신경절 신경종

신경절신경종은 신경계의 일부인 신경절 세포에서 발생하는 양성 종양입니다.신경절신경종은 신체의 다양한 부위에서 발생할 수 있지만 대부분 척추주위 신경절, 신경절 또는 말초 신경계의 다른 부위에서 발생합니다.[ 1 ] 일반적으로 후복막(32-52%) 또는 후종격동(39-43%)에 위치합니다.덜 드물게 신경절신경종은 경부(8-9%)에서도 발견될 수 있습니다.[ 2 ], [ 3 ] 이러한 종양은 일반적으로 느리게 성장하고 양성이지만 드물게 악성일 수 있습니다.주로 10세 이상 어린이의 종격동에 발생합니다.악성 신경모세포종과의 연관성은 드물고 여전히 논쟁의 여지가 있습니다.

신경절신경종의 증상은 위치와 크기에 따라 다를 수 있습니다. 대부분의 경우 신경절신경종은 증상을 유발하지 않으며, 다른 질환 검진이나 엑스레이 촬영 시 우연히 발견됩니다. 그러나 종양이 자라 주변 조직이나 신경을 압박하기 시작하면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

1. 종양 부위의 통증이나 불편함.
2. 종양이 분포된 부위에 감각이 없거나 약해지는 증상입니다.
3. 촉진을 통해 느낄 수 있는 종양의 크기 증가.

신경절신경종을 진단하려면 엑스레이, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 또는 종양 생검을 포함한 다양한 의학적 검사가 필요할 수 있습니다.

신경절신경종 치료에는 종양의 수술적 제거가 포함될 수 있으며, 특히 증상을 유발하거나 악성으로 의심되는 경우 더욱 그렇습니다. 신경절신경종 환자의 예후는 일반적으로 양호하며, 특히 종양이 양성이고 성공적으로 제거된 경우 더욱 그렇습니다. 하지만 환자의 구체적인 상황에 따라 치료 및 예후에 대해 의사와 상담하는 것이 중요합니다.

원인 신경절 신경종

신경절신경종의 잠재적 원인은 다음과 같습니다.

1. 유전적 요인: 일부 유형의 신경절신경종은 종양 발생 위험을 증가시키는 유전자 돌연변이나 유전적 증후군과 관련이 있을 수 있습니다.

티로신 키나제 수용체 ERBB3는 HN에서 가장 자주 조절되는 유전자 중 하나입니다.[ 4 ] 또한 최근 사례 시리즈에서 모든 HN 종양에서 GATA3의 높은 발현(100%)이 발견되어 HN의 매우 신뢰할 수 있는 마커일 수 있음을 시사합니다.[ 5 ], [ 6 ] 마지막으로 HN과 신경아세포종의 공존은 11q14.1-23.3의 반접합체 결손과 관련이 있습니다. 실제로 신경성 종양을 발병할 소인은 11q에 있는 NCAM1 및 CADM1 유전자의 결손과 관련이 있을 수 있습니다.[ 7 ] 그러나 신경아세포종과 달리 HN은 MYCN 유전자 증폭을 보이지 않는 것으로 보입니다.

1. 외상: 외상으로 인한 신경이나 조직 손상은 신경계에 신경절종이 생길 수 있는 원인이 될 수 있습니다.
2. 염증: 특정 감염 또는 염증 과정으로 인해 신경절종 형성 가능성이 높아질 수 있습니다.
3. 신경퇴행성 질환: 일부 신경퇴행성 질환은 신경절신경종 형성과 관련이 있을 수 있습니다.
4. 신경섬유종증: 신경섬유종증 1형(레클링하우젠병)과 같은 유전적 질환은 신경절종 발병 위험을 높일 수 있습니다.
5. 특발성 원인: 어떤 경우에는 신경절신경종의 원인이 알려지지 않은 경우가 있으며 이를 "특발성"으로 분류합니다.

병인

대부분의 신경절신경종은 조직학적으로 양성인 종괴로, 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 첫째, "성숙형" 신경절신경종은 섬유성 기질 내에 성숙한 슈반 세포, 신경절 세포, 그리고 신경주위 세포로 구성되며, 신경모세포와 유사분열상이 전혀 없습니다. 둘째, "성숙형" 신경절신경종은 완전히 성숙한 세포부터 신경모세포까지 다양한 성숙도를 가진 유사한 세포 집단으로 구성됩니다. 그러나 신경모세포가 발견되면 일반적으로 신경모세포종 또는 신경절신경모세포종을 시사합니다. 이러한 유형의 신경성 종양은 신경절신경종으로 발전할 수 있습니다. [ 8 ]

조짐 신경절 신경종

신경절신경종은 신체 여러 부위에 발생할 수 있으며, 위치와 크기에 따라 다양한 증상을 보입니다. 신경절신경종과 함께 나타날 수 있는 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

1. 통증: 종양은 종양이 위치한 부위에 통증이나 불편함을 유발할 수 있습니다. 통증은 중간 정도에서 강렬할 수 있으며, 종양을 누르거나 움직일 때 더 심해질 수 있습니다.
2. 종양: 경우에 따라 신경절신경종이 만져질 수 있습니다. 종양은 이동성이 있으며, 특징적인 부드럽거나 단단한 질감을 가질 수 있습니다.
3. 부기: 종양 주위에 부기가 생길 수 있으며, 특히 인접 구조물에 가까울 경우 더욱 그렇습니다.
4. 신경학적 증상: 경우에 따라 신경절신경종은 주변 신경 구조를 압박하여 해당 신경의 기능과 관련된 증상을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 목이나 등에 발생한 종양은 척수나 말초 신경을 압박하는 증상을 유발할 수 있습니다.
5. 인접 장기 증상: 신경절신경종이 장기나 혈관 근처에 위치하면 장기나 혈관을 압박하여 해당 장기와 관련된 증상을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 종양이 흉부에 위치하면 호흡 곤란이나 심장 증상을 유발할 수 있습니다.

신경절신경종은 종종 무증상이며 의학적 검사나 진찰 중 우연히 발견됩니다. 영상 검사에서 부분적으로 낭성 석회화된 종괴가 나타나므로 신경섬유종이나 척삭종과 같은 여러 감별 진단을 고려해야 합니다. 드물게 종양이 호르몬 활성을 나타내어 혈관활성 장 폴리펩타이드 분비로 인해 설사가 발생할 수 있습니다. [ 9 ] 신경모세포종과 달리 신경절신경종에서는 카테콜아민 분비가 드뭅니다. 신경모세포종의 80%는 VMA와 HMA 수치가 상승하며, 소변 검사가 선별 검사로 사용됩니다. 그러나 현재까지 이러한 검사가 신경모세포종 사망률을 감소시키는 것으로 밝혀지지 않았는데, 이는 추가로 발견된 종양이 초기 단계이고 자연적으로 퇴행할 수 있기 때문입니다. [ 10 ]

양식

부신 신경절종은 컴퓨터 단층촬영 및 MRI 영상 기술의 광범위한 사용으로 인해 우연히 발견되는 경우가 많습니다. [ 11 ], [ 12 ] 특히 신경절종은 모든 부신 우연종의 약 0.3-2%를 차지합니다. [ 13 ] 대부분의 경우 초음파 검사에서 경계가 명확하고 균질하며 저에코성 병변이 드러납니다.

일반적으로 부신 신경절 신경종은 호르몬적으로 침묵하며 결과적으로 무증상일 수 있습니다. 병변이 상당한 크기일지라도 말입니다.[ 14 ], [ 15 ] 반면, 신경절 신경종 환자의 최대 30%는 혈장 및 소변 카테콜아민 수치가 상승했지만 카테콜아민 과잉 증상은 나타나지 않는 것으로 보고되었습니다.[ 16 ] 또한 신경절 세포가 혈관활성 장 펩타이드(VIP)를 분비할 수 있는 반면, 다능성 전구 세포는 때때로 코르티솔 및 테스토스테론과 같은 스테로이드 호르몬을 생성하는 것으로 나타났습니다.[ 17 ], [ 18 ]

진단 신경절 신경종

신경절신경종 진단에는 여러 단계와 방법이 포함됩니다.

1. 신체 검사: 의사가 초기 검사를 실시하여 증상과 병력을 논의합니다.
2. 증상 조사: 의사는 통증, 무감각, 쇠약, 기타 신경학적 증상 등 증상의 특성과 지속 기간을 파악하기 위해 자세한 인터뷰를 실시할 수 있습니다.
3. 영상: 다음 방법을 사용하여 종양과 그 정확한 위치를 시각화할 수 있습니다.
   • 엑스선 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI): 이러한 영상 기술은 종양의 크기와 위치는 물론 주변 조직 및 신경과의 관계를 파악하는 데 도움이 됩니다.
   • 초음파: 초음파는 종양을 시각화하는 데 사용할 수 있으며, 특히 종양이 신체 표면에 위치한 경우 유용합니다.
   • 방사선 촬영: 어떤 경우에는 종양을 발견하기 위해 엑스레이를 사용할 수 있지만 CT나 MRI 스캔만큼 정보가 풍부하지는 않습니다.
4. 생검: 진단을 확실히 확인하기 위해 종양에서 조직 검체를 채취(생검)해야 할 수도 있습니다. 그런 다음, 조직을 실험실 검사를 통해 종양이 악성인지 양성인지 판별합니다.
5. 신경학적 검사: 신경절종이 신경학적 증상과 관련이 있는 경우 근력, 민감도, 운동 조정 능력을 평가하는 등 보다 자세한 신경학적 검사가 필요할 수 있습니다.

감별 진단

신경절신경종의 감별 진단은 종양의 종류를 파악하고 가장 적절한 치료법을 선택하는 데 중요할 수 있습니다. 신경절신경종과 유사한 증상이나 징후를 보일 수 있으며 진단 시 배제해야 할 수 있는 몇 가지 질병 및 질환은 다음과 같습니다.

1. 신경절신경모세포종: 신경절에서 발생할 수 있는 악성 종양입니다. 양성 신경절신경종과 구별하기 어려울 수 있습니다.
2. 기타 신경모세포종양: 여기에는 신경모세포종, 신경원성 육종 및 신경 세포와 신경 세포에서 유래하는 기타 종양이 포함됩니다.
3. 낭종: 표피낭종이나 관절조영술 낭종 등 일부 낭종은 신경절종과 비슷한 모양을 가질 수 있습니다.
4. 림프절종대: 림프절이 비대해지면 종양과 유사한 증상이 나타날 수 있습니다.
5. 전이: 신경 조직으로 전이되는 종양도 신경절종과 유사할 수 있습니다.
6. 골연골종: 골연골종은 뼈와 연조직에 발생할 수 있는 양성 종양이며, 신경절종과 유사할 수 있습니다.
7. 골육종: 이것은 주변 조직에서 발생하는 종양과 유사한 증상을 나타낼 수 있는 악성 뼈 종양입니다.

감별 진단을 위해 교육적 영상(X선, CT, MRI), 생검, 조직 샘플의 조직학적 검사와 같은 연구가 필요할 수 있습니다.

치료 신경절 신경종

신경절신경종 치료는 신경절신경종의 크기, 위치, 증상 및 주변 조직에 대한 잠재적 위험에 따라 달라질 수 있습니다. 신경절신경종 치료에 대한 일반적인 방법과 단계는 다음과 같습니다.

1. 관찰과 기대:

   • 경우에 따라, 특히 신경절신경종이 작고 증상이나 통증을 유발하지 않는 경우, 의사는 적극적인 치료보다는 경과 관찰을 권고할 수 있습니다. 이러한 결정은 특히 종양이 건강상의 위험을 초래하지 않는 경우 수술 위험을 피하기 위해 내려질 수 있습니다.

2. 외과적 제거:

   • 신경절신경종이 증상, 통증을 유발하거나, 움직임을 제한하거나, 주변 조직을 위협하는 경우, 수술적 종양 제거가 필요할 수 있습니다. 신경절신경종의 치료는 종양을 완전히 제거하는 것이지만, 신경모세포종의 치료는 질병의 병기에 따라 달라지며 수술, 항암화학요법, 방사선 요법이 포함됩니다. [ 19 ], [ 20 ]
   • 수술은 종양의 크기와 위치에 따라 고전적인 방법이나 복강경 검사를 사용하여 수행할 수 있습니다.

3. 엑스선 방사선 치료:

   • 어떤 경우에는 신경절종을 수술적으로 제거하기 어렵거나 위험할 때 방사선 치료를 사용하여 종양의 크기를 줄이거나 종양의 성장을 억제할 수 있습니다.

4. 경화 주사:

   • 이 방법은 작은 신경절신경종, 특히 관절과 밀접하게 접촉하는 신경절신경종을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 특수 물질을 종양에 주입하면 종양이 줄어들거나 흡수됩니다.

5. 재발 제어:

   • 성공적인 치료 후에는 종양 재발 가능성을 모니터링하고 적절한 시기에 대응하기 위해 의학적 감독을 받는 것이 중요합니다.

신경절신경종의 치료는 개별화되어야 하며, 치료 방법은 각 사례의 구체적인 상황에 따라 결정되어야 합니다.

신경절신경종 연구와 관련된 권위 있는 서적 및 연구 목록

1. "신경종양(Neurilemmoma)"은 J. Jay Frantz Jr.가 2002년에 출판한 책입니다.
2. "신경성 종양: 생화학적, 세포유전학적, 조직학적 상관관계를 고려한 임상 병리학"은 귀도 클로펠과 조지 F. 머피가 1986년에 출판한 책입니다.
3. "신경계와 그 주위 조직의 외과적 병리학"은 케빈 J. 도넬리와 존 R. 바이어가 1987년에 출판한 책입니다.
4. "연조직 종양: 다학제적, 의사결정적 진단 접근법"은 존 F. 페치와 샤론 W. 바이스가 2007년에 출판한 책입니다.
5. "신경섬유종증: 표현형, 자연사 및 병인학"은 빈센트 M. 리카르디가 저술하고 1986년 Annals of Internal Medicine에 게재된 논문입니다.

문학

• Gusev, EI 신경학: 국가 가이드: 2권. / 에드. 작성자: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2판. 모스크바: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, VI 종양학 / Ed. 작성자: VI Chissov, MI Davydov - 모스크바: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - 모스크바: GEOTAR-Media, 2008.