섬유탄성증

의학에서 "섬유종증"이라는 용어는 탄성 섬유의 성장이 손상되어 내부 장기 및 혈관의 표면을 덮는 신체의 결합 조직의 변화를 나타냅니다. 이 경우 장기 벽과 그 구조가 두껍게되며, 이는 반드시 신체의 중요한 시스템, 특히 심혈관 및 호흡기 시스템의 기능에 영향을 미칩니다. 이것은 결과적으로 환자의 복지, 특히 신체 활동 중에 수명의 질과 기간에 영향을 미칩니다.

역학

일반적으로, 결합 조직의 변화가 수반되는 질병은 막의 두껍게 및 내부 장기의 격막이 심장 섬유질증 및 폐 섬유질증의 두 그룹으로 나눌 수있다. 심장 병리학은 선천성이자 획득 될 수 있으며, 우리가 획득 한 질병에 대해 이야기하고있는 질병의 폐 형태로 획득 할 수 있습니다.

폐 섬유종증은 중년 (55-57 세)에 발달하기 시작하지만, 절반의 경우 질병의 기원을 어린 시절에 찾아야합니다. 질병의 증상이 없을 때 "가벼운"간격이 특징입니다. 이 경우 질병은 성적 선호가 없으며 여성과 남성 모두에게 동일하게 영향을 줄 수 있습니다. 이 다소 드문 병리학은 주로 폐의 상부 로브에서 폐의 흉막 조직 및 실질 (기능성 세포)의 변화를 특징으로한다. 질병의 병인과 병인은 불분명하기 때문에 질병은 특발성 병리에 기인합니다. 의학 용어에 따르면, "pleuroparenchymatous fibroelastosis"라고합니다. [ 1 ]

심장 섬유종증은 두껍게 및 감소 된 기능을 특징으로하는 심장 막의 병리학에 대한 일반화 된 이름입니다. 병리의 선천성 형태는 심장의 내부 안감의 확산 (광범위한) 두껍게 특징 지어집니다. 이것은 심장 (부서)의 공동을 감싸고 밸브를 형성하는 얇은 결합 조직입니다.

성인 환자의 경우, 심장의 내부 표면이 마치 더 강하고 두꺼운 조직의 패치로 덮여있는 것처럼 질병의 초점 형태가 일반적으로 진단됩니다 (자란 섬유뿐만 아니라 혈전병이 포함될 수 있음).

심장 섬유종증의 경우, 심장의 벽뿐만 아니라 판막 (심방과 심실 사이의 bicuspid 승모판, 좌심실과 대동맥 사이의 삼엽 피드 대동맥, 우측 심실과 폐 동맥 사이)이 더 두꺼워집니다. 이것은 차례로 밸브 기능을 손상시키고 동맥 오리피스의 좁아 질 수 있으며, 이는 다른 심장 공동에 비해 이미 작습니다.

의학 용어에서의 심내경 섬유종 증은 심 내막 섬유종증 (산전성 섬유종 증, 심 내화성 경화증, 태아 심내막염 등)이라고합니다. 그러나 심장 막의 중간 근육 층도 종종 그 과정에 관여 할 수 있습니다. [ 2 ]

심근 (심근 세포로 구성된 심장의 근육층), 유전자 돌연변이 및 심한 감염 과정의 이상은 세포막뿐만 아니라 심근이 과정에 관여 할 때 광범위한 형태의 섬유질 증을 유발할 수있다. 일반적으로 다양한 이유로 인한 세포질의 이형성 과정은 근육 외피와의 접촉 경계에서 발생 하여이 층의 수축성을 위반합니다. 어떤 경우에는 심근 세포를 섬유 아세포 및 섬유로 대체하는 내부 층의 내부 층조차도 신경 충동의 전도 및 심장의 리듬 작동에 영향을 미칩니다.

심장 막의 두께에서 혈관의 두꺼운 심근에 의한 압축은 심근 영양 (심근 허혈)을 손상시켜 심장 근육 조직의 괴사를 유발할 수 있습니다.

심장 심근 침범을 갖는 심내경 섬유종증을 하위 내막 또는 엔도 마약 섬유종증이라고한다.

통계에 따르면,이 희귀 질환의 대부분의 사례 (총 신생아 수의 0.007% 만)는 심장의 좌심실의 섬유질증으로 진단되지만, 어떤 경우에는이 과정이 오른쪽 심실 및 심실까지 확장됩니다.

심장 섬유종증에는 종종 결합 조직으로 덮인 큰 관상 동맥 혈관의 병변이 동반됩니다. 성인기에는 종종 혈관의 진보적 인 죽상 동맥 경화증의 배경에 대해 발생합니다.

이 질병은 열대 아프리카 국가에서 더 일반적으로 생활 수준이 낮고 영양 불량, 빈번한 감염 및 특정 음식 및 식물에 선호되는 인구가있는 인구 중에서 더 일반적으로보고됩니다.

심내막은 Leffler의 섬유질 내 세포염의 마지막 단계에서도 주로 중년의 남성에게 영향을 미칩니다. 이 질환의 발병 기전은 또한 내부 기생충 감염의 특징 인 중증 호산구의 발달을 유발하는 감염원과 관련이 있습니다. 이 경우, 신체의 조직 (주로 심장 근육과 뇌)은 산소 부족 (저산소증)을 경험하기 시작합니다. 심장 섬유질증과 Leffter의 섬유질 심내막염의 증상의 유사성에도 불구하고 의사는 그것들이 완전히 다른 질병으로 간주합니다.

원인 섬유탄성증

섬유질증은 생명 기관의 결합 조직의 변화를 말합니다. 이 질병은 수십 년 동안 의사에게 알려져 있습니다. 심장의 내부 막 (심내막)의 섬유종증은 18 세기 초에 묘사되었으며, 폐의 유사한 변화가 2 세기 반 후에 말하기 시작했습니다. 그럼에도 불구하고, 의사들은 병리학 적 결합 조직 과잉 성장의 원인에 대한 최종 합의에 도달하지 못했다.

결합 섬유의 성장 장애와 발달의 장애를 정확히 원인하는 것은 확실하지 않습니다. 그러나 과학자들은 이러한 변화에 대한 특정 위험 요소를 식별하여 질병의 가능한 원인을 고려하여 (결정되지는 않았지만).

따라서, 성숙한 사람들의 질병으로 간주되는 폐 섬유질증의 발병 기전에서, 특수한 역할은 환자의 절반에서 발견되는 장기의 재발 된 감염성 병변에 기인한다. 감염은 폐 및 흉막 조직의 염증을 유발하며, 연장 된 염증은 섬유 성 변환을 소개합니다.

일부 환자는 가족에게 섬유종증의 병력이 있으며, 이는 유전 적 소인을 암시합니다. 그들의 유기체에서 비특이적자가 항체가 발견되는데, 이는 결정되지 않은 병인의 장기 염증 과정을 유발한다.

폐 조직의 섬유 성 변화는 위식도 역류 질환에 의해 야기 될 수 있다고 생각된다. 이 링크는 간접적 일 가능성이 높습니다. 또한 섬유소증의 위험은 심혈관 질환 또는 폐 혈전증 환자에서도 더 높다고 생각됩니다.

어린 나이의 폐 섬유종증은 임신 중에 그 자체를 상기시킬 수 있습니다. 일반적으로 질병은 약 10 년 이상 숨어 있지만 미래의 어머니의 신체에 대한 부하가 증가함에 따라 일찍 나타날 수 있지만 아직 정확한 설명은 없습니다. 그럼에도 불구하고, 이러한 질병 발병 패턴은 생식 연령의 검사 된 환자의 30%에서 관찰되었다.

임신 자체는 질병을 일으킬 수는 없지만 사건의 발병을 가속화 할 수 있습니다. 이는 질병의 치사가 매우 높고 섬유종 증의 기대 수명이 낮기 때문에 매우 슬프다.

대부분의 경우 심장 섬유종증은 소아 질환에 기인 할 수 있습니다. 선천성 병리학은 4-7 개월 된 태아의 태아기 초기에 조기에 발견되지만 진단은 아동의 출생 후에 만 확인할 수 있습니다. 이러한 형태의 질병의 발병 기전에서, 어머니의 감염성 염증성 질환, 태아로 전염되는, 심장 막의 발병의 이상, 심장 조직의 혈액 공급, 유전자 돌연변이, 산소 결핍.

감염 중에서 심장 섬유질증의 발달에 가장 큰 병원성 기여는 바이러스에 의해 만들어지는 것으로 믿어진다. 왜냐하면 신체의 세포에 내장되어 있고,이를 파괴하고, 조직의 특성을 변화시키기 때문이다. 태아의 형태되지 않은 면역 체계는 미래의 어머니의 면역과 달리이 병원체로부터 보호 할 수 없다. 후자는 바이러스 감염의 결과를 경험하지 못할 수 있으며, 태아에서 자궁 내 감염이 전달되는 것은 다양한 이상의 모양을 유발할 수 있습니다.

일부 과학자들은 전염성 형태의 섬유종증의 발병 기전에서 결정적인 역할이 최대 7 개월의 태아에 영향을 미치는 감염에 의해 수행된다고 생각합니다. 그 후, 그것은 염증성 심장 질환 (심근염, 심내막염)을 유발할 수 있습니다.

심장 막 및 밸브의 발달에있어서 이상은 염증 과정 또는 부적절한자가 면역 반응으로 유발 될 수 있으며, 이로 인해 면역 체계의 세포는 신체의 세포를 공격하기 시작한다.

유전자 돌연변이는 단백질 구조 (특히 콜라겐 및 엘라스틴 단백질)의 구조 및 거동에 대한 정보를 포함하기 때문에 결합 조직의 부적절한 발달을 유발합니다.

심장 조직의 저산소증 및 허혈은 비정상적인 심장 발달의 결과 일 수 있습니다. 이 경우, 우리는 선천성 심장병 (CHD)에 의해 유발 된 이차 섬유종증에 대해 말합니다. 여기에는 방해를 유발하는 이러한 변칙 (심장과 그릇의 개통 장애)이 포함됩니다.

• 밸브 근처의 대동맥의 협착 또는 좁아짐,
• 아치의 교차점에서 대동맥의 거동 또는 세그먼트 좁아짐, 내림차순 섹션,
• 대동맥에서 자연 오리피스의 폐쇄증 또는 부재,
• 심장 조직의 저개발 (대부분은 종종 좌심실, 종종 우심실과 심방이 적습니다)은 심장의 펌핑 기능에 영향을 미칩니다.

임신 중 독성이 태아 섬유질증의 소인 역할을 할 수 있다고 믿어집니다.

출생 후 기간 동안, 심장 섬유질증의 발달은 장기 막의 전염성 염증성 질환, 외상, 혈관 혈전 색전증, 심근 출혈, 대사성 장애의 결과로 혈역학 적 장애에 의해 촉진 될 수있다 (증가 된 피브린 형성, 단백질 및 철분 측정법: hemogoidosis,: hemochromatosis.). 같은 원인이 성인의 질병의 발병을 일으 킵니다.

병인

결합 조직은 거의 모든 기관의 일부이지만 그들의 기능에는 적극적으로 관여하지 않는 인체의 특수 조직입니다. 결합 조직은지지 및 보호 기능에 기인합니다. 일종의 골격 (골격, 기질)을 포함하고 기관의 기능성 세포를 제한하여 최종 모양과 크기를 제공합니다. 충분한 강도를 갖는 결합 조직은 또한 장기의 세포를 파괴 및 부상으로부터 보호하고, 대 식세포의 특수 세포의 도움으로 병원체의 침투를 방지합니다. 죽은 조직 세포, 외래 단백질, 혈액 성분 등 등의 구조물을 흡수합니다.

이 조직은 특정 기관의 기능을 보장하는 세포 요소를 포함하지 않기 때문에 보조라고 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 신체의 중요한 활동에서의 역할은 상당히 훌륭합니다. 혈관 껍질의 일부인 결합 조직은 신체의 내부 환경의 주변 조직의 영양 및 호흡 (영양) 덕분에 이러한 구조의 안전성과 기능을 보장합니다.

여러 종류의 결합 조직이 있습니다. 내부 장기를 덮는 외피를 느슨한 결합 조직이라고합니다. 그것은 물결 모양의 콜라겐 섬유와 직선 엘라스틴 섬유를 함유하는 반 액체의 무색 물질이며, 다양한 유형의 세포가 그들 사이에 우연히 산란된다. 이들 세포 중 일부 (섬유 아세포) 중 일부는 섬유 구조의 형성을 담당하며, 다른 세포 (내피 세포 및 비만 세포)는 결합 조직의 반투명 매트릭스를 형성하고 특수 물질 (헤파린, 히스타민)을 생성하고, 다른 (대 식세포)를 생성하는 다른 물질 (헤파린, 히스타민)을 생성한다.

두 번째 유형의 섬유 조직은 많은 수의 개별 세포를 함유하지 않는 조밀 한 결합 조직이며, 이는 흰색 및 황색 조직으로 나뉩니다. 흰색 조직은 밀도가 높은 콜라겐 섬유 (인물, 힘줄, 골막)로 구성되며, 황색 조직은 섬유 아세포 (인대, 혈관 외부, 폐)와 혼돈 상호 얽힌 엘라스틴 섬유로 구성됩니다.

결합 조직에는 또한 혈액, 지방, 뼈 및 연골 조직이 포함되지만 섬유질 구조의 변화를 암시하기 때문에 아직 관심이 없습니다. 탄성 및 탄성 섬유는 느슨하고 조밀 한 결합 조직 만 함유한다.

섬유 아세포의 합성 및 이들로부터의 결합 조직 섬유의 형성은 뇌 수준에서 조절된다. 이것은 특성의 불변성 (강도, 탄성, 두께)을 보장합니다. 보조 조직의 합성 및 발달이 몇 가지 병리적 인 이유로 인해 (섬유 아세포의 수가 증가하고, 그들의 "행동"이 변화) 강한 콜라겐 섬유의 과잉 성장 또는 탄성 섬유의 성장의 변화가있다 (그들은 짧은 냉각)의 특성과 내부 구조물의 변화를 초래한다. 그들은 인대와 힘줄의 섬유 조직과 비슷한 필요보다 두껍고 밀도가 높고 강력하며 비탄력이있어 늘어나려면 큰 노력이 필요합니다.

이러한 조직은 장기의 움직임 (심장 및 혈관의 자동 리듬 운동, 흡입 및 호기 중 폐의 변화)을 제한하여 혈액 공급 및 호흡기 기관의 장애를 제한하여 산소 결핍을 수반합니다.

사실은 신체의 혈액 공급이 펌프로 작용하는 심장 덕분에 수행됩니다. 작은 순환 원은 폐의 혈액 공급 및 가스 교환을 담당합니다. 혈류가있는 산소가 심장으로 전달되고 거기에서 큰 순환 원으로, 몸 전체에 퍼져서 기관과 조직의 호흡을 제공합니다.

심장 근육의 수축을 제한하는 탄성 외피는 심장의 기능성을 감소시켜 혈액을 펌핑하는 데 활성화되지 않고 산소를 사용합니다. 폐 섬유종증의 경우, 환기 (osigenation)가 방해가되면, 혈액에 덜 시작되는 산소가 혈액으로 들어가기 시작하는 것이 분명합니다. 이는 정상적인 심장 기능을 사용하더라도 조직 및 기관의 산소 기아 (저산소증)에 기여할 것입니다. [ 3 ]

조짐 섬유탄성증

심장 및 폐 섬유종증은 결합 조직 내에서 섬유의 합성 손상을 특징으로하는 두 가지 유형의 질병입니다. 그들은 다른 지역화를 가지고 있지만, 진보적이거나 심각한 심장 및 호흡기 부전과 관련이 있기 때문에 둘 다 생명을 위협 할 수 있습니다.

폐 섬유종증은이 중요한 호흡기 기관의 드문 유형의 간질 질환입니다. 여기에는 폐포 벽 병변 (염증, 구조 및 구조의 파괴), 폐 모세 혈관의 내부 안감 등의 폐 실질의 만성 병리가 포함됩니다. 섬유종 증은 종종 폐 및 복막 조직의 섬유 변화에 대한 경향이있는 특별한 희귀 한 형태의 진행성 폐렴으로 간주됩니다.

약 10 년 동안 어떤 식 으로든 그 자체를 상기시키지 않을 수 있기 때문에 처음에는 질병을 감지하는 것이 거의 불가능합니다. 이 기간을 라이트 간격이라고합니다. 폐 및 가스 교환의 부피에 아직 영향을 미치지 않는 병리학 적 변화의 시작은 실수로 감지 될 수 있으며, 호흡기 시스템 또는 외상의 다른 질병과 관련하여 폐의 상세한 검사를 수행 할 수 있습니다.

이 질병은 증상의 느린 진행이 특징이므로, 질병의 첫 번째 징후는 발병으로부터 시간이 현저히 지연 될 수 있습니다. 증상은 점차 악화됩니다.

기침과 호흡 곤란 증가는 질병의 첫 징후입니다. 이러한 증상은 종종 호흡기 질환의 결과이므로 추위와 오랫동안 그 결과와 관련이있을 수 있습니다. 호흡 곤란은 종종 심장 장애 또는 연령 관련 변화로 인식됩니다. 그러나이 질병은 노년층에 다다랐을 때 진단됩니다.

환자와 의사 모두가 검사하는 실수를 저지르고 위험한 질병을 늦게 발견하게됩니다. 섬유종증에서 비생산적인 기침에주의를 기울일 가치가 있지만, 비생산적이지만 점막화와 거스기에 의해 자극되지는 않지만 기침 억제제에 의해 제어됩니다. 이 성질의 장기 기침은 폐 섬유 자증의 특징적인 증상입니다.

호흡 곤란은 폐포 벽과 흉막의 두꺼움으로 인한 점진적인 호흡 부전으로 인해 발생합니다. 폐에서의 폐포 공동의 양 및 폐포 수의 수 감소 (장기 실질은 X- 선에서 꿀벌 형태로 볼 수 있음). 증상은 신체 운동의 영향으로 강화되며, 먼저 중요하며 심지어 작습니다. 질병이 진행됨에 따라 악화되어 환자의 장애와 사망의 원인이됩니다.

섬유종증의 진행은 일반적인 상태의 악화를 동반합니다. 저산소증은 약점과 현기증을 유발하고, 몸무게가 감소하고 (식욕 부진이 발생), 네일 지골이 드럼 스틱처럼 변하고, 피부가 창백 해지고, 고통스러운 외관이 있습니다.

환자의 절반은 호흡 곤란과 흉통의 형태로 비특이적 증상, 기흉의 특징 (흉막 공동에 가스 축적)이 있습니다. 이 이상은 또한 외상, 1 차 및 2 차 폐 질환, 부적절한 치료의 결과로 발생할 수 있으므로이를 기반으로 진단을 할 수 없습니다.

심장의 섬유종증뿐만 아니라 폐의 결합 조직의 성장의 병리학: 창백한 피부, 체중 감량, 약점, 종종 공격과 같은 특성 인 호흡 곤란을 특징으로합니다. 감기 나 감염의 징후가없는 지속적인 서브 브리 온도가있을 수 있습니다.

많은 환자들이 간 크기의 변화를 경험합니다. 기능 장애의 증상없이 확대됩니다. 다리, 얼굴, 팔 및 천골 부위의 붓기도 가능합니다.

질병의 특징적인 증상은 심장 기능 장애와 관련된 순환 기능 부전을 증가시키는 것으로 간주됩니다. 이 경우, 빈맥 (부정맥과 결합 된 심장 박동 수의 증가), 호흡 곤란 (물리적 노력 부족 포함), 조직의 청색증 (혈액에서 카르복시 헤모글로빈의 축적으로 인한 청색 착색, 즉 혈액 유정체와의 헤모글로빈의 화합물)은 결과적으로 가스 교환이 발생합니다.

동시에, 증상은이 병리학을 가진 어린이가 태어난 직후와 얼마 동안 나타날 수 있습니다. 나이가 많은 어린이와 성인의 경우 심각한 심부전의 징후는 일반적으로 호흡기 감염의 배경에 비해 나타납니다. [ 4 ]

어린이의 섬유질증

폐 섬유종증이 성인의 질병이지만 종종 어린 시절부터 시작하지만 오랫동안 그 자체에 대해 상기 시키지는 않지만, 심장의 자궁 내막의 병리학은 종종 아기의 태어나 기 전에 나타나고 첫 번째 출생 순간부터 그의 삶에 영향을 미칩니다. 이 희귀하지만 심각한 병리학은 영아의 심부전을 교정하기 어려운 발달을 유발합니다. [ 5 ]

대부분의 경우 신생아의 심내경 섬유종증은 여전히 자궁에있는 동안 아기의 몸에서 발생하는 병리학 적 과정의 결과입니다. 과학자들에 따르면, 어머니, 유전자 돌연변이, 심혈관 시스템의 발달에 대한 이상, 유전자 돌연변이, 심혈관 시스템의 발달의 이상은 심장 막의 결합 조직의 변화로 이어질 수있다. 특히 4-7 개월 된 태아가 동시에 두 가지 이상의 요인에 노출되는 경우.

예를 들어, 심장 및 관상 동맥 혈관의 이상 (협착증, 폐쇄증, 대동맥의 거동, 심근 세포의 비정상 발달, 심내막 약점 등)의 조합, 조직 허혈에 기여하는 경우, 실질적으로 어린이의 가능성이 더 많거나 적은 수명을 남기지 않는 인플루먼트 과정과 결합합니다. 장기 발달의 결함이 여전히 어떻게 든 신속하게 수정 될 수 있다면, 진행성 섬유질증은 속도가 느려질 수 있지만 치료할 수는 없습니다.

태아 심장 섬유질증은 일반적으로 임신 중에 이미 2-3 분기 내전 초음파 검사 동안 이미 발견됩니다. 20 ~ 38 주에 초음파 및 심 초음파 검사는 과대체성을 보여 주었는데, 이는 심강수소의 두껍게 및 두껍게 (더 자주 확산되고, 종종 초점이 적음) 심장의 크기와 모양의 변화를 나타냅니다 (장기의 크기가 커지고 공 또는 총알의 형태를 취하고 내부 구조물이 점진적으로 평평 해집니다). [ 6 ]

30-35%의 사례에서 섬유종증은 임신 26 주 전에 다음 기간에 65-70%로 검출되었습니다. 신생아의 80% 이상에서, 섬유질증은 폐쇄성 심장 결함과 결합되며, 즉 조기 발견에도 불구하고 이차적이다. 좌심실 과형성은 아픈 어린이의 절반에서 발견되었으며,이 심장 구조의 섬유종증의 높은 유병률을 설명합니다. 대동맥과 그 밸브의 병리학은 심 내화 과잉 성장을 가진 어린이의 3 분의 1에서 검출되며 좌심실 챔버의 확대 (확장) 및 그 기능의 손상으로 이어집니다.

심장 섬유종증이 도구 적으로 확인되면 의사는 임신 종료를 권장합니다. 어머니가 의학 낙태를 거부 한 거의 모든 태어난 아이들은 질병의 징후를 확인했습니다. 섬유종증의 특징 인 심부전 증상은 1 년 안에 나타납니다 (생명의 2-3 년에는 드물게). 질병의 결합 된 어린이의 경우, 심부전 징후는 생후 첫날부터 발견됩니다.

어린이의 선천성 형태의 1 차 및 결합 된 섬유종증은 대부분 심각한 심부전이 발생하는 빠른 과정을 가지고 있습니다. 건강은 낮은 활동, 어린이의 무기력, 빠른 피로, 식욕 불량, 땀 증가로 인해 유방 거부로 표시됩니다. 이 모든 것이 아이가 체중이 잘 증가하지 않는다는 사실로 이어집니다. 아기의 피부는 고통스럽게 창백하고 일부는 푸르스름한 색조, 대부분 비강 삼각형 지역에 있습니다.

면역력이 좋지 않다는 징후가 있으므로 그러한 아이들은 종종 호흡기 감염을 빨리 잡아 상황을 복잡하게합니다. 때때로 생후 첫 날과 몇 달 동안 아동은 순환 장애로 진단되지 않지만 빈번한 감염과 폐 질환은 울혈 성 심부전의 유발이됩니다.

신생아 및 이전에 진단 된 섬유종증이있는 신생아와 영아의 추가 건강 검진은 저혈압 (저혈압), 심장 크기 증가 (심장 비대), 심장 검사에 대한 머플 톤, 때로는 모험 밸브 부족, 빈맥 및 숙취의 수축기 중얼 거리는 특성을 나타 냈습니다. 폐 오디션은 정체를 나타내는 천명의 존재를 보여줍니다.

좌심실에 대한 심내막 손상은 종종 심장의 근육층 (심근)이 약화됩니다. 정상적인 심장 리듬은 두 개의 리듬 적으로 교대로 구성됩니다. 섬유종증에서 세 번째 (그리고 때로는 네 번째) 톤이 나타날 수 있습니다. 이 병리학 적 리듬은 잘 들리기 쉽고 3 행정 말 갤럽과 비슷하므로 갤럽 리듬이라고합니다.

어린 아이들의 섬유종증의 또 다른 증상은 심장 혹의 모양으로 간주 될 수 있습니다. 사실, 출생 후 초기에 아이의 갈비뼈는 신생 성분으로 남아 있으며 연골 조직으로 표시됩니다. 심장의 크기가 증가하면 "부드러운"갈비뼈를 누르기 시작한다는 사실로 이어집니다. 그 결과로 구부러지고 지속적으로 구부러진 전방 모양 (심장 혹)을 취합니다. 섬유종증이있는 성인의 경우, 모든 심장 구조가 확대 되더라도 갈비뼈의 강도와 강성으로 인해 심장 혹이 형성되지 않습니다.

그 자체로, 심장 혹의 형성은 그 본질을 지정하지 않고 선천성 심장 결함만을 나타냅니다. 그러나 어쨌든 그것은 심장의 크기와 심실의 증가와 관련이 있습니다.

어린이의 섬유종 증후군의 부종 증후군은 거의 진단되지 않지만 많은 아기가 간이 확대되어 갈비뼈 아치의 가장자리에서 평균 3cm를 돌리기 시작합니다.

섬유종증이 획득되면 (예를 들어, 심장 안감의 염증성 질환의 결과) 임상 사진은 가장 종종 천천히 진행됩니다. 한동안 증상이 전혀 없을 수 있으며 운동 중 호흡 곤란, 심박수 증가, 빠른 피로 및 신체 지구력이 낮은 가벼운 심장 기능 장애의 징후가 있습니다. 조금 후에, 간이 확대되고 부종 및 어지러운 주문이 나타나기 시작합니다.

획득 된 섬유종증의 모든 증상은 비특이적이며, 이는 심근 병증이나 간 및 신장 질환을 연상시키는 질병을 진단하기가 어렵습니다. 이 질병은 심각한 심부전 단계에서 가장 자주 진단되며, 이는 치료 결과에 부정적인 영향을 미칩니다.

합병증 및 결과

심장과 폐의 섬유종증은 심한 병리이며,이 과정은 다른 상황에 달려 있다고 말해야합니다. 어릴 때 외과 적으로 교정 될 수있는 선천성 심장 결함은 상황을 상당히 복잡하게 만듭니다. 그러나 여전히 사망 위험이 높습니다 (약 10%).

질병이 일찍 발달할수록 그 결과가 더 심해질 것이라고 믿어집니다. 이것은 대부분의 경우 선천성 섬유종증이 심부전의 빠른 진행과 함께 번개 또는 급성 코스를 가지고 있다는 사실에 의해 확인됩니다. 6 개월 미만의 어린이의 급성 CH의 발달은 예후가 열악한 것으로 간주됩니다.

이 경우, 치료는 심장 기능의 전체 회복을 보장하지는 않지만 심부전 증상의 진행을 억제합니다. 반면에, 그러한지지 적 치료가 없으면 아기의 첫 2 년 동안 사망하게됩니다.

아기의 첫 며칠 또는 몇 달 동안 심부전이 감지되면 아기가 일주일 동안 살지 않을 가능성이 높습니다. 치료에 대한 반응은 어린이마다 다릅니다. 치료 효과가 없으면 희망은 거의 없습니다. 그러나 도움이 제공되면 아픈 아이의 기대 수명은 짧습니다 (몇 달에서 몇 년까지).

섬유질증을 일으킨 선천성 심장 결함의 외과 적 개입 및 교정은 일반적으로 환자의 상태를 향상시킵니다. 심장의 좌심실의 과형성의 성공적인 외과 적 치료와 의사의 요구 사항을 충족시키면서 질병은 양성 코스를 얻을 수 있습니다. 심부전은 진행의 징후없이 만성 코스를 가질 것입니다. 그러한 결과에 대한 희망은 거의 없지만.

획득 된 형태의 심장 섬유질증에 관해서는, 그것은 만성 코스를 빠르게 습득하고 점차 진행됩니다. 약물 치료는 과정을 늦출 수 있지만 멈추지는 않습니다.

폐 섬유 균사는 가벼운 기간이 지나간 후 기관의 실질 및 막의 변화의 출현 시간에 관계없이 2 년 안에 빠르게 진행되기 시작하여 실제로 심각한 호흡기 부전을 유발합니다. 슬픈 것은 질병의 효과적인 치료 방법이 아직 개발되지 않았다는 것입니다. [ 7 ]

진단 섬유탄성증

Endomyocardial fibroelastosis, 증상은 대부분 어릴 때 발견되며 선천성 질환입니다. 우리가 질병이 어린 시절과 성인기에 외상과 체세포 질환의 합병증으로 발병하기 시작한 드문 경우를 배제한다면, 병리학은 태아기, 즉 출생 전에 발견 될 수 있습니다.

의사는 심내 조직의 병리학 적 변화, 태아 심장의 형태의 변화 및 그 작업의 일부 특징 인 섬유질증의 특징이 임신 14 주 동안 일찍 발견 될 수 있다고 생각합니다. 그러나 이것은 여전히 꽤 적은시기이며,이 질병이 임신 3 분기, 때로는 배달 전 2 개월 전에 질병이 어느 정도 나타날 수 있다는 사실을 배제 할 수 없습니다. 이러한 이유로, 태아 심장의 임상 초음파 선별 검사는 임산부를 모니터링 할 때 몇 주 간격으로 수행하는 것이 좋습니다.

의사가 다음 초음파 중에 질병을 의심 할 수있는 징후는 무엇입니까? 질병의 형태에 크게 달려 있습니다. 대부분의 경우, 섬유종증은 좌심실의 영역에서 진단되지만 항상이 구조가 확대되는 것은 아닙니다. 심장의 좌심실이 증가함에 따라 확장 된 형태의 질병은 심장의 구형 모양에 의해 초음파 검사 중에 쉽게 결정되며, 그 정점은 좌심실의 크기가 일반적으로 증가하여 우심실을 향한 중간 규모 중격을 부풀려줍니다. 그러나 섬유종증의 주요 징후는 특정 초음파 연구를 통해 결정되는 이들 구조의 에코 생성의 특징적인 증가를 가진 심장 중상간뿐만 아니라 심내 문화의 두껍게하는 것입니다.

이 연구는 심장학 프로그램이있는 특수 초음파 장비를 사용하여 수행됩니다. 태아 심장 초음파 검사는 어머니와 태어난 아이에게 유해하지 않지만 심장의 해부학 적 변화뿐만 아니라 관상 동맥 혈관의 상태, 혈전의 존재, 심장 막의 두께 변화를 결정할 수 있습니다.

태아 심장 초음파 검사는 초음파 결과를 해석하는 동안 이상이있을뿐만 아니라 어머니의 감염 (특히 바이러스 성), 강력한 약물 섭취, 유전성 소인, 신진 대사 장애의 존재, 노인의 선천성 심장 경로의 존재에도 처방됩니다.

태아 심 초음파 검사는 다른 선천성 형태의 섬유종증을 감지하는 데 사용될 수 있습니다. 예를 들어, 우심실 섬유질증, 좌심실 및 인접한 구조의 동시 관여와 같은 광범위한 과정: 우심실, 심장 밸브, 아트리아, 섬유종 증식의 결합 형태, 심실 내 내막의 두분화 및 빗질의 일부의 침범과 관련된 엔도 마도유소 섬유증의 결합 된 형태 (일반적으로 빗질성 정관).

태아기에서 검출 된 심 내막 섬유종증은 예후가 매우 열악하므로 의사는이 경우 임신 종료를 권장합니다. 잘못된 진단의 가능성은 태아 심장의 반복 초음파를 통해 제외되며, 이는 병리를 밝힌 첫 번째 검사 후 4 주 후에 수행됩니다. 임신 종료 또는 보존에 대한 최종 결정은 부모에게 맡겨져 있지만, 자녀를 비난하는 삶을 알고 있어야합니다.

심 내막 섬유종증은 임신 중에 항상 발견되는 것은 아닙니다. 특히 미래의 모든 어머니가 여성 상담에 등록되어 예방 초음파 진단을받는 것은 아니라는 사실을 고려한 경우. 자궁에있는 아이의 질병은 실제로 임산부의 상태에 영향을 미치지 않으므로 아픈 아기의 태어나는 종종 불쾌한 놀라움이됩니다.

어떤 경우에는 부모와 의사 모두 아기가 태어난 지 몇 달 후에 아기의 질병에 대해 배웁니다. 이 경우, 실험실 혈액 검사는 나트륨 농도 (고 나트륨 혈증)의 증가를 제외하고는 아무것도 보이지 않을 수 있습니다. 그러나 그들의 결과는 염증성 질환을 배제하기 위해 감별 진단에 유용 할 것입니다.

도구 진단에 대한 희망이 있습니다. 표준 심장 검사 (ECG)는 섬유종증의 경우 특히 드러나지 않습니다. 그것은 심장 장애와 심장 근육의 전기적 전도를 식별하는 데 도움이되지만 이러한 기능 장애의 원인을 명시하지는 않습니다. 따라서 ECG 전압의 변화 (어린 나이에는 보통 과소 평가됩니다. 나이가 들면, 지나치게 높음)는 심근 병증을 나타냅니다. 이는 심장 병리뿐만 아니라 신진 대사 장애와 관련 될 수 있습니다. 빈맥은 심장 질환의 증상입니다. 심장의 두 심실이 영향을 받으면 심장이 정상으로 보일 수 있습니다. [ 8 ]

컴퓨터 단층 촬영 (CT)은 심혈관 석회화를 감지하고 심낭염을 배제하는 우수한 비 침습적 도구입니다. [ 9 ]

자기 공명 영상 (MRI)은 생검이 침습적이기 때문에 섬유종증을 검출하는 데 유용 할 수 있습니다. 심근 관류 서열에서의 hypointense 림 및 지연된 향상 서열에서의 초강도 림은 섬유질증을 나타낸다. [ 10 ]

그러나 이것이 심장 작업의 본질과 심부전 발달 정도를 결정하는 데 도움이되기 때문에 연구가 포기되어야한다는 의미는 아닙니다.

심부전 증상이 나타나고 환자가 의사에게 언급되면, 환자도 처방됩니다: 흉부 X- 레이, 컴퓨터 또는 심장의 자기 공명 영상, 심 초음파 검사 (심호주). 의심스러운 경우, 후속 조직 학적 검사를 통해 심장 조직의 생검에 의지해야합니다. 진단은 매우 심각하기 때문에 치료는 CHD 및 심부전의 증상 치료와 거의 다르지만 진단에 대한 동일한 접근법이 필요합니다.

그러나 이러한 세심한 검사조차도 결과가 미분 진단에 사용되지 않으면 유용하지 않습니다. ECG 결과는 특발성 심근염, 삼출성 심낭염, 대동맥 협착증과 급성 섬유종증을 구별하는 데 사용될 수 있습니다. 이 경우 실험실 연구는 염증의 징후 (백혈구 증, COE 증가 등)를 나타내지 않으며 온도 측정은 고열을 나타내지 않습니다.

심 내막 섬유종증을 고립 된 승모판 기능 부전 및 승모판과 구별하면 심장 톤 및 중얼 거리는 심장 톤 및 중증의 변화 및 병력을 분석하는 데 도움이됩니다.

Anamnestic 데이터의 분석은 섬유종증과 심장 및 대동맥 협착증을 구별하는 데 유용합니다. 대동맥 협착에서, 부비동 리듬의 보존과 혈전 색전증의 부재도 주목할 가치가있다. 심장 리듬 장애와 혈전 침착은 삼출성 심낭염에서는 관찰되지 않지만 질병은 열과 열에 의해 나타납니다.

심 내막 섬유질증 및 울혈 성 심근 병증의 분화는 가장 큰 어려움을 야기합니다. 이 경우, 대부분의 경우 섬유질증에는 현저한 심장 전도 교란이 동반되지 않지만, 치료의 유리한 예후가 덜합니다.

결합 된 병리학을 사용하면 CT 스캔 또는 심장 초음파 중에 감지 된 이상에주의를 기울여야합니다. 선천성 기형은 섬유종증의 과정을 상당히 복잡하게하기 때문입니다. 자궁 내 기간에 결합 된 심 내막 섬유종증이 발견되면 임신을 보존하는 것은 부적절합니다. 그것을 종료하는 것은 훨씬 더 인간적입니다.

폐 섬유종증 진단

폐 섬유종증을 진단하려면 의사에게 특정 지식과 기술이 필요합니다. 사실 질병의 증상은 상당히 이질적입니다. 한편으로, 그들은 울혈 성 폐 질환 (비생산적인 기침, 호흡 곤란)을 나타내며, 다른 한편으로는 심장 병리의 징후 일 수 있습니다. 따라서 질병의 진단은 증상과 청진의 진술로만 감소 될 수 없습니다.

환자의 혈액 검사는 염증성 폐 질환을 배제하는 데 도움이되지만 조직의 정량적 및 질적 변화에 대한 정보를 제공하지는 않습니다. 호산구의 징후의 존재는 폐 섬유증의 유사한 징후와 질병을 구별하는 데 도움이되지만 섬유종증의 사실을 거부하거나 확인하지는 않습니다.

보다 지적한 것은 도구 적 연구로 간주됩니다: 폐의 방사선 촬영 및 호흡기 기관의 단층 촬영 및 호흡 부피의 결정, 폐의 중요한 용량, 장기의 압력 측정으로 구성된 기능적 테스트.

폐 섬유종증에서는 폐활량 측정 기간 동안 측정 된 외부 호흡기 기능의 감소에주의를 기울일 가치가 있습니다. 활성 폐포 공동의 감소는 폐 (VC)의 중요한 용량과 내부 구조의 벽의 두꺼움에 눈에 띄는 영향을 미칩니다. 기관 (DCL)의 확산 능력에 대한 환기 및 가스 교환 기능 (간단한 단어로는 이산화탄소를 혈액으로 흡수하고 산소를 제공 함)에 눈에 띄게됩니다.

흉막 렌치 섬유종증의 특징적인 특징은 폐로의 제한된 공기 진입 (폐쇄)과 영감에 대한 폐 팽창, 외부 호흡 기능의 악화, 중간 정도의 폐 고혈압 (폐에서의 압력 증가)의 조합이다.

폐 조직의 생검은 기관의 내부 구조에서 특징적인 변화를 보여줍니다. 여기에는 폐포 벽의 탄성증과 결합 된 흉막 및 실질의 섬유증, 폐포의 압축 된 분할 영역에서 림프구의 축적, 섬유 아세포를 근육 조직에 대한 특성으로 변형, 사전 조직의 존재로 변형된다.

단층 촬영은 폐의 윗부분에서 폐 손상을 보여줍니다. 색과 특성에 의한 폐의 과잉 결합 조직은 근육과 비슷하지만 폐의 부피는 감소합니다. 실질에서 상당히 큰 공기 함유 공동 (낭종)이 발견됩니다. 브론치 및 기관지의 돌이킬 수없는 초점 (또는 확산) 확장 (트랙션 기관지 확장증), 다이어프램 돔의 낮은 스탠딩은 특징입니다.

많은 환자의 방사선 학적 연구는 "프로스트 유리"및 "꿀벌 폐"의 영역을 밝혀 내며, 조직이 두껍게하는 초점이 발생하여 고르지 않은 폐 환기를 나타냅니다. 환자의 약 절반이 림프절과 간이 확대되었습니다.

폐의 섬유종증은 기생충 감염 및 관련 호산구, 심내 섬유종증, 환기가 손상된 폐 질환 및 "꿀벌 폐"의 그림,자가 면역 질환 병리학 적 병리의 한 가지 형태로 불리는 hend-schuller-krischen henification의 hend-schuller-krischen henifications의 한 형태)로 인한 섬유증과 구별되어야합니다. 유육종증 및 폐 결핵.

치료 섬유탄성증

국소화에 관계없이 섬유종증은 위험하고 사실상 치료할 수없는 질병으로 간주됩니다. 흉막 및 폐 실질의 병리학 적 변화는 약물로 회복 될 수 없습니다. 기관지 확장제와 함께 호르몬 항 염증 약물 (코르티코 스테로이드)의 사용조차 원하는 결과를 제공하지 않습니다. 기관지 확장제는 환자의 상태를 약간 완화하여 폐쇄성 증후군을 완화시키는 데 도움이되지만 폐에서 발생하는 과정에는 영향을 미치지 않으므로지지 요법으로 만 사용될 수 있습니다.

폐 섬유질증에 대한 외과 적 치료는 또한 효과가 없다. 상황을 바꿀 수있는 유일한 수술은 기증자 기관의 이식입니다. 그러나 폐 이식은 여전히 동일한 불리한 예후를 가지고 있습니다. [ 11 ]

외국 과학자들에 따르면, 섬유질증은 폐 또는 골수 줄기 세포 이식의 빈번한 합병증 중 하나로 간주 될 수 있습니다. 두 경우 모두 폐의 결합 조직 섬유에는 외부 호흡의 기능에 영향을 미칩니다.

치료가없는 질병 (그리고 현재까지는 효과적인 치료가 없음)이 진행되며 1.5-2 년 안에 환자의 약 40%가 호흡 부전으로 사망합니다. 남아있는 사람들의 기대 수명은 또한 심각하게 제한적이며 (최대 10-20 년) 일할 수있는 능력입니다. 그 사람은 장애가됩니다.

심장 섬유종증은 또한 의학적으로 치료할 수없는 질병으로 간주됩니다. 특히 선천성 병리 인 경우. 보통 어린이는 2 세까지 살지 않습니다. 그것들은 심장 이식에 의해서만 저장 될 수 있으며, 그 자체로는 특히 어린 나이에 높은 위험과 예측할 수없는 결과를 가진 어려운 수술입니다.

외과 적으로 일부 아기의 경우 선천성 심장 이상을 교정하여 아픈 아이의 상태를 악화시키지 못할 수 있습니다. 동맥 협착증을 사용하면 혈관 확장기 - 션트 (대동맥 동맥 기리 우회)를 설치하는 것이 실행됩니다. 심장의 좌심실이 확장되면 그 모양이 즉시 회복됩니다. 그러나 그러한 수술조차도 아이가 이식없이 할 수 있다고 보장하지는 않습니다. 아기의 약 20-25%가 생존하지만 평생 심장 마비로 고통 받고 있습니다. 즉, 건강으로 간주되지 않습니다.

질병이 획득되면 약물의 도움으로 어린이의 삶을 위해 싸우는 것이 좋습니다. 그러나 질병이 초기에 나타날수록 싸우기가 더 어려울 것임을 이해해야합니다.

약물 치료는 심부전 악화를 방지하고 예방하는 것을 목표로합니다. 환자는 그러한 심장 약물을 처방받습니다.

• 혈압에 영향을 미치고 정상적으로 유지하는 안지오텐신-수색 효소 (ACE) 억제제 (Captopril, Enalapril, Benazepril 등),
• 심장 리듬 장애, 동맥 고혈압, 심근 경색 방지 (Anapriline, Bisoprolol, Metoprolol)의 치료에 사용되는 베타-아드레노 블로커.
• 심장 기능을 장기간 사용하여 심장 기능 (심근 세포에서 칼륨 함량을 증가시키고 심근 전도를 향상 시키면)을 지원하는 심장 글리코 사이드뿐만 아니라 심내막 두께 (Digoxin, Pitoxin, Strophanthin)의 정도를 약간 감소시킬 수 있습니다.
• 칼륨 절약 이뇨제 (Spironolactone, Verospiron, dekriz), 조직 부종 예방,
• 항응고제 (Cardiomagnil, magnicor)를 이용한 항 혈전 치료, 관상 동맥 혈관에서 혈전 및 혈액 순환 손상을 방지합니다.

선천성 내피 섬유종증에서 지속적인지지 치료는 회복을 촉진하지 않지만 심부전 또는 혈전 색전증으로 인한 사망 위험을 70-75%감소시킵니다. [ 12 ]

약물

우리가 볼 수 있듯이, 심 내막 섬유질증의 치료는 심부전과 크게 다르지 않습니다. 두 경우 모두 심장 전문의는 심장 병증의 심각성을 고려합니다. 약물 처방은 환자의 나이, 동반 질환, 형태 및 심부전 정도를 고려하여 엄격하게 개별화됩니다.

획득 된 심내 섬유종증의 치료에 사용 된 5 개의 약물이 있습니다. 각 그룹의 약물 하나를 고려해 봅시다.

"Enalapril" - 상이한 복용량의 정제 형태로 이용 가능한 ACE 억제제 그룹의 약물. 약물은 관상 동맥 혈류를 증가시키고, 동맥을 팽창시키고, 뇌 순환에 영향을 미치지 않고 혈압을 감소시키고, 심장의 좌심실의 확장을 감소시킵니다. 이 약물은 심근에 대한 혈액 공급을 개선하여 허혈의 영향을 줄이고 혈액 응고를 약간 감소시켜 혈전의 형성을 방지하고 약간의 이뇨제 효과가 있습니다.

심부전에서는 약이 6 개월 이상 또는 영구적으로 처방됩니다. 약물은 최소 용량 (2.5 mg)으로 시작하여 3-4 일마다 2.5-5 mg으로 점차 증가합니다. 영구 복용량은 환자가 잘 견딜 수 있고 정상 한계 내에서 혈압을 유지하는 복용량이 될 것입니다.

최대 일일 복용량은 40mg입니다. 한 번 섭취하거나 2 복원으로 나눌 수 있습니다.

BP가 정상 아래로 설정되는 경우, 약물의 용량은 점차 감소된다. "enalapril"로 갑자기 치료를 중단하는 것은 허용되지 않습니다. 하루에 5mg의 유지 용량을 복용하는 것이 좋습니다.

이 약물은 성인 환자의 치료를위한 것이지만, 어린이에게 처방 될 수 있습니다 (안전은 공식적으로 확립되지 않았지만 섬유종증의 경우 작은 환자의 수명이 위험에 처해 있으므로 위험 비율이 고려됩니다). ACE 억제제는 약물 성분, 포르피리아, 임신 및 모유 수유 중에 편협한 환자에게 처방되지 않습니다. 환자가 이전 에이 그룹의 약물을 복용하는 배경에 Quinckke의 부종이 있었다면 "Enalapril"은 금지됩니다.

동반 병리가있는 환자에게 약물을 처방 할 때는주의해야합니다: 심각한 신장 및 간 질환, 고 칼륨 혈증, 고달 도론, 대동맥 또는 승모판 협착증, 결합 조직의 전신 병리학, 심장 허혈, 뇌 질환, 당뇨병.

약물로 치료하는 동안 탈수 및 강한 저혈압 효과를 피하기 위해 기존의 이뇨제를 복용하지 않습니다. 칼륨 절약 이뇨제와 함께 수반되는 투여는 고 칼륨 혈증의 위험이 높기 때문에 용량 조정이 필요합니다.

이 약물 "enalapril"은 일반적으로 매우 잘 견딜 수 있지만 일부 환자는 부작용을 일으킬 수 있습니다. 가장 흔한 것은 다음과 같습니다. 붕괴까지의 심각한 감소, 두통 및 현기증, 수면 장애, 피로 증가, 균형의 가역적 손상, 청각 및 시력, 호흡 곤란, 가시 생산 부족, 혈액 및 소변의 변화, 일반적으로 부정확 한 간 및 신장 기능을 나타냅니다. 가능: 탈모, 성욕 감소, "뜨거운 플래시"증상 (열과 심장 두근 거리는 느낌, 얼굴 피부의 고혈증 등).

"Bisoprolol"-저혈압 및 항 허혈 효과가있는 선택적 작용을 가진 베타-아드레노 블록은 빈맥과 대 불화증의 표현과 싸우는 데 도움이됩니다. 예산은 정제 형태의 의미를 의미하며, 심내 섬유종증에서 심부전의 진행을 방지합니다. [ 13 ]

CHD 및 CHF에 처방 된 다른 많은 약물과 마찬가지로 "Bisoprolol"은 오랫동안 처방됩니다. 식사 전이나 식사 중에 아침에 가져가는 것이 바람직합니다.

권장 복용량의 경우, BP 값 과이 약물과 병렬로 처방되는 약물에 따라 개별적으로 선택됩니다. 평균적으로, 단일 (일일 일일) 용량은 5-10 mg이지만, 약간의 압력 증가는 2.5 mg으로 감소 될 수있다. 정상적으로 기능하는 신장을 가진 환자에게 투여 할 수있는 최대 용량은 20mg이지만 안정적인 높은 BP의 경우에만.

지시 된 복용량의 증가는 의사의 허락하에 만 가능합니다. 그러나 중증 간 및 신장 질환에서 10mg은 최대 허용량으로 간주됩니다.

섬유종증에서 발생하는 좌심실 기능 장애의 배경에 대한 심부전의 복잡한 치료에서, 유효 용량은 복용량을 1.25 mg으로 점차적으로 증가시킴으로써 선택된다. 동시에, 가능한 최저 복용량 (1.25 mg)부터 시작하십시오. 복용량 증가는 1 주 간격으로 수행됩니다.

용량이 5mg에 도달하면 간격은 28 일로 증가합니다. 4 주 후, 용량은 2.5 mg 증가시킨다. 그러한 간격과 표준을 준수하면 10mg에 도달하여 환자는 오랫동안 또는 영구적으로 복용해야합니다.

이 복용량이 내약성이 좋지 않은 경우 점차 편안한 복용량으로 감소됩니다. 베타 블로커 처리에서 철수도 갑자기 안됩니다.

약물의 활성 및 부형제에 대한 과민증, 급성 및 보상 심부전, 심장 혈압, 2-3도 무인 펜실베이니아 블록, 서맥, 안정적인 저혈압 및 일부 심장 병리학, 심각한 기관지 순환, 환상적 순환 불쾌감에 대한 과민증의 경우 약물을 투여해서는 안됩니다.

복잡한 치료를 처방 할 때주의를 기울여야합니다. 따라서, "비소 프로 롤"과 일부 항 부정맥제 (퀴니 딘, 리도카인, 페니토인 등), 칼슘 길항제 및 중앙 저혈압 약물과 결합하는 것은 권장되지 않습니다.

"Bisoprolol"로 치료하는 동안 가능한 불쾌한 증상 및 장애: 침대에서 벗어날 때 피로, 두통, 핫 플래시, 수면 장애, 압력 강하 및 현기증 증가, 청각 장애, GI 증상, 간 및 신장 장애, 효능 감소, 근육 약점 및 경련. 때때로 환자는 말초 순환 장애에 대해 불평하며, 이는 사지, 특히 손가락과 발가락의 온도 또는 마비 감소로 나타납니다.

기관지 구조 시스템, 신장, 간, 당뇨병의 수반되는 질병의 존재에서 부작용의 위험이 더 높아 질병의 악화를 나타냅니다.

"Digoxin"은 Foxglove 공장을 기반으로 한 인기있는 예산 심장 글리코 사이드로, 의사 (정제)의 처방전에 엄격하게 분배되며 그의 감독하에 사용해야합니다. 주사 치료는 CHD 및 CHF의 악화시 병원 조건에서 수행되며, 약물은 독성 및 약물 유사 효과를 갖기 때문에 정제는 최소한의 효과적인 용량으로 영구적으로 처방된다.

치료 효과는 심근 수축의 강도와 진폭을 변화시키는 것입니다 (심장 에너지를 제공하고 허혈 조건에서 지원합니다). 이 약물은 또한 부종을 완화하고 호흡 부전의 강도를 줄이는 데 도움이되는 혈관 확장 (정체 감소)과 일부 이뇨 작용을 함유하고 있습니다.

"Digoxin"및 기타 심장 글리코 사이드의 위험은 과다 복용에서 심근의 흥분성 증가로 인한 심장 리듬 장애를 유발할 수 있다는 것입니다.

CHD의 악화에서, 약물은 주사로 투여되며, 환자의 상태 및 연령의 심각성을 고려하여 개별 복용량을 선택한다. 상태가 안정화되면 약물이 정제로 전환됩니다.

일반적으로 약물의 표준 단일 용량은 0.25 mg입니다. 투여 빈도는 동일한 간격으로 하루에 1 ~ 5 배에 달할 수 있습니다. CHF의 급성 단계에서, 일일 용량은 1.25 mg에 도달 할 수 있으며, 상태가 영구적으로 안정화되면 하루에 0.25 (0.5) mg의 유지 용량을 섭취해야합니다.

어린이를위한 약물을 처방 할 때 환자의 체중이 고려됩니다. 효과적이고 안전한 용량은 체중 kg 당 0.05-0.08mg으로 계산됩니다. 그러나 약물은 지속적으로 투여되지 않고 1-7 일 동안 투여됩니다.

심장 글리코 사이드의 복용량은 환자의 상태와 연령을 고려하여 의사가 처방해야합니다. 이 경우, 혼자서 복용량을 조정하거나 동시에 2 개의 약물을 복용하는 것은 매우 위험합니다.

"Digoxin"은 불안정한 협심증 Pectoris, 표시된 심장 리듬 교란, 심장 2-3도의 AV 블록, 심장 탐포 나이드, Adams-Stokes-Morganian Syndrome, 고립 된 Bicuspid valve 협착증 및 대동맥 협착증, 대담한 심장 주변 증후군이라고 불리는 대동맥 심장 주식, Hypertrucic Cardipative, Hypertrucic Prictipative, Congenital 심장 협착증에 처방되지 않습니다. Endo, peri- and Meocarditis, 흉부 대동맥 동맥류, 고 칼슘 혈증, 저칼륨 혈증 및 기타 병리. 금기 사항 목록은 상당히 크며 여러 가지 증상이있는 증후군을 포함 하므로이 약물 사용 가능성에 대한 결정은 전문가만이 만날 수 있습니다.

Digoxin도 부작용이 있습니다. 여기에는 심장 리듬 장애 (잘못된 선량 및 과다 복용의 결과), 식욕 악화, 메스꺼움 악화 (종종 구토 장애), 대변 장애, 심각한 약점 및 고 피로, 두통, 눈 앞에 "파쇄"의 출현, 혈소판 수 및 혈전 장애, 알레르기 반응이 포함됩니다. 대부분 종종 이러한 증상의 모양은 다량의 약물 복용과 관련이 있으며, 종종 장기간의 요법으로 덜 자주 발생합니다.

"스피로 놀 락톤"은 미네랄 코르티코이드 길항제를 말합니다. 전도성 기능은 주로이 요소에 기반하기 때문에 나트륨, 염소 및 물의 배설을 촉진하지만 나트륨, 염소 및 물의 배설을 촉진하지만 심장의 정상적인 기능에 필요한 칼륨을 유지합니다. 부종을 완화시키는 데 도움이됩니다. 울혈 성 심부전의 도움으로 사용됩니다.

약물은 질병의 단계에 따라 투여됩니다. 급성 악화에서, 약물은 하루에 50-100 mg의 복용량으로 주사 및 정제로 투여 될 수있다. 상태가 안정화되면, 25-50 mg의 유지 용량이 오랫동안 처방됩니다. 칼륨과 나트륨의 균형이 전자의 감소 방향으로 방해되는 경우, 미량 원소의 정상 농도가 확립 될 때까지 용량을 증가시킬 수 있습니다.

소아과에서, 유효 복용량의 계산은 환자의 체중 킬로그램에 대해 1-3 mg의 스피로 놀 락톤의 비율을 기준으로한다.

우리가 볼 수 있듯이, 여기에서도 권장 용량의 선택은 개별화되어 있으며 심장학에 사용되는 다른 많은 약물의 처방에도 개별화됩니다.

이뇨제 사용에 대한 금기 사항은 신체의 과도한 칼륨 또는 낮은 나트륨 수준, 배뇨 부재 (Anuria)와 관련된 병리, 신장 기능 장애가있는 중증 신장 질환 일 수 있습니다. 이 약물은 임산부와 간호 어머니뿐만 아니라 약물의 구성 요소에 편협한 사람들에게 처방되지 않습니다.

AV 심장 차단 (악화), 과도한 칼슘 (고 칼슘), 대사성 산증, 당뇨병, 월경 장애, 간 질환이있는 환자에서 약물 사용에있어서 약물의 사용이 관찰되어야한다.

약물을 복용하면 두통, 졸음, 균형 장애 및 운동의 조정 (akecias), 남성의 유선 확대 및 효능 장애, 월경 패턴의 변화, 음성의 조심 및 여성의 과도한 탈모 (고용주), 상환 콜로니 스 투과, kidfascy and riderator and gi rows and gi rownestors, gi 콜로니 스테이터를 유발할 수 있습니다. 피부와 알레르기 반응이 가능합니다.

필요한 복용량이 초과 될 때 일반적으로 부작용이 관찰됩니다. 복용량이 충분하지 않은 경우 붓기가 발생할 수 있습니다.

"MARCOR" - 아세틸 살리실산 및 수산화 마그네슘을 기반으로 한 혈전의 형성을 방지하는 약물. 심부전에 처방 된 항 혈전 요법의 효과적인 수단 중 하나. 그것은 진통제, 항 염증, 항 악기 효과가 있으며 호흡기 기능에 영향을 미칩니다. 수산화 마그네슘은 위장관의 점막에서 아세틸 살리실산의 부정적인 영향을 감소시킨다.

Endomyocardial fibroelastosis에서, 약물은 예방 목적으로 처방되므로 최소 유효 용량은 75 mg이며, 이는 1 정에 해당합니다. 혈전증 및 관상 동맥 루멘의 후속 좁아지는 심장 허혈에서, 초기 용량은 2 절이며, 유지 용량은 예방 용량에 해당한다.

권장 복용량을 초과하면 출혈의 위험이 크게 증가하여 중지하기 어려운 출혈 위험이 크게 증가합니다.

약물에 아세틸 살리실산이 함유되어 있기 때문에 성인 환자의 경우, 15 세 미만의 투여는 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

이 약물은 아세틸 살리실산 및 약물의 다른 성분에 대한 편협의 경우 소아 및 젊은 청소년 연령의 환자에게 투여되지 않습니다. 약물의 "아스피린"천식 (anamnesis), 침식 위염의 급성 과정, 소화성 궤양, 심각한 간 질환 및 신장 질환, 심각한 심연 실패의 경우.

임신 중에 "Magnicor"는 태아와 임신 과정에 대한 부정적인 영향을 고려하여 절대적으로 필요한 경우에만 처방됩니다. 임신 3 분기에, 그러한 치료는 자궁의 수축성이 감소하고 (장기 노동) 심각한 출혈을 유발할 수 있기 때문에 바람직하지 않습니다. 태아는 폐 고혈압 및 신장 기능 장애로 고통받을 수 있습니다.

이 약물의 부작용에는 위장관 측면의 증상이 포함됩니다 (호흡 곤란, 상복부 및 복통, 철분 결핍 빈혈의 발병으로 위 출혈의 위험). 비강 출혈, 잇몸 출혈 및 소변 시스템 기관은 약물 관리의 배경에 대해 가능합니다.

과다 복용의 경우, 현기증, 기절, 귀에 울리는 것이 가능합니다. 알레르기 반응은 드문 일이 아니며, 특히 살리 실 레이트에 대한 과민증의 배경에 비해 드문 일이 아닙니다. 그러나 아나필락시스와 호흡 부전은 드문 부작용입니다.

복잡한 치료 및 권장 복용량의 일부로 약물 선택은 엄격하게 개별화되어야합니다. 임산부, 간호 어머니, 어린이 및 노인 환자의 치료에 특히주의를 기울여야합니다.

민속 치료 및 동종 요법

심장 섬유종증은 특징적인 진보적 인 과정을 가진 심각하고 심각한 질병이며 실제로 회복 가능성이 없습니다. 민속 요법으로 이러한 질병의 효과적인 치료는 불가능하다는 것은 분명합니다. 주로 허브의 치료로 줄어드는 민속 의학 요리법은 이미 열악한 예후를 복잡하게하지 않기 위해 보조 수단으로 만 의사의 허가를 받아 사용될 수 있습니다.

동종 요법 치료법의 경우, 그들의 사용은 금지되지 않으며 심부전의 복잡한 치료의 일부가 될 수 있습니다. 그러나이 경우 CHF의 진행 방지에 관한 치료에 관한 것이 아닙니다.

약물은 숙련 된 동종 요법에 의해 처방되어야하며, 복잡한 치료에 포함시킬 가능성에 대한 질문은 주치의의 역량에 있습니다.

섬유종증에서 심부전의 진행을 지연시키는 데 도움이되는 동종 요법 치료법은 무엇입니까? 급성 심부전에서, 동종 요법은 Arsenicum 앨범, Antimonium Tartaricum, Carbo Vegetabilis, Acidum oxalicum과 같은 치료법으로 바뀝니다. 효과적인 약물 의사를 선택할 때의 적응증의 유사성에도 불구하고, 청색증 (그것의 정도와 유병률)과 통증 증후군의 성질에서 허혈의 외부 증상에 의존한다.

CCN에서 유지 요법에는 Lahesis 및 Nayu, Lycopus (심장 확대의 초기 단계), Laurocerazus (휴식시 호소한), latrodectus mactans (밸브 병리의 경우), 호손 제조 (특히 엔도 마도 간의 반대에 유용함)가 포함될 수 있습니다.

두근 두근의 경우, 증상 치료의 경우 Spigelia, glonoinum (빈맥), Aurum Metallicum (고혈압)이 처방 될 수 있습니다.

Grindelia, Spongia 및 Lahegis는 호흡 곤란의 심각성을 줄이는 데 사용될 수 있습니다. 심장 통증을 조절하려면 Cactus, Cereus, Naja, Cuprum,이 배경에서 불안을 완화합니다. 심장 천식의 발달에서 Digitalis, Laurocerazus, Lycopus가 표시됩니다.

예방

심장 및 폐의 획득 된 섬유종증 예방은 특히 중요한 기관에 영향을 미치는 경우 전염성 및 염증성 질환의 예방 및시기 적절한 치료로 구성됩니다. 근본적인 질병의 효과적인 치료는 위험한 결과를 예방하는 데 도움이되는데, 이것이 바로 섬유종증이있는 것입니다. 이것은 건강을 잘 돌보는 훌륭한 이유입니다. 다음 세대의 건강과 건강한 미래와 수명을위한 소위 작업입니다.

예보

심장 및 폐 섬유종증에서의 결합 조직의 변화는 돌이킬 수없는 것으로 간주됩니다. 장기 요법을 가진 일부 약물은 심 내막 두께를 약간 감소시킬 수 있지만 치료를 보장하지는 않습니다. 상태가 항상 치명적이지는 않지만 예후는 여전히 비교적 바람직하지 않습니다. 4 년 생존율은 77%입니다. [ 14 ]

우리가 이미 언급했듯이 최악의 예후는 선천성 심장 섬유종증에 있으며, 여기서 심부전의 징후는 이미 어린이의 생애 첫 주와 몇 달 동안 이미 볼 수 있습니다. 심장 이식만이 아기를 구할 수 있습니다. 그 자체로는 그 자체로는 초기에 위험한 수술이며, 2 세 이전에해야합니다. 그러한 아이들은 보통 더 이상 살지 않습니다.

다른 수술은 아동의 조기 사망을 피할 수 있지만 (항상 그런 것은 아니지만) 심부전의 아이를 완전히 치료할 수는 없습니다. 사망은 보상 및 호흡 부전으로 발생합니다.

폐 섬유질증의 예후는 질병의 과정에 달려 있습니다. 증상의 번개 발병에서 기회는 매우 낮습니다. 질병이 점차 진행되면, 환자는 폐의 폐포 변화로 인해 호흡 부전이 시작될 때까지 약 10-20 년 동안 살 수 있습니다.

예방 조치에 따라 많은 다루기 어려운 병리를 피할 수 있습니다. 심장 섬유종증의 경우, 주로 태아의 심장 및 순환계의 발달에 영향을 줄 수있는 요인의 예방입니다 (의사가 무력한 유전 적 소인 및 돌연변이를 제외하고). 그들이 피할 수 없다면, 조기 진단은 임신을 종료 할 수있는 단계에서 병리를 감지하는 데 도움이되며,이 상황에서는 인간적인 것으로 간주됩니다.