 영향을 미칩니다. 이 질병은 수십 년 동안 의사들에게 알려져 왔습니다. 심장 내막(심내막)의 섬유탄성화증은 18세기 초에 기술되었으며, 폐의 유사한 변화는 2세기 반 후에 나타나기 시작했습니다. 그럼에도 불구하고 의사들은 병리학적 결합 조직 과증식의 원인에 대해 최종 합의에 도달하지 못했습니다.

결합 섬유의 성장 및 발달 장애를 정확히 일으키는 원인이 무엇인지는 확실하지 않습니다. 그러나 과학자들은 그러한 변화에 대한 특정 위험 요소를 확인하여 질병의 가능한(그러나 확정적인 것은 아니지만) 원인을 고려했습니다.

따라서 성숙한 사람의 질병으로 간주되는 폐섬유탄성화증의 발병기전에서 특별한 역할은 환자의 절반에서 발견되는 장기의 재발성 감염성 병변에 기인합니다. 감염은 폐 및 흉막 조직의 염증을 유발하고 염증이 지속되면 섬유화되기 쉽습니다.

일부 환자는 가족 중에 섬유탄성화증 병력이 있는데, 이는 유전적 소인을 시사합니다. 그들의 유기체에서는 원인이 불분명한 장기적인 염증 과정을 유발하는 비특이적 자가항체가 발견됩니다.

폐 조직의 섬유증 변화는 위식도 역류 질환으로 인해 발생할 수 있다고 믿어집니다. 이 링크는 간접적일 가능성이 높습니다. 또한 심혈관 질환이나 폐혈전증이 있는 사람에서는 섬유탄성증의 위험이 더 높다고 생각됩니다.

젊고 어린 나이에 발생하는 폐섬유탄성화증은 임신 중에도 나타날 수 있습니다. 일반적으로 질병은 약 10 년 이상 숨어 있지만 미래의 산모의 신체에 가해지는 부하 증가와 호르몬 변화로 인해 더 일찍 나타날 수 있지만 아직 정확한 설명은 없습니다. 그럼에도 불구하고, 이러한 질병 발병 패턴은 검사를 받은 생식 연령의 환자 중 30%에서 관찰되었습니다.

임신 자체가 질병을 유발할 수는 없지만 사건의 진행을 가속화할 수 있다는 것은 매우 슬픈 일입니다. 질병의 치사율이 매우 높고 섬유탄성화증의 기대 수명이 낮기 때문입니다.

대부분의 경우 심장 섬유 탄력증은 소아 질환에 기인할 수 있습니다. 선천성 병리는 4~7개월 된 태아의 경우 출생 초기에 일찍 발견되지만 아이가 태어난 후에야 진단을 확인할 수 있습니다. 이 형태의 질병의 발병 기전에는 태아에게 전염되는 산모의 감염성 염증성 질환, 심장 막 발달의 이상, 심장 조직의 혈액 공급 장애, 유전 적 돌연변이, 산소 등 몇 가지 가능한 부정적인 요인이 고려됩니다. 부족.

감염 중에서 심장 섬유탄성증 발병에 가장 큰 병원성 기여는 바이러스에 의해 이루어지는 것으로 믿어집니다. 바이러스는 신체 세포에 내장되어 파괴하고 조직의 특성을 변화시키기 때문입니다. 태아의 미형성된 면역체계는 미래의 산모의 면역력과 달리 이러한 병원체로부터 태아를 보호할 수 없습니다. 후자는 바이러스 감염의 결과를 경험하지 않을 수 있지만 태아의 자궁 내 감염으로 인해 다양한 이상이 나타날 수 있습니다.

일부 과학자들은 감염성 섬유탄성증의 발병에서 결정적인 역할은 최대 7개월까지의 태아에 영향을 미치는 감염에 의해 이루어진다고 믿습니다. 이후에는 염증성 심장질환(심근염, 심내막염)만 유발할 수 있다.

심장 막과 판막 발달의 이상은 염증 과정이나 부적절한 자가면역 반응으로 인해 유발될 수 있으며, 이로 인해 면역체계 세포가 신체 자체 세포를 공격하기 시작합니다.

유전자에는 단백질 구조(특히 콜라겐과 엘라스틴 단백질)의 구조와 행동에 대한 정보가 포함되어 있기 때문에 유전자 돌연변이는 결합 조직의 부적절한 발달을 유발합니다.

심장 조직의 저산소증과 허혈은 비정상적인 심장 발달의 결과일 수 있습니다. 이 경우, 선천성 심장병(CHD)으로 인해 유발되는 이차 섬유탄력증에 대해 이야기합니다. 여기에는 방해(심장 및 혈관의 개통성 손상)를 유발하는 이상 현상이 포함됩니다.

• 판막 근처 대동맥의 협착 또는 협착,
• 대동맥궁과 하행 부분의 교차점에서 대동맥의 축착 또는 부분적 협착,
• 대동맥의 폐쇄증 또는 자연 구멍의 부재,
• 심장의 펌핑 기능에 영향을 미치는 심장 조직 (대부분 좌심실, 덜 자주 우심실 및 심방)의 발달 부족.

임신 중 독성증도 태아 섬유탄력증의 유발 요인으로 작용할 수 있다고 믿어집니다.

출생 후 심장 섬유탄성증의 발병은 기관막의 감염성 염증성 질환, 외상으로 인한 혈역학적 장애, 혈관 혈전색전증, 심근 출혈, 대사 장애(섬유소 형성 증가, 단백질 및 철 대사 장애: 아밀로이드증, 혈색소증). 동일한 원인으로 인해 성인에서도 질병이 발생합니다.

병인

결합 조직은 거의 모든 기관의 일부이지만 기능에 적극적으로 관여하지 않는 인체의 특수 조직입니다. 결합 조직은 지지 및 보호 기능에 속합니다. 일종의 골격(골격, 간질)으로 구성되고 기관의 기능적 세포를 제한하여 최종 모양과 크기를 제공합니다. 충분한 강도를 갖는 결합 조직은 또한 기관의 세포를 파괴 및 부상으로부터 보호하고 병원균의 침투를 방지하며 대 식세포의 특수 세포의 도움으로 죽은 조직 세포, 이물질 단백질, 폐혈액 성분 등 오래된 구조를 흡수합니다.

이 조직은 특정 기관의 기능을 보장하는 세포 요소를 포함하지 않기 때문에 보조 조직이라고 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 신체의 중요한 활동에서의 역할은 상당히 큽니다. 혈관 껍질의 일부인 결합 조직은 신체 내부 환경의 주변 조직의 영양 및 호흡 (영양) 덕분에 이러한 구조의 안전과 기능성을 보장합니다.

결합 조직에는 여러 종류가 있습니다. 내부 장기를 덮고 있는 껍질을 느슨한 결합 조직이라고 합니다. 물결 모양의 콜라겐 섬유와 직선형 엘라스틴 섬유를 함유하고 있으며, 그 사이에 다양한 종류의 세포가 무작위로 흩어져 있는 반액체, 무색 물질입니다. 이들 세포 중 일부(섬유아세포)는 섬유질 구조의 형성을 담당하고, 다른 세포(내피세포 및 비만세포)는 결합 조직의 반투명 매트릭스를 형성하고 특수 물질(헤파린, 히스타민)을 생성하고, 다른 세포(대식세포)는 식균작용 등을 제공합니다.

두 번째 유형의 섬유 조직은 다수의 개별 세포를 포함하지 않는 치밀한 결합 조직으로, 흰색 조직과 노란색 조직으로 나누어집니다. 흰색 조직은 조밀하게 쌓인 콜라겐 섬유(인대, 힘줄, 골막)로 구성되고, 노란색 조직은 섬유아세포(인대, 혈관초, 폐)와 혼란스럽게 짜여진 엘라스틴 섬유로 구성됩니다.

결합 조직에는 혈액, 지방, 뼈 및 연골 조직도 포함되지만 섬유 탄력증에 대해 말하면 섬유 구조의 변화를 의미하기 때문에 아직 관심이 없습니다. 그리고 탄력 있고 탄력 있는 섬유에는 느슨하고 조밀한 결합 조직만 포함되어 있습니다.

섬유아세포의 합성과 결합조직 섬유의 형성은 뇌 수준에서 조절됩니다. 이는 특성(강도, 탄력성, 두께)의 일정성을 보장합니다. 일부 병리학적 이유로 보조 조직의 합성 및 발달이 방해받는 경우(섬유아세포의 수가 증가하고 "행동"이 변경됨) 강한 콜라겐 섬유가 과도하게 자라거나 탄력 섬유의 성장에 변화가 있습니다(짧은 상태로 유지됨)., 꿈틀거림) 이로 인해 장기 껍질의 특성과 결합 조직으로 덮인 일부 내부 구조가 변경됩니다. 그것들은 필요 이상으로 두꺼워지고, 더 조밀해지고, 더 강해지고, 탄력이 없게 되어 인대와 힘줄의 섬유 조직과 유사해 늘어나는 데 많은 노력이 필요합니다.

이러한 조직은 잘 늘어나지 않아 기관의 움직임(심장과 혈관의 자동 리듬 운동, 흡입 및 호기 중 폐 크기 변화)이 제한되어 혈액 공급 및 호흡 기관 장애로 인해 산소 결핍이 발생합니다..

사실 신체의 혈액 공급은 펌프 역할을 하는 심장과 두 개의 순환계 덕분에 수행됩니다. 작은 순환계는 폐의 혈액 공급과 가스 교환을 담당하며, 여기에서 혈류와 함께 산소가 심장으로 전달되고 거기에서 큰 순환계로 전달되어 몸 전체로 퍼져 장기와 조직의 호흡을 제공합니다.

심장 근육의 수축을 제한하는 탄성 덮개는 혈액을 펌핑하는 데 활발하지 않은 심장의 기능과 산소를 ​​감소시킵니다. 폐섬유탄성증의 경우 환기(생성)가 방해받고, 혈액으로 유입되는 산소의 양이 적어서 정상적인 심장 기능에도 불구하고 조직과 기관의 산소 결핍(저산소증)을 초래한다는 것이 분명합니다.[3]

조짐 섬유탄성증

심장 및 폐 섬유탄성증은 결합 조직 내의 섬유 합성 장애를 특징으로 하는 두 가지 유형의 질병입니다. 위치가 서로 다르지만 둘 다 진행성 또는 중증 심장 및 호흡 부전과 연관되어 있기 때문에 잠재적으로 생명을 위협할 수 있습니다.

폐섬유탄성증은 호흡기계의 중요한 기관에 발생하는 드문 유형의 간질성 질환입니다. 여기에는 폐포벽의 병변(염증, 구조 및 구조의 파괴), 폐 모세혈관의 내부 내벽 등을 포함하는 폐 실질의 만성 병리가 포함됩니다. 섬유탄성증은 종종 섬유성 변화 경향이 있는 특별하고 드문 형태의 진행성 폐렴으로 간주됩니다. 폐 및 흉막 조직.

처음에 질병을 발견하는 것은 거의 불가능합니다. 약 10년 동안 어떤 식으로든 질병 자체를 상기시키지 못할 수 있기 때문입니다. 이 기간을 빛 간격이라고 합니다. 아직 폐의 부피와 가스 교환에 영향을 미치지 않는 병리학 적 변화의 시작은 우연히 감지되어 호흡기 질환이나 외상의 다른 질병과 관련된 폐에 대한 자세한 검사를 수행할 수 있습니다.

이 질병은 증상의 느린 진행이 특징이므로 질병의 첫 징후는 발병 후 시간이 상당히 지연될 수 있습니다. 증상은 점차 악화됩니다.

기침과 호흡 곤란의 증가는 주의해야 할 질병의 첫 번째 징후입니다. 이러한 증상은 종종 호흡기 질환의 결과이므로 감기 및 그 결과와 오랫동안 연관될 수 있습니다. 호흡 곤란은 종종 심장 질환이나 연령 관련 변화로 인식됩니다. 그러나 이 질병은 노년기에 접어드는 사람들에게서 진단됩니다.

환자와 의사 모두 실수를 할 수 있으며, 이로 인해 위험한 질병이 늦게 발견될 수 있습니다. 섬유탄성증에서는 비생산적이지만 점액 용해제와 거담제에 의해 자극되지 않지만 기침 억제제에 의해 조절되는 기침에주의를 기울일 가치가 있습니다. 이러한 성격의 장기간 기침은 폐섬유탄성증의 특징적인 증상입니다.

호흡곤란은 폐포벽과 흉막이 두꺼워지고 폐의 폐포강의 부피와 수가 감소하여 진행성 호흡 부전으로 인해 발생합니다(장기 실질은 엑스레이에서 벌집 형태로 나타남). 증상은 신체 활동의 영향으로 심해지며, 처음에는 중요하고 그 다음에는 작습니다. 질병이 진행됨에 따라 악화되어 환자의 장애 및 사망의 원인이 됩니다.

섬유탄성증의 진행은 전반적인 상태의 악화를 동반합니다. 저산소증은 허약 및 현기증을 유발하고, 체중 감소(거식증 발생), 손발톱 지골이 북채처럼 변하고, 피부가 창백해지고, 통증이 있는 모습을 보입니다.

환자의 절반은 기흉(흉막강 내 가스 축적)의 특징인 호흡 곤란 및 흉통 형태의 비특이적 증상을 나타냅니다. 이 이상은 외상, 일차 및 이차 폐 질환, 부적절한 치료의 결과로 발생할 수도 있으므로 이를 기반으로 진단하는 것은 불가능합니다.

심장의 섬유탄력증 및 폐 결합 조직의 성장 병리학의 경우 창백한 피부, 체중 감소, 허약함(종종 공격과 유사한 특징을 가짐), 호흡 곤란을 특징으로 합니다. 감기나 감염의 징후 없이 지속적으로 열이 없는 체온이 나타날 수도 있습니다.

많은 환자들이 간의 크기 변화를 경험합니다. 기능 장애 증상 없이 확대됩니다. 다리, 얼굴, 팔, 천골 부위의 붓기도 가능합니다.

이 질병의 특징적인 증상은 심장 기능 장애와 관련된 순환 부전의 증가로 간주됩니다. 이 경우 빈맥(종종 부정맥과 결합된 심장 박동 수 증가), 호흡 곤란(신체 활동이 없는 경우 포함), 조직 청색증(혈액 내 카르복시헤모글로빈 축적으로 인한 파란색, 즉 화합물) 혈류 장애로 인한 이산화탄소와 헤모글로빈의 감소 및 결과적으로 가스 교환) 진단됩니다.

동시에, 이 병리를 가진 아이가 태어난 직후와 얼마 동안 증상이 나타날 수 있습니다. 나이가 많은 어린이와 성인의 경우 심각한 심부전의 징후가 일반적으로 유발 요인으로 작용하는 호흡기 감염의 배경에 나타납니다.[4]

어린이의 섬유탄성화증

폐 섬유탄성증이 종종 어린 시절에 시작되는 성인의 질병이지만 오랫동안 그 자체를 상기시키지 못하는 경우, 심장 심내막의 병리는 종종 아기가 태어나 기 전에 나타나며 아기의 첫 순간부터 그의 삶에 영향을 미칩니다. 출생. 이 드물지만 심각한 병리는 영아에게 교정하기 어려운 심부전을 발생시키며, 이들 중 다수는 2년 이내에 사망합니다.[5]

대부분의 경우 신생아의 심장내막섬유탄성증은 아직 자궁에 있는 동안 아기의 신체에서 발생하는 병리학적 과정의 결과입니다. 어머니로부터 받은 감염, 유전적 돌연변이, 심혈관계 발달 이상, 유전성 대사 질환 등 과학자들에 따르면 이 모든 것이 심장막의 결합 조직에 변화를 가져올 수 있습니다. 특히 4~7개월 된 태아가 동시에 두 가지 이상의 요인에 노출되는 경우에는 더욱 그렇습니다.

예를 들어, 심장 및 관상 동맥의 이상(협착증, 폐쇄증, 대동맥 협착, 심근 세포의 비정상적인 발달, 심내막 약화 등)의 조합은 조직 허혈에 기여하고 실제로 감염으로 인한 염증 과정과 결합됩니다. 아이에게 더 많거나 적은 삶의 기회를 주지 마십시오. 기관 발달의 결함이 어떻게든 즉시 교정될 수 있다면, 진행성 섬유탄성화증은 느려질 수만 있을 뿐 치료될 수는 없습니다.

태아 심장섬유탄성증은 일반적으로 임신 2~3분기 초음파 검사 중에 이미 발견됩니다. 20~38주차의 초음파 및 심장초음파검사에서는 심장내막이 두꺼워지고 두꺼워짐(흔히 확산됨, 덜 자주 초점됨), 심장 크기 및 모양의 변화(장기의 크기가 확대되고 심장의 모양을 취함)를 나타내는 고에코 발생이 나타났습니다. 공이나 총알이 있으면 내부 구조가 점차 납작해집니다.[6]

섬유탄성증은 임신 26주 이전에 30~35%에서 발견되었고, 임신 26주 이후에는 65~70%에서 발견되었습니다. 신생아의 80% 이상에서 섬유탄성증은 폐쇄성 심장 결함과 결합됩니다. 즉, 조기 발견에도 불구하고 이차적인 현상입니다. 아픈 어린이의 절반에서 좌심실 증식이 발견되었는데, 이는 이 심장 구조의 섬유탄성화증 유병률이 높다는 것을 설명합니다. 심내막 과성장이 있는 어린이의 1/3에서 발견되는 대동맥 및 판막의 병리 현상은 좌심실의 확장(확장) 및 기능 손상으로 이어집니다.

심장섬유탄성화증이 기기로 확인되면 의사는 임신중지를 권장합니다. 어머니가 의료적 낙태를 거부한 아기는 거의 모두 이 질병의 징후를 확인했습니다. 섬유탄력증의 특징인 심부전 증상은 1년 이내에 나타납니다(드물게 2~3년 내에 나타납니다). 복합 형태의 질병을 앓고 있는 어린이의 경우 생후 첫날부터 심부전 징후가 발견됩니다.

소아의 선천성 원발성 및 복합성 섬유탄성화증은 대부분 심각한 심부전 발생과 함께 빠른 속도로 진행됩니다. 건강이 좋지 않다는 것은 활동 부족, 어린이의 무기력, 빠른 피로로 인한 유방 거부, 식욕 부진, 발한 증가로 나타납니다. 이 모든 것이 아이의 체중이 잘 늘지 않는다는 사실로 이어집니다. 아기의 피부는 고통스러울 정도로 창백하고, 일부는 푸르스름한 색조를 띠며, 대부분 비순삼각 부위에 나타납니다.

면역력이 약한 징후가 있으므로 이러한 어린이는 호흡기 감염을 자주 신속하게 포착하여 상황을 복잡하게 만듭니다. 때로는 생후 첫 며칠과 몇 달 동안 아이가 순환 장애로 진단되지 않지만 빈번한 감염과 폐 질환이 울혈 성 심부전의 원인이됩니다.

섬유탄력증이 의심되거나 이전에 진단된 신생아 및 영아에 대한 추가 건강 검진에서는 저혈압(저혈압), 심장 크기 증가(심비대증), 심장 검사 시 둔한 음조, 때때로 승모판 부전의 특징인 수축기 심잡음, 빈맥 및 호흡곤란이 나타났습니다. 폐 검사에서는 천명음이 들리는 것으로 나타나 혼잡을 나타냅니다.

좌심실의 심장내막 손상은 종종 심장 근육층(심근)의 약화를 초래합니다. 정상적인 심장 박동은 리드미컬하게 교대되는 두 가지 신호로 구성됩니다. 섬유탄성증에서는 세 번째(때로는 네 번째) 톤이 나타날 수 있습니다. 이 병리학적 리듬은 잘 들리고 3회 스트로크 말의 질주와 유사하므로 질주리듬이라고 합니다.

어린 아이들의 섬유탄성증의 또 다른 증상은 심장 혹의 출현으로 간주될 수 있습니다. 사실은 출생 후 초기에 아이의 갈비뼈가 신골로 남아 있고 연골 조직으로 표현된다는 것입니다. 심장의 크기가 증가하면 "부드러운"갈비뼈를 누르기 시작하여 그 결과로 구부러지고 앞으로 구부러진 모양 (심장 혹)이 일정하게 유지됩니다. 섬유탄성증이 있는 성인의 경우 심장 구조가 모두 확장되더라도 갈비뼈의 강도와 강성으로 인해 심장혹이 형성되지 않습니다.

그 자체로 심장 혹의 형성은 그 성격을 명시하지 않고 선천성 심장 결함만을 나타냅니다. 그러나 어쨌든 그것은 심장과 심실의 크기 증가와 관련이 있습니다.

소아 섬유탄성증의 부종 증후군은 거의 진단되지 않지만, 많은 아기들이 간이 커져 갈비뼈 아치 가장자리 아래에서 평균 3cm 돌출되기 시작합니다.

섬유 탄력증이 획득된 경우(예: 심장 내막의 염증성 질환의 결과로) 임상 양상은 가장 흔히 천천히 진행됩니다. 한동안은 전혀 증상이 없을 수도 있지만, 운동 중 숨가쁨, 심박수 증가, 빠른 피로, 육체적 지구력 저하 등의 가벼운 심장 기능 장애 징후가 나타날 수 있습니다. 조금 후에 간이 비대해지기 시작하고 부종과 현기증이 나타납니다.

후천성 섬유탄성증의 모든 증상은 비특이적이므로 심근병증이나 간 및 신장 질환을 연상시키는 질병 진단이 어렵습니다. 이 질병은 중증 심부전 단계에서 가장 흔히 진단되며 이는 치료 결과에 부정적인 영향을 미칩니다.

합병증 및 결과

심장과 폐의 섬유 탄력증은 심각한 병리이며 그 과정은 상황에 따라 다릅니다. 조기에 수술로 교정할 수 있는 선천성 심장 결함은 상황을 상당히 복잡하게 하지만 여전히 사망 위험이 다소 높습니다(약 10%).

질병이 일찍 발병할수록 그 결과는 더욱 심각해질 것으로 믿어집니다. 이는 대부분의 경우 선천성 섬유 탄력증이 심부전의 급속한 진행과 함께 번개 또는 급성 과정을 갖는다는 사실에 의해 확인됩니다. 6개월 미만의 어린이에게 급성 CH가 발생하면 예후가 좋지 않은 징후로 간주됩니다.

이 경우 치료는 심장 기능의 완전한 회복을 보장하지 않으며 심부전 증상의 진행을 억제할 뿐입니다. 반면에, 그러한 지지적 치료가 이루어지지 않으면 아기는 생후 첫 2년 동안 사망하게 됩니다.

아기가 태어난 후 처음 며칠 또는 몇 달 안에 심부전이 발견되면 아기가 일주일 동안 살지 못할 가능성이 높습니다. 치료에 대한 반응은 소아마다 다릅니다. 치료 효과가 없으면 사실상 희망이 없습니다. 그러나 제공된 도움으로 아픈 아이의 기대 수명은 짧습니다(몇 달에서 몇 년까지).

섬유 탄력증을 유발한 선천성 심장 결함의 외과적 개입과 교정은 일반적으로 환자의 상태를 호전시킵니다. 심장 좌심실 증식의 성공적인 외과 적 치료와 의사의 요구 사항 충족을 통해 질병은 양성 과정을 얻을 수 있습니다. 심부전은 진행 징후없이 만성 과정을 겪게됩니다. 그러한 결과에 대한 희망은 거의 없지만.

후천적 형태의 심장섬유탄력증은 빠르게 만성화되어 점진적으로 진행됩니다. 약물 치료는 진행 속도를 늦출 수는 있지만 멈출 수는 없습니다.

폐 섬유탄성증은 가벼운 기간 이후 기관의 실질과 막에 변화가 나타나는 시간에 관계없이 빠르게 진행되기 시작하고 실제로 몇 년 안에 사람을 사망에 이르게 하여 심한 호흡 부전을 유발합니다. 안타까운 점은 이 질병을 효과적으로 치료할 수 있는 방법이 아직 개발되지 않았다는 점입니다.[7]

진단 섬유탄성증

심근내막섬유탄성화증은 증상이 대부분 어린 나이에 발견되는 선천성 질환입니다. 외상 및 신체 질환의 합병증으로 질병이 유년기와 성인기에 발생하기 시작한 드문 경우를 제외하면 병리학은 출생 전, 즉 출생 전에서 발견 될 수 있습니다.

의사들은 심장내막 조직의 병리학적 변화, 태아 심장 모양의 변화 및 섬유탄성증의 특징인 태아 심장의 일부 특징이 임신 14주부터 감지될 수 있다고 믿습니다. 그러나 이것은 여전히 ​​​​매우 짧은 기간이며 질병이 다소 나중에, 임신 3기에 가까워지고 때로는 출산 전 몇 달 전에 나타날 수 있다는 점을 배제 할 수 없습니다. 이러한 이유로 임산부를 모니터링할 때 태아 심장의 임상 초음파 검사를 몇 주 간격으로 실시하는 것이 좋습니다.

의사는 다음 초음파 검사 중에 어떤 징후로 질병을 의심할 수 있습니까? 많은 것은 질병의 형태에 달려 있습니다. 대부분 섬유탄력증은 좌심실 부위에서 진단되지만 항상 이 구조가 확대되는 것은 아닙니다. 심장의 좌심실이 증가하는 확장된 형태의 질병은 초음파 검사 중에 심장의 구형 모양으로 쉽게 결정되며, 정점은 좌심실로 표시되며 장기 크기가 전반적으로 증가합니다. 우심실쪽으로 심실 중격이 부풀어 오른다. 그러나 섬유 탄력증의 주요 징후는 특정 초음파 연구를 통해 결정되는 이러한 구조의 에코 발생이 특징적으로 증가하는 심장 중격뿐만 아니라 심장 내막이 두꺼워지는 것입니다.

이 연구는 심장학 프로그램과 함께 특수 초음파 장비를 사용하여 수행됩니다. 태아 심장초음파검사는 산모와 태아에게 해롭지 않지만 심장의 해부학적 변화를 감지할 수 있을 뿐만 아니라 관상동맥 상태, 혈전의 존재 여부, 심장 두께의 변화를 확인할 수 있습니다. 심장막.

태아 심초음파검사는 초음파 결과 해석 중 이상이 있는 경우뿐만 아니라 산모의 감염(특히 바이러스), 강력한 약물 섭취, 유전적 소인, 대사 장애 및 선천성 질환이 있는 경우에도 처방됩니다. 나이가 많은 어린이의 심장 병리.

태아 심장초음파검사를 사용하여 다른 선천성 섬유탄섬유증을 발견할 수 있습니다. 예를 들어, 우심실 섬유탄성증, 좌심실과 인접 구조가 동시에 침범되는 광범위한 과정: 우심실, 심장 판막, 심방, 섬유탄성증의 결합 형태, 심실 내막이 두꺼워지고 심근 일부가 침범되는 심내심근 섬유탄성증 (보통 벽 혈전증과 결합됨).

산전에 발견된 심장내섬유탄성화증은 예후가 매우 좋지 않으므로 의사는 이 경우 임신중단을 권고합니다. 병리가 밝혀진 첫 번째 검사 후 4주 후에 실시되는 태아 심장의 반복 초음파 검사를 통해 잘못된 진단의 가능성이 배제됩니다. 임신의 종료나 보존에 대한 최종 결정은 부모에게 달려 있음은 분명하지만, 아이를 정죄하는 삶이 무엇인지는 부모도 알아야 합니다.

심장 내막 섬유탄성증은 임신 중에 항상 발견되는 것은 아닙니다. 특히 미래의 모든 산모가 여성 상담에 등록되지 않고 예방적 초음파 진단을 받지 않는다는 사실을 고려한다면 더욱 그렇습니다. 자궁에있는 아이의 질병은 임산부의 상태에 실제로 영향을 미치지 않으므로 아픈 아기의 탄생은 종종 불쾌한 놀라움이됩니다.

어떤 경우에는 아기가 태어난 지 몇 달 후에 부모와 의사 모두 아기의 질병에 대해 알게 됩니다. 이 경우 실험실 혈액 검사에서는 나트륨 농도 증가(고나트륨혈증) 외에는 아무 것도 나타나지 않을 수 있습니다. 그러나 이들 결과는 염증성 질환을 배제하기 위한 감별진단에 유용할 것이다.

도구 진단에 대한 희망이 있습니다. 표준 심장 검사(ECG)는 섬유 탄력증의 경우 특별히 드러나지 않습니다. 이는 심장 장애와 심장 근육의 전기 전도를 식별하는 데 도움이 되지만 이러한 기능 장애의 원인을 명시하지는 않습니다. 따라서 심전도 전압의 변화(젊은 나이에서는 일반적으로 과소평가되고, 반대로 지나치게 높음)는 심장 병리뿐만 아니라 대사 장애와도 관련될 수 있는 심근병증을 나타냅니다. 빈맥은 심장 질환의 증상입니다. 그리고 심장의 두 심실이 모두 영향을 받은 경우 심전도는 전혀 정상적으로 나타날 수 있습니다.[8]

컴퓨터 단층촬영(CT)은 심혈관 석회화를 감지하고 심낭염을 배제하는 탁월한 비침습적 도구입니다.[9]

생검은 침습적이기 때문에 자기공명영상(MRI)은 섬유탄력증을 발견하는 데 유용할 수 있습니다. 심근 관류 시퀀스의 저신호 테두리와 지연 조영 시퀀스의 고강도 테두리는 섬유탄력증을 나타냅니다.[10]

그러나 이것이 심장 활동의 성격과 심부전 발생 정도를 결정하는 데 도움이 되기 때문에 연구가 포기되어야 한다는 것을 의미하지는 않습니다.

심부전 증상이 나타나고 환자가 의사에게 의뢰되면 환자는 흉부 X- 레이, 컴퓨터 또는 심장 자기 공명 영상, 심장 초음파 검사 (심 초음파 검사)도 처방됩니다. 의심스러운 경우에는 후속 조직학 검사와 함께 심장 조직 생검에 의존해야 합니다. 진단은 매우 심각하므로 진단에 동일한 접근 방식이 필요하지만 치료는 CHD 및 심부전의 대증 요법과 거의 다르지 않습니다.

그러나 이렇게 꼼꼼한 검사를 하더라도 그 결과가 감별진단에 활용되지 않는다면 소용이 없습니다. ECG 결과는 특발성 심근염, 삼출성 심낭염, 대동맥 협착증과 급성 섬유탄성화증을 구별하는 데 사용될 수 있습니다. 이 경우 실험실 연구에서는 염증 징후(백혈구 증가증, COE 상승 등)가 나타나지 않으며 온도 측정에서는 고열이 나타나지 않습니다.

심내섬유탄성화증을 고립된 승모판 부전 및 승모판 심장 질환과 구별하기 위해 심음 및 심잡음, 심방 크기의 변화 및 병력을 분석하는 데 도움이 됩니다.

기억소거 데이터 분석은 섬유탄성화증과 심장 및 대동맥 협착증을 구별하는 데 유용합니다. 대동맥 협착증에서는 동율동의 보존과 혈전색전증의 부재도 주목할 가치가 있습니다. 삼출성 심낭염에서는 심장 박동 장애와 혈전 침착이 관찰되지 않지만 발열과 발열로 증상이 나타납니다.

심내막섬유탄성증과 울혈성심근병증의 감별이 가장 큰 어려움을 가져온다. 이 경우, 섬유탄력증은 대부분의 경우 뚜렷한 심전도 장애를 동반하지 않지만 치료 예후는 좋지 않습니다.

복합 병리의 경우 선천성 기형이 섬유 탄력증의 과정을 상당히 복잡하게 만들기 때문에 심장 CT 스캔이나 초음파 검사 중에 발견된 이상에 주의를 기울일 필요가 있습니다. 복합심내막섬유탄성화증이 자궁내 기간에 발견되면 임신을 유지하는 것은 부적절합니다. 그것을 끝내는 것이 훨씬 더 인도적입니다.

폐섬유탄성화증 진단

폐섬유탄성증을 진단하려면 의사의 특정 지식과 기술도 필요합니다. 사실 질병의 증상은 매우 이질적입니다. 한편으로는 울혈성 폐질환(비생산적인 기침, 숨가쁨)을 나타내고 다른 한편으로는 심장 병리의 징후일 수 있습니다. 따라서 질병의 진단은 증상의 진술과 청진만으로는 축소될 수 없습니다.

환자의 혈액 검사는 염증성 폐 질환을 배제하는 데 도움이 되지만 조직의 양적, 질적 변화에 대한 정보는 제공하지 않습니다. 호산구증가증 징후의 존재는 폐섬유증의 유사한 증상과 이 질병을 구별하는 데 도움이 되지만 섬유탄력증의 사실을 거부하거나 확인하지는 않습니다.

폐의 방사선 촬영 및 호흡 기관의 단층 촬영 연구뿐만 아니라 호흡량, 폐의 필수 용량, 기관의 압력 결정으로 구성된 기능 테스트와 같은 도구 연구는 더 많은 지표로 간주됩니다.

폐섬유탄성증에서는 폐활량 측정 중에 측정된 외부 호흡 기능의 감소에 주목할 가치가 있습니다. 활성 폐포 충치의 감소는 폐의 폐활량(VC)과 내부 구조 벽의 두꺼워짐, 즉 환기 및 가스 교환 기능을 제공하는 기관(DCL)의 확산 능력에 눈에 띄는 영향을 미칩니다(간단히 말하면). 즉, 혈액에서 이산화탄소를 흡수하고 산소를 공급합니다.)

흉막실질섬유탄성증의 특징적인 특징은 폐로의 공기 유입 제한(폐쇄)과 흡기 시 폐 확장 장애(제한), 외부 호흡 기능 악화, 중등도 폐고혈압(폐 압력 증가)이 결합되어 환자의 절반에서 진단되는 것입니다..

폐 조직의 생검은 기관 내부 구조의 특징적인 변화를 보여줍니다. 여기에는 폐포 벽의 탄력증과 결합된 흉막 및 실질 조직의 섬유증, 폐포의 압축된 칸막이 부위에 림프구 축적, 섬유아세포가 근육 조직에 특징적이지 않은 변형, 부종액의 존재 등이 포함됩니다.

단층촬영에서는 흉막이 두꺼워지는 병소와 실질조직의 구조적 변화 형태로 폐 상부의 폐 손상을 보여줍니다. 색깔과 성질에 따라 자란 폐의 결합 조직은 근육질과 유사하지만 폐의 부피가 감소합니다. 실질에는 상당히 큰 공기 함유 공동(낭종)이 발견됩니다. 기관지와 세기관지의 비가역적인 국소(또는 확산) 확장(견인 기관지 확장증), 횡경막 돔의 낮은 기립이 특징입니다.

많은 환자의 방사선학적 연구에서 "반투명 유리" 및 "벌집형 폐" 영역이 드러났는데, 이는 조직이 두꺼워지는 병소의 존재로 인해 폐 환기가 고르지 않음을 나타냅니다. 환자의 약 절반은 림프절과 간이 비대해졌습니다.

폐의 섬유 탄력증은 기생충 감염 및 관련 호산구 증가증, 심내 섬유 탄력증, 환기 장애가 있는 폐 질환 및 "벌집 폐" 사진, 자가 면역 질환 조직 구증 X로 인한 섬유증과 구별되어야 합니다(폐 손상이 있는 이 병리의 한 형태를 Hend-Schuller-Krischen 질병), 유육종증 및 폐결핵의 징후.

치료 섬유탄성증

섬유탄성증은 국소화 여부에 관계없이 위험하고 사실상 치료가 불가능한 질병으로 간주됩니다. 흉막과 폐실질의 병리학적 변화는 약물로 회복될 수 없습니다. 그리고 기관지 확장제와 함께 호르몬 항염증제(코르티코스테로이드)를 사용해도 원하는 결과를 얻을 수 없습니다. 기관지 확장제는 환자의 상태를 약간 완화시켜 폐쇄성 증후군을 완화시키는 데 도움이 되지만 폐에서 일어나는 과정에는 영향을 미치지 않으므로 지지 요법으로만 사용할 수 있습니다.

폐섬유탄성화증에 대한 수술적 치료도 효과가 없습니다. 상황을 바꿀 수 있는 유일한 수술은 기증 장기를 이식하는 것입니다. 그러나 아쉽게도 폐 이식의 예후는 여전히 좋지 않습니다.[11]

외국 과학자들에 따르면 섬유탄성증은 폐 또는 골수 줄기세포 이식 시 흔히 발생하는 합병증 중 하나로 간주될 수 있습니다. 두 경우 모두 폐 결합 조직의 섬유에 변화가 있어 외부 호흡 기능에 영향을 미칩니다.

치료를 받지 않은 경우(현재까지 효과적인 치료법이 없음) 질병이 진행되고, 1.5~2년 이내에 약 40%의 환자가 호흡 부전으로 사망합니다. 남은 사람들의 기대 수명도 심각하게 제한되어 있습니다(최대 10~20년). 일하는 능력도 마찬가지입니다. 그 사람은 장애인이 됩니다.

심장섬유탄성증은 또한 의학적으로 치료가 불가능한 질병으로 간주되며, 특히 선천성 병리인 경우 더욱 그렇습니다. 일반적으로 어린이는 2세까지 살지 않습니다. 그들은 심장 이식을 통해서만 살릴 수 있습니다. 심장 이식은 그 자체로 위험도가 높고 예측할 수 없는 결과를 초래하는 어려운 수술입니다. 특히 어린 나이에 그렇습니다.

일부 아기의 경우 선천성 심장 기형을 외과적으로 교정하여 아픈 아이의 상태를 악화시키지 않는 것이 가능합니다. 동맥 협착증의 경우 션트(대동맥 우회로)인 혈관 확장기를 설치하는 것이 실행됩니다. 심장의 좌심실이 확장되면 그 모양이 즉시 회복됩니다. 그러나 그러한 수술조차도 아이가 이식 없이도 지낼 수 있다는 것을 보장하지는 않습니다. 약 20-25%의 아기가 생존하지만 평생 심부전으로 고통받습니다. 즉, 건강한 것으로 간주되지 않습니다.

질병에 걸리면 약물 치료를 통해 아이의 생명을 위해 싸울 가치가 있습니다. 그러나 질병이 일찍 나타날수록 질병과 싸우는 것이 더 어려워진다는 것을 이해해야 합니다.

약물 치료는 심부전 악화를 방지하고 예방하는 것을 목표로 합니다. 환자에게는 다음과 같은 심장 약물이 처방됩니다.

• 혈압에 영향을 주고 혈압을 정상으로 유지하는 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제(캅토프릴, 에날라프릴, 베나제프릴 등),
• 심장 리듬 장애, 동맥 고혈압, 심근 경색 예방에 사용되는 베타-아드레노 차단제(아나프릴린, 비소프롤롤, 메토프롤롤),
• 장기간 사용하면 심장 기능을 지원할 뿐만 아니라(심근세포의 칼륨 함량을 증가시키고 심근 전도를 개선함) 심장 내막 비후 정도를 약간 감소시킬 수 있습니다(디곡신, 피톡신, 스트로판틴).
• 칼륨 절약 이뇨제 (spironolactone, verospiron, dekriz), 조직 부종 예방,
• 항응고제 (cardiomagnil, magnicor)를 사용한 항 혈전 요법으로 혈전 형성 및 관상 동맥 혈액 순환 장애를 예방합니다.

선천성 심내막 섬유탄성화증의 경우 지속적인 지지 치료는 회복을 촉진하지 않지만 심부전이나 혈전색전증으로 인한 사망 위험을 70~75% 감소시킵니다.[12]

약물

보시다시피, 심내막 섬유탄성화증의 치료는 심부전의 치료와 크게 다르지 않습니다. 두 경우 모두 심장 전문의는 심장병증의 중증도를 고려합니다. 약물 처방은 환자의 연령, 동반 질환, 형태 및 심부전 정도를 고려하여 엄격하게 개별화됩니다.

후천성 심내막 섬유탄성화증의 치료에 사용되는 약물에는 5가지 그룹이 있습니다. 각 그룹에서 하나의 약물을 고려해 봅시다.

"Enalapril" - ACE 억제제 그룹의 약물로 다양한 복용량의 정제 형태로 제공됩니다. 이 약물은 관상동맥 혈류를 증가시키고, 동맥을 확장시키며, 뇌 순환에 영향을 주지 않으면서 혈압을 낮추고, 심장 좌심실의 확장을 늦추고 감소시킵니다. 이 약물은 심근으로의 혈액 공급을 개선하고 허혈 효과를 감소시키며 혈액 응고를 약간 감소시키고 혈전 형성을 방지하며 약간의 이뇨 효과가 있습니다.

심부전의 경우 약은 6개월 이상 또는 영구적으로 처방됩니다. 이 약은 최소용량(2.5mg)으로 시작하여 점차적으로 3~4일마다 2.5~5mg씩 증량합니다. 영구 용량은 환자가 잘 견디고 혈압을 정상 범위 내로 유지하는 용량이 될 것입니다.

일일 최대 복용량은 40mg입니다. 1회 복용하거나 2회에 나누어 복용할 수 있습니다.

혈압이 정상 이하로 설정되면 약물 복용량이 점차 감소됩니다. "에날라프릴" 치료를 갑자기 중단하는 것은 허용되지 않습니다. 하루 5mg의 유지용량을 복용하는 것이 좋습니다.

이 약은 성인 환자 치료용이지만 어린이에게도 처방 가능하다(안전성은 공식적으로 확립되지 않았지만 섬유탄성화증의 경우 작은 환자의 생명이 위태로워 위험성 비율을 고려한다).. ACE 억제제는 약물 성분에 대한 불내증이 있는 환자, 포르피린증, 임신 중 및 모유 수유 중인 환자에게는 처방되지 않습니다. 환자가 이전에 이 그룹의 약물 복용으로 인해 Quincke 부종이 발생한 경우 "Enalapril"은 금지됩니다.

심각한 신장 및 간 질환, 고칼륨혈증, 고알도스테론증, 대동맥 또는 승모판 협착증, 결합 조직의 전신 병리, 심장 허혈, 뇌 질환, 당뇨병 등의 병리 현상이 수반되는 환자에게 약물을 처방할 때는 주의해야 합니다.

약물 치료 중에는 탈수 및 강한 저혈압 효과를 피하기 위해 기존 이뇨제를 복용하지 마십시오. 칼륨 절약 이뇨제와 병용 투여할 경우 고칼륨혈증의 위험이 높아 심장 리듬 장애, 경련성 발작, 근긴장 감소, 약화 증가 등을 유발할 수 있으므로 용량 조절이 필요합니다.

"Enalapril"이라는 약물은 일반적으로 내약성이 좋지만 일부 환자에서는 부작용이 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다: 쓰러질 때까지의 심각한 혈압 감소, 두통 및 현기증, 수면 장애, 피로 증가, 가역적인 균형 장애, 청력 및 시력 장애, 이명, 호흡 곤란, 가래 생성 없는 기침, 혈액 변화 소변은 일반적으로 간과 신장 기능이 부정확함을 나타냅니다. 가능함: 탈모, 성욕 감소, "일과성 열감" 증상(열감 및 심장 두근거림, 얼굴 피부 충혈 등).

"비소프롤롤" - 저혈압 및 항허혈 효과가 있는 선택적 작용을 하는 베타-아드레노 차단제는 빈맥 및 부정맥 증상을 퇴치하는 데 도움이 됩니다. 예산은 심내 섬유탄성화증의 심부전 진행을 예방하는 정제 형태를 의미합니다.[13]

CHD 및 CHF에 처방되는 다른 많은 약물과 마찬가지로 "비소프롤롤"도 오랫동안 처방됩니다. 아침 식사 전이나 식사 중에 복용하는 것이 바람직합니다.

권장 복용량은 혈압 값과이 약과 병행하여 처방되는 약에 따라 개별적으로 선택됩니다. 평균적으로 단일(일일) 복용량은 5-10mg이지만 압력이 약간 증가하는 경우 2.5mg으로 줄일 수 있습니다. 신장이 정상적으로 기능하는 환자에게 투여할 수 있는 최대 용량은 20mg이지만, 혈압이 안정적으로 높은 경우에만 적용됩니다.

표시된 복용량의 증가는 의사의 허가가 있어야만 가능합니다. 그러나 심각한 간 및 신장 질환의 경우 10mg이 최대 허용 용량으로 간주됩니다.

섬유 탄력증에서 가장 흔히 발생하는 좌심실 기능 장애를 배경으로 한 심부전의 복합 치료에서 유효 용량은 1.25mg 씩 점차적으로 증가시켜 선택됩니다. 동시에, 가능한 가장 낮은 용량(1.25mg)부터 시작하십시오. 복용량 증가는 1 주일 간격으로 수행됩니다.

용량이 5mg에 도달하면 간격을 28일로 늘립니다. 4주 후에는 용량을 2.5mg씩 늘립니다. 이러한 간격과 기준을 준수하면 환자가 장기간 또는 영구적으로 복용해야 하는 10mg에 도달합니다.

이 복용량이 잘 견디지 못하는 경우 점차적으로 편안한 복용량으로 줄입니다. 베타차단제 치료 중단도 갑작스럽게 이루어져서는 안 됩니다.

약물의 활성 및 부형제에 과민증이 있는 경우, 급성 및 보상되지 않은 심부전, 심인성 쇼크, 2-3도 심실 차단, 서맥, 안정적인 저혈압 및 기타 심장 병리, 심한 기관지 천식의 경우 약물을 투여해서는 안됩니다., 기관지 폐쇄, 심각한 말초 순환 장애, 대사성 산증.

복합치료를 처방할 때에는 주의가 필요하다. 따라서 "비소프롤롤"을 일부 항부정맥제(퀴니딘, 리도카인, 페니토인 등), 칼슘 길항제 및 중추 혈압 강하제와 병용하는 것은 권장되지 않습니다.

"비소프롤롤"로 치료하는 동안 발생할 수 있는 불쾌한 증상 및 장애: 피로 증가, 두통, 안면 홍조, 수면 장애, 침대에서 일어날 때 압력 강하 및 현기증, 청각 장애, 위장관 증상, 간 및 신장 장애, 효능 감소, 근육 약점과 경련. 때때로 환자들은 말초 순환 장애를 호소하는데, 이는 온도 감소 또는 사지, 특히 손가락과 발가락의 무감각으로 나타납니다.

기관지폐계, 신장, 간, 당뇨병의 수반되는 질병이 있는 경우 부작용의 위험이 더 높아 질병의 악화를 나타냅니다.

"디곡신"은 디기탈리스 식물을 기반으로 한 인기 있는 저가형 강심배당체로서 의사의 처방(정제)에 따라 엄격하게 투여되며 의사의 감독하에 사용해야 합니다. CHD 및 CHF가 악화되는 경우 병원 조건에서 주사 치료가 수행되며, 약물은 독성 및 약물과 유사한 효과가 있기 때문에 최소 유효 용량으로 영구적으로 처방됩니다.

치료 효과는 심근 수축의 강도와 진폭을 변경하는 것입니다 (심장 에너지를 제공하고 허혈 상태에서 지원). 이 약물에는 또한 혈관 확장(충혈 감소) 및 일부 이뇨 작용이 있어 부종을 완화하고 호흡 부전으로 나타나는 호흡 부전의 강도를 줄이는 데 도움이 됩니다.

"디곡신" 및 기타 심장 배당체의 위험은 과다 복용 시 심근의 흥분성 증가로 인한 심장 리듬 장애를 유발할 수 있다는 것입니다.

CHD가 악화되는 경우 약물은 환자의 상태와 연령의 중증도를 고려하여 개별 복용량을 선택하여 주사로 투여됩니다. 상태가 안정되면 약을 정제로 변경합니다.

일반적으로 약물의 표준 단일 용량은 0.25mg입니다. 투여 빈도는 1일 1~5회 등 간격으로 다양할 수 있습니다. CHF의 급성 단계에서는 일일 복용량이 1.25mg에 도달할 수 있으며, 상태가 영구적으로 안정되면 하루 0.25(덜 자주는 0.5)mg의 유지 용량을 복용해야 합니다.

소아에게 약을 처방할 때에는 환자의 체중을 고려합니다. 효과적이고 안전한 복용량은 체중 kg당 0.05-0.08 mg으로 계산됩니다. 그러나 약물은 지속적으로 투여되지 않고 1-7 일 동안 투여됩니다.

강심배당체의 복용량은 환자의 상태와 연령을 고려하여 의사가 처방해야 합니다. 이런 경우 스스로 용량을 조절하거나, 2가지 약을 동시에 복용하는 것은 매우 위험합니다.

"디곡신"은 불안정 협심증, 현저한 심장 박동 장애, 심장의 2~3도 방실 차단, 심장 압전, 아담스-스토크스-모르가니안 증후군, 고립성 이첨판 협착증 및 대동맥 협착증, 울프-라고 불리는 선천성 심장 기형에는 처방되지 않습니다. 파킨슨-화이트 증후군, 비후성 폐쇄성 심근병증, 심내막염, 심근막염, 흉부 대동맥류, 고칼슘혈증, 저칼륨혈증 및 기타 병리학. 금기 사항 목록은 상당히 크고 다양한 증상이 나타나는 증후군을 포함하므로 이 약의 사용 가능성에 대한 결정은 전문가만이 내릴 수 있습니다.

디곡신에도 부작용이 있습니다. 여기에는 심장 박동 장애(잘못 선택한 복용량 및 과다 복용의 결과), 식욕 저하, 메스꺼움(종종 구토와 함께), 대변 장애, 심한 쇠약 및 높은 피로, 두통, 눈앞에 "파리" 출현 등이 포함됩니다., 혈소판 수 감소 및 혈액 응고 장애, 알레르기 반응. 대부분의 경우 이러한 증상과 기타 증상의 출현은 다량의 약물 복용과 관련이 있으며 장기간 치료에서는 덜 자주 발생합니다.

"스피로노락톤"은 미네랄코르티코이드 길항제를 의미합니다. 이뇨 효과가 있어 나트륨, 염소 및 물의 배설을 촉진하지만 전도성 기능이 주로 이 요소에 기반을 두고 있기 때문에 심장의 정상적인 기능에 필요한 칼륨을 유지합니다. 부종 완화에 도움이 됩니다. 울혈성 심부전의 보조제로 사용됩니다.

약물은 질병의 단계에 따라 투여됩니다. 급성 악화 시에는 주사제나 정제로 1일 50~100mg을 투여할 수 있습니다. 상태가 안정되면 25~50mg의 유지용량을 장기간 처방한다. 칼륨과 나트륨의 균형이 칼륨의 감소 방향으로 방해를 받는 경우, 미량원소의 정상 농도가 확립될 때까지 복용량을 늘릴 수 있습니다.

소아과에서 유효 복용량 계산은 환자 체중 1kg당 스피로노락톤 1~3mg의 비율을 기준으로 합니다.

보시다시피 여기에서도 권장 복용량의 선택은 개별화되어 있으며 심장학에 사용되는 다른 많은 약물의 처방에서도 마찬가지입니다.

이뇨제 사용에 대한 금기 사항은 신체의 과도한 칼륨 또는 낮은 나트륨 수치, 배뇨 부재(무뇨증)와 관련된 병리, 신장 기능 장애가 있는 심각한 신장 질환일 수 있습니다. 이 약은 임산부, 수유부, 약 성분에 불내증이 있는 사람에게는 처방되지 않습니다.

AV 심장 차단(악화 가능성), 과도한 칼슘(고칼슘혈증), 대사성 산증, 당뇨병, 월경 장애, 간 질환이 있는 환자에서는 약물 사용 시 주의를 기울여야 합니다.

약물 복용은 두통, 졸음, 균형 및 운동 조정 장애(실조증), 남성의 유선 비대(여성형 유방) 및 효능 장애, 월경 패턴의 변화, 거친 목소리 및 여성의 과도한 탈모(다모증)를 유발할 수 있습니다., 상복부 통증 및 위장 장애, 장 산통, 신장 및 미네랄 균형 장애. 피부 및 알레르기 반응이 가능합니다.

일반적으로 필요한 복용량을 초과하면 부작용이 관찰됩니다. 복용량이 부족할 경우 붓기가 발생할 수 있습니다.

"Magnicor"- 아세틸 살리실산과 수산화 마그네슘을 기본으로하여 혈전 형성을 예방하는 약물입니다. 심부전에 처방되는 항혈전요법의 효과적인 수단 중 하나. 진통제, 항염증제, 항응집 효과가 있으며 호흡 기능에 영향을 미칩니다. 수산화마그네슘은 위장관 점막에 대한 아세틸살리실산의 부정적인 영향을 감소시킵니다.

심내막섬유탄성화증의 경우 예방 목적으로 약물을 처방하므로 최소 유효용량은 75mg으로 1정에 해당한다. 혈전증 및 그에 따른 관상동맥 협착으로 인한 심장 허혈의 경우 초기 용량은 2정이고 유지 용량은 예방 용량에 해당합니다.

권장 복용량을 초과하면 출혈을 멈추기 어려운 출혈 위험이 크게 증가합니다.

약물에 아세틸살리실산이 포함되어 있어 15세 미만에게 투여하면 심각한 결과를 초래할 수 있으므로 성인 환자에게 복용량이 표시됩니다.

아세틸살리실산 및 기타 약물 성분에 대한 불내증, "아스피린" 천식(기억상실), 급성 미란성 위염, 소화성 궤양, 출혈성 체질, 심한 경우에는 소아 및 청소년기 환자에게 투여하지 않습니다. 간 및 신장 질환, 심한 보상되지 않은 심부전의 경우.

임신 중에 "Magnicor"는 태아와 임신 과정에 대한 부정적인 영향을 고려하여 절대적으로 필요한 경우에만 1-2 삼 분기에만 처방됩니다. 임신 후기에는 이러한 치료가 자궁 수축력 감소(장기간 분만)에 기여하고 심한 출혈을 유발할 수 있으므로 바람직하지 않습니다. 태아는 폐고혈압과 신장 기능 장애로 고통받을 수 있습니다.

약물의 부작용으로는 위장관 측면의 증상(소화불량, 상복부 통증, 복통, 철결핍성 빈혈 발생으로 인한 위 출혈 위험)이 있습니다. 약물 투여 배경에 따라 코 출혈, 잇몸 출혈, 비뇨기 계통 출혈이 발생할 수 있으며,

과다 복용의 경우 현기증, 실신, 귀 울림이 발생할 수 있습니다. 특히 살리실산염에 대한 과민증의 배경에서 알레르기 반응은 드물지 않습니다. 그러나 아나필락시스와 호흡 부전은 드문 이상반응입니다.

복합 요법의 일환으로 약물 선택과 권장 복용량은 엄격하게 개별화되어야 합니다. 임산부, 수유부, 어린이 및 노인 환자를 치료할 때는 특별한 주의가 필요합니다.

민간 치료 및 동종 요법

심장 섬유탄성화증은 특징적인 진행 과정을 가지며 실질적으로 회복 가능성이 없는 심각하고 심각한 질병입니다. 민간 요법으로 그러한 질병을 효과적으로 치료하는 것은 불가능하다는 것이 분명합니다. 주로 약초 치료로 축소되는 민간 요법 요리법은 이미 나쁜 예후를 복잡하게 만들지 않도록 의사의 허가가 있어야만 보조 수단으로 만 사용할 수 있습니다.

동종 요법 치료법의 경우 사용이 금지되지 않으며 심부전의 복잡한 치료의 일부가 될 수 있습니다. 그러나 이 경우 CHF 진행 예방만큼 치료에 관한 것이 아닙니다.

약물은 숙련된 동종요법사가 처방해야 하며, 복합 요법에 약물을 포함시킬 가능성에 대한 질문은 주치의의 권한에 달려 있습니다.

섬유탄력증의 심부전 진행을 지연시키는 데 도움이 되는 동종요법 치료법은 무엇입니까? 급성 심부전의 경우 동종요법사는 Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum과 같은 치료법을 사용합니다. 효과적인 약물을 선택할 때 적응증의 유사성에도 불구하고 의사는 청색증(정도 및 유병률) 형태의 허혈의 외부 증상과 통증 증후군의 성격에 의존합니다.

CCN에서 유지 요법에는 Lahesis 및 Nayu, Lycopus(심장 확장 초기 단계), Laurocerazus(휴식 시 호흡 곤란용), Latrodectus mactans(판막 병리용), 산사나무 제제(특히 심근심근 병변에 유용함)가 포함될 수 있습니다.

심계항진의 경우 증상 치료를 위해 Spigelia, Glonoinum(빈맥용), Aurum metalicum(고혈압용)을 처방할 수 있습니다.

Grindelia, Spongia 및 Lahegis는 호흡 곤란의 심각도를 줄이는 데 사용할 수 있습니다. 심장 통증을 조절하려면 Cactus, Cereus, Naja, Cuprum을 처방하여 이러한 배경에 대한 불안을 완화하십시오 - Aconitum. 심장 천식이 발생하면 Digitalis, Laurocerazus, Lycopus가 표시됩니다.

예방

심장 및 폐의 후천성 섬유탄성화증 예방은 특히 중요한 기관에 영향을 미치는 경우 감염성 및 염증성 질환을 예방하고 시기적절하게 치료하는 것입니다. 기저 질환을 효과적으로 치료하면 위험한 결과를 예방하는 데 도움이 됩니다. 이것이 바로 섬유탄섬유증입니다. 이는 건강한 미래와 장수를 위한 일, 즉 자신의 건강과 다음 세대의 건강을 잘 돌보아야 할 훌륭한 이유입니다.

예보

심장 및 폐 섬유탄력증의 결합 조직 변화는 되돌릴 수 없는 것으로 간주됩니다. 일부 장기 치료 약물은 심내막 두께를 약간 감소시킬 수 있지만 완치를 보장하지는 않습니다. 상태가 항상 치명적인 것은 아니지만 예후는 여전히 상대적으로 좋지 않습니다. 4년 생존율은 77%이다.[14]

우리가 이미 언급했듯이 최악의 예후는 선천성 심장 섬유탄성화증으로, 심부전 증상은 아이의 생후 첫 주 및 몇 달 동안 이미 볼 수 있습니다. 심장 이식만이 아기를 살릴 수 있으며, 이는 그 자체로 초기 단계에 위험한 수술이므로 2세가 되기 전에 이루어져야 합니다. 그러한 아이들은 대개 더 이상 살지 않습니다.

다른 수술은 소아의 조기 사망을 피할 수 있을 뿐이며(항상 그런 것은 아님) 소아의 심부전을 완전히 치료할 수는 없습니다. 보상 부전 및 호흡 부전으로 사망이 발생합니다.

폐섬유탄성증의 예후는 질병의 경과에 따라 달라집니다. 번개 증상이 나타날 가능성은 극히 낮습니다. 질병이 점진적으로 진행되면 환자는 폐포의 변화로 인해 호흡 부전이 나타날 때까지 약 10-20년 정도 살 수 있습니다.

예방 조치를 따르면 다루기 힘든 많은 병리 현상을 피할 수 있습니다. 심장 섬유탄성증의 경우 주로 태아의 심장 및 순환계 발달에 영향을 미칠 수 있는 요인을 예방하는 것입니다(의사가 무력한 유전적 소인 및 돌연변이를 제외하고). 피할 수 없는 경우 조기 진단은 임신을 종료할 수 있는 단계에서 병리를 발견하는 데 도움이 되며, 이 상황에서는 인도적인 것으로 간주됩니다.