승모판 탈출증의 증상

대부분의 환자는 승모판 탈출증 증상이 없으며 무증상입니다. 증상이 있는 경우, 단순 승모판 탈출증의 임상 양상은 자율신경계 기능 장애 증상, 동반되는 결합조직 이형성증, 심통, 심계항진, 피로 증가, 쇠약, 기립성 저혈압, 실신 및 실신전 증상, "흡기 부족", "공황 발작", 신경심리학적 증후군(우울증, 기분 불안정, 불안 등)에 의해 결정됩니다.

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승모판 탈출증의 일반적인 증상

승모판 탈출증의 수많은 증상 중 승모판 역류는 질병의 중증도를 결정하기 때문에 특별한 위치를 차지합니다. 대부분의 경우 승모판 역류의 중증도는 중요하지 않거나 중등도이지만 MVP가 있는 남성의 8-10%와 여성의 4-5%에서 중증 병리가 발생합니다. 승모판 역류의 정도와 진행 속도는 후방 승모판 판막의 탈출증과 함께 더 두드러지는 것으로 알려져 있습니다. 중증 승모판 역류의 발생률은 성별에 관계없이 연령에 따라 증가합니다. 판막 탈출증 >10mm 및 중증 역류가 있는 환자에서 울혈성 심부전의 첫 증상은 승모판 역류가 시작된 후 평균 15-16년 후에 나타납니다.

변형된 힘줄 건초열의 파열은 급성 승모판 역류를 초래하여 급성 좌심실 부전을 유발할 수 있습니다. 청진 소견은 강렬한 전수축기 잡음("chord squeak"을 동반할 수 있음)의 발생으로 판단할 수 있습니다. 판막의 부착되지 않은 부분에 의해 편향된 역류 제트의 편심 위치로 인해, 후판 판막 건초열이 파열되면 수축기 잡음이 대동맥판대와 경부 혈관으로 전달되고, 전판 판막이 파열되면 액와와 등으로 전달됩니다. 판막 건초열 파열은 승모판 후판 판막 탈출증 환자에서 더 자주 발견됩니다.

승모판 탈출증 합병증의 증상

승모판 탈출증 합병증 발생에 있어, 첨두의 점액종성 변성은 매우 중요합니다. 첨두가 5mm 이상 두꺼워지는 것은 급사, 리듬 장애, 감염성 심내막염, 뇌혈관 혈전색전증과 같은 합병증 발생을 예측하는 지표입니다.

복잡한 승모판 탈출증의 특징적인 임상 증상은 발작성 리듬 장애입니다. 가장 흔한 증상은 상심실성 및 심실성 기외수축, 발작성 상심실성 빈맥성 부정맥, 불안정성 및 안정성 심실성 빈맥입니다. 리듬 장애 발생에 기여하는 요인으로는 탈출증 시 판막, 건삭, 유두근의 과도한 긴장, 좌심방 및/또는 좌심실의 확장, 좌심방 및 좌심실 유두근, 심근의 섬유성 변화, 방실결절을 공급하는 관상동맥의 이형성, QT 간격 연장, 방실 단락로의 존재 등이 있습니다. 교감신경 긴장이 우세한 자율신경계의 불균형은 젊은층의 부정맥 발생에 중요한 역할을 하며, 심근의 전기적 불안정성이 발생하는 데 기여합니다.

MVP 환자는 뇌 및 망막 혈관 손상을 동반한 혈전색전증 합병증이 발생할 수 있습니다. 이러한 합병증 발생을 유발하는 가능한 병태생리학적 요인으로는 점액종성 형질전환 부위의 심내막 손상으로 인한 벽측 혈전 형성 및 그에 따른 색전증, 그리고 발작성 상심실성 빈맥성 부정맥 등이 있습니다.

승모판 탈출증의 합병증 중 하나는 감염성 심내막염입니다. 감염성 심내막염은 승모판 역류와 균혈증에서 두꺼워진 점액종성 변형된 첨두의 존재로 인해 발생합니다.

승모판 탈출증의 심각하지만 드문 합병증 중 하나는 부정맥성 급성 심장사이며, 이는 전체 승모판 탈출증 환자의 2%에서 발생하며 연간 사망률은 0.5~1%입니다. 유럽심장학회의 급성사 예방 지침(2001)은 승모판 탈출증에서 부정맥성 급성 심장사의 위험 요인으로 다음을 제시합니다.

• 심장마비나 심실빈맥의 병력
• 승모판막 판막의 점액종성 변화 및 중복성
• 가족력에 부정맥성 원인으로 인한 갑작스러운 심장사;
• QT 간격의 연장 또는 분산의 변화
• 빈번하고 고등급의 심실 조기수축
• 심각한 승모판 역류.

임상 관찰

23세 S. 환자는 신체 활동과 관련 없는 심장 부위의 통증을 호소했습니다. 통증은 최대 1시간 지속되었으며, 진정제 복용으로 완화되었습니다. 통증은 심계항진, 피로감 증가, 무릎 관절통이 동반되었으며, 오후에 발생하여 낮 동안 완화되었습니다. 이러한 증상은 20세 때부터 지속되어 왔으며, 현재 "신경순환계 무력증" 진단을 받고 외래 진료를 받고 있습니다.

신체 검사 결과: 무기력한 체형, 키 171cm, 체중 55kg.

서 있는 자세에서 척추의 정면 만곡이 눈에 띄며, 흉부 부위에 우측 호를 가진 C형 변형입니다. 아담스 검사 양성. "깔때기 모양"의 가슴. 피부색은 정상입니다. 쇄골 바깥쪽 끝부분 위 피부 주름의 두께는 4cm입니다. 비튼(Beighton)에 따른 관절 과운동성은 5점입니다. 폐에서는 수포성 호흡이 있고, 천명은 없습니다. 심음은 울림이 있고, 리듬은 규칙적입니다. 수축기 딸깍 소리와 방사선 조사 없이 짧고 부드러운 후기 수축기 잡음이 심첨부 위에서 들립니다. 심박수는 분당 72회, 혈압은 110/70mmHg입니다. 복부는 부드럽고 통증이 없으며, 간과 비장은 비대하지 않습니다. 대변과 배뇨는 정상입니다. 말초 부종은 없습니다.

임상 혈액 검사: 헤모글로빈 - 128 g/l, 백혈구 - 4.0x 10 ⁹ /l, 혈액형 변화 없음, 적혈구 침강 속도(ESR) - 12 mm/m2; 임상 소변 검사 - 병리 소견 없음. 면역학적 혈액 검사: CRP - 음성, ASL-O - 1:200. 류마티스 인자 - 음성.

심전도 검사에서 심장 축의 수직 위치, 동율동, 단독 심방 조기수축, 불완전 우각분지 차단이 관찰됩니다. 심박수는 분당 78회입니다.

홀터 24시간 모니터링: 관찰 기간 동안 54건의 심방 조기수축과 10건의 심실 조기수축이 기록되었습니다. QRS 복합체에는 변화가 발견되지 않았습니다.

심장초음파 검사 결과: 승모판 후방 판막이 좌심방강으로 탈출 - 7mm, 판막 두께 - 6mm, 승모판 역류 I.

성병의 표현형 마커가 존재한다는 점을 고려하여 유전학 연구를 실시한 결과, 차별화된 성병 증후군이 확인되지 않았습니다.

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임상 진단

과가동성 증후군: 관절 과가동성(베이튼 점수 - 5), 무릎 관절통, FI 0; 깔때기 모양 흉부; C자형 우측 흉부 척추측만증; 피부 과신전성; 2등급 승모판 탈출증(점액종성 변성 - 2등급) 증상, 경미한 승모판 역류로 인해 악화됨. NC 0, FC 0.

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