수삭 증후군

얼마 전, 지난 세기 말(1979년) J. 수섹 박사와 공동 연구진이 이 질환을 처음 기술했고, 이후 그의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 질환은 드문 자가면역 질환으로, 내이의 달팽이관 세동맥과 눈의 망막에 미세혈관병증이 발생하는 것이 특징입니다. 이로 인해 청력 상실과 시력 저하가 발생하며, 뇌 기능 저하로 인해 균형 감각 상실과 기억력 감퇴가 나타납니다. 이 증후군을 앓는 환자들은 어제의 일을 전혀 기억하지 못하기 때문에 마치 오늘을 온전히 살아가는 것처럼 느낍니다.

이 증후군은 이전에는 응집 반응이 음성인 전신 질환 "루푸스"의 한 형태로 여겨졌지만, 이러한 가정은 확인되지 않았습니다. 이 증후군의 또 다른 명칭은 망막-와우뇌 혈관병증으로, 뇌혈관, 망막 및 청신경의 염증성 병변입니다.

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역학

수삭 증후군은 여성에게 남성보다 5:1의 비율로 더 흔합니다. 20세기 말에야 발견된 이 질병의 역학은 아직 충분히 연구되지 않았습니다. 한 가지 확실한 것은 이 질병이 드물다는 것입니다. 다양한 자료에 따르면 전 세계적으로 100건에서 250건의 사례가 보고되었습니다. 현재 이 질병의 발병 연령대는 9세에서 72세로 알려져 있지만, 대부분의 환자는 20세에서 40세 사이의 여성입니다.

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원인 수삭 증후군

이 질환이 갑작스럽게 발생하는 이유는 아직 밝혀지지 않았지만, 바이러스 감염 후 발생하는 경우도 있습니다. 다른 알려진 위험 요인으로는 호르몬 대체 요법과 임신이 있습니다.

이러한 모든 데이터는 수삭 증후군이 면역 체계 기능 장애, 호르몬 수치 및 혈액 유동학의 변화에 의해 발생한다는 가설로 이어진다.

현재 이 질병은 환자의 행동이 상황에 절대적으로 적합하다는 사실을 고려하지 않고 정신 질환으로 분류됩니다.

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병인

이 증후군의 발병 기전은 신체의 면역 반응에 기인하는데, 신체가 어떤 이유에서인지 내이의 달팽이관, 눈의 망막, 그리고 뇌의 혈관을 감싸고 있는 연속적인 층인 내피 세포를 항원으로 인식하기 때문입니다. 이러한 면역 공격의 결과로 세포가 부종되고 기관 세동맥의 혈류가 부분적으로 또는 완전히 차단됩니다.

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조짐 수삭 증후군

수삭 증후군은 다음과 같은 세 가지 증상으로 정의됩니다.

• 양쪽 감각신경성 난청
• 주기적으로 나타나는 베일, 양쪽 눈 앞이 흐릿함, 복시, 한쪽 눈의 단기 실명, 시야에 중심주변 암점, 가끔씩 지속적인 시력 감소(허혈성 망막증)
• 피로와 수면 장애, 쇠약과 현기증, 심한 두통과 기억상실, 때로는 경련과 자율신경 장애(아급성 뇌병증의 증상)가 나타납니다.

동시에, 이 질병의 초기 단계가 항상 모든 증상을 보이는 것은 아닙니다. 약 90%의 환자에서 이 증후군의 초기 징후는 시각 장애로 나타났고, 약 70%는 청각 장애를 호소했습니다. 질병 발병 당시 신경정신과적 질환 치료를 위해 도움을 요청한 환자는 절반도 되지 않았습니다. 현기증, 청력 및 시력 부분 상실, 심한 두통, 눈부심은 질병 초기 단계에서 사람들이 도움을 요청하는 매우 흔한 증상입니다.

자기공명영상은 뇌의 백질, 소뇌, 그리고 뇌량체에 대조를 이루는 여러 병소가 나타나고, 회색질에는 단일 병소가 나타나는데, 이는 다른 유형의 혈관염에서는 나타나지 않습니다.

세동맥 폐쇄 증상과 탈수초화의 부재를 동반한 망막 혈관 변형도 이 병리의 특징입니다.

합병증 및 결과

수삭 증후군 진단이 늦거나 잘못될 경우 발생하는 결과와 합병증은 완전 또는 부분 장애로 이어질 수 있습니다. 치료 없이도 질병이 갑자기 악화되는 사례도 있었습니다.

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진단 수삭 증후군

수삭 증후군에 대한 혈액 검사는 혈액 내 변화가 없다는 점에서 다른 혈관염과 다릅니다. 또한, 초음파, 도플러 검사와 같은 기기 진단으로는 전신 혈관 질환을 확인할 수 없습니다.

자기공명영상(MRI)에서 측뇌실을 따라 뇌백질, 뇌량, 소뇌에 작은 국소 병변이 관찰되는데, 이는 다발성 경화증에서 관찰되는 병변과 유사합니다. 또한 조영제가 축적되는 고립된 부위도 관찰됩니다. 이러한 조영제는 전신성 홍반성 루푸스에서는 일반적으로 나타나지 않습니다.

수삭 증후군 환자의 단층촬영에서 뇌 회백질의 MRI 병변이 가끔씩 보이지만, 다발성 경화증과는 달리 척수에 위치하지는 않습니다.

현대 진단법에서는 망막 상태를 연구하기 위해 전기망막촬영법, 전기안구촬영법, 검안경 검사법, 형광혈관조영술, 대뇌피질의 시각 전위 유발 기록 등의 기기적 방법을 사용합니다.

이 경우 망막 세동맥 확장, 미세동맥류, 그리고 모세혈관 확장증이 관찰됩니다. 혈관벽의 투과성 증가로 인해 미세혈관병증 부위에 부종을 동반한 작은 망막 출혈이 흔히 관찰됩니다.

청각 장애는 이음향방출검사, 뇌간 청각유발전위검사 및 기타 이비인후과 검사를 통해 발견됩니다.

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감별 진단

진단 측정 결과와 병력 청취를 토대로, 유사한 증상을 보이는 다른 전신성 혈관염, 다발성 경화증 및 기타 귀와 눈의 질병과의 감별 진단을 실시합니다.

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치료 수삭 증후군

약물 치료는 글루코코르티코스테로이드, 주로 메틸프레드니솔론을 사용하여 수행됩니다.

이 약물의 작용 기전은 프레드니솔론과 유사하지만, 나트륨 저류 능력이 약해 내약성이 더 좋습니다. 메틸프레드니솔론은 히드로코르티손이나 프레드니솔론보다 흡수 속도가 느리고 작용 시간이 더 깁니다.

평균 복용량은 하루 4~48mg입니다. 치료 요법과 복용량은 의사가 처방합니다.

부작용을 줄이고 효과를 극대화하기 위한 장기 치료는 다음과 같은 계획에 따라 진행됩니다. 격일로 아침 복용 후 1일 2회 복용합니다. 장기간 복용하는 경우, 복용량을 단계적으로 감량하면서 점진적으로 중단합니다.

중증 고혈압, 정신 질환, 부신 기능 장애, 골다공증, 위장관 궤양성 질환이 있는 경우 금기입니다. 유사한 부작용을 유발하고 병리학적 과정을 악화시킬 수 있습니다. 수술 후, 매독 환자, 심내막염 악화, 개방성 결핵, 신장 염증 환자, 그리고 임산부와 수유부에게는 투여하지 마십시오. 단, 고령자에게는 투여하지 마십시오.

이 약을 복용할 경우 부작용으로는
나트륨 과다, 과수화, 저칼륨혈증, 저칼슘혈증, 근육 약화, 면역력 저하, 월경 불순 등이 있을 수 있습니다.

중증 질환의 경우, 세포 증식 억제제를 메틸프레드니솔론 펄스 요법(초고용량 호르몬을 며칠 동안 점적 투여하는 방식)과 병용하여 사용했습니다. 이 약물들은 병적인 세포 분열 과정을 억제하는 약물입니다. 이러한 약물들은 주로 악성 신생물 치료에 사용되지만, 경우에 따라 자가면역 질환 치료에도 사용됩니다.

예를 들어, 아자티오프린은 세포 분열 억제 작용을 동시에 갖는 면역억제제입니다. 경구 투여 시, 1일 용량은 체중 1kg당 1.5~2mg으로 계산하며, 2회 또는 4회로 나누어 복용합니다.

임신 및 수유 중인 여성, 어린이, 과민증 환자, 조혈 기능 저하 환자에게는 투여하지 마십시오. 모든 세포 증식 억제제와 마찬가지로, 특히 장기간 복용 시 염색체 변화, 소화불량, 간 기능 장애, 조혈, 발암성, 기형 발생 등 많은 부작용이 발생할 수 있습니다. 치료 기간 동안 매주 혈액 성분을 모니터링해야 합니다.

어떤 경우에는 응고병증 증상이 관찰되었고, 이에 따라 환자에게 혈액 응고와 혈소판 응집을 감소시키는 약물이 처방되었습니다.

예를 들어, 간접 항응고제인 와파린은 비타민 K를 억제하여 혈전 형성을 예방합니다.

치료 요법과 용량은 담당 의사가 개별적으로 처방합니다. 1일 용량은 일반적으로 5mg 이하를 2회로 나누어 경구 투여합니다.

와파린은 임산부와 수유부에게 금기입니다. 또한 간부전, 신부전, 출혈, 급성 고혈압에도 처방되지 않습니다. 과다 복용 시 출혈 위험이 있습니다.

가장 간단한 항혈소판제로는 일반 아스피린이 있으며, 혈전 형성을 예방하는 데 가장 많이 사용됩니다. 효과는 복용 후 30분 이내에 나타납니다. 항혈소판 효과는 75mg에서 325mg 용량에서 나타납니다. 위 점막 손상을 유발할 수 있으므로 식후 충분한 양의 음료, 가급적이면 우유나 알칼리성 생수와 함께 복용해야 합니다. 임산부 및 수유부는 금기입니다.

혈관병증(혈관염)에는 특정한 식단과 영양 관리가 필요합니다. 하루 여섯 끼를 먹는 것이 권장됩니다. 하루 식단에는 소금이 8g을 넘지 않아야 합니다.

매일의 식단에는 비타민 B1, B6, C, K, A가 함유된 음식이 포함되어야 합니다. 혈관병증이 있으면 신체에서 상당량의 칼슘이 손실됩니다. 이를 보충하기 위해 매일 저지방 유제품을 섭취해야 합니다.

일부 자료에 따르면, 은행잎 추출물을 복합 요법에 사용하면 혈관병증(혈관염) 치료에 효과적인 것으로 나타났습니다. 은행잎 추출물은 뇌 기능 활성화(기억력 향상, 억제 해소)에 사용됩니다. 비추출물(알코올 팅크제 또는 건조 잎 분말)은 신경 세포, 혈액 미세순환, 시신경 및 청각 신경 기능을 회복시키고, 혈관벽의 탄력과 강도를 회복시키며, 혈류를 개선합니다.

약물과 비타민을 병용하는 물리치료도 병행하는데, 특히 고압 산소 요법(압력 챔버에서 산소를 사용하는 방법)이 효과적입니다.

허혈이나 망막변성증의 경우, 자기요법, 전기반사요법, 레이저를 이용한 망막 자극을 통해 혈액순환을 개선합니다.

감각신경성 난청의 경우, 의사는 물리치료를 처방할 수도 있습니다. 여기에는 레이저 시술, 전기영동, 초음파 치료, 경두 자기 치료가 포함됩니다.

혈관염과 혈관병증의 경우, 면역 복합체로부터 혈액을 정화하는 하드웨어적 방법, 즉 혈액흡착과 혈장교환술이 사용됩니다.

대체 치료

민간요법에는 혈관 염증을 줄이고, 혈관벽을 강화하고, 출혈을 예방하는 다양한 방법이 있습니다.

그러나 민간요법을 시작하기 전에 반드시 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 어떤 요리법이 치료 요법에 적합할 수도 있을 것입니다.

녹차는 혈관벽을 강화하는 효과가 있습니다. 하루에 세 번, 1/2컵씩 마시면 되지만, 자극 효과가 있으므로 잠자리에 들기 전에는 마시지 마세요.

민간요법에서는 아침 식사 30분 전에 베르게니아 크라시폴리아(Bergenia crassifolia)를 우려내어 마시면 혈관염을 없앨 수 있다고 합니다. 저녁에는 끓는 물 한 컵에 말린 으깬 잎 한 티스푼을 넣고 우려내 하룻밤 동안 우려냅니다. 아침에 물을 걸러 꿀 한 티스푼을 희석하여 마십니다.

알타이 차는 신체적, 정신적 건강을 강화하는 데 사용됩니다. 물론, 차를 만들려면 베르게니아의 검은 잎을 찾아야 합니다. 이 잎은 식물의 아랫부분을 말려 눈 속에서 겨울을 나게 한 것입니다. 봄에 베르게니아에서 따는 것이 가장 좋습니다. 차의 효능은 이 잎에서 나옵니다. 잎을 말리기만 하면 2년 동안 맛있게 마실 수 있습니다. 잎을 으깬 후 허브차를 우려내거나 일반 차에 넣어 마시면 좋습니다.

검은 건포도 잎과 열매, 엘레캄판 허브, 이모르텔, 세인트존스워트, 금잔화 꽃, 우엉 뿌리와 잎, 감초 뿌리를 우려낸 물에는 항염 효과가 있습니다.

블랙커런트 잎은 차를 우려내는 데 사용합니다. 으깬 잎 한 큰술을 보온병에 넣고 끓는 물 한 컵을 부어 두 시간 동안 우려낸 후 체에 걸러냅니다. 하루에 네다섯 번, 반 컵씩 마십니다.

루와 아로니아, 로즈힙, 크랜베리, 건포도는 혈관벽을 강화하는 데 사용됩니다.

향기로운 루를 마셔보세요. 루 한 티스푼에 끓는 물 250ml를 넣고 5분간 우려냅니다. 걸러서 하루 두 번 마십니다.

아로니아 주스(아로니아)는 혈관 강화에 도움이 되며, 하루 세 번 한두 스푼씩 섭취하면 좋습니다. 말린 아로니아 열매로 차를 우려내는 것도 좋습니다. 말린 아로니아 열매 두 스푼을 끓는 물 두 컵에 넣고 약불에서 10분간 끓인 후 최소 5시간 동안 우려냅니다. 꿀을 넣어 하루 세 번 마십니다.

동종요법은 치료 원리에 대한 차별화된 접근 방식을 특징으로 하는 임상 의학의 특수 분야입니다. 동일한 진단을 받은 환자에게 광범위한 효과를 나타내는 다량의 화학물질을 사용하지 않습니다.

복용량과 치료 요법은 호메오파시 의사가 개별적으로 처방합니다. 전통 의학과 달리 고전적 호메오파시에는 권장되는 약물 복용량이 없습니다.

환자의 복합적인 증상을 면밀히 검토한 후, 건강한 사람에게도 유사한 증상을 유발할 수 있는 약물을 처방합니다. 동종요법은 질병 자체가 아니라 환자 자신, 즉 특정 환자에게 내재된 복합적인 증상 전체를 하나의 약물로 치료합니다. 이 경우, 약물은 초저용량으로 처방됩니다.

동종요법에는 수삭 증후군의 초기 징후와 잔여 효과와 유사한 증상에 대한 치료법이 있습니다.

예를 들어:

• 바리타 카르보니카(Baryta carbonica) - 환자는 기억 상실의 모든 징후를 보인다: 일상적인 행동, 의무, 말의 순서를 잊어버리고, 평소에 있는 장소에서 방향을 잃는다; 눈 앞에 베일이 보이고, 시력이 약해지고, 눈물이 난다; 청력 상실, 청신경 병리; 급성 뇌혈관 사고로 인한 마비;
• 바리타 설퍼리카(Baryta sulphurica) – 머리의 관자놀이, 정면, 후두부에 쏘는 듯한, 쑤시는, 경련성, 압박성 통증, 서 있을 때와 걸을 때 현기증; 시력 감소, 베일, 반점, 눈앞이 파리해지는 증상; 이명, 청력 상실, 맥박, 통증; 무통성 마비, 기억력 저하, 실신;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – 청력 상실, 때로는 심한 두통이 동반됨
• 젤세뮴 - 기억력 장애, 두통, 망막 염증이나 박리 및 기타 시각 장애, 운동 조정 장애.

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수삭 증후군의 결과에 대한 수술적 치료

수삭 증후군의 징후 중 하나는 중심 망막 동맥 폐색을 동반한 허혈성 망막병증입니다. 이 경우 시력이 자연적으로 회복되는 경우는 매우 드뭅니다. 망막과 시신경의 급성 순환 장애는 거의 항상 부분 실명을 유발하며, 때로는 완전 실명을 초래하기도 합니다. 시신경 혈관 질환의 예후는 매우 심각하지만, 완전히 절망적인 것은 아닙니다. 망막 혈역학을 수술적으로 개선하는 다양한 방법(예: 레이저 응고술)이 있으며, 그 사용 여부는 질환의 중증도 평가에 따라 달라집니다.

청력은 보청기를 선택하여 교정할 수 있습니다. 달팽이관 수용기의 일부만 보존되는 경우에는 인공와우 이식술이 사용됩니다. 이러한 수술은 지난 세기 80년대 후반에 전 세계적으로 시행되기 시작했습니다.

예방

수삭 증후군은 알 수 없는 이유로 갑자기 발생하므로 가장 중요한 예방책은 잦은 바이러스 감염을 예방하는 건강한 생활 습관입니다. 많은 경우 이 질병이 발병하기 전에 바이러스 감염이 발생합니다.

급성 청각 및 시각 장애, 특히 젊은 사람(고위험군에 임산부 포함)의 경우 더 많은 주의를 기울여야 합니다. 의무적 입원과 철저한 진단이 필요합니다. 즉, 시기적절하지 않거나 잘못된 진단은 환자 장애로 이어질 수 있으므로 자기공명영상, 뇌간 음향 유발 전위 검사를 실시해야 합니다.

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예보

수삭 증후군의 지속 기간은 보통 1년에서 5년이며, 그 후 상태가 안정됩니다. 일부 연구에서는 18년 동안 질병이 재발한 사례가 보고되었습니다.

하지만 질병이 단기간 지속되더라도 시력과 청력은 회복되지 않을 수도 있습니다.

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