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선천성 후만증의 원인은 무엇입니까?
R. Winter 등의 분류에 따르면, 선천성 후만증은 세 가지 주요 그룹으로 나뉩니다.
- 형성 이형의 토양에 후만증;
- 분할 편차에 기초한 후만증;
- 교차 편차에 근거한 후만증.
McMaster et al. 분류 할 수없는 변형 그룹을 도입했다. Dubousset은 척추의 회전 탈구라고 불리는 별도의 그룹에서 특수 후만 변형을 선별했다.
척추 이상을 근거로 한 후만 각은 61-76 %의 선천성 후궁 골절 중에서 가장 흔한 유형입니다. 이러한 변형은 다음과 같은 비정상적인 유형을 기반으로합니다. 전방 및 전방의 척추 추체, 후반 반 - 척추, 척추체의 후 외측 사분면, 나비 척추 및 척추체의 무형 증.
세그멘테이션 변형을 기반으로하는 후만 변형 빈도의 세분화의 예외는 형성 이형 이후 2 위를 차지하고 11-21 %에 이릅니다. 이러한 기형을 가진 환자는 병변 (전방 또는 외측의 비분 할 된 블록)의 대칭성에 따라 두 개의 하위 그룹으로 나눌 수 있습니다. 블록의 길이는 2 개에서 8 개 또는 9 개의 추체로 다양 할 수 있습니다. 그것은 국소화 될 수 있지만 흉 요추와 요추에 국한 될 수 있습니다.
세분화 결함이 앞에 위치하면 비대칭 - 후 측만증 (kyphoscoliosis)이 발생하면 "깨끗한"후궁이 형성됩니다. 변형의 진행은 가변적이며 블록의 대칭과 후방 섹션의 안전성에 달려 있습니다.
혼합 된 기형을 기반으로 한 후만 변형은 하나 또는 두 개의 인접한 수준에서 손상된 형성을 가진 비 분류 된 척추 본체가 동시에 존재하는 결과이며 일반적으로 반대쪽에 위치합니다. 그런 후만증의 빈도는 12에서 15 %까지 다양합니다.
분류 할 수없는 변칙을 근거로 한 후만 변형은 척추의 어느 부분에서도 발견 될 수 있습니다. 순도는 5-7 %입니다.
척추의 회전 탈구. 어떤 변형이라도 변형의 기초가 될 수 있습니다. 척추 후만증 (chyosis)은 두 개의 선천적 인 근골격계 기미 다 방향 호 사이에 위치합니다. 어떤 수준에서도 만나지 만 흉부 및 흉 요추 상부의 경우 더 자주 접하게됩니다. 후만 변형은 일반적으로 거친 섬 모양이며 척추의 발달은 척주의 붕괴를 동반합니다. 척수는 각각 대폭으로 걸쳐 짧은 뒤틀린 척추관의 변형을 변형된다.
후만증의 증상
Kifotic 변형 (후만 변형)은 거의 모든 레벨에서 정점을 가질 수 있으며, 평평하거나 뾰족하며, 종종 (경우의 70 %까지) 측만의 구성 요소가 있습니다. 선천성 후만증은 거의 항상 경직되어 있으며 대부분의 경우에는 다양한 신경 증상이 동반됩니다. 아주 자주 (경우의 13 %까지) 현지화 된 지역화를 벗어난 다양한 선천적 인 이상과 결합됩니다.
후만증의 임상 및 X 선 분류
분류는 문헌 데이터를 기반으로합니다.
변형이 겪은 토양의 이상 유형
- 후방 (posterolateral) tics (semi-vertebrae).
- 척추의 부재는 asoma입니다.
- Microspondylia.
- 척추의 집중은 부분적이거나 완전합니다.
- 여러 가지 이상.
- 혼합 된 예외.
변형 유형입니다.
- Cephos,
- 키포 콜레오 리오 시스.
변형 피크의 국산화.
- 가슴 흉부.
- 윗 가슴.
- 중간 가슴.
- 아래 가슴.
- 흉 요추엽.
- 요추.
후만 변형의 크기.
- 20 °까지 - 나는 정도.
- 최대 55 ° - II도.
- 최대 90 ° - 3도.
- 90도 이상 - IV 학위.
진보 변형을 입력하십시오.
- 천천히 진행 (최대 7 ° 및 1 년).
- 신속한 진보 (연간 7 ° 이상).
변형의 일차 탐지 연령.
- 유아 후만증.
- 어린 아이의 후만증.
- 청소년 및 젊은 남성의 후만증.
- 성인의 후만증.
과정에서 척추의 내용물의 존재.
- 신경 학적 결손을 동반 한 후만 변형증.
- 신경 학적 결손이없는 후만 변형.
척추관과 관련된 이상.
- 구강 편모.
- 외교.
- 유피 낭종.
- 신경 낭종.
- Dermalynыe sinusы.
- 섬유 수축.
- 비정상적인 척추 뿌리.
외부 로컬 리 제이션의 수반되는 예외.
- 심폐 기능의 이상.
- 흉부 및 복벽의 이상.
- 비뇨기 계의 이상.
- 사지의 이상.
척추의 2 차 퇴행성 변화.
- 없음.
- 다음 형식으로 제출하십시오.
- 골 연골 증;
- 척추 증;
- 척추 관절증.
후만증 진단
선천성 후만증의 방사선 사진은 매우 특징적이며 진단에 특별한 어려움이 없습니다.
Spondylograms의 윤곽은 Cobb 방법, 후만 변형의 크기를 사용하여 결정됩니다.
척추 후만증 진단은 설문지 척도 검사의 수행 뿐만이 아닙니다. MRI와 CT가 유용 할 수 있습니다. 척추의 parasagittal 부분에서 추간판의 기능을 결정하기 위해 functional spondylography가 사용됩니다 - lateral projection에서 가능한 최대 flexion과 환자 척추의 확장 성의 위치. 선천성 척추 변형의 모든 경우에서, 척추관의 내용을 연구 - 대조 연구, MPT, KT. 신경 학적 검사는 의무적입니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
누구에게 연락해야합니까?
후만 치료
후만 변형의 보존 적 치료는 최선의 경우 기형의 진행을 다소 느리게 할 수있는 것처럼 비효율적이라고 인정됩니다.
선천성 후궁의 현대 외과 적 치료는 세계 최고의 클리닉의 공동 경험에 기반합니다.
선천성 후만 변형 1 형 (형성 기형에 근거)
[12],
조기 기형의 치료
일반적으로 후만 변형이 75 ° 미만인 5 세 미만의 환자 는 후방 척추 융합으로 효과적으로 치료됩니다. 이 방법은 등 지각의 "체포"동안 척추의 성장 잠재력을 보존하는 원칙에 기반합니다. 후방 척추 융합의 영역은 하나의 정상 분절에 의해 비정상적 영역보다 두개 및 꼬리 방향으로 더 커야합니다. 이것은 후만 저의 위와 아래에 전만이 형성되어 남아있는 후만 변형을 보완하는 데 필요합니다.
후만 변형이 없지만 척추 후만증이 있으면 치료는 비슷합니다. 그러나, 좋은 후방 블록이 있어도, 정점 척추의 성장은 측 방향 및 수평 방향으로 계속 될 수 있습니다. 이것은 Dubousset에 의해 기술 된 크랭크 샤프트의 현상입니다. 이 합병증의 발생은 변형의 진행을 의미합니다. 이 경우, 변형의 볼록한 측면에서 전후 골절에 대한 시급한 징후가 있습니다.
또 다른 문제는 환자의 나이입니다. 선천적 후궁의 본질을 감안할 때 역학 관계에서 환자를 모니터링하는 것은 의미가 없습니다. 거친 기형이 생기기 전에 초기의 영지 주의적 바닥과 믿을 수있는 후부 융합이 필요합니다. 환자가 일찍 수술을할수록 좋습니다. 외과 개입의 초기 허용 연령은 6 개월입니다.
Kyphoses와 관련하여 변형의 정도 (Cobb에 따라)에 따라 문제를 해결하는 원칙은 신뢰할 수 없습니다. 중 흉부 의 30 ° 의 완만 한 후만 변형 은 거의 정상이며, 흉 요추 부위의 후만 변형은 이미 병리학 적이며 요추의 후만 변형은 10 ° 정도 이다. Ostrovershinny Kyphosis 중간 흉부 영역에서 50 ° - 병리학 및이 동일한 절에서 같은 크기의 완만 한 후만경 - 표준의 상한선 만. 얻어진 결과는 방법의 높은 효율을 나타낸다. 진보가 없을뿐만 아니라 변형의 자기 교정을 끊임없이 드러냅니다. 그러나 5 세 미만의 어린이조차도 거짓 조인트 블록이 실제로 개발 될 수 있습니다. 따라서 모든 경우에서 6 개월 후, 척추 대치 구역의 교정과 추가의 뼈 - 플라스틱 재료의 재배가 반복적으로 나타납니다. 과 보정의 경우는 발견되지 않았지만, 그러한 경우에는 전방 척추의 막힘이 나타납니다. 이 방법에 대한 비평은 초기 siondilodez가 트렁크의 일부 절단을 초래한다는 사실에 근거합니다. 그러나, 변형 된 척추의 성장 중에 체간 높이의 큰 손실이 발생하고 진행성 후만 변형에 밑줄이 그어집니다.
후기에 형성된 기형의 치료
이 경우는 복부 및 배측 척추 낭의 2 단계 치료가 필요하기 때문에 훨씬 더 복잡해 보입니다. 따라서 합병증의 위험이 증가합니다.
전방 척추 전이 발생하기 전에 변형을 "부드럽게"하기 위해 수행 된 예비 견인은 의미가 없습니다. 후궁 선단 부위의 인대 및 연골 조직은 비탄성이므로과 확장 상태의 기능 척추 측만증에서 결정된 교정을 넘어서 아무것도 얻을 수 없습니다. 견인은 폐 기능의 감소가 척추의 충분한 이동성과 결합되어 폐 재활 기간 동안 약간의 수정을 허용하는 소수의 환자에서만 나타납니다. 가장 좋은 형태는 환자가 독립적으로 움직일 수있게하는 후광 골반 견인력으로, 혈전 색전증 합병증 및 골다공증을 예방한다는 의미에서 매우 중요합니다. 보통 견인 기간은 2 주를 넘지 않습니다. 선천성 후만증 때문에 견인력의 적용은 척수의 긴장으로 인한 마비 된 마비로 인해 위험하기 때문에 드물게 사용되어야하며 하루에 두 번 이상 신경 학적 조절을 동반해야합니다.
복부 척추 융합의 유형은 후만증의 정도와 정도에 따라 다릅니다. 복부 간섭의 대상이되는 최소한의 구조적 불안정 변형은 척추체의 부분 교체 유형에 의한 전방 척추 관절증 수술로 효과적으로 교정 될 수 있습니다. 전 측부 인대, 디스크 및 연골 조직을 변형 정점에서 제거하여 전방 절개를 적절히 노출하는 것이 매우 중요합니다. 후 고환 구역의 근위와 꼬리에서 하나의 정상적인 디스크가 제거됩니다. 그 후, 변형이보다 이동성있게된다. 이식편 - 스페이서를 설치하려면 환자의 머리와 척추 후궁 상부의 수동 압력을 뒤에서 동시에 당겨야합니다. 또한, 척수는 척추 공간에 놓여 있습니다. 후방 척추 형성은 같은 날에 수행됩니다. 거친 선 회선의 경우, 스페이서를 사용해야합니다. 만곡이 심할수록 뼈 - 플라스틱 재질이 많이 사용됩니다. 큰 변형의 경우, 큰 오류는 후낭의 꼭지점과 "빈"공간을 구성하여 하나의 이식 스페이서를 사용하는 것입니다. 이 경우 경골의 볏에서 여러 개의 경직 된자가 이식편을 사용해야합니다.
지느러미 개입은 척추를 CDI (segmental instrumentation) 및 자발적 척추 형성으로 고정하는 것을 포함합니다. 지느러미 단계의 계획에는 후크 포인트의 확인이 포함됩니다.
중간 변형의 치료
이러한 변형을 동반 한 환자는 후방 척추 갑상선 유래 증후군이 조기 기형에 충분하기 때문에 심각한 후유증이 발생하며, 후만 합병증에 대해서는 후만성 후천성 경화증 치료가 필요하다. 의심 스럽다면 6 개월 후에 척추 강내 역전사를 시행하는 것이 더 낫습니다. 외과 의사가 얼마나 강하게 보이더라도 뼈와 플라스틱 재료로 보완하고 보강해야합니다. 코르셋 고정은 1 년 동안 실시됩니다. 블록의 잘못된 관절이 발생하면 전방 척골 낭이 나타납니다.
복부와 지느러미 융합 영역의 선택 - 중앙 융합의 작업의 목표부터 근본적으로 생체 역학 문제는 척추 측만증 환자의 수술 적 치료, 이상적인 단위 면적에서 얻은 경험을 사용하는 경우 효과적으로 수직 하중에 저항 할 수있는 척추에 가장 생체 역학적으로 유리한 위치에 단단한 뼈 이식을 넣어 무게 중심선을 따라 위에서 아래로 퍼져 나가야한다. 블록 영역의 상단과 하단은 같은 선상에 있어야합니다.
선천적 후궁은 중앙 부분에서 가장 단단하며, 파라 - 감바 부분은 더 이동성이 있습니다. 이 영역 (경직 및 이동)의 길이 및 경계는 과신 장의 위치에서 만들어진 척추골에서 결정될 수 있습니다. 복부 척추 융합은 구조적 변화의 전체 영역을 포착해야하지만, 무게 중심선이 과민성 위치에서 척추 신경절을 등쪽으로 통과하는 경우 말단 척추에 도달해서는 안됩니다. 후부 골격 블록은 후만 저기의 말단 척추에서 멀리 떨어져 있더라도 중심선에 도달해야합니다. 전후 척추 낭종 후, 단일 뼈 대구가 형성되고, 그 끝은 중력선을 따라 놓여있다.
선천성 후만증 II 틸라 (segmentation anomalies를 기초로)
[13], [14], [15], [16], [17], [18],
조기 치료
어린 아동의 경우 치료의 기본은 척추의 후부 성장의 둔화입니다. 육안으로 후만 변형이 생길 때까지 양측 양측 척추관 루다 아제가 선택됩니다. 그 길이는 전방 선천성 구역의 위와 아래의 하나의 정상 척추입니다.
나중에 치료
형성된 변형의 수정은 매우 어려운 작업입니다. 사라진 디스크에 해당하는 레벨에서 프론트 블록을 골 절골 처리해야합니다. 경험에 의하면 대개 이러한 수준은 spondylograms 또는 intraoperatively - 섬유질 반지의 요소에 의해 결정될 수 있습니다 보여줍니다. 또한, 현대의 CPI 분절 도구 또는 그 유사체를 사용하는 체간 융합 및 등 지느러미 spondylodesis가 수행됩니다.
토미 타 작전
1994 년 K. Tomita가 이끄는 한 그룹의 일본 정형 외과 의사가 "total spondylomectomy"라는 수술을 개발하여 시행했습니다. 저자들은 척추의 전후방 부분에 대한 일반적인 2 단계 개입은 흉부의 강성으로 인해 충분한 정도의 교정을 얻을 수 없다는 가정하에 진행되었다.
수술은 두 단계로 이루어져 있는데, 하나는 후방 척추 절제술, 1 개는 전치부 절제술입니다.
나 무대. 척추의 후부의 절제술.
액세스. 환자는 복부 위치에 있습니다. Cotrel-Dubousset 장비로 척추를 앞으로 고정식으로 고정하는데 필요한 길이의 선형 중앙 절개. Paraspinal musculature는 관절과 횡단면의 노두로 옆으로 옮겨집니다. 선택된 수준에서 늑골은 늑골과 횡 관절에 3-4 cm 측면을 가로 지르며, 그 후 양측의 흉막을 척추에서 조심스럽게 분리합니다. 제거 된 척추 상부의 상부 관절 부위를 노출시키기 위해, 인접한 척추골의 척추와 하부 관절 부위가 절골되고 황색 무리와 함께 제거됩니다.
유연한 톱을위한 전도체 소개. 척추를 손상시키지 않도록 조심스럽게, rar interarticularis 의 하부에서 연조직을 분리하십시오 . 이 방법으로 톱의 도체 입구가 준비됩니다. 그 다음 유연한 C 자 모양의 굴곡 된 도체가 craniocaudal 방향으로 interfertebral foramen에 삽입됩니다. 그런 다음 가이드의 끝은 척추와 척추를 손상시키지 않도록 아치 반부 및 뿌리의 중간 닫힘 판을 따라 움직여야합니다. 마침내 가이드의 끝은 파 사이의 관절 의 아래쪽 가장자리 아래에 나타납니다 . 그런 다음 지름 0.54 mm의 얇은 유연한 멀티 필라멘트 와이어 톱이 도체를 통과하고 그 끝이 그리퍼로 고정됩니다. 도체가 제거되고 톱이 당겨지면이 장력이 지탱됩니다.
척추의 뒤쪽 요소의 아치와 절제의 뿌리를 횡단합니다. 계속 톱을 당기면 아치 뿌리 주위의 상부 관절 및 횡단 프로세스 아래에 놓입니다. 후자는 모든 필요한 수준에서 톱을 흔든다. 그 후에, 척추골의 후방 요소는 관절, 멍멍이, 횡단 과정 및 아치의 뿌리를 포함하여 단일 블록에 의해 제거됩니다. 척추의 안정성을 유지하기 위해 척추 후궁의 상하부 무릎은 CDI 도구로 고정됩니다.
II 단계. 척추의 전방 절제술.
척추의 둔한 선택. 이 단계가 시작될 때 양쪽에서 분절 동맥을 확인하는 것이 필요합니다. 척수를 따라 움직이는 분절 동맥의 척추 분지가 결찰되고 교차됩니다. 흉부 척추에서 척수 요소가 제거되어야하는 측면에서 척수가 교차됩니다. 무딘 선택은 흉막 (또는 m. Psoas major)과 척추 사이의 전방 방향으로 계속됩니다. 보통, 척추의 외 측면은 구부러진 척추 흙손으로 쉽게 노출됩니다. 그런 다음 척추체 - 동맥과 정맥에서 분절 혈관을 분리 할 필요가 있습니다. 또한, 대동맥은 주걱과 손가락으로 척추의 전방 표면과 조심스럽게 분리됩니다. 외과 의사의 왼손의 손가락의 뒷면은 대동맥의 맥동을 감지합니다. 외과 의사의 오른손과 왼손의 손끝이 척추의 앞면에서 만날 때 다양한 크기의 일련의 주걱을 사용하여 접근을 향상시키기 위해 순차적으로 주사합니다. 두 개의 가장 큰 주걱은 척추체와 내부 기관 사이에 끼어있어서 후자의 손상을 방지하고 최대한의 조작의 자유를 얻습니다.
와이어 톱을 수행. 두 개의 이러한 톱은 척추의 전방 기둥의 근위 및 원위 섹션의 레벨에 삽입된다. 선택된 수준의 정확성은 방사선 사진을 표시하는 도움으로 명확 해지며, 뼈 조직에서는 작은 절개가 끌에 의해 만들어져 톱이 움직이지 않습니다.
척수 해방과 전치 요소의 제거. 얇은 주걱으로, 척수는 주위 정맥 신경총 및 인대에서 동원됩니다. 그런 다음 톱니가 미끄러지는 것을 방지하기 위해 톱니가있는 보호 장치가 도입됩니다. 후자의 도움으로, 세로 인대를 가진 앞 척추가 교차합니다. 그런 다음 절단 된 세그먼트의 이동성을 확인하여 교차가 완료되었는지 확인하십시오. 전치 칼럼의 절제된 단편은 경 막낭을 중심으로 회전되어 제거됩니다.
후만 변형의 교정. CDI 공구 막대는 변형의 상단에서 교차됩니다. 후궁의 "무릎"중 하나에 고정 된 각각의 조각은 "도미노"유형의 커넥터로 변형 보정 위치에 연결됩니다. 교정하는 동안 경막 주머니는 지속적으로 시각적으로 관리됩니다. 척추의 전방 및 후방 칼럼의 필요한 절제 량을 정확히 계산하면 척추의 척추 표면의 폐쇄를 달성하고 척추의 후벽의 연속성을 복원 할 수 있습니다. 이것이 가능하지 않다면 교정 단계 전에 새장이나 배정과 같은 임플란트로 앞면의 "빈"공간을 채울 필요가 있습니다. 자가 이식편이나 CDI 툴킷을 통해 후 척추 융합을 시행하는 것은 의무 사항입니다.
수술후 관리. 환자는 수술 후 일주일에 일어나 일어날 수 있습니다. 그런 다음 흉부와 요추부의 경직된 코르셋을 준비하십시오. 6 개월 동안 착용해야합니다.