어린이 간경변증 진단

신체 검사

병력을 수집할 때는 첫 임상 징후와 질병 발달 패턴의 시작 시점, 가족력에서 간담계 병리 사례의 존재 여부를 확인하는 것이 필요합니다.

신체 검사 시 아동의 신체 발달, 황달의 심각도, 흉부와 복부의 혈관 패턴 증가 여부, 간외 증상(모세혈관 확장증, 손바닥 홍반, 드럼스틱, 말초신경병증 등), 부종 증후군을 평가해야 합니다. 간과 비장의 크기, 복부 둘레(복수의 경우)를 측정하고, 대변과 소변의 색깔을 평가해야 합니다.

실험실 연구

생화학적 혈액 검사:

• 간의 합성 기능을 나타내는 지표(알부민, 콜린에스테라아제, 콜레스테롤 농도)의 감소. 담관 간경변증의 가장 초기 징후는 콜린에스테라아제 효소의 활성 감소이며, 대부분의 경우 다른 징후의 발생에 앞서 나타납니다.
• 세포 용해 효소(ALT, AST)와 담즙정체 지표(γ-글루타밀 트랜스펩티다아제, 알칼리성 인산분해효소)는 진행 단계에 따라 상승하거나 정상일 수 있습니다. 환자를 동적으로 모니터링하는 동안 이러한 지표의 활성도가 점진적으로 감소하는 것을 확인할 수 있습니다.
• 혼합형 고빌리루빈혈증.

응고도 검사는 피브리노겐과 프로트로빈 지수의 감소를 특징으로 하며, 이는 간의 합성 기능 장애로 인해 발생합니다.

임상 혈액 검사에서는 비장기능 항진증과 간세포 기능 부전으로 인한 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증이 나타날 수 있습니다.

기기 연구

초음파 검사 결과 간이 정상보다 크거나 작으며, 실질의 에코가 증가합니다. 혈관 양상은 일반적으로 감소되어 있습니다. 문맥 고혈압의 징후로는 문맥계, 간정맥 및 비장정맥의 혈류 속도 증가, 비장 크기 증가, 복강 내 체액 축적 등이 있습니다.

섬유식도위십이지장경검사는 문맥 고혈압에서 식도 정맥 확장을 검출하는 데 도움이 됩니다.

간 생검의 형태학적 검사는 간경변 진단의 "골드 스탠다드"로 간주됩니다. 작은 결절은 담관성 간경변의 특징이며, 큰 결절은 간염 후 간경변이나 다른 원인을 나타냅니다. 작은 결절성 간경변은 직경 3~5mm까지의 작고 균일한 크기의 실질 결절이 좁은 결합 조직층으로 둘러싸여 있는 것이 특징입니다. 이러한 결절은 일반적으로 간 소엽 하나를 포함합니다. 간 생검의 현미경 검사에서는 간 소엽 구조의 손상, 재생 결절 또는 가소엽, 가소엽을 둘러싼 섬유층 또는 격막, 간 소주 비후, 간세포(다형성, 고색소성 핵을 가진 큰 재생 세포)의 변화, 그리고 간 조직의 단편화가 관찰됩니다.

감별진단

간담계 만성질환과 간외 문맥 고혈압에 대한 감별 진단을 실시합니다.

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