선천성 후만증

선천성 척추후만증의 특이성으로 인해 이러한 유형의 척추 변형을 별도로 고려해야 합니다. 전통적으로 선천성 척추후만증 그룹에는 단일 평면 시상 변형 또는 소위 "순수"(영어 "rige") 척추후만증뿐만 아니라, 선도적인 척추후만증 요소를 동반한 척추측만증 변형도 포함됩니다. 동시에 거의 모든 저자들은 순수 척추후만증과 복합 척추후만증의 진행 과정에 유의미한 차이가 있음을 지적하며, 척추측만증 요소의 존재를 결함 보상의 한 요소로 보고, 척추-척추 충돌 및 척수병증 발생으로부터 신체를 "구원"한다고 생각합니다. 드물고 거의 고립된 연구에서만 "순수" 선천성 척추후만증이 관찰된 사례는 30건을 넘습니다.

현재 RB Winter(1973)의 선천성 척추후만증 분류는 "기본"으로 간주되며, 해당 문제에 대한 어떤 논문도 이 분류를 참고하지 않고는 설명할 수 없습니다. 이전의 분류 체계는 현재 독립적으로 사용되지 않습니다. RB Winter는 선천성 척추후만증을 세 가지 유형으로 분류했습니다. 척추체 형성 기형을 동반한 I형 척추후만증, 척추체 분절 기형을 동반한 II형 척추후만증, 그리고 혼합 기형을 동반한 III형 척추후만증입니다.

같은 해인 1973년에 Ya. L. Tsivyan은 선천성 척추후만증의 세 가지 유형을 식별했습니다. 즉, 쐐기 모양의 (완전하거나 과잉) 척추를 가진 척추후만증, 척추체(척추뼈)의 무형성을 가진 척추후만증, 척추체의 융합을 가진 척추후만증입니다.

노보시비르스크 척추병리학 센터의 경험을 바탕으로 선천성 척추후만증에 대한 가장 상세한 체계는 MV 미하일로프스키(1995)가 제시한 것입니다. 그러나 저자는 "순수한" 선천성 척추후만증보다는 척추후만증 요소를 동반한 선천성 척추 변형을 분석합니다. 따라서 저자가 고려하는 모든 변형의 최대 75%를 차지하는 척추측만증이 분류군에 포함됩니다.

척추후만증 요소를 동반한 선천적 척추 변형의 분류.

분류 기능	평가 매개변수
I. 변형이 발생한 원인의 이상 유형	후방(후측방) 척추(반척추); 척추체의 부재(무형성증) 미세해면체; 척추체의 경화 - 부분적 또는 완전적; 다중적 이상 현상 혼합된 이상 현상.
II. 변형의 종류	척추후만증; 척추후만증.
III. 변형 피크의 국소화	경부흉부; 상부 흉부; 가슴 중간; 하부 흉부; 흉요추; 요추.
IV. 척추후만증 변형의 정도(변형의 정도)	1도 - 최대 20° II st. - 최대 55°; III st. - 최대 90인치; IVst. - 90° 이상
V. 진행형 변형의 유형	천천히 진행 중(연간 최대 7°) 급속한 발전(연간 7° 이상)
VI. 변형의 초기 감지 시기	유아 척추후만증 어린아이의 척추후만증 청소년 및 젊은 남성의 척추후만증 성인의 척추후만증.
VII. 척추관 내용물이 과정에 관여하는 경우	신경학적 결손을 동반한 척추후만증 신경학적 결손이 없는 척추후만증
VIII. 척추관의 관련 이상	이분척수증; 쌍수증; 피모낭종 신경장낭종 피부동 섬유성 수축 비정상적인 척추 뿌리
IX. 척추외 국소화의 관련 이상	심폐계 이상 가슴과 복벽의 이상 비뇨기계의 이상 사지 이상
X. 척추의 2차적 퇴행성 변화	없음 다음과 같은 형태로 나타납니다. 골연골증 척추증 척추관절증.

본 연구에서는 미국 미네소타주 트윈 시티 척추센터(Twin Cities Spine Center), 러시아 상트페테르부르크 주립 소아과 의과대학(State Pediatric Medical Academy) 및 폐질환 연구소(Research Institute of Phthisiopulmonology) 등 여러 세계 병원의 경험을 통합하는 데 성공했습니다. 순수 선천성 척추후만증 환자 수는 총 80명을 넘었습니다. 이를 통해 RBWinter의 해부학적 및 방사선학적 분류를 세부적으로 설명할 수 있었습니다. 연구 과정에서 방사선학적 데이터뿐만 아니라 자기공명영상(MRI)을 비롯한 현대 방사선 진단법의 결과도 고려했습니다. 이러한 형태에서도 제시된 분류가 완전하다고 할 수 없음을 인지합니다. RB Winter는 척추체의 자연스러운 변형 과정에서 발생하는 "자발적 융합"의 효과, 즉 방사선 사진에서 처음에는 분할된 형태로 보이는 척추체의 합체(concrescence)를 설명했습니다. 저희 경험에 따르면, 자연 유합 환자의 MRI 검사에서 추간판 저형성증이 초기 내원 당시 이미 수핵의 윤기가 없는 형태로 관찰되었습니다. 저형성증이 있는 추간판의 성장 과정에서 일부 환자에서는 척추 분절 불안정성을 동반한 이차 변성이 발생했고, 다른 환자에서는 진정한 골 차단이 발생했습니다.

순수 선천성 척추후만증의 변형 분류

척추후만증의 유형	변형의 변형
1형 - 척추체의 비정상적인 형성으로 인한 선천적 척추후만증. II형 - 척추체 분할 위반으로 인한 선천성 척추후만증 제3형 - 혼합형 또는 미분화된 발달 결함 으로 인한 선천성 척추후만증	A- 신체의 무형성, B - 신체의 저발생, 신체의 보존된 부분이 정상 크기의 1/2 미만입니다. C - 신체 저형성, 보존된 신체 부위가 정상 크기의 1/2 이상입니다. A - 척추체의 진정한 융합은 X선 및 MRI 데이터로 확인됨. B - 디스크 저형성: MRI 데이터에 따른 디스크 이미지를 유지하면서 척추체 융합의 방사선적 징후가 존재함; 핵 펄포수스가 저형성임; C - 디스크 저형성: 디스크는 방사선학적으로 보존되어 있으나 높이는 감소되어 있습니다. MRI에서 디스크에 펄포수스가 없습니다.

이 표는 다양한 유형의 선천성 척추후만증에서 척추관의 특성과 이에 따른 2차 신경계 합병증(척수병증)의 빈도에 대한 데이터를 제공합니다.

순수 선천성 척추후만증에서 시상면 척추관 협착증과 신경계 질환의 발생률

척추후만증의 유형	평균 척추관 협착(%)	신경계 질환의 빈도(%)
1 유형:
아이에이	53	64
아이비	36	30
1씨	13	17
2형	10	-
3형	25	36

I형 후만증에서 결함의 심각도와 척수병증 빈도 사이의 관계가 예측 가능한 것처럼 보였다면, II형 후만증에서 신경학적 질환이 나타나지 않는 것은 예상치 못한 일이었습니다. 특히 이 그룹에는 IV등급 변형 환자도 포함되어 있었기 때문입니다. 이는 선천성 후만증의 신경학적 합병증 발생에 있어 후만 변형의 정도가 가장 중요한 영향을 미친다는 주장을 반박합니다.

연구 데이터에 따르면 척추관 협착증이 이러한 질환의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 나타났습니다.

선천성 척추후만증이 있는 환자의 약 20%에서 다양한 형태의 골수이형성증을 확인했으며, 이 중 거의 절반은 무증상으로 진행되었습니다.

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