성인과 어린이의 증후군

처음으로이 질병은 거의 120 년 전에 George Still 박사에 의해 묘사되었습니다. 그런 다음 스틸 증후군 (Still 's syndrome)이 류마티스 관절염의 한 형태로 인식되었습니다. 20 세기 70 세의 에릭 비와 이터 (Eric Bywaters)만이 자신이 수집 한 자료를 의료계에 제출했으며, 이로 인해 스틸 증후군 (Still 's syndrome)이 유사한 증상을 가진 질병과 분리 될 수있었습니다.

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역학

세계 류마티즘에서 이용할 수있는 자료에 따르면이 질병은 100,000 명 중 1 명에 영향을 미칩니다. 질병은 여성과 남성 모두에게 감염되기 쉽지만 16 세 미만의 어린이는 더 고통받을 수 있습니다.

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원인 증후군 스틸

많은 연구가 Still 증후군의 병인에 대해 명확한 답을 제시하지 못했습니다. 이 질병의 발병은 고열, 림프절의 증가 및 백혈구 수의 증가와 함께 급성이다. 이것은 질병의 전염성을 나타냅니다. 그러나 지금까지는 단일 원인 병원체를 식별 할 수 없었습니다. 환자의 경우 풍진 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 파라 인플루엔자, 마이코 플라스마 또는 엡스타인 - 바 바이러스가 발견 될 수 있습니다.

의사는이 질병이 유전 적 요인으로 인한 것일 수 있다고 제안합니다. 그러나 지금까지 이것은 정확하게 정립되지 않았습니다. 질병의 발병 기전에서 면역 결핍에 의해 특정 역할이 수행된다고 믿어집니다. 스틸 증후군은자가 면역 질환이라는 이론이 있지만, 때때로 혈액 검사에서 알레르기 성 혈관염을 유발하는 순환 면역 복합체가 있는지를 확인하는 경우가 있습니다.

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조짐 증후군 스틸

발열. 온도는 39 ° C까지 상승하지만 다른 감염의 발달과 마찬가지로 지속적으로 지속되지는 않습니다. 종종 온도가 한 번 빠르게 상승합니다. 드문 경우이지만 24 시간 내에 2 개의 온도 피크가 있습니다. 이러한 오르막 사이의 환자 대다수의 경우 온도가 정상화되고 복지가 향상됩니다. 약 1/5 환자에서 온도가 정상 값에 도달하지 않습니다.

Styla 증후군의 발진 은 대개 열이 절정에 다다 랐다가 사라지면 다시 나타납니다. 그것은 트렁크, 트렁크, 그리고 때로는 얼굴에 인접한 장소에서 손이나 발에 위치하는 평평한 분홍색 점들입니다. Steele 발진 증후군의 약 3 분의 1이 피부에서 생기고 피부가 손상되거나 부숴지는 곳에 나타납니다. 발진의 가벼운 색, 일시적인 실종, 가려움증, 건조 및 기타 증상의 부재는 발진을 환자에게 알려지지 않게 남겨 둡니다.

때로는 의사가 따뜻한 샤워를 한 후 환자를 검사하거나 발열을 감지하기 위해 다른 열에 노출시켜야합니다. 그러나 스틸 증후군의 경우 점상 출혈, 결절 홍반, 탈모 등의 비정상적인 증상이 있습니다.

관절 통증. 근육통과 같은 관절 통증은 온도의 상승으로 인한 증후군 발생 시점의 증상을 말합니다. 첫째, 관절염은 하나의 관절에서만 나타납니다. 잠시 후 팔다리뿐 아니라 턱까지도 다른 관절에 영향을 미칩니다. 증후군의 가장 큰 특징은 지골 사이의 관절염입니다. 이러한 증상은 류마티스 성 관절염, 류마티스 열, 루푸스에 루스티푸스 (lupus erythematosus)와 같은 질병을 구별 할 수있게 해줍니다.

림프계 기관의 패배. 이것은 림프절의 염증뿐만 아니라 간과 비장의 동시 증가입니다. 림프절은 환자의 2/3에서 염증이 있습니다. ½ 경우, 경부 림프절이 증가합니다. 이 경우 림프절은 이동성이 있고 중등도의 밀도를 유지합니다. 강력한 림프절 결찰, 단지 하나의 림프절의 증가와 이웃 조직과의 접착은 종양 전문의에게 조언을 구하는 기회입니다. 때때로 염증은 괴사 현상을 동반 할 수 있습니다.

스틸 증후군 환자의 3 분의 2는 목이 아프다. 통증은 질병의 발달 초기에 느껴집니다. 목구멍에 타는 것이 끊임없이 계속됩니다.

심장 및 폐의 장애. 종종 이러한 기관의 장막 막에 염증이 생기면 혈청염의 형태로 나타납니다. 5 분의 1의 경우, 전염성이 아닌 폐렴이 감지되어 기침, 발열 및 호흡 곤란 등의 양측 성 폐렴으로 진행되며 항생제 치료는 결과를주지 못합니다. 스틸 증후군의 경우 심혈관 팽대감, 심장 근육의 염증, 심장 판막의 미생물의 흔적, 급성 호흡 부전이 있습니다.

소아 증후군의 증상은 성인의 증상과 다르지는 않지만 확연히 드러나지 않을 수 있습니다. 왜냐하면 진단이 늦게 설정되고 정확한 치료가 처방되기 때문입니다. 다발성 관절염은 어린이를 장애로 이끌 수 있습니다. 유년기에 스틸 증후군이 발병 한 경우 수술로 교정 할 수있는 팔다리의 성장이 불균형을 일으킬 수 있습니다.

진단 증후군 스틸

스틸 증후군의 병인에는 질병을 정확하게 감지 할 수있는 특별한 신호가 없습니다. 혈액 검사에서 박테리아의 존재를 보여주지 않지만 환자는 종종 패혈증을 진단합니다. 어떤 경우에는 의사가 초기에 알 수없는 발열을 진단했다고 알려졌습니다.

항생제의 여러 과정을 수행하고 추가 연구를 한 후에 만 의사는 성인의 스틸 증후군을 진단합니다. 고열, 관절의 부종, 림프절의 확대 및 인후 통증의 형태로 나타나는 증상 및 기기 진단 데이터 (심전도, MRI 및 초음파)로 간주됩니다. Styll 증후군에 대한 손목 - 중수골과 늑간 관절의 전형적인 비 침식성 협착은 방사선 촬영을 사용하여 감지 할 수 있습니다.

이 질환에 대한 혈액 검사 결과 적혈구 수치가 감소하고 백혈구 수치가 매우 높습니다. 환자에서 C- 반응성 단백질과 ferritin 단백질의 증가와 항핵 항체와 류마티스 인자에 대한 검사는 부정적인 결과를 낳습니다.

진단을 위해 몇 가지 그룹의 진단 기능이 제안되지만 실제로는 Kasha 기준에 따라 안내됩니다. 이 질병의 특이성은 거의 항상 신드롬의 시작 부분에 완전한 임상상이 없다는 것입니다. 흔한 첫 징후는 발열이며 다른 증상은 몇 주 또는 몇 달 간 진행됩니다. 발열, 근육통 및 관절통, 발진, 백혈구의 증가 수준이 증상의 집합을 가진 환자에서 - 성인을 제외하고, 다른 질병을 개발하는 것은 여전히 증후군의 가능성이다. 따라서이 진단은 감별 진단의 질병 목록 중 첫 번째 진단입니다. 거의 모든 다른 질병은 임상 자료 및 간단한 진단 검사로 제외 될 수 있습니다.

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치료 증후군 스틸

악화시 치료

보통 아세틸 살리실산 (acetylsalicylic acid)을 포함한 비 스테로이드 성 소염 진통제 (NSAIDs)가 처방됩니다. 그러한 치료는 빠른 결과를주지는 못하지만 거의 모든 경우에 좋은 예후에 관해 이야기하는 것이 가능합니다.

• 아세틸 살리실산은 60-80 mg / kg / day의 용량으로 처방됩니다. 하루 3-4 회 식사 후 섭취합니다. 과정의 기간은 1 ~ 3 개월이며 환자가 얼마나 잘 견딜 수 있는지에 달려 있습니다.
• Indomethacin은 2-3 mg / kg / day의 용량으로 처방됩니다.
• Diclofenac은 2-3 mg / kg / day에서 2 회 복용으로 나누어 복용합니다.
• 이부프로펜은 200 내지 1000 mg / 일 투여 량으로 투여된다. 용량은 환자의 연령에 따라 다르며 40 mg / kg / day의 계산에서 가져옵니다. 이 약은 3 회의 접대로 나뉘어져 있습니다.
• 나프록센은 나이에 따라 250-750 mg / 일로 처방됩니다. 10 세 미만의 환자에게는 약물 치료가 권장되지 않습니다. 치료 기간 - 수 개월에서 수년.

이 약을 복용하는 데 따르는 주된 문제는 간과 관련된 구조적 및 기능적 장애입니다. 이러한 결과는 질병 자체의 징후 일 수 있으며 간 테스트의 결과는 비 스테로이드 성 소염 진통제를 장기간 투여하더라도 정상으로 올 수 있습니다. 치료를 받고있는 환자는 병원과 치료 과정이 끝나면 간 기능을 모니터합니다. 이러한 약물은 혈전 성 출혈 합병증의 가능성을 높입니다.

치료 인 경우 배경이 여전히 증후군 환자가 호르몬 제 치료가 필요할 수, 전신 혈관 내 응고 또는 간 테스트는 비 스테로이드 성 항 염증 약물과 치료 기간 동안 간 기능의 위반을 보여 개발하는 경우 항 염증 약물은 실패했습니다. 우선, 매일 체중 kg 당 0.5-1mg의 프레드니손 섭취를 처방합니다. 그러나 용량을 줄이면 질병은 다시 활기를 보일 수 있으며 장기간 치료가 관절의 파괴를 막지는 못합니다.

스틸 증후군이 생명을 위협 할 수있는 형태로 발전하면 메틸 프레드니솔론 또는 베타메타손 치료가 관절 내 투여됩니다. 약물의 복용량은 관절의 크기에 달려 있습니다. 합동에서는 약물을 5 일 간격으로 최대 5 회 투여하고 코스를 반복 할 수 있습니다.

만성적 인 증후군을 치료하는 방법은 무엇입니까?

종종, 증후군의 만성 과정의 원인은 관절염입니다.

Methotrexate. 관절염과 만성 전신 과정을 조절하기 위해 매주 메토트렉세이트를 소량 복용하는 것이 좋습니다. 권장 초기 용량은 7.5mg입니다. 12시 방향에 휴식을 취하거나 한 번 찍은 3 개의 리셉션으로 나눌 수 있습니다. 일단 임상 효과가 달성되면, 투여 량은 가장 낮은 유효 투여 량으로 감소된다.

• 이 약물은 간 기능에 부정적인 영향을 미치지 만, 환자의 70 %는이 치료가 효과적입니다. 이 약물은 자외선에 대한 피부의 자화율을 증가시킬 수 있습니다. 메토트렉세이트로 치료하는 동안, 햇빛이나 자외선에 장기간 노출되면 안됩니다. 이를 위해서는 햇볕에 들어 가지 않은 안경을 착용하고, 자외선 차단 화장품을 사용해야합니다.
• Hydroxychloroquine. Still 증후군의 만성 형태 (예 : 힘, 발열, 발진, 혈청염)의 중등도 증상으로 hydroxychloroquine이 효과적 일 수 있습니다. 약물은 methotrexate와 함께 복용 할 수 있습니다. 약물의 일일 복용량 - 400-600 밀리그램, 여러 리셉션으로 나뉘어 다음 복용량을 줄일 수 있습니다. 간 및 신장 기능 장애, 위장 장애, 신경 질환, 건선, 키니네에 대한 감수성을 가진 환자에게 약물을 처방 할 때주의를 기울여야합니다. 환자가 약물이나 피부 또는 시력에 영향을 줄 수있는 약을 복용하는 경우 hydroxychloroquine의 투여 역시 신중해야합니다.

Sulfasalazine의 독성이 증가한다는 증거가 있는데, 이는 sulfasalazine의 사용을 제한합니다.

이 약으로 치료 한 결과로 결과가 나오지 않으면 면역력을 약화시키는 약물이 처방됩니다.

• 아자 티오 프린 (Azathioprine) - 2-4 입원시 1.5-2 mg / kg. 과정의 기간은 각 경우에 따로 따로 설정됩니다. 이 약물은 조혈을 위반하여 간을 위반하는 경우 금기 사항입니다. 질병을 악화시킬 수 있으므로 어떤 경우에도 약을 복용하는 것은 임의로 취소 할 수 없습니다.
• 시클로 포스 파 미드. 면역 억제 효과를 얻으려면 1 일 1 ~ 1.5 mg / kg 체중으로 복용해야합니다. 시클로 포스 파 미드로 치료하는 동안, 많은 양의 수분을 섭취하는 것이 좋습니다. 환자는 약물 복용 지침을 엄격히 준수해야하며 치료는 항상 의사의 감독하에 있습니다. 치료 과정이 시작되기 전에 혈중 농도, 간 및 신장 기능을 모니터해야합니다. 면역 억제제로 치료하는 동안 조심스럽게 매니큐어를 바르거나 피부 트라우마를 피하고 치아를 부드럽게 닦고 아픈 사람들에게 접촉하지 말고 예방 접종을하지 마십시오.

시클로 포스 파 미드 복용으로 칸디다증에 대한 위양성 반응, 투베르쿨린 검사 및 간염이 발생할 수 있습니다.

• Ciclosporin A. 처음 45 일 동안 체중 1kg 당 3mg을 섭취하십시오. 그런 다음 복용량을 최소로 줄일 수 있지만 동시에 치료 효과가 유지됩니다. 치료 과정은 최대 3 개월입니다. 이 약물은 항체 생성을 억제하고 T- 헬퍼의 반응을 지연 시키며 림프구의 기능을 선택적으로 가역적으로 변화시킵니다. 이 약물은 조혈 과정과 면역계의 호중구 수와 기능에 영향을주지 않습니다.

치료를 위해, 면역 글로불린 단독 또는 mycophenolate와 mycophenolate의 병용 투여도 사용됩니다. 그러나이 치료가 항상 성공적이라고는 할 수 없습니다.

얼마 지나지 않아 종양 괴사 인자 (TNF-alpha)의 효소 모노 아민 산화 효소를 차단하는 약물이 Still 증후군의 치료에 사용되기 시작했습니다. 이 그룹의 이러한 약물 (infliximab, adalimumab, etanercept)은 염증을 완화시키는 데 도움이됩니다. 이것들은 치료의 최신 발전이며, 약물은 매우 비쌉니다. 항상 기대했던 결과를주는 것은 아니지만 때로 환자에게 이상적으로 접근 할 수 있습니다.

영향을받는 관절을 치료하면 지방 스틸의 질병 치료를 사용하는 경우 또한 : 주로 시간에 글루코 코르티코이드는 부목을 사용하여 관절을 고정, 관절에 약물을 도입, 물리 치료, 물리 치료 운동, 마사지의 넓은 범위를 사용합니다. 경축가있는 경우, 특수 장치에 골격 견인뿐만 아니라 mechanotherapy을 적용합니다.

일부 환자는 비타민, 동종 요법 제제로 몸을 지탱하려고하지만 Styla 증후군과의 싸움에서 이러한 약물의 효과는 증명되지 않고 유지 요법으로 만 사용될 수 있습니다.

수술 치료

보수적 인 치료법이 계속 개발되고 있지만, 종종 질병의 증상이 외과 적으로 치료됩니다. 수술은 관절의 활막의 절제 목적으로 초기에 수행됩니다. 이것은 염증 과정을 멈추게하고, 연골을 임박한 손상으로부터 보호하면서 관절을 저장하고 작업을 회복 할 수있게합니다.

과립 조직의 제거는 신체의자가 면역 반응을 감소시키고 웰빙에 긍정적 인 영향을 주며 안정적인 완화를 제공합니다.

장기간 (6 개월 이상)의 항 류마티스 성 보존 치료 복합체가 양성 결과를 가져 오지 않는 경우, 신 뇌막 절제술을 사용합니다.

아직도 증후군에 대한 대안 치료

• 소금. 관절이 "끊어지는"경우, 대체 의학은 이전에 꿀이나 보드카에 녹아있는 소금으로 그들을 문질러 야합니다.
• 클레이. 특정 장소에서 발생하는 점토의 일부 품종 중 appliques 않습니다. 이렇게하려면 기름기가 많은 플라스틱 점토가 필요합니다. 그것은 물로 희석되어 크림 같은 농도로 저어줍니다. 적용을 위해 점토는 40-48 oC가되어야합니다. 도포는 최대 5cm의 두께로 이루어지며 15-30 분 동안 적용하십시오. 격렬하게 처리되는 12-20 회의 치료 과정.
• 파라핀. 먼저 수조로 용융시킨 다음 필요한 온도로 냉각시킨다. 1-2 cm 아플리케. 응고의 두께, 여전히 플라스틱 케이크를 용기로부터 제거 (온도 50-55 ℃로)을 얻었다 따뜻한 천 감싸 아플리케를 만들기 위해 용융 왁스를 용기에 붓고 홈 치료의 가장 상 허용되는 방법. 세션의 지속 시간 - 30 분 시간, 파라핀 요법은 격일로 권장됩니다. 치료 기간 - 10-30 회의. 각 세션 동안 동시에 2-3 개의 관절에 적용하십시오 - 더 이상 사용하지 마십시오.
• 여보. 꿀, 알로에 주스 및 보드카를 2 : 1 : 3 비율로 혼합하십시오. 압축으로 사용하면 관절의 염증을 완화하는 데 도움이됩니다.

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한방 치료

• 소나무 욕조 리셉션. 소나무의 가지, 바늘 및 원뿔에는 물이 넘쳐서 종기가 났고 저온에서 30 분 동안 끓습니다. 그런 다음 따뜻한 천으로 포장하여 10-12 시간 동안 보관하십시오. 구과 식물의 국물은 갈색이어야합니다. 즉시 소아의 에센셜 오일 20 방울을 목욕에 넣고 의학적으로 흡입 할 수 있습니다.
• Physalis vulgaris는 염증과 통증을 제거합니다. 주입은 말린 과일에서 준비됩니다. 끓는 물 1/2 리터 당 2 큰 스푼을 취해 최소 열에서 5 분간 끓으십시오. 식사 전 15 ~ 20 분에 하루에 3-4 회 100ml 복용하십시오.
• 오이는 항 염증 효과가 있습니다. 2 큰술의 허브는 2 잔의 물을 부어 4-5 시간을 고집합니다. 하루에 스푼을 5-6 회 복용하십시오.
• 체리. 약초는 관절의 통증을 완화하기 위해 버찌의 뼈를 끊고, 씨앗을 제거하고, 건조시키고, 분쇄하고 압축하는 것이 좋습니다.
• 베이 리프. 마른 베이 리프 1/2 팩을 300 그램의 냉각 된 끓인 물로 부어줍니다. 다음 종기에 가져오고 5 분 동안 최소 열에 요리하십시오. 살짝 시원하게하고 전체 국물을 즉시 마셔야합니다. 치료 과정은 3 일입니다.

예보

증후군의 결과는 완전 회복, 재발 성 또는 만성 형태의 발달 일 수 있습니다. 질병의시기로부터 수개월 이내에 환자의 약 30 %를 회복하십시오. 환자의 약 20 %는 1 년까지 장기간 관해를 경험합니다. 환자의 30 %에서 증상이 근긴하지만 나중에 하나 이상의 악화가 발생합니다. 환자의 70 %에서 반복 증후군 (Still syndrome)은 10 개월 또는 10 년 후에 발생할 수있는 단일 악화를 의미합니다. 재발이 발생하면 예측이 불가능하지만 종종 첫 번째 에피소드보다 쉽고 빠릅니다. 일부 환자는 반복적 인 공격으로이 질병의 반복적 인 재발을 경험할 수 있습니다. 가장 심각한 것은 남아있는 환자에서 발생하는 만성 형태입니다. 심한 다발성 관절염이 진행됩니다. 관측에 따르면, 조기에 관절염 증상의 증상은 바람직하지 않은 예후의 징후입니다.

이 질환을 가진 성인 환자 중 5 년 생존율은 90-95 %입니다. 환자는 2 차 감염의 발병으로 사망 할 수 있습니다 : 혈액 응고, 심장, 간, 폐의 염증 과정, 결핵의 위반.

스틸 증후군은 드물지만 심각한 질환으로 장애를 유발할 수 있습니다. 종종 젊은이들에게 영향을 미치기 때문에 파괴적인 성격이 강해집니다. 유능하고 세심한 의사가 결정적인 역할을 할 수 있습니다. 증상은 발병 후 몇 년 후에 사라질 수 있으며 진단을받은 지 수년이 지난 후에도 대부분의 환자가 평생 동안 살 수 있음을 기억하십시오.

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