스프렌겔병

견갑대는 상지를 지지하는 역할을 합니다. 쇄골, 견갑골, 그리고 근육으로 구성됩니다. 견갑골은 상완골과 쇄골을 연결합니다. 납작하고 삼각형 모양이며, 삽처럼 생겼습니다. 견갑골이 정상 위치보다 위쪽에 위치하여 날개처럼 보이는 어깨 관절 변형은 이 질환을 처음 기술한 독일 외과의의 이름을 따서 슈프렝겔병이라고 합니다. 편측성 또는 양측성으로 나타날 수 있습니다.

역학

슈프렝겔병의 유병률은 불분명하지만 일부 연구에서는 유병률이 약 40,000명의 출생아 중 1명 정도로 추정됩니다.[ 1 ] 또한 이 증후군은 남성에게 여성보다 더 자주 영향을 미칩니다.[ 2 ]

원인 스프렌겔병

병리의 원인은 태아의 자궁 내 발달 장애에 있습니다. 이는 선천성 질환입니다. 태아의 견갑골은 높은 위치에 있지만, 발달하면서 견갑대 전체를 포함한 골격계가 성장합니다. 견갑골은 길어지면서 선천적으로 정해진 위치를 차지합니다. 태아의 완전한 성장 장애는 슈프렝겔병으로 이어지며, 종종 다른 골격 기형과 동반됩니다. [ 3 ]

위험 요소

배아 발달을 방해하는 요인으로는 다음과 같은 것들이 있을 수 있습니다.

• 유전적 소인
• 생산과정에서의 유해한 작업 환경
• 감염성 질환
• 심각한 중독증
• 자궁 병리학.

병인

많은 과학자들이 슈프렝겔병의 발병 기전을 설명하려고 노력했지만, 이 문제는 아직 완전히 밝혀지지 않았으며 단지 가정만 있을 뿐입니다.[ 4 ] 그들이 동의하는 유일한 것은 이 결함이 상지의 새싹이 나타나기 전(4~5주 이전) 임신 초기 단계에서 발달하기 시작한다는 것입니다.배아학적으로 견갑골은 상지와 함께 발달하며, 5주차에 팔의 기초와 함께 상부 등뼈와 하부 경추 부위에 나타나고 임신 12주차까지 최종 해부학적 위치인 2~8번째 흉추 중 하나로 내려갑니다.[ 5 ], [ 6 ]

변형은 일반적으로 근육의 저형성 또는 위축과 관련이 있으며, 이러한 요인들이 복합적으로 작용하여 어깨의 변형 및 기능 제한을 초래합니다. 변형에는 근육 변형과 뼈 변형, 두 가지 유형이 있습니다. 근육 변형은 덜 심각하며 승모근과 능형근에 영향을 미치고, 뼈 변형은 견갑골과 직접적으로 관련이 있습니다.

조짐 스프렌겔병

이 질환의 첫 징후는 출생 직후부터 눈에 띄게 나타납니다. 견갑골(대개 한쪽)이 다른 쪽보다 짧고, 위쪽에 위치하며 심하게 변형됩니다. 팔을 위로 올리는 움직임이 제한됩니다.

슈프렝겔병은 짧은 목, 낮은 헤어라인, 비대칭적인 어깨 등 외모에 뚜렷한 흔적을 남깁니다. 병리는 미용적인 결함뿐 아니라 신경 섬유의 과도한 긴장으로 인한 통증까지 동반하는 경우가 많습니다. 환자들은 견갑골을 움직일 때 움직임이 불편하고, 경우에 따라 딸깍거리는 소리가 나기도 합니다.

무대

기형의 미용적 측면은 치료 지표를 단순화하기 위해 Cavendish에 의해 4가지 등급으로 분류되었습니다.[ 7 ]

• 1등급(매우 경미) - 어깨가 수평이며, 환자가 옷을 입었을 때 기형이 보이지 않습니다.
• 2등급(경미) - 어깨가 거의 같은 높이에 있으며, 환자가 옷을 입었을 때 목이 구부러져 기형이 보입니다.
• 3등급(중등도) - 어깨 관절이 2~5cm 높아짐; 눈에 띄는 기형.
• 4등급(심각) - 어깨 관절이 올라가고, 견갑골의 위쪽 모서리가 머리 뒤쪽에 가깝습니다.

합병증 및 결과

어깨 관절 질환을 방치하면 변형이 더욱 심화됩니다. 이로 인해 상지의 운동성이 악화되고, 통증 증상이 심해지며, 다른 장기에도 부정적인 영향을 미칩니다.

진단 스프렌겔병

견갑골의 비정상적인 발달은 육안으로 확인할 수 있습니다. 기기 진단 X-선을 통해 견갑골과 경추 사이의 부분적 또는 완전한 연결, 즉 척추뼈(omovertebral bone)를 확인할 수 있으며, 이는 환자의 3분의 1에서 관찰됩니다. 3차원(3-D) 재구성을 통한 컴퓨터 단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)은 현재 공존하는 병변의 진단 및 치료 계획 수립에 필수적입니다. [ 8 ], [ 9 ]

진행된 상태는 등 근육의 변화를 특징으로 하며, 이는 근전도 검사를 통해 확인됩니다.

감별 진단

슈프렝겔병은 상완신경총의 출생 외상, 에르브-뒤센 마비, 흉부 척추측만증을 통해 감별 진단합니다.

치료 스프렌겔병

슈프레겔병 치료에는 보존적 치료와 수술적 치료의 두 가지 방향이 있습니다. 초기 단계에서는 뚜렷하게 드러나지 않는 변화와 경미한 기능 장애가 있는 경우, 수술 없이 어깨와 가슴 근육을 강화하고 상지의 운동 활동 증가에도 노력을 기울입니다. 양측 기형이나 캐번디시 1등급 기형이 있는 환자는 정형외과 전문의의 진찰을 통해 질환의 역학을 평가할 수 있습니다.

이러한 목적으로 마사지, 수영, 치료 운동이 처방됩니다. 오조케라이트와 파라핀 도포가 효과적입니다.

수술적 치료

연령에 따른 기형의 진행, 견갑대의 이차적 변화 발생, 근육의 위축, 초기 심각한 뼈 및 근육 조직의 병리학적 소견은 수술적 치료의 적응증입니다. 2세까지의 수술적 개입은 기술적으로 더 복잡합니다. [ 10 ], [ 11 ] 수술적 개입은 중등도 또는 중증의 미용적 또는 기능적 기형이 있는 3~8세 환자에게 가장 권장됩니다. 동반되는 선천적 기형은 수술의 금기 사항이 될 수 있습니다. [ 12 ]

슈프렝겔 기형 수술의 목적은 미용적, 기능적 개선이지만, 이 질환은 경부 경직이나 선천적 척추측만증과 같은 다른 이상과 연관되어 있어 수술로 교정할 수 있는 범위가 제한되는 경우가 많습니다.

질병의 수술적 치료 방법은 20가지가 넘으며, 가장 효과적인 방법 중 하나는 견갑골을 건강한 견갑골 수준으로 낮추고 하부 갈비뼈에 고정하는 것입니다.특히, 슈프렝겔 기형을 치료하기 위한 견갑골 부분 절제 및 삼두근 장두 절제술[ 13 ], 견갑골 상부 각을 하부 흉추에 고정[ 14 ], 수직 견갑골 절개술[ 15 ], 미어스 방법을 사용한 수술적 치료[ 16 ], 우드워드 수술[17 ] 등이 있습니다.

3주 동안 석고 붕대로 상지를 외전 자세로 고정합니다. 5일째부터 환자에게 마사지, UHF, 전기영동을 처방합니다. 30건 중 3건에서 수술 후 상완신경총 마비라는 합병증이 관찰되었습니다. [ 18 ] 이러한 신경계 질환은 약물 및 물리치료를 통해 6개월 이내에 호전되었습니다.

예방

어깨뼈의 추가 변형을 예방하고 수술 후에도 유지하는 데 가장 중요한 역할을 하는 운동은 치료적 물리 훈련, 수영, 배구입니다. 이러한 운동은 허리를 신체 활동에 적응시키고 근육을 강화하도록 설계되었습니다.

예보

안타깝게도 슈프레겔병으로 인한 심각한 결함은 완전히 교정할 수 없습니다. 전문의에게 빨리 연락할수록 예후가 더 좋습니다.