심실 중격 결손: 증상, 진단, 치료

심실 중격 결손은 모든 선천성 심장 결손의 15~20%에서 발생합니다. 결손의 위치에 따라 막주위 결손(심실 중격의 막질 부분)과 근육 결손으로 구분되며, 결손의 크기는 크고 작습니다.

큰 결손은 항상 중격의 막 부분에 위치하며, 그 크기는 1cm(즉, 대동맥 구멍 직경의 절반 이상)를 초과합니다. 이 경우 혈역학적 변화는 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 단락되는 정도에 따라 결정됩니다. 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 단락되는 다른 결손과 마찬가지로 이 질환의 심각도는 폐동맥 고혈압의 심각도에 따라 직접적으로 달라집니다. 폐동맥 고혈압의 심각도는 폐 순환의 고혈량증과 전달 압력(즉, 교통 혈관의 법칙에 따라 대동맥에서 폐동맥으로 전달되는 압력)이라는 두 가지 요인에 의해 결정됩니다. 큰 결손은 종종 대동맥하에 위치하기 때문입니다. 결손의 대동맥하 위치는 배출 제트가 대동맥 첨두에 혈역학적 영향을 미치고 심내막을 손상시켜 감염 과정이 추가될 수 있는 조건을 만든다는 사실에 기여합니다. 우심실로 혈액이 배출된 후 폐동맥계로 들어가는 과정은 고압(최대 100mmHg) 하에서 발생합니다. 폐동맥 고혈압이 급속도로 진행되면 결손 부위를 통한 교차 혈류와 역류가 발생할 수 있습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

심실 중격 결손의 증상

이 결함은 생후 첫 몇 주에서 몇 달 사이에 나타납니다. 3분의 1의 경우 신생아에게 심각한 심부전을 유발합니다.

심실 중격 결손이 있는 소아는 정상 체중으로 태어나지만 이후 체중 증가가 저조한 경우가 많습니다. 1~2도 저위축증의 원인은 지속적인 영양실조(소화기 요인)와 혈역학적 장애(좌우 혈류가 폐혈량 감소로 이어짐)입니다. 피부에 체액이 축적되어 배출되고, 심부전에 반응하여 교감신경긴장항진증이 과도해져 발한이 특징적입니다. 피부는 창백하고 주변부에 약간의 청색증이 나타납니다. 심부전의 초기 증상은 보조 근육의 영향을 받는 빈호흡형 호흡곤란입니다. 종종 강박적인 기침이 나타나며, 자세가 변하면 심해집니다. 많은 동정맥 분비물을 동반한 심실 중격 결손은 울혈성 천명음과 종종 반복되는 폐렴을 동반합니다.

심혈관계 신체 검사에서 우심실이 확장되어 형성된 양흉골 용골 모양의 심장 "혹"("데이비스 흉부")이 육안으로 관찰됩니다. 심첨 자극은 확산적이고 강화되어 있으며, 병적인 심장 자극이 확인됩니다. 수축기 전율은 좌측 제3-제4 늑간에서 관찰될 수 있으며, 이는 우심실로의 혈액 단락을 시사합니다. 전율이 없는 것은 초기에는 작은 단락이 있었거나 높은 폐동맥 고혈압으로 인해 단락이 감소했음을 나타냅니다. 상대적 심장 둔화의 경계는 양방향, 특히 좌측으로 확장됩니다. 상대적 심장 둔화의 우측 경계는 타진 시 1-1.5cm 정도만 증가하는데, 이는 종격동의 "경직된" 구조가 장애물을 형성하지 않기 때문입니다. 거칠고 긁는 듯한 수축기 잡음이 첫 번째 음과 함께 들리며, 흉골 왼쪽의 제3 또는 제4 늑간(제2 또는 제3 늑간에서는 드물게 발생)에서 가장 잘 들립니다. 폐동맥 위의 두 번째 음은 강조되고 종종 갈라진다.

대부분의 경우, 생후 첫 며칠 또는 몇 달 동안 임상적 증상은 심부전의 징후를 보입니다. 즉, 간과 비장이 커집니다(생후 첫 몇 년 동안의 어린이의 경우 비장은 간과 함께 커집니다).

결손의 자연스러운 진행에 따라, 결손의 크기가 심장 전체 부피의 증가에 비해 감소하고 대동맥 판막이 결손을 덮고 있어 어린이의 상태와 웰빙은 나이가 들면서 개선됩니다.

근육 부위의 심실간격 결손(톨로치노프-로저병)은 호소하지 않습니다. 제4-5 늑간에서 들리는 중간 강도의 수축기 긁는 듯한 소음을 제외하고는 결손의 임상적 증상은 없습니다. 이 지점부터는 소음이 전달되지 않으며, 서 있는 자세에서 강도가 약해질 수 있습니다. 폐동맥 고혈압은 발생하지 않으며, 결손의 자연 폐쇄가 가능합니다.

심실 중격 결손의 합병증

심실 중격 결손의 합병증 중 하나는 아이젠멩거 증후군으로, 폐동맥 압력이 대동맥 압력과 같거나 그 이상이 될 때 현저하게 증가하는 것을 특징으로 합니다. 이러한 혈역학적 상황에서는 주 결손의 잡음(션트 잡음)이 약해지거나 완전히 사라지고, 폐동맥의 제2음 강조가 증가하여 종종 "금속성" 소리를 냅니다. 폐 순환 혈관은 형태학적 변화를 겪어 경화될 수 있으며, 경화성 폐고혈압 단계가 발생합니다. 혈액 배출 방향이 변할 수 있습니다. 혈액이 오른쪽에서 왼쪽으로 션트되기 시작하고, 창백했던 결손이 푸른 결손으로 변합니다. 이러한 상황은 대부분 결손이 늦게 발견되어 자연적으로, 즉 적시에 심장 수술을 받지 못했을 때 발생합니다. 아이젠멩거 증후군이 발생하면 선천성 심장 질환 환자는 수술이 불가능해집니다.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

심실 중격 결손은 어떻게 인식되나요?

심전도(ECG)에서 심장 전기축의 우측 편위가 관찰되며, 이는 복합 심실 과부하의 징후입니다. 좌측 흉부 유도에서 우심실 비대 징후가 나타나는 것은 종종 높은 폐동맥 고혈압(50mmHg 이상)과 관련이 있습니다.

X선 검사 결과, 폐 순환의 과혈량증, 즉 심실과 심방 모두에서 심장 크기가 증가한 것이 관찰됩니다. 심장 좌측 윤곽을 따라 폐동맥궁이 돌출되어 있습니다.

주요 진단 지표는 심초음파를 이용하여 결손 부위를 직접 확인하는 것입니다. 심장을 여러 부분으로 나누어 스캔하면 결손의 크기, 위치, 개수를 확인할 수 있습니다. 도플러 맵핑을 통해 방전의 크기를 측정합니다.

단순 심실 중격 결손증에서 심장 카테터 삽입술과 심장 혈관 조영술은 그 의의를 잃었습니다. 고폐동맥 고혈압에서 폐 순환 상태를 명확히 규명하기 위해 필요한 경우 이러한 검사가 필요합니다.

높은 폐동맥 고혈압으로 인해 복잡해질 수 있는 모든 결함에 대해서는 감별 진단을 실시해야 합니다.

심실 중격 결손증의 치료

치료 전략은 결손의 혈역학적 중요성과 알려진 예후에 따라 결정됩니다. 심부전 환자의 경우 이뇨제와 강심 배당체를 이용한 보존적 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 심부전 징후가 없고 폐동맥 고혈압이나 발달 지연이 없는 작은 심실 중격 결손을 가진 생후 후반기 소아는 일반적으로 수술을 받지 않습니다. 폐동맥 고혈압과 신체 발달 지연의 경우 수술이 적응증이 되며, 이러한 경우 생후 전반기부터 수술을 시행합니다. 1세 이상 소아의 경우 폐혈류량과 전신혈류량의 비가 2:1 이상인 경우 수술이 적응증이 됩니다. 나이가 더 많은 경우, 결손 교정의 적응증을 명확히 하기 위해 일반적으로 심장 카테터 시술을 시행합니다.

큰 결손의 경우, 가능한 한 빠른 시기(유아기 또는 유아기)에 인공 순환을 이용한 개심술을 시행해야 합니다. 성형수술은 경심방 접근(뇌실 절개술 없이, 즉 심근 손상을 최소화)을 이용한 제노심낭 패치를 이용하여 시행합니다.

완화적 중재(폐 혈류를 제한하기 위한 폐동맥 협착)는 결손 교정을 어렵게 하는 동반 결손 및 기형이 있는 경우에만 시행됩니다. 인공 순환을 이용한 결손 폐쇄가 최선의 수술입니다. 생후 3개월 미만의 영아에게 다발성 심실 중격 결손이나 다른 장기 및 시스템의 심각한 발달 이상이 동반되는 경우 수술 위험이 증가합니다. 최근 암플라처 폐색기를 이용한 경피적 심실 중격 결손 폐쇄술이 널리 시행되고 있습니다. 이 시술의 주요 적응증은 다발성 근육 결손입니다.