성인과 어린이의 스틸 증후군

이 질환은 약 120년 전 의사 조지 스틸에 의해 처음 기술되었습니다. 당시 스틸 증후군은 류마티스 관절염의 한 형태로 인식되었습니다. 1970년대에 이르러서야 에릭 바이워터스가 자신이 수집한 자료를 의학계에 제시하면서 스틸 증후군이 유사한 증상을 보이는 다른 질환들과 구분될 수 있게 되었습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

역학

전 세계 류마티스학 자료에 따르면, 이 질환은 10만 명 중 1명꼴로 발생합니다. 남녀 모두 이 질환에 걸리기 쉽지만, 16세 미만 어린이가 더 자주 발생합니다.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

원인 스틸 증후군

스틸 증후군의 원인에 대한 명확한 해답은 아직 여러 연구에서 제시되지 않았습니다. 이 증후군은 급성으로 발병하며, 고열, 림프절 비대, 백혈구 증가를 동반합니다. 이는 이 질환이 전염성이 있음을 시사합니다. 그러나 현재까지 단일 병원균을 규명하는 것은 불가능합니다. 환자는 풍진 바이러스, 거대세포바이러스, 파라인플루엔자 바이러스, 마이코플라스마 또는 엡스타인-바 바이러스에 감염되었을 수 있습니다.

의사들은 이 질병이 유전적 요인에 의해 발생할 수 있다고 추정합니다. 하지만 아직 확실하게 밝혀지지는 않았습니다. 면역 결핍이 이 질병의 발병 기전에 일정 역할을 하는 것으로 여겨집니다. 스틸 증후군이 자가면역 질환이라는 설도 있지만, 혈액 검사에서 알레르기성 혈관염을 유발하는 순환 면역 복합체가 확인되는 경우에만 확진됩니다.

[ 12 ], [ 13 ]

조짐 스틸 증후군

열. 체온은 39°C 이상으로 상승하지만, 다른 감염증처럼 일정하게 유지되지는 않습니다. 종종 체온이 한 번 급격하게 상승합니다. 드물게 24시간 내에 두 번 최고 체온이 오르는 경우도 있습니다. 대부분의 환자는 이러한 상승 사이에 체온이 정상화되고 상태가 호전됩니다. 약 1/5의 환자는 체온이 정상 수치에 도달하지 못합니다.

스틸 증후군의 발진은 보통 열이 최고조에 달했을 때 나타났다가 사라졌다가 다시 나타납니다. 팔이나 다리가 몸통과 맞닿는 부분, 몸통 자체, 그리고 때로는 얼굴에도 나타나는 납작한 분홍색 반점처럼 보입니다. 스틸 증후군 환자의 약 3분의 1에서 발진은 피부에서 융기하여 피부가 손상되거나 눌린 부위에 나타납니다. 발진의 색이 칙칙하고, 간헐적으로 사라지며, 가려움증, 건조함 등의 증상이 나타나지 않기 때문에 환자는 발진을 알아차리지 못합니다.

때때로 의사는 발진을 확인하기 위해 따뜻한 샤워 후 환자를 진찰하거나 다른 열을 사용해야 합니다. 하지만 스틸 증후군은 점상출혈, 결절성 홍반, 탈모와 같은 비정형적인 증상을 보일 수도 있습니다.

관절통. 증후군 초기 증상으로는 근육통과 마찬가지로 관절통이 나타나며, 이는 체온 상승으로 인한 증상으로 여겨집니다. 처음에는 관절염이 한쪽 관절에만 나타날 수 있습니다. 시간이 지나면서 사지뿐만 아니라 턱 관절까지 영향을 미칩니다. 스틸 증후군의 가장 특징적인 증상은 손의 지골 사이 관절에 나타나는 관절염입니다. 이러한 증상으로 인해 류마티스 관절염, 류마티스열, 홍반성 루푸스 등과 감별할 수 있는데, 이러한 질환들은 소아에게서는 관절에 영향을 미치지 않습니다.

림프계 기관 손상. 간과 비장이 동시에 비대해지고 림프절에 염증이 생기는 경우입니다. 환자의 2/3에서 림프절에 염증이 발생합니다. 경부 림프절 비대는 환자의 절반에서 특징적으로 나타납니다. 이 경우 림프절은 이동성을 유지하고 중간 정도의 밀도를 보입니다. 림프절의 심한 압박, 한쪽 림프절만 비대, 그리고 인접 조직과의 유착은 종양 전문의의 진찰을 받아야 하는 이유입니다. 때때로 염증과 함께 괴사 현상이 동반될 수 있습니다.

스틸 증후군 환자의 3분의 2는 인후통을 호소합니다. 통증은 질병 초기에 나타나며, 목의 작열감이 지속적으로 지속됩니다.

심폐 기능 장애. 심폐 기관의 장막에 염증이 생기면 종종 장막염으로 나타납니다. 5명 중 1명에서 폐렴이 발견되는데, 이는 전염성이 없으며 양측성 폐렴으로 진행됩니다. 기침, 발열, 호흡곤란이 동반되며 항생제 치료 효과가 없습니다. 스틸 증후군에서 드물게 나타나는 증상으로는 심장 눌림증, 심근 염증, 심장 판막의 미생물 증식 징후, 급성 호흡 부전 등이 있습니다.

소아 스틸 증후군의 증상은 성인과 다르지 않지만, 명확하지 않을 수 있기 때문에 진단과 적절한 치료가 늦어지는 경우가 많습니다. 다발성 관절염은 소아에게 장애를 초래할 수 있습니다. 소아 스틸 증후군이 진행되면 팔다리가 불균형적으로 성장할 수 있으며, 이는 수술로만 교정할 수 있습니다.

진단 스틸 증후군

스틸 증후군의 발병 기전에는 질병을 정확하게 진단할 수 있는 특정 징후가 없습니다. 환자는 종종 패혈증으로 진단되지만, 혈액 검사에서 세균 존재가 나타나지 않습니다. 일부 사례에서는 의사가 원인을 알 수 없는 발열을 처음 진단한 것으로 알려져 있습니다.

성인의 스틸 증후군은 항생제를 여러 차례 투여하고 추가 검사를 거친 후에야 진단됩니다. 고열, 관절 부종, 림프절 비대, 인후통 등의 두 가지 증상과 심전도, MRI, 초음파 등의 기기 진단 데이터를 종합적으로 고려합니다. 스틸 증후군의 특징적인 손목 중수골 관절과 손목 사이 관절의 비미란성 협착은 방사선 촬영을 통해 확인할 수 있습니다.

혈액 검사 결과 적혈구 수치는 낮고 백혈구 수치는 매우 높습니다. 환자의 C-반응성 단백질과 페리틴 수치는 상승되어 있으며, 항핵항체와 류마티스 인자 검사 결과는 음성입니다.

진단을 위해 여러 가지 진단적 징후가 제시되었지만, 실제로는 카쉬(Kasch) 진단 기준이 사용됩니다. 이 질환의 특징은 증후군 발병 초기에는 거의 항상 완전한 임상 양상이 나타나지 않는다는 것입니다. 흔한 초기 징후는 발열이며, 다른 증상들은 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 진행됩니다. 발열, 근육통 및 관절통, 발진, 백혈구 수치 증가 등의 증상이 있는 환자의 경우, 성인 스틸 증후군을 제외하고는 다른 질환이 발병했을 가능성은 낮습니다. 따라서 스틸 증후군은 감별 진단 대상 질환 목록에서 가장 먼저 언급됩니다. 임상 자료와 간단한 진단 검사를 통해 거의 모든 다른 질환을 배제할 수 있습니다.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

치료 스틸 증후군

악화 시 치료

아세틸살리실산을 포함한 비스테로이드성 항염증제(NSAID)가 일반적으로 처방됩니다. 이 치료법은 빠른 효과를 제공하지는 않지만, 거의 모든 경우에서 좋은 예후를 기대할 수 있습니다.

• 아세틸살리실산은 체중 kg당 60~80mg/일의 용량으로 처방됩니다. 하루 3~4회 식후에 복용합니다. 복용 기간은 1개월에서 3개월이며, 환자의 내약성에 따라 달라집니다.
• 인도메타신은 2~3mg/kg/일의 복용량으로 처방됩니다.
• 디클로페낙은 2~3mg/kg/일을 2회로 나누어 복용합니다.
• 이부프로펜은 하루 200~1000mg의 용량으로 처방됩니다. 용량은 환자의 연령에 따라 다르며, 1일 체중 kg당 40mg으로 계산됩니다. 이 약은 3회 복용합니다.
• 나프록센은 연령에 따라 하루 250~750mg으로 처방됩니다. 10세 미만 환자에게는 이 약의 투여가 권장되지 않습니다. 치료 기간은 수개월에서 수년까지입니다.

이러한 약물 사용과 관련된 주요 문제는 간의 구조적 및 기능적 장애입니다. 이러한 결과는 질병 자체의 증상일 수 있으며, 비스테로이드성 항염증제로 장기간 치료하더라도 간 기능 검사 결과는 정상으로 돌아올 수 있습니다. 치료 중인 환자는 입원 중과 치료 완료 후에도 간 기능을 모니터링합니다. 이러한 약물은 혈전출혈성 합병증 발생 가능성을 높입니다.

항염증제 치료가 효과적이지 않거나, 스틸 증후군을 배경으로 환자에게 전신성 혈관내 응고병증이 발생하거나, 비스테로이드성 항염증제 치료 중 간기능 검사에서 간기능 장애가 나타나는 경우, 호르몬제 치료가 필요할 수 있습니다. 우선, 프레드니손은 일반적으로 체중 1kg당 0.5~1mg의 용량으로 하루 한 번 처방됩니다. 그러나 용량을 줄이면 질환이 재발할 수 있으며, 장기간 치료하더라도 관절 손상이 더 심해지는 것을 막을 수 없습니다.

스틸 증후군이 생명을 위협할 수 있는 형태로 발생하면 메틸프레드니솔론이나 베타메타손을 관절 내로 투여합니다. 약물의 용량은 관절 크기에 따라 달라집니다. 약물은 5일 간격으로 최대 5회까지 관절에 주사한 후, 재투여할 수 있습니다.

만성 스틸 증후군을 치료하는 방법은?

만성 스틸 증후군의 원인은 종종 관절염입니다.

메토트렉세이트. 관절염 및 만성 전신 질환을 조절하기 위해 매주 소량씩 메토트렉세이트를 복용하는 것이 좋습니다. 권장 초기 용량은 7.5mg입니다. 12시간 간격을 두고 3회 복용하거나 1회 복용할 수 있습니다. 임상 효과가 나타나면 최소 유효 용량으로 감량합니다.

• 이 약물은 간 기능에도 부정적인 영향을 미치지만, 환자의 70%에게는 효과가 있습니다. 이 약물은 피부의 자외선 민감도를 증가시킬 수 있습니다. 메토트렉세이트 치료 중에는 장시간 햇빛이나 자외선 노출을 피해야 합니다. 이를 위해 밀폐형 의류, 선글라스, 자외선 차단 화장품을 착용해야 합니다.
• 히드록시클로로퀸. 만성 스틸 증후군(예: 피로, 발열, 발진, 장막염)의 중등도 증상에는 히드록시클로로퀸 치료가 효과적일 수 있습니다. 이 약물은 메토트렉세이트와 동시에 복용할 수 있습니다. 이 약물의 1일 복용량은 400~600mg이며, 여러 차례 분할 복용 후 용량을 줄일 수 있습니다. 간 및 신장 기능 장애, 위장 장애, 신경 질환, 건선, 퀴닌 과민증 환자에게 이 약물을 처방할 때는 주의해야 합니다. 피부나 시력에 영향을 미칠 수 있는 부작용이 있는 약물을 복용 중인 경우에도 히드록시클로로퀸 처방 시 주의해야 합니다.

설파살라진의 독성이 증가한다는 증거가 있어 사용이 제한됩니다.

이러한 약물로 치료해도 효과가 없으면 면역 체계를 억제하는 약물이 처방됩니다.

• 아자티오프린 – 1.5-2mg/kg, 2-4회 투여. 투여 기간은 각 경우에 따라 별도로 결정됩니다. 조혈 기능 장애, 간 기능 장애가 있는 경우 이 약물은 금기입니다. 질병이 악화될 수 있으므로 어떠한 경우에도 임의로 약물 투여를 중단해서는 안 됩니다.
• 시클로포스파마이드. 면역 억제 효과를 얻기 위해 이 약물은 체중 1kg당 1~1.5mg의 용량으로 매일 복용합니다. 시클로포스파마이드 치료 중에는 충분한 수분 섭취가 권장됩니다. 환자는 약물 복용 지침을 엄격히 준수해야 하며, 치료는 의사의 감독 하에 이루어져야 합니다. 치료 시작 전에 혈구 수치, 간 및 신장 기능을 모니터링해야 합니다. 면역 억제제 치료 중에는 매니큐어를 꼼꼼히 하고, 피부 손상을 피하고, 양치질을 철저히 하고, 아픈 사람과의 접촉을 피하고, 예방 접종을 받지 않아야 합니다.

사이클로포스파마이드를 복용하면 칸디다증, 결핵 검사, 볼거리에 대한 거짓 양성 반응이 나타날 수 있습니다.

• 사이클로스포린 A. 처음 45일 동안 체중 1kg당 3mg을 복용하십시오. 그 후에는 치료 효과를 유지하기 위해 용량을 최소로 줄일 수 있습니다. 치료 기간은 최대 3개월입니다. 이 약물은 항체 생성 기전을 억제하고, T-헬퍼의 반응을 늦추며, 림프구 기능을 선택적으로 가역적으로 변화시킵니다. 이 약물은 조혈 과정과 면역계 호중구의 수 및 기능 활성에 영향을 미치지 않습니다.

면역글로불린은 단독으로 또는 미코페놀레이트 모페틸과 병용하여 치료에 사용됩니다. 그러나 이 치료가 항상 성공적인 것은 아닙니다.

얼마 전, 종양괴사인자 모노아민 산화효소(TNF-α)를 차단하는 약물이 스틸 증후군 치료에 사용되기 시작했습니다. 이 계열의 약물(인플릭시맙, 아달리무맙, 에타너셉트)은 염증 완화에 도움이 됩니다. 이 약물들은 최신 치료법으로, 가격이 매우 비싸고 항상 기대하는 효과를 내는 것은 아니지만, 때로는 환자에게 이상적인 효과를 보일 수 있습니다.

스틸병의 경우, 영향을 받는 관절을 치료할 때 국소 치료법을 사용합니다. 주로 글루코코르티코이드와 같은 약물을 관절에 주사하고, 부목을 사용하여 관절을 일정 시간 고정하며, 다양한 물리치료법, 운동 요법, 마사지를 사용합니다. 구축이 있는 경우, 골격 견인과 특수 장치를 이용한 기계 요법을 병행합니다.

일부 환자는 비타민과 동종요법 약물로 신체를 지원하려고 하지만, 스틸 증후군과의 싸움에서 이러한 약물의 효과는 입증되지 않았으며, 오로지 지지 요법으로만 사용할 수 있습니다.

수술적 치료

보존적 치료법이 계속 발전하고 있지만, 스틸병의 증상은 수술로도 치료되는 경우가 많습니다. 수술적 개입은 관절의 활막을 절제하기 위해 조기에 시행됩니다. 이를 통해 염증 과정을 멈추고 연골이 불가피한 손상으로부터 보호하여 관절을 보존하고 기능을 회복할 수 있습니다.

과립조직을 제거하면 신체의 자가면역 반응이 감소하고, 웰빙에 긍정적인 영향을 미치며, 안정적인 완화가 보장됩니다.

장기간(6개월 이상)에 걸쳐 복합적인 항류마티스 보존적 치료를 시행해도 긍정적인 결과가 나오지 않을 경우 활막절제술을 시행합니다.

스틸 증후군의 민간 치료

• 소금. 관절이 아프면 전통 의학에서는 꿀이나 보드카에 녹인 소금으로 관절을 문지르는 것을 권장합니다.
• 점토. 특정 지역에서 발견되는 일부 종류의 점토를 사용합니다. 이 경우, 지방이 많고 가소성이 있는 점토가 필요합니다. 점토를 물에 희석하여 크림 같은 농도가 될 때까지 저어줍니다. 점토를 사용할 때는 40~48°C 정도의 따뜻한 점토를 사용해야 합니다. 점토는 최대 5cm 두께로 도포하며, 15~30분 동안 도포합니다. 치료는 12~20회 실시하며, 격일로 진행됩니다.
• 파라핀. 먼저 수조를 사용하여 파라핀을 녹인 후 필요한 온도까지 식힙니다. 가장 효과적인 자가 치료 방법은 녹인 파라핀을 용기에 붓고 1~2cm 두께로 도포하는 것입니다. 굳어 있지만 여전히 플라스틱처럼 보이는 50~55°C의 온도에서 용기에서 파라핀 덩어리를 꺼내 따뜻한 천으로 감싸 도포합니다. 치료 시간은 30분에서 1시간 정도이며, 이틀에 한 번씩 파라핀 치료를 받는 것이 좋습니다. 치료 기간은 10~30회입니다. 치료 시에는 2~3개 관절에 동시에 도포하고, 그 이상은 사용하지 않으며, 그 후에는 번갈아 가며 도포합니다.
• 꿀. 꿀, 알로에 주스, 보드카를 2:1:3의 비율로 섞으세요. 관절 염증 완화에 도움이 되는 찜질팩으로 사용하세요.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

한방 치료

• 소나무 목욕. 소나무 가지, 솔잎, 솔방울에 물을 붓고 끓인 후 약한 불에서 30분간 끓입니다. 그런 다음 용기를 따뜻한 천으로 감싸 10~12시간 동안 그대로 둡니다. 침엽수 탕액은 갈색을 띠어야 합니다. 욕조에 소나무 에센셜 오일 20방울을 넣으면 즉시 치료 효과를 볼 수 있습니다.
• 피살리스 불가리스(Physalis vulgaris)는 염증과 통증을 완화합니다. 말린 과일로 차를 우려냅니다. 끓는 물 0.5리터에 2큰술을 넣고 약불에서 5분간 끓입니다. 100ml씩 하루 3~4회, 식전 15~20분에 복용합니다.
• 오이풀은 항염 효과가 있습니다. 오이풀 두 큰술을 물 두 컵에 넣고 4~5시간 동안 우려냅니다. 하루 5~6회 한 큰술씩 복용합니다.
• 체리. 약초학자들은 체리 씨를 깨고, 씨를 제거하고, 말리고, 갈아서 찜질팩으로 만들어 관절 통증을 완화할 것을 권장합니다.
• 월계수 잎. 마른 월계수 잎 1/2팩을 식힌 끓인 물 300g에 붓습니다. 끓어오르면 약불로 줄여 5분간 끓입니다. 살짝 식힌 후 한 번에 다 마십니다. 치료 기간은 3일입니다.

예보

스틸 증후군의 결과는 완전한 회복, 재발성 또는 만성 형태의 발병일 수 있습니다. 약 30%의 환자가 회복하며, 종종 질병 발병 후 몇 달 이내에 회복합니다. 약 20%의 환자가 최대 1년까지 장기 완화를 경험합니다. 30%의 환자에서 증상이 완화되지만 한 번 이상의 악화가 발생합니다. 70%의 환자에서 스틸 증후군의 재발성 형태는 10개월 또는 10년 후에 발생할 수 있는 단일 악화를 의미합니다. 재발이 언제 발생할지 예측하는 것은 불가능하지만 첫 번째 에피소드보다 종종 쉽고 빠릅니다. 일부 환자는 반복적인 발작과 함께 질병의 주기적 재발 과정을 경험할 수 있습니다. 가장 심각한 것은 다른 환자에게서 발생하는 만성 형태입니다. 심각한 다발관절염과 함께 발생합니다. 관찰에 따르면 어린 나이에 관절염 증상이 나타나는 것은 불리한 예후 신호입니다.

스틸병 성인 환자의 5년 생존율은 90~95%입니다. 환자는 혈액 응고 장애, 심장 및 간 기능 장애, 폐 염증 과정, 결핵 등의 이차 감염으로 사망할 수 있습니다.

스틸 증후군은 드물지만 심각한 질환으로, 장애를 유발할 수 있습니다. 특히 젊은층에서 많이 나타나 파괴적인 성향이 더욱 강합니다. 유능하고 세심한 의사가 결정적인 역할을 할 수 있습니다. 증상은 발병 후 수년 후에 완화될 수 있으며, 대부분의 환자는 진단 후 수년이 지나도 정상적인 삶을 살아간다는 점을 기억해야 합니다.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]