신경절신경종

신경절은 신경계의 일부인 신경절 세포에서 발생하는 양성 종양입니다. 신경절은 신체의 여러 부분에서 발생할 수 있지만 대부분 자주 신경절, 신경 낭 글 리아 또는 말초 신경계의 다른 부분에서 발생합니다. [ 1 ] 그들은 일반적으로 retroperitoneum (32-52%) 또는 후미 종격동 (39-43%)에 위치하고 있습니다. 덜 자주 갱 뇨종은 자궁 경부 지역 (8-9%)에서도 발견 될 수 있습니다. [ [ 3 ]이 종양은 일반적으로 느리게 성장하고 양성이지만 드문 경우에는 악성 일 수 있습니다. 주요 지역화는 10 세 이상의 어린이의 종격동입니다. 악성 신경 모세포종과의 연관성은 드물며 여전히 논쟁의 주제입니다.

Ganglioneuroma의 증상은 위치와 크기에 따라 달라질 수 있습니다. 대부분의 경우, 신경절은 증상을 유발하지 않으며 다른 질병에 대해 선별 될 때 또는 X- 선을 취할 때 우연히 발견됩니다. 그러나 종양이 자라서 주변 조직이나 신경에 압력을 가하기 시작하면 다음과 같은 증상이 발생할 수 있습니다.

1. 종양 부위의 통증 또는 불편 함.
2. 종양에 의해 신경이 나온 영역의 마비 또는 약점.
3. 촉진에 의해 느낄 수있는 종양의 크기 증가.

신경절종 진단에는 X- 레이, 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔, 자기 공명 영상 (MRI) 또는 종양 생검을 포함한 다양한 의료 검사가 필요할 수 있습니다.

신경절종의 치료에는 종양의 외과 적 제거가 포함될 수 있습니다. 특히 증상이 발생하거나 악성으로 의심되는 경우. 신경절종 환자의 예후는 일반적으로 종양이 양성이고 성공적으로 제거되는 경우 유리합니다. 그러나 특정 상황에 따라 의사와 치료 및 예후에 대해 논의하는 것이 중요합니다.

원인 신경절신경종

Ganglioneuroma의 잠재적 원인은 다음과 같습니다.

1. 유전자 인자: 일부 유형의 신경절은 종양 발병 위험을 증가시키는 유전자 돌연변이 또는 유전 된 증후군과 관련이있을 수 있습니다.

티로신 키나제 수용체 ERBB3은 HN에서 가장 자주 조절되는 유전자 중 하나입니다. [ 4 ] 최근의 사례 시리즈는 모든 HN 종양 (100%)에서 GATA3의 높은 발현을 발견했으며, 이는 HN의 매우 신뢰할 수있는 마커 일 수 있음을 암시합니다. [ 5 ] [ 6 ] 마지막으로, 신경 모세포종과의 HN의 공존은 11q14.1-23.3의 hemizygous 결실과 관련이 있습니다. 실제로, 신경 생성 종양을 개발하기위한 소인은 11q에있는 NCAM1 및 CADM1 유전자의 결실과 관련 될 수있다. [ 7 ] 그러나 신경 모세포종과 달리 HN은 MyCN 유전자 증폭을 나타내지 않는 것 같습니다.

1. 외상: 외상으로 인한 신경이나 조직의 손상은 신경계에서 신경절종의 발병에 기여할 수 있습니다.
2. 염증: 특정 전염성 또는 염증 과정은 신경절종 형성의 가능성을 증가시킬 수 있습니다.
3. 신경 퇴행성 질환: 일부 신경 퇴행성 질환은 신경절종 형성과 관련이있을 수 있습니다.
4. Neurofibromatosis: Neurofibromatosis Type 1 (Reklinghausen 's Disease)과 같은이 유전자 상태는 신경절이 발병 할 위험을 증가시킬 수 있습니다.
5. 특발성 원인: 경우에 따라 신경절종의 원인은 알려지지 않았으며 "특발성"으로 분류됩니다.

병인

신경절의 대부분은 조직 학적으로 양성 질량으로, 이는 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 첫째, "성숙한 유형"신경절종은 섬유질 기질 내에서 성숙한 슈반 세포, 신경절 세포 및 반음계 세포로 구성되며, 신경 모세포 및 유사 분열 수치가 완전히 없음, "성숙 형-유형"신경절이 유사한 세포 집단으로 구성되어 있으며, 성숙한 세포로부터의 유사한 세포 집단으로 구성되며, 신경 모범에 전적으로 유사합니다. 그러나, 신경 모세포의 발견은 일반적으로 신경 모세포종 또는 신경절 모세포종을 나타냅니다. 이러한 유형의 신경 생성 종양은 신경절로 진화 할 수 있습니다. [ 8 ]

조짐 신경절신경종

신경절은 신체의 다른 부분에서 발생할 수 있으며 위치와 크기에 따라 다양한 증상이 생길 수 있습니다. Ganglioneuroma에 수반 할 수있는 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

1. 통증: 종양은 위치가있는 지역에서 통증이나 불편 함을 유발할 수 있습니다. 통증은 중등도에서 강렬 할 수 있으며 종양을 압박하거나 움직일 때 더 나빠질 수 있습니다.
2. 종양: 경우에 따라 신경절이 촉진 될 수 있습니다. 종양은 이동성이있을 수 있으며 특징적이고 부드럽거나 확고한 일관성을 가질 수 있습니다.
3. 붓기: 붓기는 종양 주변, 특히 인접한 구조에 가까운 경우 발생할 수 있습니다.
4. 신경 학적 증상: 경우에 따라 신경절은 주변 신경 구조에 압력을 가하고 신경의 기능과 관련된 증상을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 목이나 등의 종양은 척수 또는 말초 신경의 압박과 관련된 증상을 유발할 수 있습니다.
5. 이웃 장기의 증상: 신경절이 장기 나 혈관에 가깝게 위치하면 압력을 가하고 장기와 관련된 증상을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 종양이 흉부 부위에 있으면 호흡 문제 나 심장 증상을 일으킬 수 있습니다.

신경절은 종종 무증상이며 의료 검사 또는 검사 중에 우연히 발견됩니다. 시각화 연구는 부분적으로 낭성 및 석회화 된 질량을 보여 주므로 신경 섬유종 또는 Chordoma와 같은 여러 차분 진단을 고려해야합니다. 드문 경우, 종양은 호르몬 적으로 활성이며 혈관 활성 장 폴리펩티드의 분비는 설사를 유발할 수 있습니다. [ 9 ] 신경 모세포종과 달리 카테 콜라민 분비는 신경절에서 드물다. 신경 모세포종의 80%가 높은 수준의 VMA 및 HMA를 생성하고, 소변 검사는 스크리닝 방법으로 사용됩니다. 그러나 지금까지,이 시험은 추가로 검출 된 종양이 초기 단계에 있고 자발적인 회귀를 겪을 수 있기 때문에 신경 모세포종 사망률을 감소시키는 것으로 밝혀지지 않았다. [ 10 ]

양식

부신 신경절은 일반적으로 컴퓨터 단층 촬영 및 MRI 이미징 기술의 광범위한 사용으로 인해 우연히 발견됩니다. [ 11 ], [무 [ 13 ] 대부분의 경우 초음파는 잘 정리 된 균질 한 hypoechogenic 병변을 나타냅니다.

일반적으로 부신 신경절종은 호르몬으로 침묵하며 결과적으로 무증상 일 수 있습니다. 병변의 크기가 상당하더라도. [ 반면에 [ 15 ] 신경 전이 환자의 최대 30%가 혈장 및 소변 카테콜아민 수치를 높이고 카테 콜라 미네 과잉의 증상이 없을 수 있다고보고되었습니다. [ 16 ] 또한 신경절 세포는 혈관 활성 장 펩티드 (VIP)를 분비 할 수 있지만 다 능성 전구 세포는 때때로 코르티솔 및 테스토스테론과 같은 스테로이드 호르몬을 생성합니다. [ [ 18 ]

진단 신경절신경종

Ganglioneuroma의 진단에는 몇 가지 단계와 방법이 포함됩니다.

1. 신체 검사: 의사는 증상과 병력에 대해 논의 할 수있는 초기 검사를 수행합니다.
2. 증상 조사: 의사는 통증, 마비, 약점 및 기타 신경 학적 표현과 같은 증상의 성격과 지속 시간을 알아 내기 위해 자세한 인터뷰를 수행 할 수 있습니다.
3. 영상: 다음 방법은 종양 및 정확한 위치를 시각화하는 데 사용될 수 있습니다.
   • X- 선 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI): 이러한 영상 기술은 주변 조직 및 신경과의 관계뿐만 아니라 종양의 크기와 위치를 결정하는 데 도움이됩니다.
   • 초음파: 초음파는 특히 신체 표면에있는 경우 종양을 시각화하는 데 사용될 수 있습니다.
   • 방사선 촬영: 경우에 따라 X- 레이는 종양을 감지하는 데 사용될 수 있지만 CT 또는 MRI 스캔보다 유익한 정보가 적을 수 있습니다.
4. 생검: 진단을 확실하게 확인하기 위해 종양 (생검)에서 조직 샘플을 가져와야 할 수도 있습니다. 그런 다음 조직은 종양이 악성인지 양성인지 여부를 결정하기 위해 실험실 검사를 위해 보내집니다.
5. 신경 학적 검사: 신경절이 신경 학적 증상과 관련이 있다면, 근력, 민감도 및 운동 조정의 평가를 포함하여보다 상세한 신경 학적 검사가 필요할 수 있습니다.

감별 진단

Ganglioneuroma의 감별 진단은 종양의 성질을 결정하고 가장 적절한 치료를 선택하는 데 중요 할 수 있습니다. Ganglioneuroma와 유사한 증상이나 징후가있을 수있는 몇 가지 질병과 상태는 다음과 같습니다. 진단에서 배제해야 할 수도 있습니다.

1. Ganglioneuroblastoma: 이것은 신경절에서 발생할 수있는 악성 종양입니다. 양성 신경절과 구별하기가 어려울 수 있습니다.
2. 다른 신경 아세포 종양: 여기에는 신경 모세포종, 신경 생식 성 육종 및 뉴런 및 신경 세포에서 유래 한 다른 종양과 같은 종양이 포함됩니다.
3. 낭종: 표피 또는 관절 낭종과 같은 일부 낭종은 Ganglioneuroma와 비슷한 모양을 가질 수 있습니다.
4. 림프절 병증: 확대 된 림프절은 종양을 모방하여 비슷한 증상을 유발할 수 있습니다.
5. 전이: 신경 조직으로 전이되는 종양도 신경절종과 유사 할 수 있습니다.
6. 오스테오코드로마: 오스테오코드로마는 뼈와 연조직에서 발달 할 수있는 양성 종양이며 신경절종과 유사 할 수 있습니다.
7. 골육 육종: 이것은 주변 조직에서 발생하는 종양과 유사한 증상을 가질 수있는 악성 뼈 종양입니다.

교육 영상 (X- 선, CT, MRI), 조직 샘플의 생검 및 조직 학적 검사와 같은 연구는 감별 진단을 위해 필요할 수 있습니다.

치료 신경절신경종

신경절 치료는 주변 조직에 대한 크기, 위치, 증상 및 잠재적 위험에 달려있을 수 있습니다. Ganglioneuroma 치료를위한 일반적인 방법과 단계는 다음과 같습니다.

1. 관찰 및 기대:

   • 어떤 경우에는 특히 신경절이 작고 증상이나 통증을 유발하지 않는 경우 의사는 단순히 그것을 모니터링하고 적극적으로 치료하지 않는 것이 좋습니다. 이 결정은 특히 종양이 건강 위험을 초래하지 않는 경우 수술의 위험을 피하기 위해 이루어질 수 있습니다.

2. 외과적 제거:

   • 신경절이 증상, 통증, 운동을 제한하거나 주변 조직을 위협하는 경우 종양의 외과 적 제거가 필요할 수 있습니다. 신경절종에 대한 치료 치료는 종양의 완전히 제거되는 반면, 신경 아세포종의 치료는 질병의 단계에 의존하며 수술, 화학 요법 및 방사선 요법을 포함합니다. [ 19 ], [ 20 ]
   • 수술은 종양의 크기와 위치에 따라 고전적인 방법 또는 복강경 검사를 사용하여 수행 할 수 있습니다.

3. X- 선 방사선 요법:

   • 어떤 경우에는 신경절종의 외과 적 제거가 어렵거나 위험 할 때 방사선 요법이 종양의 크기를 줄이거 나 성장을 조절하는 데 사용될 수 있습니다.

4. 경화 된 주사:

   • 이 방법은 작은 신경절, 특히 관절과 밀접하게 접촉하는 작은 신경 전염을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 특수한 물질이 종양에 주입되어 수축 또는 흡수를 유발합니다.

5. 재발 제어:

   • 성공적인 치료 후, 가능한 종양 재발을 모니터링하고 적시에 반응하는 것이 의료 감독하에 있어야합니다.

신경절종의 치료는 개별화되어야하며 치료 방법은 각 사례의 특정 상황에 따라 결정되어야합니다.

Ganglioneuroma 연구와 관련된 권위있는 책 및 연구 목록

1. "Neurilemmoma"(Ganglioneuroma)는 2002 년에 출판 된 J. Jay Frantz Jr.의 책입니다.
2. "신경 생성 종양: 생화학 적, 세포 유전 학적 및 조직 학적 상관 관계를 가진 임상 병리"는 1986 년에 출판 된 Guido Kloppel과 George F. Murphy의 책입니다.
3. "신경계와 그 덮개의 외과 병리학"은 1987 년에 출판 된 Kevin J. Donnelly와 John R. Beyer의 책입니다.
4. "연조직 종양: 다 분야의 의사 결정 진단 접근법"은 2007 년에 출판 된 John F. Fetsch와 Sharon W. Weiss의 책입니다.
5. "Neurofibromatosis: 표현형, 자연사 및 병인"은 1986 년 Annals of Internal Medicine에 출판 된 Vincent M. Riccardi가 저술 한 기사입니다.

문학

• Gusev, E. I. 신경학: 국가 가이드: 2 권. / ed. E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. -2. 모스크바: Geotar-Media, 2021.- 례. 2.
• Chissov, V. I. 종양학 / ed. V. I. Chissov, M. I. Davydov-Moscow: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov-Moscow: Geotar-Media, 2008.