신경절신경종

신경절신경종은 신경계의 일부인 신경절 세포에서 발생하는 양성 종양입니다. 신경절신경종은 신체의 다양한 부위에서 발생할 수 있지만, 척수주위신경절, 신경절 또는 말초신경계의 다른 부분에서 가장 흔히 발생합니다. [1]일반적으로 후복막(32-52%) 또는 후종격동(39-43%)에 위치합니다. 덜 빈번하게, 신경절신경종은 경부(8-9%)에서도 발견됩니다. [2], [3]이러한 종양은 일반적으로 천천히 자라며 양성이지만, 드물게 악성일 수도 있습니다. 주요 국소화는 10세 이상 어린이의 종격동입니다. 악성 신경모세포종과의 연관성은 드물며 여전히 논쟁의 대상입니다.

신경절신경종의 증상은 위치와 크기에 따라 다양할 수 있습니다. 대부분의 경우, 신경절신경종은 증상을 일으키지 않으며 다른 질병에 대한 검사를 받거나 엑스레이 촬영 시 우연히 발견됩니다. 그러나 종양이 자라서 주변 조직이나 신경에 압력을 가하기 시작하면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

1. 종양 부위의 통증이나 불편함.
2. 종양에 의해 신경이 지배되는 부위의 무감각 또는 약화.
3. 촉진으로 느낄 수 있는 종양의 크기가 증가합니다.

신경절신경종을 진단하려면 X-레이, 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔, 자기공명영상(MRI) 또는 종양 생검을 포함한 다양한 의학적 검사가 필요할 수 있습니다.

신경절신경종 치료에는 종양의 외과적 제거가 포함될 수 있으며, 특히 종양이 증상을 유발하거나 악성으로 의심되는 경우에는 더욱 그렇습니다. 신경절신경종 환자의 예후는 대개 양호하며, 특히 종양이 양성이고 성공적으로 제거된 경우에는 더욱 그렇습니다. 그러나 귀하의 구체적인 상황에 따라 치료 및 예후에 대해 담당 의사와 논의하는 것이 중요합니다.

원인 신경절신경종

신경절신경종의 잠재적인 원인은 다음과 같습니다.

1. 유전적 요인: 일부 유형의 신경절신경종은 종양 발생 위험을 증가시키는 유전적 돌연변이 또는 유전적 증후군과 연관될 수 있습니다.

티로신 키나제 수용체 ERBB3은 HN에서 가장 빈번하게 조절되는 유전자 중 하나입니다. [4]또한, 최근 사례 시리즈에서는 모든 HN 종양에서 GATA3의 높은 발현(100%)이 발견되었으며, 이는 이것이 HN의 매우 신뢰할 수 있는 마커일 수 있음을 의미합니다. [5], [6]마지막으로, 신경모세포종과 HN의 공존은 11q14.1-23.3의 반접합성 결실과 연관되어 있습니다. 실제로 신경성 종양이 발생하는 경향은 11q에 있는 NCAM1 및 CADM1 유전자의 결실과 연관될 수 있습니다. [7]그러나 신경모세포종과 달리 HN은 MYCN 유전자 증폭을 나타내지 않는 것 같습니다.

1. 외상: 외상으로 인한 신경이나 조직의 손상은 신경계의 신경절신경종 발병에 기여할 수 있습니다.
2. 염증: 특정 감염성 또는 염증성 과정은 신경절신경종 형성 가능성을 증가시킬 수 있습니다.
3. 신경변성 질환: 일부 신경변성 질환은 신경절신경종 형성과 연관될 수 있습니다.
4. 신경섬유종증: 신경섬유종증 1형(레클링하우젠병)과 같은 이 유전적 질환은 신경절신경종 발생 위험을 증가시킬 수 있습니다.
5. 특발성 원인: 어떤 경우에는 신경절신경종의 원인이 알려지지 않은 상태로 남아 있을 수 있으며 이는 "특발성"으로 분류됩니다.

병인

대부분의 신경절신경종은 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있는 조직학적으로 양성인 종괴입니다. 첫째, "성숙형" 신경절신경종은 성숙한 슈반 세포, 신경절 세포 및 섬유질 간질 내의 신경주위 세포로 구성되며, 신경모세포와 유사분열 모양은 전혀 없습니다. 둘째, "성숙형" 신경절신경종은 다양한 형태의 유사한 세포 집단으로 구성됩니다. 완전히 성숙한 세포부터 신경아세포까지의 성숙 정도. 그러나 신경모세포의 발견은 대개 신경모세포종이나 신경절신경모세포종을 의미합니다. 이러한 유형의 신경성 종양은 신경절신경종으로 발전할 수 있습니다.[8]

조짐 신경절신경종

신경절신경종은 신체의 여러 부위에서 발생할 수 있으며 위치와 크기에 따라 다양한 증상을 보입니다. 신경절신경종에 동반될 수 있는 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

1. 통증: 종양은 종양이 위치한 부위에 통증이나 불편함을 유발할 수 있습니다. 통증은 중등도에서 강렬할 수 있으며 종양을 누르거나 움직일 때 더욱 악화될 수 있습니다.
2. 종양: 어떤 경우에는 신경절신경종이 만져질 수 있습니다. 종양은 움직일 수 있으며 특징적이고 부드럽거나 단단한 일관성을 가질 수 있습니다.
3. 부기: 특히 종양이 인접한 구조에 가까울 경우 종양 주위에 부기가 발생할 수 있습니다.
4. 신경학적 증상: 어떤 경우에는 신경절신경종이 주변 신경 구조에 압력을 가하여 해당 신경의 기능과 관련된 증상을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 목이나 등에 발생한 종양은 척수나 말초 신경의 압박과 관련된 증상을 유발할 수 있습니다.
5. 주변 장기의 증상: 신경절신경종이 장기나 혈관에 가까이 위치할 경우 해당 장기에 압력을 가해 해당 장기와 관련된 증상을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 종양이 가슴 부위에 있는 경우 호흡 문제나 심장 증상을 유발할 수 있습니다.

신경절신경종은 증상이 없는 경우가 많으며 의학적 검사나 검진 중에 우연히 발견됩니다. 시각화 연구에서는 부분적으로 낭성 및 석회화된 종괴가 나타나므로 신경섬유종이나 척색종과 같은 여러 감별 진단을 고려해야 합니다. 드문 경우, 종양은 호르몬적으로 활성을 띠고 혈관활성 장내 폴리펩타이드의 분비로 인해 설사가 발생할 수 있습니다. [9]신경모세포종과 달리, 신경절신경종에서는 카테콜아민 분비가 거의 없습니다. 신경아세포종의 80%는 VMA와 HMA의 수치가 상승하며, 소변 검사가 선별 방법으로 사용됩니다. 그러나 추가로 발견된 종양은 초기 단계에 있고 자연적으로 퇴화될 수 있기 때문에 지금까지 이러한 검사로 신경모세포종 사망률을 줄이는 것으로 밝혀지지 않았습니다.[10]

양식

부신 신경절신경종은 컴퓨터 단층촬영과 MRI 영상 기술이 널리 사용되기 때문에 대개 우연히 발견됩니다. 구체적으로 [11], [12]신경절신경종은 전체 부신우연종의 약 0.3~2%를 차지합니다. [13]대부분의 경우 초음파 검사를 통해 경계가 명확하고 균질한 저에코성 병변이 나타납니다.

일반적으로 부신 신경절신경종은 호르몬적으로 증상이 없으며 결과적으로 증상이 없을 수 있습니다. 병변의 크기가 상당한 경우에도 마찬가지입니다. 한편, 신경절신경종 환자의 최대 30%에서 혈장 및 소변 카테콜아민 수치가 상승할 수 있지만 카테콜아민 과잉 증상은 나타나지 않는 것으로 보고되었습니다 [14]. 또한, 신경절 세포는 혈관활성 장 펩티드(VIP)를 분비할 수 있는 반면, 다능성 전구 세포는 때때로 코티솔 및 테스토스테론과 같은 스테로이드 호르몬을 생성하는 것으로 알려져 있습니다.,[15][16][17][18]

진단 신경절신경종

신경절신경종의 진단에는 여러 단계와 방법이 포함됩니다.

1. 신체 검사: 의사는 증상과 병력에 대해 논의할 수 있는 초기 검사를 실시합니다.
2. 증상 설문조사: 담당 의사는 통증, 무감각, 쇠약 및 기타 신경학적 징후와 같은 증상의 성격과 기간을 알아보기 위해 자세한 인터뷰를 실시할 수 있습니다.
3. 영상화: 종양과 정확한 위치를 시각화하기 위해 다음 방법을 사용할 수 있습니다.
   • X선 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI): 이러한 영상 기술은 종양의 크기와 위치는 물론 주변 조직 및 신경과의 관계를 결정하는 데 도움이 됩니다.
   • 초음파: 초음파는 특히 종양이 신체 표면에 있는 경우 종양을 시각화하는 데 사용할 수 있습니다.
   • 방사선 촬영: 어떤 경우에는 X-레이를 사용하여 종양을 발견할 수 있지만 CT나 MRI 스캔보다 정보가 부족할 수 있습니다.
4. 생검: 진단을 확정적으로 확인하기 위해 종양에서 조직 샘플을 채취(생검)해야 할 수도 있습니다. 그런 다음 종양이 악성인지 양성인지 확인하기 위해 조직을 실험실 테스트로 보냅니다.
5. 신경학적 검사: 신경절신경종이 신경학적 증상과 연관되어 있는 경우 근력, 민감도 및 운동 협응 평가를 포함하여 보다 상세한 신경학적 검사가 필요할 수 있습니다.

감별 진단

신경절신경종의 감별 진단은 종양의 성격을 결정하고 가장 적절한 치료법을 선택하는 데 중요할 수 있습니다. 다음은 신경절신경종과 유사한 증상이나 징후가 있을 수 있고 진단 시 배제해야 할 수 있는 일부 질병 및 상태입니다.

1. 신경절신경모세포종: 이것은 신경절에서도 발생할 수 있는 악성 종양입니다. 양성 신경절신경종과 구별하기 어려울 수 있습니다.
2. 기타 신경모세포 종양: 여기에는 신경모세포종, 신경성 육종, 뉴런 및 신경 세포에서 유래하는 기타 종양과 같은 종양이 포함됩니다.
3. 낭종: 표피 또는 관절조영술 낭종과 같은 일부 낭종은 신경절신경종과 유사한 모양을 가질 수 있습니다.
4. 림프절병증: 림프절이 커지면 종양과 유사한 증상이 나타날 수 있습니다.
5. 전이: 신경 조직으로 전이되는 종양도 신경절신경종과 유사할 수 있습니다.
6. 골연골종: 골연골종은 뼈와 연조직에서 발생할 수 있는 양성 종양으로, 신경절신경종과 유사할 수 있습니다.
7. 골육종: 이는 주변 조직에서 발생하는 종양과 유사한 증상을 나타낼 수 있는 악성 뼈 종양입니다.

감별 진단을 위해서는 교육용 영상(X-ray, CT, MRI), 생검 및 조직 샘플의 조직학적 검사와 같은 연구가 필요할 수 있습니다.

치료 신경절신경종

신경절신경종의 치료는 크기, 위치, 증상, 주변 조직에 대한 잠재적 위험에 따라 달라질 수 있습니다. 신경절신경종을 치료하는 일반적인 방법과 단계는 다음과 같습니다.

1. 관찰과 기대:

   • 어떤 경우에는, 특히 신경절신경종의 크기가 작고 증상이나 통증을 유발하지 않는 경우, 의사는 적극적으로 치료하지 않고 단순히 모니터링만 하도록 권장할 수도 있습니다. 특히 종양이 건강에 위험을 초래하지 않는 경우 수술의 위험을 피하기 위해 이러한 결정을 내릴 수 있습니다.

2. 외과적 제거:

   • 신경절신경종이 증상, 통증을 유발하고 움직임을 제한하거나 주변 조직을 위협하는 경우 종양을 외과적으로 제거해야 할 수도 있습니다. 신경절신경종의 치료법은 종양을 완전히 제거하는 것인 반면, 신경모세포종의 치료는 질병의 단계에 따라 수술, 화학요법, 방사선 요법이 포함됩니다. [19],[20]
   • 수술은 종양의 크기와 위치에 따라 고전적인 방법이나 복강경을 이용해 시행할 수 있습니다.

3. 엑스레이 방사선 치료:

   • 어떤 경우에는 신경절신경종의 수술적 제거가 어렵거나 위험한 경우 종양의 크기를 줄이거나 종양의 성장을 조절하기 위해 방사선 요법을 사용할 수 있습니다.

4. 경화 주사:

   • 이 방법은 작은 신경절신경종, 특히 관절과 밀접하게 접촉된 신경종을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 종양에 특수 물질을 주입하면 종양이 줄어들거나 재흡수됩니다.

5. 반복 제어:

   • 성공적인 치료 후에는 의료 감독을 받아 종양 재발 가능성을 모니터링하고 적시에 대응하는 것이 중요합니다.

신경절신경종의 치료는 개별화되어야 하며, 각 사례의 구체적인 상황에 따라 치료 방법을 결정해야 합니다.

신경절신경종 연구와 관련된 권위 있는 서적 및 연구 목록

1. "Neurilemmoma"(Ganglioneuroma)는 2002년에 출판된 J. Jay Frantz Jr.의 책입니다.
2. "신경성 종양: 생화학적, 세포유전학적, 조직학적 상관관계를 이용한 임상 병리학"은 Guido Kloppel과 George F. Murphy가 1986년에 출판한 책입니다.
3. "신경계 및 그 덮개의 외과적 병리학"은 Kevin J. Donnelly와 John R. Beyer가 1987년에 출판한 책입니다.
4. "연조직 종양: 종합적, 결정적 진단 접근법"은 John F. Fetsch와 Sharon W. Weiss가 2007년에 출판한 책입니다.
5. "신경섬유종증: 표현형, 자연사 및 발병기전"은 Vincent M. Riccardi가 저술하고 1986년 Annals of Internal Medicine에 게재된 기사입니다.

문학

• Gusev, EI 신경학: 국가 가이드: 2권. / 에드. 작성자: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2판. 모스크바: GEOTAR-미디어, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI 종양학 / Ed. 작성자: VI Chissov, MI Davydov - 모스크바: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - 모스크바: GEOTAR-Media, 2008.