성인의 조기 (베르너 증후군)

베르너 증후군 (syn : 성인의 조산)은 희귀 상 염색체 열성 질환이며 유전자좌는 8p12-p11입니다. 수명이 단축됩니다. 가장 흔한 사망 원인은 심근 경색, 뇌졸중, 악성 종양입니다.

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역학

그것은 15-20 세의 사람들로 발전하며 점차적 인 진행이 특징입니다.

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원인 성인 전립선 암

질병의 원인이 확립되지 않았고, 결합 조직에 대사 장애가있을 수 있는데, 이는 섬유 모세포의 증식 감소, 글리코 사민 글리 칸의 합성 감소로 인한 콜라겐 생산의 증가로 나타납니다. 섬유 아세포의 느린 성장은 세포 간 물질의 조성의 변화에 의해 설명 될 수있다.

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병인

경피 박테리아와 같은 상피 세포의 조직 학적 검사는 상피 세포의 색소 함량이 증가하면서 표피의 위축이 약간 나타남을 보여줍니다. 진피의 유두층에서는 콜라젠 섬유의 균질화와 희화가 일어난다.

혈관의 수는 감소하고 일부는 작은 염증성 침윤물로 둘러싸여 있으며 혈장 세포와 호산 구성 과립구가 혼합 된 조직 세포와 림프구로 구성됩니다. 동맥의 벽은 또한 hyalineized, 피부의 부속기는 위축, 특히 모낭과 피지선, 땀샘이 변경되지 않습니다. 메쉬 층의 탄성 섬유는 단편화되어있다.

피하 조직에는 결합 조직이 증식하며 새로 형성된 콜라겐 섬유는 느슨하게 배열되어 있습니다. 신경 섬유는 입자 모양의 물질로 구성되어 있으며, 주변은 결절 핵 (pycnotic nuclei)과 함께 공극이 형성되어 있으며, 주변부에는 결합 조직의 증식이있다.

전자 현미경 검사는 콜라겐 섬유의 정상적인주기를 조사하지만, 그 사이에는 미숙 한 콜라겐 섬유 인 비정질 물질 또는 얇은 피 브릴의 무리가 드러납니다. 수많은 세포질 파생물에 의해 입증되는 합성 활성 증가의 징후를 보이는 섬유 아세포, 과립 성 섬유 물질을 함유하는 소포체의 확장. 성숙의 다른 단계에서 탄성 섬유, 혈관 endotheliocytes는 종종 공포가 있습니다.

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조짐 성인 전립선 암

조기 노화, 피하 조직의 위축 및 절제 지방화의 피부 경화와 같은 양성 백내장의 징후로 임상 적으로 특성화됩니다.

환자의 특징은 낮은 성장, 얇은 부리 모양의 코가있는 달 모양의 얼굴, 의사 - 외안근 (pseudo-exophthalmos), 전체 트렁크 및가는 팔다리입니다. 뼈의 돌출과 원위부 사지 - 각화 이상 증후군, 과다한 색소 침착 또는 과다 및 저 색소 부위의 교대로 여러 색소가 생길 수 있습니다. 다리와 다리에 영양 결핍 궤양이 종종 생깁니다. 머리카락이 일찍 회색으로 변하면서 빠져 나간다. 백내장 이외에 눈 주위의 손상은 때때로 각 결막염, 맥락 망막염의 형태로 관찰됩니다.

뼈의 변화는 전이성 석회화, 미만성 골다공증, 덜 자주 골수염에 의해 나타납니다.

당뇨병과 피부의 악성 종양이 발생할 위험이 증가합니다.

성선이 영향을 받아 hypogenitalism, 고환 위축, 생리주기 장애, 조기 폐경 및 mammary maldevelopment.

섬유 육종, 평활근 육종, 지방 육종, 백혈병과 같은 가장 흔한 간엽 성 악성 종양. 선암종, 선암종, 기저 세포 암종 및 내분비선 종양도 관찰됩니다.