순환 항응고제로 인한 응고 장애: 원인, 증상, 진단, 치료

순환 항응고제는 일반적으로 생체 내에서 특정 응고 인자(예: 인자 VIII 및 V에 대한 자가항체)를 중화하거나 시험관 내에서 단백질 결합 인지질을 억제하는 자가항체입니다. 때때로 후기형 자가항체는 프로트롬빈에 결합하여 생체 내에서 출혈을 유발합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

양식

중증 혈우병 A 환자의 15~30%에서 정상 인자 VIII 분자를 대체 요법으로 반복적으로 노출된 합병증으로 인자 VIII에 대한 동종 항체가 발생합니다.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

VIII 인자 수치에 영향을 미치는 항응고제

제8인자에 대한 항체는 혈우병이 없는 환자, 예를 들어 산후 여성에서 전신 자가면역 질환의 징후로, 일과성 면역 조절 장애로, 다른 질환이 없는 고령 환자에서 가끔 발생할 수 있습니다. 제8인자 항응고제를 사용하는 환자에서는 생명을 위협하는 출혈이 발생할 수 있습니다.

제8인자 항체를 함유한 혈장은 부분 트롬보플라스틴 시간(PTT) 증가를 특징으로 하며, 이는 정상 혈장이나 다른 제8인자 공급원을 환자 혈장과 1:1 비율로 첨가해도 교정되지 않습니다. 검사는 혼합 및 배양 직후에 시행합니다.

사이클로포스파마이드와 글루코코르티코이드 치료는 혈우병이 없는 환자의 자가항체 생성을 감소시킬 수 있습니다. 산후 여성의 경우 자가항체는 자연적으로 사라질 수 있습니다.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

진단 응고 장애

심각한 출혈이 있는 환자에게는 순환 항응고제의 존재를 의심해야 하며, 부분 트롬보플라스틴 시간과 프로트롬빈 시간이 모두 증가하는데, 이는 정상 혈장과 환자 혈장을 1:1 비율로 혼합하여 검사를 반복해도 교정되지 않습니다.

항인지질 항체는 일반적으로 혈전증을 촉진합니다. 그러나 일부 환자에서는 항체가 프로트롬빈-인지질 복합체에 결합하여 저프로트롬빈혈증을 유발하여 심각한 출혈을 유발할 수 있습니다.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

치료 응고 장애

사이클로포스파마이드와 글루코코르티코이드 치료는 혈우병이 없는 환자의 자가항체 생성을 감소시킬 수 있습니다. 산후 여성의 경우 자가항체는 자연적으로 사라질 수 있습니다.