혈소판 응집 장애의 원인

다양한 응집 유도제를 이용한 혈소판 응집의 확인은 혈소판병증의 감별 진단에 중요한 역할을 합니다.

다양한 질병에서의 혈소판 응집 장애

혈소판병증의 유형	응집 자극제 및 응집 방해제
	ADP		콜라겐	아드레날린	리스토세틴
	1차 파동	2차 파동
혈소판 무력증	병리학	병리학	병리학	병리학	표준
필수 혈전증	병리학	병리학	병리학	병리학	표준
아스피린 유사 결함	표준	병리학	병리학	병리학	표준
베르나르-술리에 증후군	표준	표준	(+,-)	(+,-)	표준
위스코트-올드리치 증후군	병리학	병리학	병리학	병리학	표준
폰 빌레브란트병	표준	표준	표준	표준	감소된 (병리학적)

(+,-) - 진단적 가치가 없습니다.

혈소판의 기능적, 형태적 특성에 따라 다음과 같은 혈소판병증 그룹으로 구분됩니다.

• 방출 반응(2차 파)에 결함이 없는 유전성 분해성 혈소판병증. 이 그룹에는 다음이 포함됩니다.
  • ADP 의존성 응집 장애를 특징으로 하는 글란츠만 혈소판 무력증은 정상적인 리스토세틴 응집을 동반합니다.
  • 필수 혈전증 - 소량의 ADP에 노출되면 응집이 유도되지 않지만, ADP 양이 두 배가 되면 정상에 가까워집니다.
  • May-Hegglin 이상 - 콜라겐 의존성 응집이 방해받고, ADP와 리스토세틴으로 자극했을 때의 방출 반응이 보존됩니다.
• 부분 분해 혈소판병증. 이 그룹에는 하나 또는 다른 응집체와의 선천적 응집 결함 또는 방출 반응 억제를 동반하는 질환이 포함됩니다.
• 방출 반응 장애. 이 질환군은 소량의 ADP와 아드레날린으로 자극했을 때 두 번째 응집 파동이 나타나지 않는 것이 특징입니다. 중증의 경우, ADP와 아드레날린 의존성 응집이 나타나지 않습니다. 콜라겐 의존성 응집은 검출되지 않습니다.
• 응집 매개체의 축적 및 저장 풀이 부족한 질환 및 증후군. 이 그룹에는 혈소판이 세로토닌, 아드레날린, ADP 및 기타 혈소판 관련 인자를 축적하고 방출하는 능력이 저하되는 질환이 포함됩니다. 실험실 검사에서 이 그룹은 모든 유형의 응집이 감소하고 두 번째 응집 파동이 나타나지 않는 것이 특징입니다.

악성 빈혈, 급성 및 만성 백혈병, 골수종에서 ADP 투여에 따른 혈소판 응집 감소가 관찰됩니다. 요독증 환자에서는 콜라겐, 아드레날린, ADP에 의해 자극될 때 응집이 감소합니다. 갑상선기능저하증은 ADP에 의해 자극될 때 혈소판 응집이 감소하는 것이 특징입니다. 아세틸살리실산, 페니실린, 인도메타신, 클로로퀸, 그리고 이뇨제(특히 고용량 푸로세미드 사용 시)는 혈소판 응집 감소에 기여하므로, 이러한 약물로 치료할 때 이 점을 고려해야 합니다.

출혈로 인해 수술이 복잡해진 경우, 대부분의 경우 혈관-혈소판 지혈 체계의 장애는 혈소판의 응집 및 기타 기능적 특성의 장애로 인해 발생하는 것이 아니라 다양한 정도의 혈소판 감소증의 존재로 인해 발생합니다.

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