Craniosinostosis

Craniosynostosis - 특성 변형의 형성으로 이어지는 두개골의 하나 이상의 이음새의 조기 overgrowing.

Craniostenosis는 두뇌의 가장 활동적인 성장 동안 두개강의 불충분 한 확장의 결과로 발생하는 비특이적 인 뇌 손상입니다.

조기 sinostozirovanie 심지어 신생아에서 두개골과 얼굴 뼈의 특성을 변형에 이르게 쉽게 질병을 의심한다는 사실에도 불구하고, 우리 나라에서,이 기형은 거의 진단되지 않습니다. 가장 중요한 것은 대다수의 경우 진단은 1 년 후에 이루어지며 이는 아동 발달과 최종 치료 결과 모두에 유의미하게 반영됩니다. 재건 수술과 최근 몇 년 동안 발생 작동 불능 상태로 두개골 변형에 대한 의사의 태도 변화의 현대 성과 우리가 더 자주 희망 할 수 있도록하고, 가장 중요한 기형의 조기 발견이 조기 sinostozirovaniem 솔기와 관련된 두개 안면.

ICD-10 코드

국제 질병 분류에서, craniosynostosis는 여러 표제에 나열되어 있습니다.

클래스 XVII.

• (Q00-Q99). 선천성 기형 [기형], 기형 및 염색체 이상.
• (Q65-79). 선천성 기형 [기형]과 근골격계의 변형.
• Q67. 머리, 얼굴, 척추 및 흉부의 선천성 근골격 변형
• Q75. 두개골과 얼굴 뼈의 다른 선천 기형.
• Q80-89. 다른 선천 기형 [기형]과 근골격계의 변형.
• Q87.0. 선천성 기형의 증후로 주로 얼굴의 모양에 영향을 미칩니다.

역학

국제 통계에 따르면, 평균적으로 두개골 봉합사의 조기 폐쇄는 신생아 1,000 명당 1 명 (0.02 ~ 4 %)으로 발생합니다. Syndromic craniostenosis는 1 : 100,000-300,000의 빈도로 발생합니다.

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Craniostenosis의 원인은 무엇입니까?

현재 봉합 조기 조영술의 성질에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 많은 설명이 craniostenosis가 발생하는 이유입니다. 그들 중 가장 인기있는 것은 자궁 내 태아, 호르몬, 유전성 질환, 기계 이론 (자궁 내 태아의 압박) 등에 관한 이론입니다. 섬유 아세포 성장 인자 수용체 유전자 (FGFR) 1,2,3의 결핍은 현재 주요한 병원성 인자 중 하나로 인식되고있다.

두개골 저장실의 주요 솔기는 시상, 관상 동맥, 람 도이드 및 metopic입니다. 뼈 솔기가 영향을받을 때 뼈의 보상 성장은 축에 수직입니다 (Virchow의 법칙). 결과적으로 각각의 닫힌 솔기에 대해 고유 한 특성 변형이 발생합니다.

그래서, 시상 craniostenosis 관상 봉합의 모든 synostosis, scaphocephaly에 이르게 - brachycephaly하는, 관상 봉합의 절반 synostosis는 plagiocephaly 및 synostosis metopic 솔기가 발생 - trigonocephaly. Sinostozirovanie는 전체 솔기를 lyambdovidnogo 또는 반은 후두부의 변형으로 이어집니다. 그 정도는 학위뿐만 아니라 뇌의 상태에 변형에 포함 sinostozirovaniya 바늘의 수에뿐만 아니라 따라 달라집니다. 따라서 수두증이 동반되면 중증도가 증가합니다. 두뇌 성장 장애로 인한 소두증이있는 경우 거의 눈에 띄지 않습니다.

Craniosynostosis는 어떻게 나타 났는가?

두개골 솔기의 조기 synostosis의 가장 유명한 지표는 큰 fontanel의 조기 폐쇄입니다. 병리학 적 과정이 여러 관절을 포함, 특히 뇌의 뇌실의 동반 확장을, 전방 천문 나이 2~3년 때까지 폐쇄 할 수없는 경우 어떤 경우에는, 증후군을 synostosis.

두개골 봉합사의 조기 synostosis 환자의 특징은 두개골의 방사선 사진에 손가락 인상이 존재한다는 것입니다. 손가락 압력 패턴을 강화하는 것은 다른 보상 메커니즘이 두개 내 고혈압에 대처하지 못하는 경우에 발생합니다. 때로는 신생아에서 이미 손가락이 보입니다. 그런 경우에는 "두개골의 몇 개의 이음새의 병변"을 조합하십시오.

Intracranial 압력 증가의 다른 pathognomonic 표시는 안저의 정맥 혼잡과 시신경의 젖꼭지의 부종입니다. 고립 된 단 골조절 증의 경우, 그러한 발견은 그렇게 빈번하지 않습니다. Polysynostosis로, 장기 intracranial 고혈압은 종종 시신경의 부분 위축의 형성으로 연결됩니다.

Craniosynostosis는 어떻게 분류됩니까?

Craniosynostosis의 가장 편리한 병인 분류는 M. Cohen (1986)에 의해 제안되었다.

뒤에 오는 craniosynostosis는 알려진다 :

• Nonsindromal craniostenosis (고립).
• 신드롬 증후 성 두개강 내 증후군 :
  • 단일성 craniosynostosis :
  • 상 염색체 우성 유형 상속 :
  • 상 염색체 열성 유형 상속 :
  • X-linked craniosynostosis;
  • 불특정 유형의 상속과 함께 :
  • 염색체 craniosynostosis;
  • 불완전한 증후군 (2 ~ 4 개 징후) :
  • 환경 요인으로 인한 증후군.

해부학 적 징후에 따르면, craniosynostosis는 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

• Monosynostosis :
  • 고립 된 시상 면전증;
  • 격리 된 metopic craniosynostosis;
  • 격리 된 관상 동맥 일 측성 craniosynostosis;
  • 고립 관상 양측 craniosynostosis;
  • 격리 된 람 도이드 일면 craniosynostosis;
  • 고립 된 람드 양 양측 craniosynostosis.
• 검색.
• Pancinostosis.

대부분의 경우, 두개골의 이음새 중 하나의 조기 폐쇄 - monosynostosis. 때로는 두 개의 봉합과 그 이상의 것이 봉합 부위에 포함될 수 있습니다. 가장 심한 경우에는 모든 두개골 봉합의 협곡이 있습니다.이 상태를 판 별관 증이라고합니다.

흔히 조기 조증은 다른 기형과 동반되지 않습니다. 그런 경우에, 그들은 고립 된 craniosynostosis를 말한다. 특정 봉합사의 synostosis를 동반하는 일련의 발달 이상이 있거나 얼굴과 두개골의 특징적인 변형을 유도하는 두개골 봉합사의 별도 그룹의 synostosis가있는 또 다른 그룹이 있습니다. 그러한 경우에, 원칙적으로 상속의 유형이 확립 될 수 있으며 때로는 유전 적 장애가 또한 드러났습니다. 그런 다음 그들은 syndromic craniosynostosis에 대해 이야기합니다.

Sagittalnyj kraniosinostoz

고립성 골관절염의 총 수 중, scaphocephaly는 50-60 %의 빈도로 발생하는 가장 빈번한 질병이다.

증상

Sagittal craniosynostosis는 두개골의 전후 치수의 증가와 폭의 감소를 특징으로합니다. 아이의 머리 부분은 돌출 된 전두엽과 후두엽 부분이있는 종 방향으로 날카롭게 늘어나고 시간 영역을 감동시킵니다. 두개골의 이러한 변화는 좁은 타원형면을 형성하게됩니다. 이러한 종류의 변형은 scaphocephaly 또는 scaphoid cranium이라고합니다.

진단, 검사 및 신체 검사

두개골의 특징적인 모양은 출생시부터 볼 수 있습니다. 위에서 머리를 검사 할 때 머리 부분의 수축이 두드러지며 이는 뇌 공막의 원형 아랫 부분의 감각을 나타냅니다. 특징적인 특징은 시상 봉합의 투영에서 만져 볼 수있는 뼈 볏의 존재입니다. 머리의 모양은 나이와 함께 중요하게 변합니다. 대뇌 두개골 (5-6 세)의 성장이 끝나면, 얼굴의 변형은 수직축을 따라 길게 늘어진 타원형으로보다 분명 해지고 시간 영역에서는 좁아진다.

영아기의 경우, 어린이들은 정신 운동 발달을 쉽게 지연시킬 수 있습니다. 그러나, 원칙적으로, 병리학 병리가없는 경우, 아이는 정상적으로 3-4 년까지 발병합니다. 이 나이부터 시신경 손상으로 인한 시각 장애, 두통, 빠른 피로감, 과민 반응 등의 신경 학적 증상이 나타날 수 있습니다. 흔히 이러한 불평들은 오랫동안 인물로 간주되며 날씨 변화, 비타민 결핍, 주의력 결핍 등에 대한 반응으로 간주됩니다.

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실험실 및 기악 연구

시상면 연골 스테이 증에 대한 전산화 단층 촬영 (CT) 스캔은 절편에서 확대 된 전후 직경의 검출과 실제적으로 양측 및 양측 직경의 동일한 길이의 검출에 특유한 것으로 간주됩니다. 입체 리모델링 이미지를 수행 할 때, 시상면 시임의 투영에 간극이 없다.

치료

수술 치료는 4-6 개월 아동에게 가장 좋습니다. 이 기간에는 최소한의 조정만으로도 상당히 안정된 결과를 얻을 수 있습니다. 이 시대에는 일반적으로 l-plastic 기술이 사용됩니다. 수술의 의미는 정수리의 뼈에 뼈 결함을 만들어 두뇌의 성장을 촉진시키는 것입니다.

1 년 이상 된 어린이는 종종 두개골 금고 전체를 개조해야하므로 수술 시간이 3 배 증가하고 수술 후 합병증의 위험이 더 커집니다. 대개 한 번의 수술만으로도 뇌가 지장없이 성장할 수 있으며 얼굴의 비율은 정상이됩니다.

비 기능성 두개골 조 증후 (trigoncephalus)

고립 된 craniosynostosis 그룹의 희귀 한 대표 hetopic craniosynostosis, 총 5-10 %입니다.

증상

낮은 빈도에도 불구하고이 질환은 특징적인 임상상으로 인해 가장 흔하게인지됩니다.

Metoplastic 봉합사의 조기 종결과 함께, 이마의 삼각형 변형은 napperium에서 큰 fontanel로가는 골골 (bone keel)의 형성으로 형성됩니다. 위에서 볼 때, peri-transference의 영역에 정점이있는 명확한 삼각형 변형이 보입니다. 이 경우 궤도의 위쪽과 옆쪽 여백이 뒤쪽으로 이동하여 궤도 거리 - 차 하체론의 감소에서 궤도면을 바깥쪽으로 돌리는 느낌을줍니다. 이러한 이마의 병리학은 매우 드물어 삼각 뇌증을 가진 어린이는 종종 유전학을 참조하고 지능 저하를 수반하는 유전 증후군의 보균자로 간주됩니다. 실제로, 삼각 영장은 Opitz, Oro-facio-digital 및 기타 여러 증후군의 필수적인 부분으로 간주됩니다.

나이로 인해 능선의 상단과 정면 부비동의 개발을 부드럽게하는 이마의 변형에 약간의 보정이 있지만, 정면 뼈의 곡률을 발음하고, 바깥쪽으로 supraorbital 가장자리를 gipotellorizm 전환되어 저장. 뇌 손상 정도를 예측하는 것은 불가능합니다.

거의 동일한 빈도로, 시각적 인 기관으로부터의 좋은 보상과 뚜렷한 교란이 눈에 띄는 지적 지연과 함께 주목됩니다.

치료

이미 6 개월 된 이래로 그 craniosynostosis를 치료할 수 있습니다. 수술의 전통적인 계획은 안와 뼈의 곡률을 교정하고 궤도를 뒤로 돌려서 궤도의 복합체를 재구성하는 것입니다. 대부분의 경우, 한 번에 한 번의 수술로 중추 신경계의 기능을 향상시킬 수있을뿐만 아니라 우수한 미용 결과를 얻을 수 있습니다.

일방 관상 동맥 경화증

이 병리학에서, 관상 동맥 봉합사는 중앙 축에 수직이고 2 개의 동등한 반으로 구성됩니다. 그것의 반쪽 중 하나의 조기 침입에서, 전형적으로 비대칭 변형 (plagiocephaly)이 형성된다. Plagiocephaly와 어린이 보상 오버행 영향 측 궤도 가장자리 전두골 verhneorbitalnogo 이마의 반대 절반 평탄화의 종류에 의해 특징된다 (도. 6-14 참조. COL한다. 삽입). 나이가 들면서 체온계가 평평 해지고 코의 만곡부가 건강한쪽에 더 명확하게 드러납니다. 학교 나이에, 교합의 기형은 상악의 높이가 증가하고, 결과적으로 조기 폐쇄 봉합사의 측면에있는 아래턱의 변위와 관련됩니다.

시력 기관의 장애는 대부분 사시에 의해 나타납니다. Plagiocephaly는 종종 머리의 출생 후의 구성의 특질로 간주됩니다. 그러나 후자와 달리, 그것은 삶의 첫 주에 사라지지 않습니다.

치료

이 craniosynostosis는 monosynostosis의 단 하나이며, 수술의 미용 적 중요성은 동일하고 때로는 기능성보다 더 높습니다. 수술 적 치료는 다른 craniosynostosis와 마찬가지로 생후 첫 달부터 시행 할 수 있습니다. 6 개월에 수행 된 수술은 제시된 기형을 완전히 제거하지 않으면 증상을 현저히 약화시킵니다. 얼굴의 잔여 성형 변형의 수정은 노년기에 착수 될 수 있습니다. 수술 절차는 전두골의 craniotomy과 한쪽 또는 양쪽에서 supraorbital 여백 다음 궤도의 상단 여백 대칭 remodeling과 정면 뼈의 변형의 제거와 함께 구성되어 있습니다. 때로는 더 영구적 인 미용 효과를 얻기 위해 병변 쪽에서 정수리 부위를 재구성해야합니다.

양측 관상 동맥 조영술

격리 된 양측 관상 동맥 craniosynostosis는 그것의 일면 병변, synostoses의 총계의 대략 15-20 %와 동일한 주파수로 부 닥친다.

양면 관상 동맥 경화증은 편평한 높은 이마와 평평한 상부 궤도 여백을 갖는 넓은 편평한 전후 방향의 형성을 유도한다. 이 형태는 brachycephaly라고합니다. 심한 경우에는 머리가 위쪽으로 가늘어지는 탑 모양을 얻습니다. 이 변형을 통증 (acrocephaly)이라고합니다.

신경 학적 사진은 고립 된 협진증의 대부분의 경우와 같이 비특이적이지만 신경학 및 안과 현상의 심각성은 일반적으로 더 강하고 초기에는 나타납니다. 가장 긴 길이의 솔기로 연결되어 있습니다.

치료

수술 적 치료는 전후방 크기를 증가시키는 것을 목표로합니다. 이를 위해 양측 두개골 절개술 및 supraorbital complex의 osteotomy가 수행됩니다. 이어서 supraorbital 착체 1-2 cm 인 확장자 전방 고정. 전두골는 견고 supraorbital 착체에 고착시켜 뇌의 추가 성장을 허용 투영 자란 관상 동맥 심에 형성된 결함에 고정하지 않고 종료. 그런 기술은 세계에서 널리 퍼져 있으며 "떠있는 이마"라고 불립니다.

고립 관상 동맥 경화증의 수술 적 치료의 예후는 매우 유리합니다. 보통 한 수술에서 변형을 없애고 뇌의 후속 성장을 보장합니다.

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람 두드 두개골 조증

관상 동맥 봉합뿐만 아니라 람 도비시 봉합은 시상 봉합과의 접촉점에서 두 개의 절반으로 나뉘어지기 때문에 일방적 인 손상과 양측의 손상이있을 수 있습니다.

조기 조기 종료 빈도는 약 10 %이며 대다수의 경우 일방적입니다.

편측성 협 골관절증이있는 경우 후두부 편평 상실증이 후두부 편평 상상 형성으로 발생합니다. 이 synostosis는 일방적 인 목덜미 폐쇄가 거의 항상 의사에 의해 그 위치에있는 아이의 머리의 강제 위치에 의해 야기되는 "위치"로 간주된다는 사실 때문에 진단하기가 가장 힘들 것 같습니다. 이러한 강제적 인 상황은 근육의 음색이 일방적으로 증가하거나 사경 (torticollis)이있는 어린이에게서 종종 관찰됩니다. Synostosis의 독특한 징후 : sinostotic 기형은 출생에서 결정됩니다, 그것은 아기의 머리의 위치를 변경하는 데 사용되는 조치에 관계없이 나이와 함께 크게 변경하지 않습니다.

위치 편평 상 태는 출생 후 발생하며, 생후 1 년 동안 가중되며 물리 치료 시작 후 상당한 후퇴 경향이 있습니다.

머리카락 아래에서 변형이 거의 보이지 않기 때문에 명백한 신경 학적 징후는 없으며 람도 synostosis는이 질병 그룹에서 가장 진단이 안된다. 그럼에도 불구하고, 신경 질환의 위험은 질병의 조기 진단 및 치료의 필요성을 요구합니다.

치료

수술 치료는 대개 6-9 개월의 나이에 시행됩니다. 아이가 깨어나는 상태에서 더 많은 시간을 보내기 시작하면, 압력에서 개조 된 지역으로의 압력이 재발 할 확률이 감소합니다. 수술의 의미는 병변 쪽에서 측두엽 - 후두엽의 두개골 절제술과 수용 가능한 곡률을 만들기위한 개조입니다.

작은 잔류 변형이 두피를 확실하게 감추고 반복적 인 개입을 필요로하지 않기 때문에 거의 항상 치료는 1 단계 및 1 단계입니다.

신드롬 성 크라 키오스 신증

Syndromic 두개골 조기 유합 - 가장 희귀하고 동시에 두개 안면 부위의 선천성 질병의 가장 어려운 그룹 모두 제공 변형의 수술 적 교정의 측면에서와 신경 및 정신 발달의 예후의 측면이다.

임상 사진 및 진단

압도적 인 대부분의 경우, 어린이의 craniosynostosis와 함께, 안면 두개골의 뼈의 성장에 대한 위반이 나타나 호흡, 식사, 시각 장애 및 심한 미용 변형의 교란으로 이어진다.

보통, 주요한 임상 징후는 관상 동맥 봉합사의 조기 synostosis로 brachyphphaly입니다. 상악의 발육 부전으로 변형이 악화되어 안구 돌출과 안와 과교 운동으로 특징적인 우울증을 일으킨다. 신생아의 이러한 패배의 결과로 호흡과 사료 공급 과정이 심각하게 혼란되어 생애 첫 며칠 동안의 상태의 중증도를 결정하고 집중적 인 모니터링이 필요합니다. 종종 syndromic craniosynostoenes의 경우 관상 동맥뿐만 아니라 다른 이음매가 생겨서 craniostenosis를 유발합니다. 따라서 조기 외과 적 치료의 필요성을 결정하는 신경 장애로 인해 호흡 곤란 및 영양 장애가 악화됩니다. Syndromic craniosynostosis를 가진 대부분의 환자는 큰 fontanel의 날카로운 증가가 있고 심지어 전체 길이를 따라 시상 봉합을 넓히는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 이것은 종종 확장 된 폰타넬과 조인트의 조기 파손이 공존 할 가능성을 상상하지 않는 임상의를 혼란스럽게합니다.

일반적으로 숙련 된 치료가없는 경우, syndromic synostosis를 가진 어린이는 폐렴으로 복잡하고 심한 빈번한 호흡기 질환에 대항하여 생후 첫해에 사망합니다. 유능한시기 적절한 외과 적 치료가없는 경우, 대부분의 환자는 심각한 정신적 및 신경 학적 이상이 있습니다.

치료

Syndromic synostosis가있는 어린이의 치료는 이미 출산 병원에서 시작해야합니다. 그러한 환자들의 호흡과 먹이를 최적으로 유지할 필요가 있습니다. 소아에서 상악 형성이 적기 때문에, 종종 chanotomy가 수행되는 khohans의 잘못 된 폐쇄증입니다. 비강 라이너 착용 후 수술로 비강 호흡이 개선되기 때문에 이러한 치료가 효과적 일 수 있습니다. 구강 공기 덕트를 사용할 수도 있습니다.이 덕트는 수면 중에 호흡을 촉진합니다. 어떤 경우에는 어린이가 기관 절개술을 받아야 할 수도 있습니다.

아기는 가능한 한 빨리 먹여야합니다. 당연히 생애 첫 일 동안 때로는 정당하게 검사 할 수 있지만 아기는 가능한 한 빨리 젖꼭지, 숟가락 또는 술꾼에서 옮겨야합니다. 뇌의 심실 시스템의 확장은 때때로 뇌수종으로 잘못 이해되어 다량의 이뇨제를 처방합니다. 그러나, 머리 둘레의 성장을 면밀히 관찰하여, 정상적인 성장 속도와 실질적으로 편차가 없다는 것을 주목하는 것이 중요합니다. Syndromic synostosis를 가진 아이들의 표현 exorbitism은 oculists의 세심한주의의 대상이되어야합니다. 어린이는 각막의 건조를 방지하기위한 특정 치료를 받아야합니다. Exorbitism의 심한 경우에는 안구의 심한 손상과 탈구를 예방하기 위해 몇 주 동안 안검 결석이 필요할 수 있습니다. 증후 성 craniosynostosis를 가진 아이들의 외과 적 치료는 전통적으로 세 단계로 구성되어 있습니다.

• 인생의 첫 해에, cranioplasty는 "부동 이마"기법을 사용하여 수행됩니다. Brachycephaly를 제거하고 두개골의 양을 증가 시켜서 뇌의 정상적인 성장을위한 조건을 만듭니다. 큰 fontanel이 닫히거나 작 으면 6 개월부터 치료를 시작할 수 있습니다.
• 다음 단계에서는 얼굴의 중간 영역이 비강 호흡을 개선하고 하이퍼 테러리즘과 외골격을 제거하기 위해 진행됩니다. 이 단계에서 중요한 미용 교정이 수행되고 정상적인 교합이 수행됩니다. 이 단계는 5-6 세 아동에게 실시됩니다.
• 마지막 단계에서, 폐색을 정상화하고, 코의 변형을 수정하고, 궤도 및 안와 부위를 수정하기위한 최종 미용 개입이 수행됩니다.

현재, 압축 - 산만 방법은 두개골과 얼굴의 뼈의 움직임을 위해 개발되었습니다. 산만 장치의 도움으로 첫 번째 단계와 두 번째 단계를 하나로 결합하는 것이 가능합니다. 두 단계 모두 처리 자체를 크게 단순화하고 호흡 기능의 조기 개선을 제공합니다. Craniosynostosis는 9 개월의 나이에 산만 장치로 치료됩니다.

증후군이있는 경우 두개골의 정상적인 비율을 회복시키고 호흡을 정상화시키려는 모든 시도에도 불구하고, 그러한 아이들의 치료의 예후는 고립 된 협착증의 치료보다 더 나쁩니다. 이것은 약 90 %의 어린이가 선천성 기형의 뇌와 다른 장기를 가지고 있기 때문입니다. 적격하고시의 적절한 치료에도 불구하고 약 30 %의 환자가 신경 심리적 발달에 지체가있다.

그러나 치료받지 않은 어린이 집단을 고려해 보면, 정확히 절반의 어린이가 재활 할 수 있다는 사실에도 불구하고 지적 완전 가치의 비율은 80 %에 달합니다. 따라서 재건 수술의 현대적 업적의 도움으로 외부 및 기능 발현의 모든 중증도를 가진 craniosynostosis가 성공적으로 치료되고, 우리는 가까운 장래에 그런 환자의 심미적, 기능적 및 사회적 재활의 중요한 진전을 기대할 수 있습니다.

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Craniosynostosis를 인식하는 방법?

도구 적 진단 방법에서 가장 잘 보이는 것은 두개골 저장실의 뼈와 얼굴의 이미지를 3 차원으로 재구성하여 컴퓨터 단층 촬영입니다. 이 연구는 고혈압의 두개 내 증상을 확인하고 고립 병변의 경우 협진증의 존재를 확인하며 다발성 골수종 증의 경우 관심있는 모든 바늘을 수립 할 수 있습니다.

두개골 봉합사의 조기 synostosis를 진단하는 가장 쉬운 방법은 검사하는 것입니다. 신생아조차도 머리의 모양을 기준으로 만 craniosynostosis를 추측 할 수 있습니다. 두개골의 비표준 형태, 특히 얼굴 골격의 변형과 함께, 어떤 의사에게이 질병에 대해 생각하게해야합니다.

여러 개의 봉합사를 가진 협착증이있는 소아에서는 관심있는 봉합사의 수에 비례하여 신경 학적 결손의 정도를 증가시키는 경향이 분명합니다. 두 개의 관절 이상이 손상된 경우에는 이미 두개골 협착증에 대해 말할 수 있습니다. 만약 이러한 전환이 어린이의 절반 이상 polisinostoze 더 발생하면 subcompensation 단계 부전 단계에서 두개골 봉합 통로 중 하나의 경우 약 10 %에서 발생 고립 synostosis 어린이. 보통 신경 징후는 2 ~ 3 세에 나타나지만이 시간까지는 뇌가 이미 손상되었습니다.

차동 진단

두개골 기형은 관절 조기 조영 증과 관련이 없습니다. 반대로, craniosynostosis는 성장을 멈추게하는 뇌 손상의 결과 일 수 있습니다. 그러한 경우, 수술 적 치료는 그러한 간섭으로부터 기능적 개선을 얻는 것이 불가능하기 때문에 미용적인 이유로 만 고려 될 수 있습니다.

두개골의 non-sinostotic 변형의 가장 일반적인 예는 위치 plagiocephaly입니다. 머리 모양 등의 상태 변화가 어떤 방향으로 머리를 돌려 강제로 아이를 가진 제한 자발적인 운동 활성의 배경에 대해, 신생아 기간에 발생합니다. 원인은 종종 주 산기 뇌병으로 인한 사경과 불규칙 장애입니다. 두개골의 위치 변형은 생후 첫 주에서부터 나타나며, synostosis는 출생 순간부터 존재한다는 점에서 실제 두개골 신생아 증과는 다릅니다. 또한, 아이를 적절히 돌보고 다양한 요법으로 물리 치료 및 물리 요법 운동, 아기의 머리 마사지 및 정상화를 수행하면 변형이 크게 줄어들거나 완전히 사라질 수 있습니다. 두개골의 방사선 학적 검사를 수행 할 때, 모든 두개골 봉합사는 항상 명확하게 추적됩니다.

머리의 특정 부위가 부풀거나 비틀어지는 것은 태내 외상 (두개골 뼈 골절, 뇌파종 등)의 결과 일 수 있습니다. 그러한 경우에, 각성은 항상 정상적인 노동 과정 또는 출생 후 초기 기간의 이상을 나타냅니다. 동일한 변형은 밑에있는 대뇌 낭종, 혈관 기형 등의 결과 일 수 있습니다.

이전에는 두개 내반이 비타민 D 결핍의 배경에 대해 종종 관찰되었고, 최근에는 구루병이 광범위하게 예방되어 그러한 병리학의 수가 최소한으로 줄어 들었습니다.

어떤 경우에는 craniosynostosis는 소두증으로 오해됩니다. Synostosis에 관해서는, 두개골의 양치와 이음새의 조기 폐쇄는 소두증의 특징입니다. 그리고 어떤 경우에는, 개별적인 두개골 봉합사의 진정한 협착증이 생리적 폐쇄의 특징이 아닌 시간에 발생할 수 있습니다. 소두증의 경우 뇌의 성장 속도의 지연은 골 형성 활동의 감소를 가져 오므로 관절의 협진증이 점차적으로 발생한다는 것을 기억해야합니다. Craniosynostosis의 경우, osteogenic 활동의 감소가 기본이며, 따라서 출생시부터 항상 특정 radiographic 사진을 공개하는 것이 가능합니다. 소두증이있는 소아의 정신 운동 발달 지연은 일찍 일어나며 항상 두 눈물 좌판증이있는 어린이보다 훨씬 무겁습니다.

마지막으로 소두증과 craniosynostosis 사이의 가장 중요한 차이는 자기 공명 영상 및 컴퓨터 단층 촬영과 같은 신경 영상 방법에 의해 감지 된 뇌내 압력 증가의 징후없이 뇌 손상 징후입니다. 적절한 감별 진단은 수술 적 치료가 거의 효과가있을 때 사건이 성공적으로 조기 발견 synostosis 정신 지체, 소두증 등을 방지 할 수 있으므로, 예후의 측면에서 매우 중요하다.

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Craniosynostosis를 치료하는 방법?

두개골 조기 유합의 치료에 관해서는, 지금은 세부 사항과 실질적으로 합병증을 동반하지 않는 전문 병원에서 수술을 연습한다. 가장 중요한 것은 환자 나이가 적을수록 합병증의 위험이 적고 기능적 및 미용 적 결과가 더 우수하다는 것입니다.

뇌 성장의 가장 활동적인시기는 2 세까지입니다. 이 나이에 이르면 뇌는 성인의 체적의 90 %에 이릅니다. 따라서, 기능적 관점에서 볼 때 조기 외과 적 치료로 craniostenosis를 예방할 수있다. 문헌에 따르면, craniosynostosis의 치료의 최적 연령은 6 ~ 9 개월 기간으로 간주 될 수 있습니다. 다음의 사실들은이 시대의 치료의 이점으로 인정됩니다 :

• 두개골의 지속적이고 부드러운 뼈를 조작하기 쉽다.
• 빠르게 성장하는 두뇌에 의한 두개골 모양의 최종 개조를 용이하게합니다 :
• 어린 아이 일수록 잔여 골 결손을 더 완전하고 빠르게 치료할 수 있습니다.

3 년 후 치료가 의문의 여지가 있다면 뇌 기능과 시력의 장기 기능이 크게 향상 될 것입니다. 더 큰 범위에서, 동작은 제시된 변형을 제거하는 것을 목표로 할 것이다. 코스메틱 문자를 갖습니다.

현대 외과 치료의 주요 특징은 두개골의 볼륨뿐만 아니라 모양의 수정입니다.

현재 가장 성공적인 치료법은 상악 외과 의사와 신경 외과의가 함께 일하는 것입니다. 수술 치료는 두개골 저장실의 뼈를 개조하는 것입니다. 이를 위해, 변형 된 부위의 뼈가 제거되고 두개골 구멍이 증가하면서 정확한 해부학 적 위치로 재 배열됩니다.