성인의 용혈성 빈혈

일상 생활이 끝나면 (-120 일) 적혈구가 혈류에서 제거됩니다. 용혈은 조기에 파괴되어 결과적으로 적혈구의 수명을 단축시킵니다 (120 일 미만). 조혈이 적혈구의 수명 단축을 보상 할 수 없다면 빈혈이 발생하며이 상태를 용혈성 빈혈이라고합니다. 골수가 빈혈을 보충 할 수 있다면,이 상태는 보상 된 용혈성 빈혈로 정의됩니다.

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용혈성 빈혈의 원인

용혈은 적혈구의 구조적 또는 대사 적 이상 또는 적혈구에 대한 외부 영향의 결과입니다.

적혈구의 외부 활동은 세망 내피 시스템 ( "기능 항진증 (hypersplenism)"), 면역 질환 감염 인자 (예를 들어,자가 면역 용혈성 빈혈, isoimmune 용혈성 빈혈), 기계적 손상 (기계적 손상과 관련된 용혈성 빈혈), 및 노출의 과잉 행동과 같은 요소가 포함되어 있습니다. 병원체에 직접 독소에 노출 용혈 현상을 초래할 수있다 (예를 들면, 클로스 트리 디움 퍼프 린 젠스 - 미생물에 의해 또는 B- 용혈성 연쇄 구균, 수막염) 또는 적혈구 침입 및 파괴하여 (예를 들면, 변형체 및 Bartonella의 SPP ). 때 용혈, 외부의 영향, 정상 적혈구에 의해 발생하고,자가 및 기증자의 세포를 모두 파괴한다.

경우 이러한 상속 또는 취득 된 적혈구 막 질환 (저인 혈증, 발작성 야간 혈색소뇨 증, stomatotsitoz) 적혈구 대사 위반 (결함 통로 Embden-Meyerhof, 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소의 결핍) 등의 요인에 의한 적혈구 프로세스의 내부 이상이 발생하는 용혈 및 또한 hemoglobinopathies (겸상 적혈구 빈혈, 지중해 빈혈). 이는 정량 기능적 비정상의 존재 용혈 불분명기구 유지 특정 적혈구 막 단백질 (a 및 b-스펙 트린 단백질 4,1, F 액틴, ankyrin).

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빈혈의 병태 생리학

노화 된 적혈구의 막은 점차적으로 파괴되며, 비장, 간 및 골수의 식세포에 의해 혈류로부터 정제됩니다. 헤모글로빈의 파괴는 단백질 재이용 가진 일련의 효소 반응을 통해 산소 시스템 항목은 유지 (및 후속 재이용) 빌리루빈 철 헴 분해를 사용하여 이러한 세포 및 간세포에서 발생한다.

증가 접합 간 빌리루빈 헤모글로빈의 변환이 형성 능력 및 담즙의 글루 쿠 빌리루빈 배설을 초과하는 경우 (간접) 빌리루빈 황달 발생. 빌리루빈의 이화 작용은 대변에서의 스테로 코빌 린 증가와 소변에서의 우로 비 리노 겐 증가, 그리고 때때로 담석 형성을 야기합니다.

용혈성 빈혈

메커니즘

질병

내부 적혈구 기형과 관련된 용혈성 빈혈

적혈구 막의 구조적 또는 기능적 장애와 관련된 유전성 용혈성 빈혈	선천성 적혈구 조혈 모세포. 유전성 타원 세포증. 유전성 구상 세포증
적혈구 막의 구조적 또는 기능적 장애와 관련된 용혈성 빈혈증 획득	Gypsophosphatemia. 발작성 야간 혈색소증. 구내염
적혈구의 신진 대사 장애와 관련된 용혈성 빈혈	Embden-Meyerhof의 효소 경로 결함 결핍 G6FD
글로빈 합성 장애와 관련된 빈혈	안정한 비정상적인 Hb (CS-CE)의 운반체. 겸상 적혈구 빈혈. 지중해

외부 노출과 관련된 용혈성 빈혈

망상 내피 시스템의 과잉 작용	과장성
항체 노출과 관련된 용혈성 빈혈	자기 면역 용혈성 빈혈 : 열 항체와; 차가운 항체; 발작 감기 헤모글로빈 뇨
감염원에 노출 된 용혈성 빈혈	Plasmodium. 바 토넬 라 종
기계적 외상과 관련된 용혈성 빈혈	적혈구가 심장의 인공 밸브에 닿으면 파괴되는 빈혈. 외상으로 인한 빈혈. 마칭 헤모글로빈 뇨증

용혈은 주로 비장, 간 및 골수의 식세포에서 extravascularly 발생합니다. 비장은 대개 적혈구의 수명 감소, 병적 인 적혈구의 파괴뿐만 아니라 표면에 열 항체가있는 적혈구의 파괴에도 기여합니다. 확대 된 비장은 정상적인 적혈구조차도 격리 할 수 있습니다. 뚜렷한 이상을 보이는 적혈구뿐만 아니라 차가운 항체 또는 보체 (C3)가 혈류 또는 간에서 파괴되어 파괴 된 세포를 효과적으로 제거 할 수 있습니다.

혈관 내 용혈은 드물게 발생 혈장으로 방출 된 헤모글로빈의 양의 단백질 (약 1.0 g / L의 농도로 혈장에 정상적으로 존재하는 예를 들어, 토글 로빈)의 gemolobin 결합 용량을 초과하는 경우에 혈색소뇨 리드. 다른 부분은 과부하 뇨 세관 세포 중에 제거하면서 철 헤 모시 데린로 변환된다 세뇨관 세포 biruetsya 언 바운드 헤모글로빈 reabsor는 일부 어느는 재이용을 위해 동화된다.

용혈은 급성, 만성 또는 일시적 일 수 있습니다. 만성 용혈은 재생 불량 위기 (일시적 적혈구 생성 감소)에 의해 복잡해 질 수 있는데, 이는 종종 파보 바이러스에 의한 감염의 결과입니다.

용혈성 빈혈의 증상

전신 증상은 다른 빈혈과 유사합니다. 용혈성 위기 (급성 용혈)는 드문 현상입니다. 오한, 발열, 요추 및 복부의 통증, 심한 약화, 쇼크가 동반 될 수 있습니다. 심한 용혈은 황달과 비장 비대로 나타날 수 있습니다.

용혈성 빈혈 진단

특히 용혈의 원인이 될 수있을뿐 아니라 비장 세포가있는 빈혈 및 망상 적혈구 증 환자에서 용혈이 예상됩니다. 용혈이 의심되면 말초 혈액 도말 검사가 실시되고 혈청 빌리루빈, LDH, ALT가 결정됩니다. 이 연구가 효과가 없다면, 헤 모시 데린, 헤모글로빈 소변, 혈청 합 토글 로빈도 결정됩니다.

용혈이 적혈구의 형태 학적 변화의 존재로 가정 될 수있을 때. 활동적인 용혈을위한 가장 전형적인 것은 적혈구의 구상 세포증입니다. 혈액 도말에서의 적혈구 (schistocytes) 또는 적혈구 증가증 (erythrophagocytosis)의 단편은 혈관 내 용혈의 존재를 시사한다. 구상 세포증의 경우 ICSU 지수가 증가합니다. 혈청 LDH와 간접 빌리루빈 수치가 정상 ALT 값과 요 독성 우로 빌리 노겐의 증가로 용혈의 존재가 의심 될 수 있습니다. 혈중 haptoglobin 농도가 낮을 때 혈관 내 용혈을 가정 할 수 있지만이 지수는 간 기능 장애로 낮출 수 있으며 전신 염증이있는 경우 증가 할 수 있습니다. 혈관 내 용혈은 헤모 씨딘 또는 헤모글로빈이 소변에서 검출 될 때도 가정됩니다. 혈뇨 및 myoglobinuria뿐만 아니라 소변에서 헤모글로빈의 존재는 양성 벤지딘 검사에 의해 결정됩니다. 소변의 현미경 검사로 적혈구가없는 것을 기본으로 용혈과 혈뇨의 감별 진단이 가능합니다. 자유 헤모글로빈은 myoglobin과는 달리 혈장 갈색을 얼룩지게 할 수 있는데 이는 혈액 원심 분리 후에 나타납니다.

용혈성 빈혈에서의 적혈구의 형태 학적 변화

형태론	원인
구형 세포	Transfusable erythrocytes, 열 항체가있는 용혈성 빈혈, 유전 적 구상 세포증
배양 세포	미세 혈관 병증, 혈관 인공 보철물
타겟팅 됨	혈색소 병 (Hb S, C, 지중해 혈증), 간 병리
시어 모양의	겸상 적혈구 빈혈
응집 된 세포	감기 응집소 질병
황소 자리 하인즈	과산화의 활성화, 불안정한 Hb (예, G6PD 결핍)
핵 함유 적혈구 및 호염기구	대형 β-thalassemia
Acanthocytes	스파이크 같은 적혈구 빈혈

GFD- 글루코스 -6- 포스 포타 데 하이드로게나 제.

이러한 간단한 검사로 용혈의 존재를 입증 할 수 있지만 결정적인 기준은 ⁵¹ Cr 와 같은 방사성 표지 연구를 통해 적혈구의 수명을 결정하는 것 입니다. 표지 된 적혈구의 수명을 측정하면 용혈의 존재와 파괴 위치를 알 수 있습니다. 그러나이 연구는 거의 사용되지 않습니다.

용혈을 감지 할 때, 그것을 일으키는 질병을 확립 할 필요가 있습니다. 용혈성 빈혈의 검색 차동을 제한하는 한 가지 방법은 가능한 환자 위험 요인의 분석입니다, 비장 비대 검출 (예 : 지리적 위치, 유전, 기저 질환 등), 직접 항 글로불린 검사 (쿰즈 ')의 정의 및 혈액 도말의 연구. 대부분의 용혈성 빈혈은이 변이 형 중 하나에서 편차가있어 추가 검색을 지시 할 수 있습니다. 용혈의 원인을 확인하기 수있는 다른 실험실 테스트는 정량적 인 헤모글로빈 전기, 적혈구 floutsitometriya, 저온 응집소, 적혈구의 삼투 성, 용혈 산, 포도당 시험의 정의의 효소에 대한 연구이다.

특정 검사가 혈관 내 혈관 밖의 용혈에서 감별 진단에 도움이 될 수 있지만 이러한 차이를 확인하는 것은 어렵습니다. 적혈구가 집중적으로 파괴되는 동안 두 가지 기전이 다양하게 일어납니다.

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용혈성 빈혈 치료

치료는 용혈의 특정 메커니즘에 달려 있습니다. 헤모글로빈 뇨와 헤모 씨딘 뇨증에서는 철을 철로 대체해야 할 수도 있습니다. 장기 수혈 요법은 철분의 과도한 침착으로 이어지며 킬 레이션 요법이 필요합니다. 췌장 절제술은 특히 비장의 격리가 적혈구 파괴의 주된 원인 인 경우 특히 효과적 일 수 있습니다. 폐렴 구균 및 수막 구균 백신, 그리고 헤모필루스 인플루엔자 백신을 사용한 후 가능한 경우 2 주 동안 췌장 절제술을 지연시킬 수 있습니다.