경사

곤봉손은 심각한 기형으로, 주요 증상은 손이 결손되었거나 덜 발달된 전완골 쪽으로 지속적으로 편향되는 것입니다. 요골이 없는 경우 요골 곤봉손(manus vara), 척골이 없는 경우 척골 곤봉손(manus valga)이 발생합니다. 선천성 곤봉손은 상지의 뼈, 근육, 혈관 및 신경계에 영향을 미치며, 이는 기능적 및 해부학적 장애로 나타납니다.

ICD 10 코드

Q68.8 기타 명시된 선천성 근골격계 기형

클럽핸드의 원인은 무엇인가요?

선천적 클럽핸드와 다른 장기 및 시스템의 발달적 결함이 결합된 경우가 많으며, 이를 통해 이 질병을 배아병으로 분류할 수 있습니다.

클럽핸드는 어떻게 나타나는가?

레이디얼 클럽핸드

손과 전완은 회내되어 둔각에서 예각까지 다양한 크기의 각을 형성하며, 안쪽으로 열려 있습니다(이 때문에 내반슬(manus vara)이라는 이름이 붙었습니다). 즉, 없거나 덜 발달된 요골 쪽으로 열려 있습니다. 손은 제1지와 중수골이 없어 발달이 미흡하고 납작하며, 드물게는 제2지와 제3지까지 척골두가 뒤쪽으로 돌출되어 있어 근위부로 치우쳐 있습니다. 전완은 짧고 등쪽으로 볼록하게 휘어져 있습니다. 전완과 어깨 근육의 위축이 눈에 띕니다.

다양한 정도의 구축으로 인해 손가락의 운동성과 근력이 제한됩니다. 손이 불안정합니다. 원위 척골 주위의 회전 운동은 가능합니다. 전완의 회전 운동은 불가능하며, 팔꿈치 관절의 움직임도 제한됩니다.

변형에는 요골신경과 요골동맥의 발달 부족이 동반됩니다.

팔꿈치 클럽핸드

전완도 회내되어 있지만, 손이 미발달된 척골 쪽으로, 즉 바깥쪽으로 휘어져 있습니다(외반증). 손은 기형이며, 세 번째, 네 번째, 다섯 번째 손가락과 그에 해당하는 중수골은 종종 미발달하거나 없습니다. 전완은 굽고 짧아져 있으며, 근위축이 관찰됩니다.

손의 굴곡과 신전은 제한되지 않으며, 잡는 기능은 유지됩니다. 요골 관절면과의 정렬은 물건을 잡고 잡을 때 손의 충분한 안정성을 제공합니다.

팔꿈치 관절의 모양이 변하고, 관절의 움직임이 제한되거나 전혀 없으며, 이는 굽은 반경골 머리의 탈구 또는 상완골과의 융합과 관련이 있습니다.

진단

방사선 사진은 주로 변형의 임상적 양상과 일치합니다. 요골 및 척골 선천성 곤봉손은 질환의 심각도와 관계없이 아동의 연령에 따라 기능 장애가 증가하는 데, 이는 기존 변형의 증가와 강직의 진행 때문입니다.

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클럽핸드는 어떻게 치료하나요?

보수적 치료

생후 첫 달부터는 단축되고 수축된 연조직을 스트레칭하고 손을 전완 축을 따라 제자리로 되돌리는 보수적 치료가 권장됩니다. 이를 위해 단계적 교정 석고 붕대를 사용하며, 연령, 마사지, 치료 운동에 따라 7~10일마다 교체합니다. 변형 교정 후에는 열가소성 소재인 폴리비카(polyvika)로 만든 플라스틱 지지대를 사용하여 손을 고정합니다. 나이가 들면서 플라스틱 부목은 밤에만 사용하고, 낮에는 맞춤형 치료 기구를 사용합니다. 그러나 지속적인 수동 교정이 중단되면 재발합니다.

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수술적 치료

수술적 치료만이 변형을 제거하고 손의 기능을 개선하여 안정화시킬 수 있으며, 재발을 예방할 수 있습니다. 선천성 곤봉수에 대한 다양한 수술적 치료 방법이 제안되었습니다. 변형 및 강직 증가를 예방하기 위해 생후 8~12개월에 수술적 치료를 시작하고 수술적 개입 단계를 계획해야 합니다. 선천성 곤봉수 환자 치료에서 가장 중요한 단계는 요골 곤봉수에서는 손의 기능적 능력을, 척골 곤봉수에서는 주관절의 기능적 능력을 확장하는 수술입니다.