성인의 다낭성 신장 질환: 증상

다낭성 신장의 증상은 신장 및 신장 외로 구분됩니다.

성인에서 다낭성 신장 질환의 신 증상

• 복강 내 급성 및 영구적 인 통증.
• Hematuria (마이크로 또는 macrohematuria).
• 동맥 고혈압.
• 요로 감염 (방광, 신장 실질, 낭종).
• 신장 결석.
• Nefromgegalia.
• 신부전.

성인의 다낭성 신장 질환의 외과 적 증상

• 위장 :
  • 간에 낭종;
  • 췌장 낭종;
  • 장의 게실.
• 심혈 관계 :
  • 심장 판막의 변화;
  • 뇌내 동맥류;
  • 흉부 및 복부 대동맥의 동맥류.

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다낭성 신장 질환의 신 증상

다낭성 신장의 첫 증상은 대개 40 세의 나이에 발생하지만이 질환의 발병시기는 훨씬 더 일찍 (8 년까지) 그리고 나중에 (70 년 후에) 발생할 수 있습니다. 다낭성 신장 질환의 가장 흔한 임상 증상은 복강 (또는 등)과 혈뇨에 통증이 있습니다.

복강의 통증 은 질병의 초기 단계에 나타나며 주기적이거나 영구적 일 수 있으며 강도가 다양합니다. 날카로운 통증은 환자가 NSAIDs를 포함한 많은 진통제를 복용하도록하며, 비슷한 상황에서 고혈압의 발병 및 신장 기능의 저하에 기여할 수 있습니다. 흔히 통증의 강도 때문에 마약 성 진통제가 필요합니다. 통증 증후군의 기원은 신장 캡슐의 팽창과 관련이 있습니다.

Hematuria, 종종 microhematuria, 성인의 다낭성 신장 질환의 두 번째 우위의 증상입니다. 환자의 3 분의 1 이상이 주기적으로 거대 혈뇨의 삽화를 경험합니다. 그들은 외상이나 엄청난 육체적 인 부하의 발달로 유발됩니다. Macrogemuria의 에피소드의 빈도는 급격하게 증가 된 신장과 높은 동맥성 고혈압 환자에서 증가합니다. 이러한 요인의 존재는 신장 출혈의 위험이 될 수 있습니다. 혈뇨의 다른 원인으로는 낭종 벽의 혈관이 얇아 지거나 파열되거나, 신장이 경색되거나, 신장이 감염되거나 신장 결석이 통과하는 것 등이 있습니다.

고혈압은 만성 신부전의 발병하기 전에 다낭성 신장 질환을 가진 환자의 60 %에서 검출되었다. 증가 된 혈압은이 질병의 첫 임상 증상 일 수 있으며 이미 청소년기에 발병 할 수 있습니다. 나이가 증가함에 따라 고혈압의 빈도가 증가합니다. 다낭성 신장 질환에서 동맥 고혈압의 특징 -도 계속 높은 값 또는 혈압의 일주기 리듬의 손실은 밤과 이른 아침 시간에 그것을 향상시킬 수 있습니다. 크게 신부전의 진행의 속도를 가속화, 심근 경색,뿐만 아니라 신장의 위협을 생성 좌심실 비대와 혈액 공급의 실패의 개발을 일으키는 원인이되는 심장이 고혈압의 자연은 그 존재가 대상 기관에 손상 효과를 연장.

동맥 고혈압의 창세기는 RAAS의 활성화와 체내 나트륨 보유로 이끄는 국소 빈혈과 관련이 있습니다.

Proteinuria 는 원칙적으로 약간 (1 g / day) 표현됩니다. 중등도의 강력한 단백뇨는 신부전의 진행을 촉진시키고 환자의 장기적인 예후를 악화시킵니다.

요로 감염 은 약 50 %의 경우에 질병의 진행 과정을 복잡하게합니다. 여성에서는 남성보다 더 자주 발병합니다. 요로 감염은 방광염과 신우 신염을 나타낼 수 있습니다. 고열의 발병, 통증 증후군의 증가, 백혈구가없는 평지의 출현, 신우 신염 치료제의 표준에 대한 무감각은 신장 낭종의 내용물에 염증이 퍼지는 것을 나타냅니다. 이러한 상황에서 진단은 초음파 데이터, 갈륨 스캔 또는 신장 CT 결과로 확인됩니다.

신기능 장애의 조기 징후 - 소변의 상대 밀도 감소, 다뇨증 및 야간 빈뇨 발생.

성인에서 다낭성 신장의 외사시 증상과 다낭성 신장 질환의 합병증

다낭성 질환에서의 신장 손상과 함께 다른 기관의 구조에서의 이상이 종종 발견됩니다.

간장에있는 낭종 은 다낭성 신장 질환 의 가장 흔한 (38-65 %) 비 신장 증상입니다. 대부분의 경우 간 낭종은 임상 적으로 나타나지 않고 기관의 기능에 영향을 미치지 않습니다.

고 빈도 (최대 80 % 이상), 특히 만성 신부전의 단계에서 환자는 위장 장애를 일으 킵니다. 일반 인구와 비교하여, 5 배 이상의 다발성 경화증에서 소장의 게실과 탈장이 더 자주 발견됩니다.

다낭성 신장 질환 환자의 1/3 에서 삼첨판 막의 병변이 드물지만 대동맥 및 승모 판막의 변화가 진단 됩니다.

어떤 경우에는 난소, 자궁, 식도 및 뇌의 낭종이 발견됩니다.

동맥류의 발생으로 뇌 혈관 병변의 빈도 (8-10 %)가 주목됩니다 . 환자가 뇌 혈관에 손상을 입히는 유전적인 유전병으로 진단되면이 표시기는 두 배가됩니다.

지주막 하 출혈이 동반 된 동맥류의 파열은 50 세 미만의 환자의 사망 원인입니다. 동맥류 파열의 위험은 크기가 커짐에 따라 증가하며 10 mm 이상의 동맥류에서 높게 나타납니다. 그러한 교육의 존재는 외과 적 치료를위한 지표로 간주됩니다.

현재 다낭성 신장에서 대뇌 혈관 병변을 진단하기 위해서는 뇌의 MRI를 성공적으로 적용해야합니다. 이 방법을 사용하면 크기가 5mm 미만인 대뇌 혈관의 동맥류를 진단 할 수 있습니다. 이 방법은 뇌 혈관 합병증으로 인해 유전적인 부담이있는 사람들을 검사하기위한 검사로 추천됩니다.

다낭성 신장 질환의 가장 흔한 합병증 :

• 낭종이나 후 복막 공간으로 출혈;
• 낭종의 감염;
• 신장 결석의 형성;
• 적혈구 증가증.

macrogemuria 및 통증 증후군에 의해 임상 적으로 나타난 낭종 또는 후 복막 공간으로 출혈. 발달의 원인은 높은 동맥 고혈압, 신체적 스트레스 또는 복부 손상 일 수 있습니다. 낭종으로 출혈하는 에피소드는 보호 정권을 지켜 보면서 종종 혼자지나갑니다. 후 복막 공간에 출혈이 의심되면 초음파 진단, 전산화 단층 촬영 또는 혈관 조영술을 시행하고 합병증이 확인되면 외과 적으로 해결됩니다.

신장 낭종 감염 의 주요 위험 요소 는 요로 감염입니다. 드물게 감염원은 혈전 감염이됩니다. 압도적 인 대다수의 낭종에서 그람 음성균이 확인됩니다. 낭종에 항균 물질이 침투 할 필요가 있기 때문에 감염된 낭종의 치료에 어려움이 있습니다. 이러한 특성은 물질 1-2 주 동안 산성 매질 낭종을 관통하도록 허용하는 해리 상수 친 유성 항균제를 갖는다. 공동 trimoxazole (트리 메토 프림 - 설파) - 다음은 플루오로 퀴놀론 (시프로플록사신, 레보플록사신, 노르 플록 사신, 오 플록 사신) 및 클로람페니콜, 및 트리 메토 프림 설파 닐 아미드 결합을 포함한다. 아미노 글리코 사이드 및 페니실린은 거의 이러한 약물이 효과가있는 관련하여, 그들에 축적되지 않는 낭종에 침투하지 않습니다.

신장 결석은 다낭성 신장 질환 환자의 20 % 이상을 복잡하게한다. 대부분 다낭성 질환에서 요산, 옥살산 염 또는 칼슘 결석이 발견됩니다. 그 형성의 이유는 소변의 대사 및 통과에 대한 위반입니다.

다낭성 신장 질환의 빈번한 합병증은 적혈구 증입니다. 창세기는 에리트로 포이 에틴 신장의 뇌 물질의 과도한 생산과 관련이 있습니다.

신부전의 진행

30 세 이전의 다낭성 신장을 가진 대다수의 환자에서 신장 기능 상태는 정상 상태를 유지합니다. 그 후 몇 년 사이에 거의 90 %의 환자에서 다양한 정도의 신부전이 발생합니다. 현재 만성 신부전의 진행률은 주로 다낭성 신장 질환의 유전형, 성별 및 인종과 같은 유전 적 요인에 의해 결정된다는 것이 밝혀졌습니다. 실험적 및 임상 적 연구 결과에 따르면 1 차 유형의 다낭 증후군에서 말기 신부전은 2 차 유형의 다발성 경화증보다 10-12 년 빨리 발생합니다. 수컷의 경우 말기 신부전증은 여성보다 5-7 년 빨리 발병합니다. 만성 신부전의 진행 속도가 더 빨랐던 것은 아프리카 계 미국인 종족에서 나타났습니다.

유전 적 기능 외에도 고혈압은 신부전의 진행에 중요한 역할을합니다. 다낭성 신장에서의 신장 기능에 대한 높은 동맥압의 영향 메커니즘은 다른 신장 병리학에서의 신장 기능과 다르지 않다.

잘못된 진단으로 환자에게 생명을 잃을 수 있으므로 의사가 다낭성 신장 질환의 증상을인지 할 수 있어야합니다.