섬유 탄성 증

의학에서 "섬유탄력섬유증"이라는 용어는 탄성섬유 성장 장애로 인해 내부 장기와 혈관 표면을 덮고 있는 결합 조직의 변화를 의미합니다. 동시에 장기와 그 구조의 벽이 두꺼워지는 현상이 관찰되는데, 이는 신체의 주요 기관, 특히 심혈관계와 호흡기계의 기능에 필연적으로 영향을 미칩니다. 이는 특히 신체 활동 중 환자의 웰빙을 저하시켜 삶의 질과 수명에 영향을 미칩니다.

역학

일반적으로 결합 조직의 변화를 동반하여 내부 장기의 막과 구획이 두꺼워지는 질환은 심장 섬유탄력증과 폐 섬유탄력증의 두 가지 그룹으로 나눌 수 있습니다. 심장의 병리는 선천적일 수도 있고 후천적일 수도 있는데, 폐 질환의 경우 후천적 질환을 의미합니다.

폐 섬유탄력증은 중년(55~57세에 가까움)에 발병하기 시작하지만, 절반의 경우 질병의 원인을 유년기에서 찾아야 합니다. 질병의 증상이 없는 "경증" 시기가 특징적입니다. 동시에, 이 질환은 성별에 따른 선호도가 없으며 여성과 남성 모두에게 동일하게 나타날 수 있습니다. 이 드문 병리는 주로 폐 상엽의 흉막과 폐 실질(기능 세포) 조직 변화를 특징으로 합니다. 이 질환의 병인과 발병 기전이 아직 불분명하기 때문에 특발성 병리로 분류됩니다. 의학 용어로는 "흉막실질성 섬유탄력증"이라고 합니다. [ 1 ]

심장 섬유탄력증은 심장막의 비후와 기능 저하를 특징으로 하는 심장막 병리의 일반적인 명칭입니다. 선천성 심장 섬유탄력증은 심장 내막의 광범위한 비후를 특징으로 합니다. 내막은 심장강(심장 내벽)을 감싸고 판막을 형성하는 얇은 결합 조직입니다.

성인 환자의 경우, 일반적으로 심장의 안쪽 표면이 더 튼튼하고 두꺼운 조직으로 덮여 있는 것처럼 보일 때 질병의 국소적 형태로 진단됩니다(여기에는 과도하게 자란 섬유뿐만 아니라 혈전성 덩어리도 포함될 수 있음).

심장 섬유탄력증의 절반에서는 장기 벽뿐만 아니라 판막(심방과 심실 사이의 승모판막, 좌심실과 대동맥 사이의 삼첨판막, 우심실과 폐동맥 사이의 폐동맥)도 두꺼워집니다. 이로 인해 판막 기능이 저하되고 심장의 다른 공간에 비해 이미 작은 동맥 구멍이 좁아질 수 있습니다.

의학 용어로 심내막 섬유탄력증은 심내막 섬유탄력증(산전 섬유탄력증, 심내막 경화증, 태아 심내막염 등)이라고 합니다. 하지만 심장막의 중간 근육층도 이 과정에 관여하는 경우가 많습니다. [ 2 ]

심근(심장 근육층으로, 심근세포로 구성됨) 구조 이상, 유전자 돌연변이, 그리고 심각한 감염 과정은 심내막뿐만 아니라 심근까지 영향을 미치는 흔한 형태의 섬유탄력섬유증을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 다양한 원인으로 인한 심내막의 이형성 과정은 근육막과의 접촉 경계에서 발생하여 심내막층의 수축력을 저해합니다. 경우에 따라 심내막층이 심근 내로 증식하거나, 심근세포가 섬유아세포와 섬유로 대체되어 신경 자극의 전도도와 심장의 리듬에 영향을 미칩니다.

두꺼워진 심근으로 인해 심장막 두께에 있는 혈관이 압박되면 심근의 영양 공급이 중단되고(심근 허혈), 이로 인해 심장 근육 조직의 괴사가 발생할 수 있습니다.

심장의 심근이 손상되어 발생하는 심내막 섬유탄력증을 심내막하 섬유탄력증 또는 심내막근 섬유탄력증이라고 합니다.

통계에 따르면, 이 희귀 질환의 대부분(신생아 전체 수의 0.007%에 불과함)에서 심장 좌심실의 섬유탄력증이 진단되지만, 어떤 경우에는 이 과정이 우심실과 심방, 그리고 두 심실을 분리하는 판막까지 퍼지기도 합니다.

심장 섬유탄력증은 결합 조직으로 덮인 큰 관상동맥 손상을 동반하는 경우가 많습니다. 성인에서는 진행성 혈관 죽상동맥경화증과 함께 발생하는 경우가 많습니다.

이 질병은 생활 수준이 낮은 인구 집단인 열대 아프리카 국가에서 더 자주 기록되는데, 이는 영양 실조, 잦은 감염, 특정 음식과 식물을 음식으로 섭취하는 것 때문에 발생합니다.

심내막 비후는 주로 중년 남성에게 발생하는 뢰플러 섬유성 심내막염의 말기에도 관찰됩니다. 이 질환의 발병 기전은 내부 기생충 감염에서 흔히 나타나는 중증 호산구증가증을 유발하는 감염원과도 관련이 있습니다. 이 경우, 신체 조직(주로 심장 근육과 뇌)은 산소 부족(저산소증)을 경험하기 시작합니다. 심장 섬유탄력증과 뢰플러 섬유성 심내막염의 증상이 유사함에도 불구하고, 의사들은 이 둘을 완전히 다른 질환으로 간주합니다.

원인 섬유 탄성 증

섬유탄력증은 심장과 폐와 같은 주요 장기의 결합 조직 변화를 말하며, 장기 기능 장애를 동반하고 환자의 외모와 상태에 영향을 미칩니다. 의사들은 수십 년 동안 이 질병에 대해 알고 있었습니다. 심장 내막(심내막)의 섬유탄력증은 18세기 초에 기술되었으며, 폐에서도 유사한 변화가 논의되기 시작한 것은 250년 후였습니다. 그러나 의사들은 아직 결합 조직의 병적인 증식 원인에 대한 최종적인 합의에 도달하지 못했습니다.

결합 섬유의 성장과 발달을 방해하는 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 과학자들은 이러한 변화에 대한 특정 위험 요인을 파악하고 있으며, 이를 질병의 잠재적(그러나 최종적인 원인은 아님) 원인으로 간주합니다.

따라서, 성인 질환으로 여겨지는 폐 섬유탄력증의 발병 기전에서 환자의 절반에서 발견되는 재발성 감염성 병변이 중요한 역할을 합니다. 감염은 폐 조직과 흉막의 염증을 유발하며, 장기적인 염증은 섬유화로의 이행을 촉진합니다.

일부 환자는 섬유탄력증 가족력이 있어 유전적 소인을 시사합니다. 환자의 체내에서 비특이적 자가항체가 발견되어 원인이 불분명한 장기적인 염증 과정을 유발합니다.

폐 조직의 섬유화는 위식도 역류 질환으로 인해 발생할 수 있다는 의견이 있습니다. 하지만 이러한 연관성은 간접적일 가능성이 높습니다. 또한 심혈관 질환이나 폐혈전증이 있는 사람들에게서는 섬유탄력증의 위험이 더 높다고 알려져 있습니다.

젊은 연령과 청소년기의 폐 섬유탄력증은 임신 중에 나타날 수 있습니다. 일반적으로 이 질환은 약 10년 이상 잠복해 있지만, 임산부의 신체 부담 증가와 호르몬 변화로 인해 더 일찍 나타날 수도 있지만, 아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 그럼에도 불구하고, 가임기 환자의 30%에서도 유사한 질환 발생 양상이 관찰되었습니다.

임신 자체가 질병을 일으키는 것은 아니지만, 질병의 진행을 가속화할 수 있는데, 이는 매우 안타까운 일입니다. 왜냐하면 이 질병의 사망률이 매우 높고 섬유탄력증이 있는 경우 기대 수명이 짧기 때문입니다.

대부분의 경우, 심장 섬유탄력증은 소아기 질환에 기인할 수 있습니다. 선천적 병리는 생후 4~7개월 태아의 산전 기간에 발견되지만, 진단은 아이가 태어난 후에야 확진될 수 있습니다. 이 질환의 발병 기전에는 여러 가지 부정적인 요인이 고려됩니다. 산모의 감염성 및 염증성 질환이 태아에게 전파되는 경우, 심장막 발달 이상, 심장 조직으로의 혈액 공급 장애, 유전자 돌연변이, 산소 결핍 등이 있습니다.

감염 중 바이러스는 심장 섬유탄력증 발생에 가장 큰 병인학적 기여를 하는 것으로 여겨집니다. 바이러스는 신체 세포에 침투하여 세포를 파괴하고 조직의 특성을 변화시키기 때문입니다. 태아의 미형성 면역 체계는 임산부의 면역 체계와는 달리 이러한 병원균으로부터 태아를 보호할 수 없습니다. 임산부는 바이러스 감염의 영향을 받지 않을 수 있지만, 태아의 경우 자궁 내 감염으로 인해 다양한 이상 증상이 나타날 수 있습니다.

일부 과학자들은 감염성 섬유탄력증의 발병 기전에서 결정적인 역할을 하는 것이 생후 7개월까지의 태아에게 영향을 미치는 감염이라고 생각합니다. 이 감염은 이후에는 심장의 염증성 질환(심근염, 심내막염)으로만 이어질 수 있습니다.

심장의 막과 판막 발달에 이상이 생기는 것은 염증 과정과 부적절한 자가면역 반응 모두에 의해 유발될 수 있으며, 그 결과 면역 체계의 세포가 신체의 자체 세포를 공격하기 시작합니다.

유전자 돌연변이는 결합 조직의 비정상적인 발달을 유발하는데, 이는 유전자가 단백질 구조(특히 콜라겐과 엘라스틴 단백질)의 구조와 행동에 대한 정보를 담고 있기 때문입니다.

심장 조직의 저산소증과 허혈은 비정상적인 심장 발달의 결과일 수 있습니다. 이 경우, 선천성 심장 결함(CHD)으로 인해 발생하는 이차성 섬유탄력증에 대해 이야기합니다. 여기에는 폐쇄(심장과 혈관의 개통 장애)를 유발하는 다음과 같은 이상들이 포함됩니다.

• 대동맥 판막 근처의 협착 또는 좁아짐,
• 대동맥의 아치와 하행 부분의 접합부에서 협착증 또는 분절적 협착증,
• 대동맥의 자연 개구부가 폐쇄되거나 없는 경우
• 심장 조직(대부분 좌심실, 덜 자주 우심실과 심방)의 발달 부족으로 인해 심장의 펌핑 기능에 영향을 미칩니다.

임신 중의 중독증이 태아의 섬유탄력증에 대한 소인으로 작용할 수 있다는 의견도 있습니다.

출생 후 심장 섬유탄력증은 장기막의 감염성 및 염증성 질환, 손상으로 인한 혈역학적 장애, 혈관 혈전색전증, 심근 출혈, 대사 장애(피브린 생성 증가, 단백질 및 철 대사 장애: 아밀로이드증, 혈색소침착증) 등에 의해 발생할 수 있습니다. 성인에서도 동일한 이유로 이 질환이 발생합니다.

병인

결합 조직은 인체의 특수 조직으로, 거의 모든 장기의 일부이지만 그 기능에는 적극적으로 관여하지 않습니다. 결합 조직은 지지 및 보호 기능을 담당하는 것으로 알려져 있습니다. 일종의 골격(골격, 기질)을 형성하고 장기의 기능 세포를 제한하며, 장기의 최종 형태와 크기를 유지합니다. 또한 충분한 강도를 가지고 있어 장기 세포를 파괴와 손상으로부터 보호하고, 병원균의 침투를 막으며, 특수 대식세포의 도움을 받아 죽은 조직 세포, 이물질 단백질, 노폐물 등 쓸모없는 구조물을 흡수합니다.

이 조직은 특정 기관의 기능을 보장하는 세포 구성 요소를 포함하지 않기 때문에 보조 조직이라고 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 신체 생명 활동에서 이 조직의 역할은 매우 큽니다. 결합 조직은 혈관막의 일부로서 이러한 구조의 안전과 기능을 보장하며, 이를 통해 체내 주변 조직의 영양 공급과 호흡(영양 작용)이 이루어집니다.

결합 조직에는 여러 종류가 있습니다. 내부 장기를 덮고 있는 막을 성긴 결합 조직이라고 합니다. 이는 반액체이며 무색의 물질로, 물결 모양의 콜라겐 섬유와 곧은 엘라스틴 섬유로 구성되어 있으며, 그 사이에 다양한 종류의 세포가 무작위로 흩어져 있습니다. 이러한 세포 중 일부(섬유아세포)는 섬유질 구조를 형성하고, 다른 세포(내피세포와 비만세포)는 반투명한 결합 조직 기질을 형성하여 헤파린, 히스타민 등의 특수 물질을 생성하며, 다른 세포(대식세포)는 식세포작용 등을 수행합니다.

두 번째 유형의 섬유 조직은 치밀 결합 조직으로, 개별 세포 수가 많지 않으며, 백색 조직과 황색 조직으로 구분됩니다. 백색 조직은 촘촘하게 뭉쳐진 콜라겐 섬유(인대, 힘줄, 골막)로 구성되고, 황색 조직은 섬유아세포(인대, 혈관막, 폐의 일부)가 포함된 엘라스틴 섬유가 무질서하게 얽혀 있는 구조입니다.

결합 조직에는 혈액, 지방, 뼈, 연골 조직도 포함되지만, 섬유탄력섬유증은 섬유 구조의 변화를 의미하므로 아직은 이에 대해 다루지 않습니다. 탄력섬유와 회복섬유는 느슨하고 치밀한 결합 조직에만 존재합니다.

섬유아세포의 합성과 섬유아세포에서 결합 조직 섬유의 형성은 뇌 수준에서 조절됩니다. 이는 섬유아세포의 특성(강도, 탄력성, 두께)의 불변성을 보장합니다. 병리학적 이유로 보조 조직의 합성 및 발달이 저해되면(섬유아세포 수 증가, "행동" 변화), 강한 콜라겐 섬유가 증식하거나 탄력 섬유의 성장이 변화(짧게 유지되거나 꼬임)하여 장기 막과 결합 조직으로 덮인 일부 내부 구조의 특성이 변화합니다. 이러한 구조는 필요 이상으로 두꺼워지고, 더 조밀해지고, 더 강해지고, 탄력이 없어져 인대와 힘줄의 섬유 조직과 유사해지며, 이는 스트레칭에 많은 노력이 필요합니다.

이러한 조직은 잘 늘어나지 않아 장기의 움직임(심장과 혈관의 자동적인 리드미컬한 움직임, 흡입과 호기 시 폐의 크기 변화)이 제한되어 혈액 공급과 호흡 기관이 방해를 받아 산소 결핍이 발생합니다.

사실 신체의 혈액 공급은 펌프 역할을 하는 심장과 두 개의 혈액 순환을 통해 이루어집니다. 폐순환은 폐에서 혈액 공급과 가스 교환을 담당하는데, 폐에서 산소는 혈류를 통해 심장으로 전달되고, 심장에서 체순환으로 이동하여 온몸으로 분배되어 장기와 조직에 호흡을 제공합니다.

심장 근육의 수축을 제한하는 탄성막은 심장 기능을 저하시켜 혈액과 산소를 활발하게 펌핑하지 못하게 합니다. 폐 섬유탄력증이 발생하면 폐의 환기(산소화)가 저해되어 혈액으로 유입되는 산소량이 감소하기 시작하며, 이는 정상적인 심장 기능에서도 조직과 장기의 산소 결핍(저산소증)을 유발합니다. [ 3 ]

조짐 섬유 탄성 증

심장 및 폐 섬유탄력증은 결합 조직의 섬유 합성 장애를 특징으로 하는 두 가지 유형의 질환입니다. 두 질환은 서로 다른 국소화를 보이지만, 두 질환 모두 진행성 또는 중증 심부전 및 호흡 부전을 동반하기 때문에 생명을 위협할 수 있습니다.

폐 섬유탄력증은 호흡기의 중요한 기관인 폐포의 드문 간질성 질환입니다. 여기에는 폐포 벽 손상(염증, 폐포 구조 및 구조 손상), 폐 모세혈관 내벽 등을 동반한 폐 실질의 만성 병변이 포함됩니다. 섬유탄력증은 종종 폐와 흉막 조직의 섬유화 경향을 보이는 특수하고 드문 진행성 폐렴의 한 형태로 간주됩니다.

질병이 초기에 발견되는 것은 거의 불가능합니다. 약 10년 동안은 증상이 나타나지 않을 수 있기 때문입니다. 이 기간을 명확한 기간이라고 합니다. 폐 용적과 가스 교환에 아직 영향을 미치지 않는 병리학적 변화의 시작은 다른 호흡기 질환이나 손상과 관련하여 폐를 자세히 검사하는 동안 우연히 발견될 수 있습니다.

이 질병은 증상이 느리게 진행되는 것이 특징이므로, 질병의 초기 증상은 발병 후 상당히 지연될 수 있습니다. 증상은 점차 심해집니다.

이 질병의 첫 징후 중 주의 깊게 살펴봐야 할 것은 기침과 호흡 곤란의 심화입니다. 이러한 증상은 종종 이전 호흡기 질환의 결과로 나타나기 때문에 감기와 그 후유증으로 오랫동안 이어질 수 있습니다. 호흡 곤란은 종종 심장 질환이나 노화로 인한 변화로 여겨집니다. 결국 이 질병은 노년기에 진단되는 경우가 많습니다.

환자와 의사 모두 진찰 과정에서 실수를 할 수 있으며, 이로 인해 위험한 질병을 늦게 발견하게 됩니다. 섬유탄력증에서는 기침이 잘 나지 않지만, 점액용해제나 거담제에 의해 자극되지 않고 진해제에 의해 멈추는 기침에 주의를 기울여야 합니다. 이러한 유형의 지속적인 기침은 폐 섬유탄력증의 특징적인 증상입니다.

호흡곤란은 폐포 벽과 흉막이 두꺼워지고 폐포강(폐실질은 X선 촬영에서 벌집 모양으로 보입니다)의 용적과 수가 감소하여 점진적으로 호흡이 부전되는 현상으로 인해 발생합니다. 이 증상은 신체 활동의 영향으로 심해지며, 처음에는 심각하다가 나중에는 경미하게 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 증상이 악화되어 장애를 초래하고 사망에 이르게 합니다.

섬유성 탄력증이 진행되면 전반적인 상태도 악화됩니다. 저산소증으로 인해 쇠약과 현기증이 생기고, 체중이 감소하며(식욕 부진이 나타남), 손톱지절이 북채 모양으로 변하고, 피부가 창백해지고 병약해 보입니다.

환자의 절반은 호흡곤란, 흉통 등 비특이적 증상을 보이는데, 이는 기흉(흉막강 내 가스 축적)의 특징입니다. 이러한 기형은 외상, 원발성 및 이차성 폐 질환, 부적절한 치료로 인해 발생할 수 있으므로 진단이 불가능합니다.

심장 섬유탄력증과 폐 결합 조직 증식의 병리학적 특징은 창백한 피부, 체중 감소, 쇠약(종종 발작성), 호흡 곤란입니다. 감기나 감염 증상 없이 지속적인 미열이 관찰될 수도 있습니다.

많은 환자들이 간의 크기 변화를 경험합니다. 기능 장애 증상 없이도 간의 크기가 증가합니다. 다리, 얼굴, 팔, 천골 부위의 부종도 나타날 수 있습니다.

이 질환의 특징적인 증상은 심부전과 관련된 순환 부전의 증가로 간주됩니다. 이 경우 빈맥(심박수 증가, 종종 부정맥과 동반), 호흡곤란(신체 활동이 없는 경우 포함), 조직 청색증(혈류 장애로 인해 혈액 내 일산화탄소헤모글로빈(헤모글로빈과 이산화탄소의 화합물)이 축적되어 발생하는 청색증)이 진단됩니다.

이 경우, 증상은 이 병리를 가진 아이가 태어난 직후 또는 일정 기간에 걸쳐 나타날 수 있습니다. 나이가 많은 어린이와 성인이 영향을 받는 경우, 일반적으로 호흡기 감염을 배경으로 심각한 심부전 징후가 나타나며, 이는 유발 요인으로 작용합니다. [ 4 ]

소아의 섬유탄력증

폐섬유탄력증이 성인 질환으로, 흔히 유년기에 발생하지만 오랫동안 알려지지 않은 질환이라면, 심장 내막의 유사한 병리학적 소견은 종종 아기가 태어나기 전부터 나타나 출생 직후부터 아기의 삶에 영향을 미칩니다. 이 드물지만 심각한 병리학적 소견은 영아에서 교정하기 어려운 심부전을 유발하며, 많은 영아가 2세 이내에 사망합니다. [ 5 ]

신생아의 심내막 섬유탄력증은 대부분 태아기에 아기의 몸에서 발생하는 병리학적 과정의 결과입니다. 산모로부터 받은 감염, 유전적 돌연변이, 심혈관계 발달 이상, 유전성 대사 질환 등 모든 것이 심장막의 결합 조직에 변화를 일으킬 수 있다고 과학자들은 말합니다. 특히 생후 4~7개월 된 태아가 두 가지 이상의 요인에 동시에 노출될 경우 더욱 그렇습니다.

예를 들어, 심장 및 관상동맥 발달 이상(협착, 폐쇄, 대동맥 협착, 심근 세포 이상 발달, 심내막 약화 등)이 조직 허혈을 유발하고, 감염으로 인한 염증 과정이 복합적으로 작용하여 아이의 생존 가능성이 거의 없게 됩니다. 장기 발달 이상은 즉시 교정할 수 있지만, 진행성 섬유탄력증은 진행 속도를 늦출 수는 있지만 완치는 불가능합니다.

일반적으로 태아의 심장 섬유탄력증은 임신 2기 또는 3기 초음파 진단 시 이미 발견됩니다. 임신 20주에서 38주 사이에 시행한 초음파 및 심초음파 검사에서 고에코가 관찰되었는데, 이는 심내막의 비후 및 압축(대개 미만성, 국소성인 경우는 드물게 나타남)과 심장의 크기와 모양 변화(장기가 비대해져 공이나 총알 모양으로 변하고, 내부 구조가 점차 매끄러워짐)를 나타냅니다. [ 6 ]

30~35%의 경우, 섬유탄력증은 임신 26주 이전에, 65~70%는 임신 26주 이후에 발견되었습니다. 신생아의 80% 이상에서 섬유탄력증은 폐쇄성 심장 결손과 동반되어, 즉 조기에 발견되었음에도 불구하고 이차적인 질환입니다. 좌심실 과형성은 영향을 받은 소아의 절반에서 발견되었으며, 이는 이 특정 심장 구조에서 섬유탄력증의 높은 유병률을 설명합니다. 심내막 증식이 있는 소아의 3분의 1에서 확인된 대동맥 및 판막의 병리 또한 좌심실의 확장(증가)과 기능 장애를 유발합니다.

심장 섬유탄력증이 기기 검사로 확진된 경우, 의사는 임신 중절을 권장합니다. 산모가 약물적 낙태를 거부한 거의 모든 신생아에게서 이 질환의 징후가 확인되었습니다. 섬유탄력증의 특징인 심부전 증상은 생후 1년 이내에 (드물게 생후 2~3년경에) 나타납니다. 복합형 심장탄력증이 있는 소아의 경우, 심부전 징후는 생후 첫 며칠부터 나타납니다.

소아에서 선천성 원발성 및 복합성 섬유탄력증은 대부분 빠른 진행을 보이며, 심각한 심부전으로 발전합니다. 활동량 감소, 무기력함, 급격한 피로로 인한 모유 수유 거부, 식욕 부진, 발한 증가는 건강 악화를 나타냅니다. 이 모든 것이 아이의 체중 증가를 저해합니다. 아기의 피부는 창백하고, 일부는 푸르스름한 색조를 띠며, 특히 팔자삼각 부위가 창백합니다.

면역력 저하 징후가 나타나기 때문에 이러한 아이들은 호흡기 감염에 자주 걸리고, 이로 인해 상황이 더욱 복잡해집니다. 생후 첫 며칠, 몇 달 동안은 혈액 순환 장애가 나타나지 않는 경우도 있지만, 잦은 감염과 폐 질환은 울혈성 심부전 발생의 원인이 됩니다.

섬유탄력증이 의심되거나 이전에 진단받은 신생아 및 영유아의 추가 건강 검진 결과, 저혈압, 심장 크기 증가(심비대), 심장 청진 시 잡음, 승모판 기능 부전의 특징적인 수축기 잡음, 빈맥, 호흡곤란이 관찰되었습니다. 폐 청진 결과 천명음이 관찰되었으며, 이는 울혈을 시사합니다.

좌심실의 심내막 손상은 종종 심장 근육층(심근)의 약화로 이어집니다. 정상적인 심박수는 두 가지 리듬이 교대로 반복되는 음조로 구성됩니다. 섬유탄력증의 경우, 세 번째(때로는 네 번째) 음조가 나타날 수 있습니다. 이러한 병적인 리듬은 명확하게 들리며, 말의 세 박자 걸음걸이(갤럽)와 비슷한 소리를 내므로 갤럽 리듬이라고 합니다.

어린아이의 섬유탄력증의 또 다른 증상은 심장 혹(cardiac hump)이 나타나는 것입니다. 사실, 출생 직후 아이의 갈비뼈는 골화되지 않은 상태로 연골 조직으로 이루어져 있습니다. 심장의 크기가 커지면 심장이 "부드러운" 갈비뼈를 누르기 시작하고, 그 결과 갈비뼈가 구부러져 영구적으로 앞으로 굽은 모양(심장 혹)을 형성합니다. 성인의 섬유탄력증에서는 갈비뼈 뼈 조직의 강도와 강성으로 인해 심장의 모든 구조가 커져도 심장 혹이 형성되지 않습니다.

심장 혹의 형성 자체는 선천성 심장 결함을 나타낼 뿐, 그 구체적인 원인은 알 수 없습니다. 그러나 어떤 경우든 심장과 심실의 크기 증가와 관련이 있습니다.

소아의 섬유탄력증에서 나타나는 부종 증후군은 드물게 진단되지만, 많은 소아가 간이 비대해지는 증상을 보이며, 간은 늑골 아치 가장자리 아래에서 평균 3cm 정도 튀어나오기 시작합니다.

섬유탄력증이 후천적으로 발생하는 경우(예: 심장막 염증성 질환의 결과), 임상 양상은 대부분 느리게 진행됩니다. 한동안 증상이 전혀 나타나지 않다가, 운동 시 호흡 곤란, 심박수 증가, 급격한 피로, 지구력 저하 등 심장 기능 장애의 약한 징후가 나타납니다. 얼마 지나지 않아 간이 비대해지고 부종과 현기증이 나타납니다.

후천성 섬유탄력증의 모든 증상은 비특이적이어서 심근병증, 간 질환, 신장 질환과 유사한 질환으로 진단이 더욱 복잡해집니다. 이 질환은 대부분 중증 심부전 단계에서 진단되며, 이는 치료 결과에 부정적인 영향을 미칩니다.

합병증 및 결과

심장과 폐의 섬유탄력증은 심각한 병리이며, 그 진행 과정은 다양한 상황에 따라 달라집니다. 선천성 심장 기형은 상황을 상당히 복잡하게 만들며, 조기에 수술로 제거할 수 있지만, 동시에 사망 위험(약 10%)이 상당히 높습니다.

질병이 일찍 진행될수록 그 결과는 더 심각하다고 알려져 있습니다. 이는 선천성 섬유탄력증이 대부분의 경우 심부전으로 빠르게 진행되는 전격성 또는 급성 경과를 보인다는 사실에서 확인됩니다. 생후 6개월 미만의 영아에게 급성 심부전이 발생하는 것은 예후가 좋지 않은 징후로 간주됩니다.

그러나 이 치료는 심장 기능의 완전한 회복을 보장하지 못하며, 심부전 증상의 진행을 늦출 뿐입니다. 반면, 이러한 지지적 치료를 받지 않으면 아기가 생후 2년 이내에 사망하게 됩니다.

아기가 태어난 지 며칠, 몇 달 안에 심부전이 발견되면 아이는 일주일도 버티지 못할 가능성이 높습니다. 치료에 대한 반응은 아이들마다 다릅니다. 치료 효과가 없다면 사실상 희망이 없습니다. 하지만 도움을 받으면 아픈 아이의 기대 수명은 수개월에서 수년까지 짧습니다.

섬유탄력증을 유발한 선천성 심장 기형의 수술 및 교정은 일반적으로 환자의 상태를 호전시킵니다. 좌심실 과형성을 수술적으로 성공적으로 치료하고 의사의 지시를 준수한다면, 질환은 양성 경과를 보일 수 있습니다. 즉, 심부전은 진행 징후 없이 만성 경과를 보일 것입니다. 하지만 그러한 결과에 대한 기대는 크지 않습니다.

후천성 심장 섬유탄력증은 빠르게 만성화되어 점진적으로 진행됩니다. 약물 치료는 진행 속도를 늦출 수는 있지만, 진행을 멈출 수는 없습니다.

폐 섬유탄력증은 폐 실질과 폐막의 변화가 나타나는 시점과 관계없이 빠르게 진행되기 시작하여 수년 안에 심각한 호흡 부전을 유발하여 사망에 이르게 합니다. 안타까운 것은 아직 이 질병을 치료할 효과적인 방법이 개발되지 않았다는 것입니다. [ 7 ]

진단 섬유 탄성 증

대부분 어린 나이에 증상이 나타나는 심내막심근섬유탄력증은 선천성 질환입니다. 외상이나 신체 질환의 합병증으로 소아 후기와 성인기에 발병한 드문 경우를 제외하면, 태아기, 즉 출산 전에 병변을 진단할 수 있습니다.

의사들은 섬유탄력증의 특징인 심내막 조직의 병리학적 변화, 태아 심장 모양 변화, 그리고 기능의 일부 특징을 임신 14주차부터 확인할 수 있다고 생각합니다. 하지만 이는 아직 상당히 짧은 기간이며, 이 질환이 다소 늦게, 임신 3분기에 가까워지거나 때로는 분만 몇 달 전에 나타날 가능성을 배제할 수 없습니다. 따라서 임산부를 모니터링할 때는 몇 주 간격으로 태아 심장의 임상 초음파 검사를 실시하는 것이 좋습니다.

의사는 다음 초음파 검사에서 어떤 징후로 이 질환을 의심할 수 있을까요? 질환의 형태에 따라 크게 달라집니다. 대부분 좌심실 부위에서 섬유탄력증이 진단되지만, 이 구조가 항상 확장된 것은 아닙니다. 심장의 좌심실이 확장된 형태의 질환은 초음파 검사에서 심장의 구형(좌심실이 정점을 이루는 형태), 장기의 전반적인 크기 증가, 그리고 심실간 격막이 우심실 쪽으로 돌출된 형태를 통해 쉽게 확인할 수 있습니다. 그러나 섬유탄력증의 주요 징후는 심내막과 심장 격막의 비후이며, 이러한 구조의 에코 발생률이 특징적으로 증가하는데, 이는 특수 초음파 검사를 통해 확인됩니다.

이 검사는 심장학 프로그램을 갖춘 특수 초음파 장비를 사용하여 수행됩니다. 태아 심초음파는 산모나 태아에게 해를 끼치지 않으면서 심장의 해부학적 변화를 확인할 뿐만 아니라 관상동맥 상태, 관상동맥 내 혈전 존재 여부, 그리고 심장막 두께 변화를 확인할 수 있도록 합니다.

태아 심장초음파 검사는 초음파 결과 판독 중 이상이 있는 경우뿐만 아니라, 산모에게 감염(특히 바이러스성)이 있거나, 강력한 약물을 복용 중이거나, 유전적 소인이 있거나, 대사 장애가 있거나, 나이가 많은 어린이에게 선천적 심장병이 있는 경우에도 처방됩니다.

태아 심초음파는 다른 선천성 섬유탄력증 형태도 진단할 수 있습니다. 예를 들어, 우심실 섬유탄력증은 좌심실과 그 주변 구조물(우심실, 심장 판막, 심방)의 동시 손상을 동반하는 광범위한 질환입니다. 섬유탄력증의 복합 형태, 심실 내벽이 두꺼워지고 심근 일부가 병리학적 과정에 관여하는 심내막심근 섬유탄력증(대개 심벽의 혈전증과 동반됨)도 있습니다.

태아기에 발견된 심내막 섬유탄력증은 예후가 매우 좋지 않으므로 의사들은 이 경우 임신 중절을 권장합니다. 병리 소견이 확인된 첫 번째 검사 후 4주 후에 시행되는 태아 심장 초음파 재검사를 통해 오진 가능성을 배제할 수 있습니다. 임신 중절 또는 유지에 대한 최종 결정은 부모의 몫이지만, 아이에게 어떤 삶을 살게 할 것인지 명확히 인지하고 있어야 합니다.

심내막 섬유탄력증은 임신 중에 항상 발견되는 것은 아니며, 특히 모든 임산부가 산부인과에 등록하고 예방적 초음파 검사를 받는 것은 아니라는 점을 고려하면 더욱 그렇습니다. 자궁 내 태아의 질병은 임산부의 건강에 거의 영향을 미치지 않기 때문에, 아픈 아기의 출산은 종종 불쾌한 놀라움으로 다가옵니다.

어떤 경우에는 부모와 의사 모두 아기가 태어난 지 몇 달 후에야 아기의 질병을 알게 됩니다. 이 경우, 실험실 혈액 검사에서 나트륨 농도 증가(고나트륨혈증) 외에는 아무런 결과가 나오지 않을 수 있습니다. 하지만 이러한 결과는 염증성 질환을 배제하기 위한 감별 진단에 유용하게 활용될 것입니다.

기기 진단에는 아직 희망이 있습니다. 표준 심장 검사(ECG)는 섬유탄력증의 경우 특별히 지표가 되지 않습니다. 심장과 심근의 전기 전도도 장애를 식별하는 데 도움이 되지만 이러한 질환의 원인을 명시하지는 않습니다. 따라서 ECG 전압 변화(어린 나이에는 보통 과소평가되고, 나이가 들면 반대로 과도하게 높음)는 심근병증을 나타내며, 이는 심장 병리뿐만 아니라 대사 장애와도 연관될 수 있습니다. 빈맥은 심장 질환의 증상입니다. 심장의 양쪽 심실이 모두 영향을 받는 경우, 심전도는 일반적으로 정상으로 보일 수 있습니다. [ 8 ]

컴퓨터 단층촬영(CT)은 심혈관 석회화를 탐지하고 심낭염을 배제하는 데 탁월한 비침습적 도구입니다.[ 9 ]

생검은 침습적이므로 자기공명영상(MRI)은 섬유탄력증을 진단하는 데 유용할 수 있습니다. 심근 관류 영상에서 저신호강도 테두리와 지연 조영 증강 영상에서 고신호 테두리는 섬유탄력증을 시사합니다.[ 10 ]

하지만 이것이 연구를 중단해야 한다는 의미는 아닙니다. 이 연구는 심장의 기능 특성과 심부전의 정도를 파악하는 데 도움이 되기 때문입니다.

심부전 증상이 나타나고 환자가 의사와 상담하는 경우, 흉부 X선 촬영, 심장 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI), 심초음파(EchoCG) 검사가 처방됩니다. 의심스러운 경우에는 심장 조직 생검과 조직 검사를 병행해야 합니다. 진단은 매우 심각하므로 동일한 진단 접근법이 필요하지만, 치료는 관상동맥 심질환 및 심부전의 대증 요법과 크게 다르지 않습니다.

하지만 아무리 꼼꼼한 검사라도 그 결과가 감별 진단에 사용되지 않는다면 소용이 없습니다. 심전도(ECG) 결과는 급성 섬유탄력증을 특발성 심근염, 삼출성 심낭염, 대동맥판 협착증과 감별하는 데 사용될 수 있습니다. 동시에, 실험실 검사에서 염증 징후(백혈구 증가, 적혈구 침윤 속도 증가 등)가 나타나지 않으며, 체온 측정에서도 고열이 나타나지 않습니다.

심장음과 잡음 분석, 심방 크기의 변화, 병력 조사를 통해 심내막 섬유탄력증을 단독 승모판 기능 부전 및 승모판 결손과 구별하는 데 도움이 됩니다.

섬유탄력증과 심장 및 대동맥 협착증을 감별하는 데는 병력 자료 분석이 유용합니다. 대동맥 협착증의 경우, 동율동의 유지 여부와 혈전색전증의 부재 여부에도 주의를 기울여야 합니다. 삼출성 심낭염에서도 심박수 이상이나 혈전 침착은 관찰되지 않지만, 체온 상승과 발열로 나타납니다.

가장 큰 어려움은 심내막 섬유탄력증과 울혈성 심근병증을 감별하는 것입니다. 이 경우 섬유탄력증은 대부분 심각한 심장 전도 장애를 동반하지 않지만, 치료 예후가 좋지 않습니다.

복합 병리의 경우, 선천적 기형이 섬유탄력증의 진행을 상당히 복잡하게 만들기 때문에 심장 단층촬영이나 초음파 검사에서 발견되는 이상 소견에 주의를 기울여야 합니다. 자궁 내막 섬유탄력증이 복합적으로 발견되는 경우, 임신을 유지하는 것은 부적절하며, 임신을 중단하는 것이 훨씬 더 인도적입니다.

폐섬유탄력증의 진단

폐섬유탄력증 진단에는 의사의 특정 지식과 기술이 필요합니다. 사실 이 질환의 증상은 매우 다양합니다. 울혈성 폐질환(가래 없는 기침, 호흡곤란)을 나타내는 경우도 있고, 심장 질환의 징후일 수도 있습니다. 따라서 이 질환의 진단은 증상과 청진만으로는 충분하지 않습니다.

환자의 혈액 검사는 염증성 폐 질환을 배제하는 데 도움이 되지만, 조직의 양적 및 질적 변화에 대한 정보는 제공하지 않습니다. 호산구증가증 징후는 이 질환을 폐섬유증과 감별하는 데 도움이 됩니다. 폐섬유증은 증상이 유사하지만 섬유탄력증의 존재를 배제하거나 확진하는 것은 아닙니다.

기기 검사는 더욱 지표적인 것으로 간주됩니다. 즉, 흉부 X선 검사와 호흡 기관의 단층 촬영 검사, 그리고 호흡량, 폐의 활력 용량, 기관의 압력을 결정하는 기능 분석이 포함됩니다.

폐섬유탄력증의 경우, 폐활량 측정 시 측정되는 외호흡 기능 저하에 주목할 필요가 있습니다. 활성 폐포강의 감소는 폐활량(VCL)에 상당한 영향을 미치고, 내부 구조물 벽의 두꺼워짐은 환기 및 가스 교환 기능(간단히 말해 혈액에서 이산화탄소를 흡수하고 산소를 방출하는 기능)을 담당하는 기관의 확산 능력(DCL)에 영향을 미칩니다.

흉막 실질 섬유탄력증의 특징적인 징후는 폐로의 공기 흐름 제한(폐색)과 흡입 시 폐 확장 장애(제한), 외부 호흡 기능 저하, 중등도 폐 고혈압(폐 내 압력 증가)이 복합적으로 나타나는 것입니다. 이는 환자의 절반에게 진단됩니다.

폐 조직 생검은 기관 내부 구조의 특징적인 변화를 보여줍니다. 여기에는 흉막과 폐실질의 섬유화와 폐포 벽의 탄력섬유증, 치밀화된 폐포 중격 부위에 림프구 축적, 섬유아세포의 근육 조직으로의 전형적이지 않은 변형, 그리고 부종성 체액의 존재가 포함됩니다.

단층촬영에서 흉막 압박 병소와 폐 실질의 구조적 변화 형태로 상부 폐 손상이 관찰됩니다. 비대해진 폐 결합 조직은 색과 특성이 근육 조직과 유사하지만, 폐의 용적은 감소합니다. 폐 실질에는 상당히 큰 공기 함유 공간(낭종)이 발견됩니다. 기관지와 세기관지의 비가역적인 국소적(또는 미만성) 확장(견인 기관지확장증)과 횡격막 돔의 낮은 위치가 특징입니다.

방사선 검사 결과 많은 환자에서 "젖빛 유리"와 "벌집 모양 폐"가 관찰되는데, 이는 조직 압축 병소로 인한 폐 환기 불균형을 시사합니다. 환자의 약 절반은 림프절과 간이 비대해졌습니다.

폐 섬유탄력증은 기생충 감염 및 관련 호산구 증가증에 의한 섬유증, 심장 내막 섬유탄력증, 환기 장애와 "벌집 폐" 증상을 동반한 폐 질환, 자가면역 질환인 조직구염 X(폐 손상을 동반한 이 병리의 한 형태를 핸드-쉴러-크리스찬병이라고 함), 사르코이드증 및 폐결핵의 증상과 구별해야 합니다.

치료 섬유 탄성 증

섬유탄력증은 발생 부위와 관계없이 위험하고 사실상 치료가 불가능한 질환으로 간주됩니다. 흉막과 폐 실질의 병리학적 변화는 약물 치료로 회복될 수 없습니다. 호르몬성 항염증제(코르티코스테로이드)를 기관지 확장제와 병용하더라도 원하는 효과를 얻을 수 없습니다. 기관지 확장제는 환자의 상태를 어느 정도 완화시켜 폐쇄 증후군을 완화하는 데 도움이 되지만, 폐에서 발생하는 과정에는 영향을 미치지 않으므로 보조적인 치료로만 사용할 수 있습니다.

폐섬유탄력증에 대한 수술적 치료 역시 효과가 없습니다. 상황을 바꿀 수 있는 유일한 수술은 기증 장기 이식입니다. 하지만 안타깝게도 폐 이식 역시 마찬가지로 좋지 않은 예후를 보입니다. [ 11 ]

외국 과학자들에 따르면, 섬유탄력섬유증은 폐 또는 골수 줄기세포 이식의 흔한 합병증 중 하나로 간주될 수 있습니다. 두 경우 모두 폐의 결합 조직 섬유에 변화가 발생하여 외호흡 기능에 영향을 미칩니다.

이 질병은 치료 없이 진행되며 (현재 효과적인 치료법도 부재합니다), 환자의 약 40%가 1.5~2년 이내에 호흡 부전으로 사망합니다. 생존하는 사람들의 기대 수명 또한 심각하게 제한되며 (최대 10~20년), 근로 능력 또한 저하됩니다. 결국 환자는 장애를 겪게 됩니다.

심장 섬유탄력증은 특히 선천적 질환인 경우 의학적으로 불치병으로 간주됩니다. 일반적으로 아이들은 2살까지 살지 못합니다. 심장 이식을 통해서만 생명을 구할 수 있는데, 심장 이식은 그 자체로 위험도가 높고 예측할 수 없는 결과를 초래하는 어려운 수술입니다. 특히 어린 나이에는 더욱 그렇습니다.

일부 아기의 경우, 선천성 심장 기형을 수술적으로 교정하여 아이의 상태를 악화시키지 않도록 할 수 있습니다. 동맥 협착증의 경우, 혈관 확장기인 션트(대동맥관상동맥우회술)를 삽입합니다. 심장 좌심실이 확장된 경우, 그 모양은 빠르게 회복됩니다. 하지만 이러한 수술조차도 아이가 이식 없이 살아갈 수 있다는 것을 보장하지는 않습니다. 약 20~25%의 아기가 생존하지만, 평생 심부전을 앓게 되어 건강하지 못한 것으로 간주됩니다.

질병이 후천적으로 발생한 경우, 약물의 도움을 받아 아이의 생명을 위해 노력하는 것이 중요합니다. 하지만 질병이 일찍 나타날수록 치료가 더 어려워진다는 점을 이해하는 것이 중요합니다.

약물 치료는 심부전 악화를 예방하고 퇴치하는 것을 목표로 합니다. 환자에게는 다음과 같은 심장약이 처방됩니다.

• 혈압에 영향을 미치고 정상 범위 내로 유지하는 ACE(Angiotensin-Converting Enzyme) 억제제(카프토프릴, 에날라프릴, 베나제프릴 등)
• 심장 리듬 장애, 동맥 고혈압을 치료하고 심근경색을 예방하는 데 사용되는 베타 차단제(아나프릴린, 비소프롤롤, 메토프롤롤)
• 장기간 사용 시 심장 기능을 지원할 뿐만 아니라(심근세포의 칼륨 함량을 증가시키고 심근 전도도를 개선함) 심장 내막 비후 정도를 다소 감소시킬 수 있는 심장 배당체(디곡신, 기톡신, 스트로판틴)
• 칼륨보존이뇨제(스피로놀락톤, 베로시피론, 데크리즈), 조직 부종 예방
• 항응고제(카르디오마그닐, 마그니코르)를 이용한 항혈전 치료는 관상동맥에서 혈전 형성과 순환 장애를 예방합니다.

선천성 심내막 섬유탄력증의 경우 지지 치료는 회복을 촉진하지 않지만 심부전이나 혈전색전증으로 인한 사망 위험을 70-75% 감소시킵니다. [ 12 ]

약

보시다시피, 심내막 섬유탄력증의 치료는 심부전 치료와 거의 차이가 없습니다. 두 경우 모두 심장 전문의는 심장병의 중증도를 고려합니다. 약물 처방은 환자의 나이, 동반 질환, 심부전의 형태 및 정도를 고려하여 엄격히 개별화됩니다.

후천성 심내막 섬유탄력증의 치료에는 5개 그룹의 약물이 사용됩니다. 각 그룹에서 한 가지 약물을 고려해 보겠습니다.

"에날라프릴"은 ACE 억제제 계열의 약물로, 다양한 용량의 정제 형태로 생산됩니다. 이 약물은 관상동맥 혈류량을 증가시키고, 동맥을 확장시키며, 뇌 순환에 영향을 미치지 않으면서 혈압을 낮추고, 좌심실의 팽창을 늦추고 감소시킵니다. 또한 심근으로의 혈액 공급을 개선하여 허혈의 영향을 줄이고, 혈액 응고를 약간 감소시키며, 혈전 형성을 예방하고, 약간의 이뇨 효과를 나타냅니다.

심부전의 경우, 이 약은 6개월 이상 또는 영구적으로 처방됩니다. 이 약은 최소 용량(2.5mg)으로 시작하여 3-4일마다 2.5-5mg씩 점진적으로 증량합니다. 영구 용량은 환자가 잘 견디고 혈압을 정상 범위 내로 유지하는 용량입니다.

최대 1일 복용량은 40mg입니다. 한 번 복용하거나 2회로 나누어 복용할 수 있습니다.

혈압이 정상보다 낮으면 용량을 점진적으로 감량합니다. 에날라프릴 치료를 갑자기 중단해서는 안 됩니다. 유지 용량으로 하루 5mg을 복용하는 것이 좋습니다.

이 약은 성인 환자 치료용으로 사용되지만, 소아에게도 처방될 수 있습니다(안전성은 공식적으로 확립되지 않았지만, 섬유탄력증의 경우 소아 환자의 생명이 위험할 수 있으므로 위험률을 고려합니다). ACE 억제제는 이 약의 성분에 대한 불내성, 포르피린증, 임신 및 모유 수유 중인 환자에게는 처방되지 않습니다. 이 계열의 약물 복용 중 퀸케 부종이 발생한 적이 있는 환자에게는 에날라프릴 투여가 금지됩니다.

다음과 같은 동반 질환이 있는 환자에게 이 약을 처방할 때는 주의해야 합니다: 심각한 신장 및 간 질환, 고칼륨혈증, 고알도스테론증, 대동맥판 또는 승모판 협착증, 전신 결합 조직 병리, 심장 허혈, 뇌 질환, 당뇨병.

이 약을 복용하는 동안 탈수 및 강한 혈압 강하 효과를 방지하기 위해 일반적인 이뇨제를 복용하지 마십시오. 칼륨 보존 이뇨제와 병용 투여 시 고칼륨혈증 위험이 높아 심장 부정맥, 발작, 근긴장도 감소, 쇠약 증가 등을 유발할 수 있으므로 용량 조절이 필요합니다.

"에날라프릴"은 일반적으로 내약성이 우수하지만, 일부 환자에게는 부작용이 나타날 수 있습니다. 가장 흔한 부작용으로는 다음과 같습니다. 혈압이 급격히 떨어져 쓰러질 수 있음, 두통과 현기증, 수면 장애, 피로 증가, 가역적인 균형 감각, 청력 및 시력 상실, 이명, 호흡 곤란, 가래가 없는 기침, 혈액 및 소변 성분 변화(대개 간과 신장 기능 장애를 나타냄) 등이 있습니다. 부작용으로는 탈모, 성욕 감퇴, 안면 홍조(열감과 심계항진, 얼굴 피부 충혈 등) 등이 나타날 수 있습니다.

"비스오프롤"은 선택적 작용을 하는 베타 차단제로, 혈압 강하 및 항허혈 효과를 나타내며 빈맥 및 부정맥 증상 완화에 도움을 줍니다. 정제 형태의 저렴한 약물로, 심내막 섬유탄력증 환자의 심부전 진행을 예방합니다. [ 13 ]

관상동맥 심장 질환 및 울혈성 심부전(CHF) 치료에 처방되는 다른 많은 약물과 마찬가지로, 비소프롤롤은 장기간 처방됩니다. 아침 식사 전이나 식사 중에 복용하는 것이 좋습니다.

권장 용량은 혈압 수치와 함께 처방되는 약물에 따라 개별적으로 선택됩니다. 평균적으로 1회(매일) 5~10mg을 복용하지만, 혈압이 약간 상승하면 2.5mg까지 감량할 수 있습니다. 신장 기능이 정상인 환자에게 처방 가능한 최대 용량은 20mg이지만, 이는 지속적으로 높은 혈압을 가진 환자에게만 적용됩니다.

표시된 용량을 늘리는 것은 의사의 허가가 있어야만 가능합니다. 단, 심각한 간 및 신장 질환의 경우 최대 허용 용량은 10mg입니다.

좌심실 기능 장애를 동반한 심부전의 복합 치료에서, 섬유탄력증과 함께 가장 흔하게 발생하는 심부전의 경우, 1.25mg씩 점진적으로 증량하여 효과적인 용량을 선택합니다. 이 경우, 가능한 최소 용량(1.25mg)으로 시작하여 1주일 간격으로 용량을 증량합니다.

용량이 5mg에 도달하면 간격을 28일로 늘립니다. 4주 후에는 용량을 2.5mg씩 늘립니다. 이 간격과 기준을 준수하면 최대 10mg까지 복용하게 되며, 환자는 이 용량을 장기간 또는 지속적으로 복용해야 합니다.

이러한 용량이 내약성이 좋지 않은 경우, 점진적으로 감량하여 편안한 수준으로 조절해야 합니다. 베타 차단제 치료를 갑자기 중단해서는 안 됩니다.

이 약물은 약물의 활성 물질 및 보조 물질에 과민증이 있는 경우, 급성 및 비대상성 심부전, 심인성 쇼크, 2-3등급의 방실 차단, 심박수 감소, 지속적으로 낮은 혈압 및 기타 심장 병리, 심각한 기관지 천식, 기관지 폐쇄, 심각한 말초 순환 장애, 대사성 산증이 있는 경우에는 처방되어서는 안 됩니다.

복잡한 치료를 처방할 때는 주의해야 합니다. 따라서 비소프롤롤과 일부 항부정맥제(퀴니딘, 리도카인, 페니토인 등), 칼슘 길항제 및 중추성 저혈압제와의 병용은 권장되지 않습니다.

비소프롤롤 치료 중 발생할 수 있는 불쾌한 증상 및 장애: 피로 증가, 두통, 안면홍조, 수면 장애, 혈압 강하 및 침대에서 일어날 때 현기증, 청력 손실, 위장관 증상, 간 및 신장 장애, 성기능 저하, 근력 약화 및 경련. 때때로 환자들은 말초 순환 장애를 호소하는데, 이는 체온 저하 또는 사지, 특히 손가락과 발가락의 무감각으로 나타납니다.

기관지폐기관, 신장, 간, 당뇨병 등의 질환이 동반되는 경우, 부작용의 위험이 더 높아지며, 이는 질병이 악화될 수 있음을 의미합니다.

"디곡신"은 디기탈리스(foxglove) 식물을 기반으로 한 저렴한 강심 배당체로, 처방전(정제)으로만 제공되며 의사의 감독 하에 사용해야 합니다. 관상동맥 심장 질환 및 울혈성 심부전(CHF)이 악화되는 경우 병원에서 주사 치료를 시행하며, 이 약물은 독성 및 마취성 효과가 있으므로 최소 유효 용량으로 지속적으로 정제를 처방합니다.

치료 효과는 심근 수축의 강도와 진폭을 변화시키는 것(심장에 에너지를 공급하고 허혈 상태에서 심장을 지지함)입니다. 또한 혈관 확장(울혈 감소) 및 이뇨 작용이 있어 부종을 완화하고 호흡곤란으로 나타나는 호흡 부전의 심각도를 줄이는 데 도움이 됩니다.

디곡신과 다른 심장 배당체의 위험은 과다 복용 시 심근의 흥분성 증가로 인해 심장 부정맥이 유발될 수 있다는 것입니다.

울혈성 심부전(CHF)이 악화되는 경우, 약물은 주사 형태로 처방되며, 증상의 심각도와 환자의 연령을 고려하여 개별 용량을 선택합니다. 증상이 안정되면 정제로 전환합니다.

일반적으로 이 약의 표준 1회 복용량은 0.25mg입니다. 투여 빈도는 하루 1회에서 5회까지 균등한 간격으로 투여할 수 있습니다. 급성기 울혈성 심부전(CHF)의 경우, 1일 최대 1.25mg까지 투여할 수 있으며, 상태가 완전히 안정되면 하루 0.25mg(덜 흔하게는 0.5mg)의 유지 용량을 복용해야 합니다.

어린이에게 이 약을 처방할 때는 환자의 체중을 고려합니다. 효과적이고 안전한 용량은 체중 kg당 0.05~0.08mg입니다. 하지만 이 약은 지속적으로 처방되지 않고 1~7일 동안만 처방됩니다.

강심 배당체의 복용량은 환자의 상태와 연령을 고려하여 의사가 처방해야 합니다. 동시에, 복용량을 개별적으로 조절하거나 이러한 효과가 있는 두 가지 약물을 동시에 복용하는 것은 매우 위험합니다.

"디곡신"은 불안정 협심증, 중증 부정맥, 2~3도 방실 차단, 심장 압전, 애덤스-스토크스-모르가니 증후군, 고립성 이첨판 협착증 및 대동맥판 협착증, 볼프-파킨슨-화이트 증후군이라고 하는 선천성 심장 기형, 비대성 폐쇄성 심근병증, 심내막염, 심주위염 및 심근염, 흉부 대동맥류, 고칼슘혈증, 저칼륨혈증 및 기타 일부 질환에 처방되지 않습니다. 금기 사항 목록은 매우 방대하며 여러 증상을 동반하는 증후군을 포함하고 있으므로 이 약물의 사용 가능성에 대한 결정은 전문의만이 내려야 합니다.

디곡신은 부작용도 있습니다. 부정확한 용량 선택 및 과다 복용으로 인한 심박수 이상, 식욕 부진, 메스꺼움(종종 구토를 동반함), 장 기능 장애, 심한 쇠약 및 심한 피로, 두통, 눈앞에 파리가 나타나는 현상, 혈소판 수치 감소 및 혈액 응고 장애, 알레르기 반응 등이 있습니다. 이러한 증상 및 기타 증상은 대부분 고용량 약물 복용과 관련이 있으며, 장기 치료와 관련된 경우는 드뭅니다.

"스피로노락톤"은 미네랄로코르티코이드 길항제입니다. 이뇨 효과가 있어 나트륨, 염소, 수분의 배설을 촉진하지만, 심장의 정상적인 기능에 필수적인 칼륨을 저류합니다. 이는 스피로노락톤의 전도 기능이 주로 칼륨에 기반하기 때문입니다. 부종 완화에도 도움이 되며, 울혈성 심부전의 보조제로 사용됩니다.

울혈성 심부전(CHF)의 경우, 질병의 진행 단계에 따라 약물이 처방됩니다. 악화되는 경우, 하루 50~100mg의 주사제와 정제 형태로 약물을 투여할 수 있습니다. 상태가 안정되면 25~50mg의 유지 용량을 장기간 투여합니다. 칼륨과 나트륨의 균형이 교란되어 감소하는 경우, 미량 원소의 정상 농도에 도달할 때까지 용량을 증량할 수 있습니다.

소아과에서 효과적인 복용량은 환자 체중 1kg당 스피로노락톤 1~3mg의 비율에 따라 계산됩니다.

보시다시피, 여기서도 권장 복용량을 선택하는 것은 개인마다 다르며, 심장학에서 사용되는 다른 많은 약물을 처방하는 경우에도 마찬가지입니다.

이뇨제 사용에 대한 금기 사항은 다음과 같습니다. 체내 칼륨 수치가 과도하거나 나트륨 수치가 낮은 경우, 무뇨증(무뇨증)과 관련된 병리, 기능 장애를 동반한 심각한 신장 질환. 이 약은 임산부와 수유부, 그리고 이 약의 성분에 대한 불내증이 있는 사람에게는 처방되지 않습니다.

AV 심장 차단(악화될 수 있음), 과도한 칼슘(고칼슘혈증), 대사성 산증, 당뇨병, 월경 불순 및 간 질환이 있는 환자에게 이 약을 사용할 때는 주의해야 합니다.

이 약을 복용하면 두통, 졸음, 균형 감각 및 운동 조절 능력 상실(운동 실조), 남성의 유선 비대(여성형 유방) 및 발기 부전, 월경 주기 변화, 여성의 목소리 변화 및 과도한 체모(다모증), 상복부 통증 및 위장 장애, 장 산통, 신장 기능 장애, 미네랄 불균형이 발생할 수 있습니다. 피부 및 알레르기 반응이 나타날 수 있습니다.

부작용은 일반적으로 필요한 용량을 초과했을 때 나타납니다. 용량이 부족하면 부종이 발생할 수 있습니다.

"마그니코르"는 아세틸살리실산과 수산화마그네슘을 주성분으로 하는 혈전 생성을 예방하는 약물입니다. 심부전 치료에 효과적인 항혈전 요법 중 하나로 처방됩니다. 진통, 항염증, 항혈소판 효과를 가지고 있으며, 호흡 기능에도 영향을 미칩니다. 수산화마그네슘은 아세틸살리실산이 위장 점막에 미치는 부정적인 영향을 감소시킵니다.

심내막근섬유탄력증의 경우, 이 약물은 예방 목적으로 처방되므로 최소 유효 용량은 75mg으로, 이는 1정에 해당합니다. 혈전 형성 및 그에 따른 관상동맥 내강 협착으로 인한 심장 허혈의 경우, 초기 용량은 2정이며, 유지 용량은 예방 용량에 해당합니다.

권장 복용량을 초과하면 멈추기 어려운 출혈 위험이 크게 증가합니다.

이 약물은 아세틸살리실산을 함유하고 있기 때문에 성인 환자에게 투여량을 지정했는데, 15세 미만의 어린이가 이 약물을 사용하면 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

이 약은 아세틸살리실산 및 이 약의 다른 성분에 대한 내성이 없는 소아 및 청소년 초기 환자, "아스피린" 천식(과거에), 급성 침식성 위염, 소화성 궤양, 출혈성 소인, 심각한 간 및 신장 질환, 심각한 심부전이 있는 환자에게 처방되지 않습니다.

임신 중에는 Magnicor가 극히 필요한 경우에만, 그리고 태아와 임신 과정에 미칠 수 있는 부정적인 영향을 고려하여 임신 1~2기에만 처방됩니다. 임신 3기에는 자궁 수축력 감소(진통 장기화)와 심한 출혈을 유발할 수 있으므로 이러한 치료는 바람직하지 않습니다. 태아는 폐동맥 고혈압과 신장 기능 장애를 겪을 수 있습니다.

이 약물의 부작용으로는 위장관 증상(소화불량, 상복부 및 복통, 철분 결핍성 빈혈 발생을 동반한 위 출혈 위험)이 있습니다. 이 약물 복용으로 인해 코피, 잇몸 출혈, 비뇨기계 출혈이 발생할 수 있습니다.

과다 복용 시 현기증, 실신, 이명 등이 발생할 수 있습니다. 알레르기 반응은 드물지 않으며, 특히 살리실산염에 과민 반응을 보이는 경우 더욱 그렇습니다. 그러나 아나필락시스와 호흡 부전은 드물게 발생하는 부작용입니다.

복합 치료에서 약물의 선택과 권장 용량은 엄격히 개별 환자에 따라 결정되어야 합니다. 임산부, 수유부, 어린이 및 노인 환자의 경우 특히 주의해야 합니다.

전통 의학과 동종 요법

심장 섬유탄력증은 심각하고 심각한 질환으로, 특징적인 진행성 경과를 보이며 회복 가능성이 거의 없습니다. 민간요법으로는 이러한 질환을 효과적으로 치료하는 것이 불가능하다는 것은 분명합니다. 주로 약초 치료에 의존하는 전통 의학 처방은 보조적인 수단으로만 사용되어야 하며, 이미 좋지 않은 예후를 악화시키지 않도록 의사의 허가를 받아야 합니다.

동종요법은 사용이 금지되어 있지 않으며, 심부전 종합 치료의 일부가 될 수 있습니다. 그러나 이 경우, 우리는 치료에 대한 것이라기보다는 울혈성 심부전(CHF)의 진행을 예방하는 것에 대해 이야기하고 있습니다.

약물은 경험이 풍부한 동종요법 의사가 처방해야 하며, 이를 복합 치료에 포함할 가능성에 대한 질문은 담당 의사의 권한에 속합니다.

섬유탄력증에서 심부전 진행을 지연시키는 데 어떤 동종요법 약물이 도움이 될까요? 급성 심부전의 경우, 동종요법 의사들은 다음 약물들을 활용합니다: 알부민비르세니쿰(Arsenicum album), 타르타르산안티모늄(Antimonium tartaricum), 식물성 탄수화물(Carbo vegetabilis), 옥살리쿰산(Acidum oxalicum). 적응증은 유사하지만, 효과적인 약물을 선택할 때 의사들은 청색증(정도 및 유병률)과 같은 허혈의 외적 증상과 통증 증후군의 특성을 고려합니다.

CHF의 경우, 유지 요법에 다음을 포함할 수 있습니다: 라케시스와 나유, 리코푸스(심장 비대의 초기 단계), 라우로세라수스(휴식 시 호흡 곤란), 라트로덱투스 막탄스(판막 병리), 호손 제제(특히 심내막 근육 병변에 유용).

심박수가 강한 경우 증상 치료를 위해 다음 약재를 처방할 수 있습니다: 스피겔리아, 글로노이눔(빈맥), 아우룸 메탈리쿰(고혈압).

호흡곤란의 심각도를 낮추려면 그린델리아, 스폰지아, 라헤기스가 도움이 됩니다. 심장 통증 완화에는 선인장, 세레우스, 나야, 쿠프룸이 처방될 수 있으며, 이러한 배경에서 불안감을 완화하려면 아코니툼이 처방됩니다. 심장 천식 발병 시에는 디기탈리스, 라우로세라수스, 리코푸스가 사용됩니다.

예방

후천성 심장 및 폐 섬유탄력증 예방은 감염성 및 염증성 질환, 특히 중요 장기 손상의 예방 및 적시 치료를 포함합니다. 기저 질환의 효과적인 치료는 섬유탄력증을 포함한 위험한 결과를 예방하는 데 도움이 됩니다. 이는 건강한 미래와 장수를 위한 노력, 즉 자신과 미래 세대의 건강을 잘 관리해야 하는 중요한 이유입니다.

예보

심장 및 폐 섬유탄력증과 관련된 결합 조직 변화는 비가역적인 것으로 간주됩니다. 일부 약물은 장기 치료를 통해 심내막 두께를 어느 정도 감소시킬 수 있지만, 완치를 보장하지는 않습니다. 이 질환이 항상 치명적인 것은 아니지만 예후는 여전히 비교적 좋지 않습니다. 4년 생존율은 77%입니다. [ 14 ]

앞서 언급했듯이 가장 나쁜 예후는 선천성 심장 섬유탄력증으로, 심부전 증상이 생후 첫 몇 주, 몇 달 동안 이미 나타납니다. 아기를 살릴 수 있는 유일한 방법은 심장 이식인데, 이는 그 자체로 매우 위험한 수술이며, 생후 2년 이내에 시행되어야 합니다. 이러한 아이들은 보통 더 오래 살지 못합니다.

다른 수술들은 아이의 조기 사망을 막을 수 있을 뿐(항상 그런 것은 아니지만), 심부전을 완전히 치료할 수는 없습니다. 사망은 대상 부전과 호흡 부전으로 인해 발생합니다.

폐섬유탄력증의 예후는 질병의 특성에 따라 달라집니다. 증상이 빠르게 진행되는 경우 발병 가능성은 매우 낮습니다. 질병이 점진적으로 진행되는 경우, 환자는 폐포의 변화로 인한 호흡 부전이 발생할 때까지 약 10~20년 동안 생존할 수 있습니다.

치료하기 어려운 많은 병변은 예방 조치를 취하면 예방할 수 있습니다. 심장 섬유탄력증의 경우, 무엇보다도 태아의 심장 및 순환계 발달에 영향을 미칠 수 있는 요인들을 예방하는 것이 중요합니다(의사가 무력한 유전적 소인과 돌연변이는 예외입니다). 이러한 요인들을 예방할 수 없는 경우, 조기 진단은 임신 중절이 가능한 단계에서 병변을 식별하는 데 도움이 되며, 이러한 상황에서는 인도적인 조치로 간주됩니다.