소마토스타틴종: 원인, 증상, 진단, 치료

소마토스타틴종(랑게르한스섬의 시그마세포 종양)은 비교적 최근인 1977년에 처음 보고되었으므로, 이 질환을 특징짓는 증상 복합체에 대한 개념은 아직 확립되지 않았습니다. 대부분의 경우 암종인 종양은 소마토스타틴을 생성하는 D 세포에서 유래합니다. 전이는 주로 간으로 발생합니다. 일부 저자들은 증상의 이질성으로 인해 소마토스타틴종의 명확한 임상 증후군이 전혀 없다고 생각합니다. 현재까지 췌장과 십이지장의 소마토스타틴 분비 종양 환자 20여 명이 문헌에 보고되었습니다. 외과의들이 담석증 수술 중 이러한 신생물을 접한 적은 분명하지만, 이것이 무작위적인 조합이 아니라는 것이 이제야 분명해졌습니다. 소마토스타틴종은 담석증과 함께 당뇨병, 설사 또는 지방변, 저위산증, 빈혈, 체중 감소를 동반합니다.

분명히 많은 증상은 소마토스타틴이 췌장의 효소 기능과 랑게르한스 섬의 다른 호르몬 분비를 차단하는 효과의 결과입니다. 이것이 이러한 복합적인 증상을 때때로 "억제 증후군"이라고 부르는 이유입니다.

분비의 특성으로 기술된 소마토스타틴의 대부분은 다호르몬성으로 밝혀졌습니다. 이는 이 질병의 임상적 증상이 다양한 이유 중 하나일 가능성이 높습니다.

소마토스타틴종에서 나타나는 증상은 소마토스타틴의 알려진 효과를 반영합니다. 병적인 포도당 내성은 인슐린 분비 억제와 관련이 있으며, 이는 글루카곤 분비 감소로 동시에 보상되지 않습니다. 담석증의 발생률 증가는 주로 소마토스타틴 과다의 영향으로 담낭의 수축력이 감소하기 때문입니다(환자는 이완성 담낭이 큽니다). 지방변은 외분비 췌장 기능 저하 및 장 흡수 장애의 결과로 설명됩니다. 위산저하증은 소마토스타틴이 산을 생성하는 벽세포와 전정부 점막의 가스트린 분비를 억제하는 효과의 결과입니다.

소마토스타틴종 진단은 혈장 펩타이드 수치 상승을 근거로 합니다. 의심스러운 경우에는 소마토스타틴 분비를 촉진하는 톨부타미드를 이용한 유발 검사를 시행해야 합니다.

일반적으로 수술 후에는 스트렙토조토신과 5-플루오로우라실을 이용한 세포 증식 억제 요법을 반복해야 합니다.

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