스펜 겔 병

상지는 어깨 거들에 의해지지된다. 그것은 쇄골, 어깨 뼈 및 근육을 포함합니다. 견갑골은 상완골과 쇄골을 연결합니다. 그것은 평평하고, 삼각형이고, 스페이드의 모양을 가지고있다. 어깨 관절의 변형은 견갑골이 평상시보다 위에 위치하고, 날개 모양처럼 보이며, 처음에 그것을 기술 한 독일 외과의 사명으로 Sprengel 병이라고합니다. 그것은 단방향 및 양방향입니다. 

역학

Sprengel 병의 유병율은 불분명하지만 일부 연구는 유병률이 40,000 명의 생존 신생아 중 1 명 정도라고 제안합니다. [1]또한,이 증후군은 남성보다 여성보다 더 자주 발생합니다.[2]

원인 스펜 겔 병

병리학의 원인은 태아 발달에 있습니다. 이것은 선천적 인 질병입니다. 배아의 잎은 높지만, 발달함에 따라 어깨 띠 전체를 포함하여 뼈가 자랍니다. 패들은 자연에 의해 규정 된 곳으로 길어집니다. 태아의 완전한 성장 장애는 스펜 겔 병으로 이어지고, 종종 다른 골격 결함과 결합합니다.[3]

위험 요소

배아 개발 장애를 일으키는 요인은 다음과 같습니다.

• 유전 적 소질;
• 생산의 유해한 작업 조건;
• 전염병;
• 강한 독성;
• 자궁의 병리학.

병인

슈 렝겔 병 발달의 병인은 많은 과학자들에 의해 설명되었지만,이 질문은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 단지 추측이 있습니다. [4]그들이 수렴하는 유일한 것은 결함이 상지의 신장이 나타나기 전에 (임신 4 ~ 5 주 이전) 임신 초기에 발달하기 시작한다는 것입니다. 발생 학적으로, 견갑골은 상지와 함께 발달한다; 그것은 제 5 주에 상부 지느러미와 하부 자궁 경부에 원시와 함께 나타나고 임신 2 주째 ~ 8 번째 흉추 중 하나에서 임신 12 주까지의 최종 해부학 적 위치로 내려갑니다.[5], [6]

변형은 보통 발육 부전이나 근육 위축과 관련이 있으며 이러한 요인들의 조합은 어깨의 손상과 기능적 제한을 초래합니다. 근육과 뼈의 두 종류의 변형이 있습니다. 첫 번째 경우는 덜 심각하고 사지와 편평한 근육에 접촉하며, 두 번째 경우는 견갑골과 직접 관련됩니다.

조짐 스펜 겔 병

질병의 첫 징후는 출생 직후 눈에 띄게됩니다. 견갑골 (보통 하나)은 다른 것보다 짧고 높고 강하게 변형됩니다. 손의 움직임은 제한적입니다.

스프 렝겔 병은 짧은 목, 낮은 헤어 라인, 비대칭 어깨의 모양에 임프린트를 부과합니다. 병리학 적으로 미용적인 결점에 국한되지 않고 신경 섬유의 과도한 긴장으로 인해 통증이 유발되기도합니다. 환자는 견갑골을 움직일 때 장애물을 느끼고, 어떤 경우에는 클릭 소리가 나타납니다.

무대

기형의 외관상의 측면은 Cavendish에 의해 4 단계로 분류되어 치료 적응증을 단순화하기위한 시도였습니다. [7]

• 1 등급 (매우 부드럽습니다) - 어깨의 수준은 동일합니다. 환자가 옷을 입었을 때 기형이 보이지 않습니다.
• 2 등급 (온화한) - 어깨는 거의 같은 수준입니다. 변형, 환자가 옷을 입을 때 목의 곡률로 보임.
• 3 학년 (중급) - 어깨 관절은 2 ~ 5 센티미터 올립니다. 가시 변형.
• 4 급 (중증) - 어깨 관절이 올라갔습니다. 뒷다리 근처 견갑골의 위 각.

합병증 및 결과

어깨 거들의 질병을 무시하면 변형 과정이 더 진행됩니다. 이는 상지의 이동성을 손상시키고 통증 증상을 증가 시키며 다른 장기에 부정적인 영향을 미칩니다.

진단 스펜 겔 병

블레이드의 이상 발달은 육안으로 볼 수 있습니다. 기 계 진단 X- 레이 분석은 견갑골과 자궁 경부 척추 (소위 척추골)의 부분 또는 완전 연결을 보여 주며, 환자의 3 분의 1에서 관찰됩니다. 공존 병리 및 치료 계획의 진단을 위해서는 3 차원 (3-D) 재구성 및 자기 공명 영상 (MRI)을 이용한 전산화 단층 촬영 (CT)이 필요합니다.[8], [9]

근전도 검사로 확인 된 등 근육의 변화는 선진 상태의 특징입니다.

감별 진단

Sprengel 병의 감별은 상완 신경총, Erb-Duchenne 마비 및 흉추 측만증으로 인한 출생으로 실시됩니다.

치료 스펜 겔 병

Spregel 병의 치료 방향은 보수적 및 수술 적 두 가지가 있습니다. 초기 단계에서는 뚜렷한 변화와 사소한 기능 장애없이 수술없이 어깨와 가슴의 근육을 강화 시키며 상지의 운동을 향상시키는 데에도 노력을 기울이고 있습니다. 캐빈 디시 (Cavendish) 1도에 따른 양측 기형이나 변형을 가진 환자는 정형 외과 의사가이 질환의 역학을 평가할 수 있습니다.

이렇게하려면 마사지, 수영, 물리 치료를 임명하십시오. Ozokerite, 파라핀의 효과적인 적용.

외과 적 치료

나이에 따른 기형의 진행, 어깨 띠의 이차 변화의 발달, 원래 뼈와 근육 조직의 뚜렷한 병리학이었던 그의 근육의 hypotrophy는 수술 치료를위한 표시입니다. 2 세 때 수술 적 개입은 기술적으로 더 어렵습니다. [10], [11]중등도 또는 중증의 미용상 또는 기능적 기형으로 3 ~ 8 세의 환자에게 외과 적 개입이 가장 권장됩니다. 수반되는 선천성 기형의 존재는 수술의 금기 일 수 있습니다.[12]

Sprengel 변형에 대한 외과 적 개입의 목적은 미용 적 및 기능적 개선이지만 질병은 종종 수행 할 수있는 교정의 양을 제한하는 사행이나 선천성 측만증과 같은 다른 이상과 결합합니다.

이 질병의 외과 적 치료 방법은 20 가지가 넘습니다. 가장 효과적인 방법 중 하나는 견갑골을 건강한 수준으로 낮추고 아래 갈비뼈에 고정시키는 것입니다. 특히 견갑골의 부분 절제술과 Sprengel의 변형을 치료하기위한 긴 삼두근 머리를 풀어서 [13]견갑골의 상부 각을 하부 흉추 [14], 수직 견갑골 절골술 [15], Mirs의 방법에 의한 외과 적 치료 [16], Woodward 수술.[17]

3 주 이내에 석고 주조는 상지를 수축 된 위치에 고정시킵니다. 5 일째부터, 환자는 마사지, UHF, 전기 영동을 처방 받는다. 30 명 중 3 명에서 수술 후 합병증이 상완 신경총의 마비로 관찰되었다. [18]약물 및 물리 요법 치료 결과로 6 개월 이내에 그러한 신경 장애가 발생했습니다.

예방

수술 후뿐만 아니라 블레이드의 변형을 방지하는 주요 역할은 물리 치료, 수영, 배구에 속합니다. 그들은 육체 노동에 등을 적응시키고, 근육을 강화하도록 설계되었습니다.

예보

Spregel 병으로 인한 심각한 결함은 불행히도 완전히 치료할 수 없습니다. 예후는 더 유리한데, 일찍이 전문가에게로 향했다.