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수사카 증후군

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
 
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얼마 전까지 만해도, 지난 세기 (1979) 말에 공동 저자들과 처음으로 공동 연구 한 제이 수 섹 (J. Susek) 박사는이 질병에 대해 설명했으며, 나중에 그 이름이 붙여졌습니다. 이것은 손실과 시각 장애뿐만 아니라 두뇌를 듣고 결과 내이, 망막의 달팽이관의 소동맥에서 병증의 특징 드문자가 면역 병리이며, 균형과 메모리 손실을 유지할 수 없게 자체 명단. 이 증후군 환자는 어제의 일에 대해 기억하지 못하기 때문에 하루의 완전한 감각으로 살아갑니다.

이 증후군은 이전에는 부정적인 응집 반응을 일으키는 전신 질환 "홍반 루푸스"로 간주되었지만,이 가정은 확인되지 않았습니다. 또 다른 이름은 레티노 - 코 클레 오 - 대뇌 혈관 병증 (retino-cochleo-cerebral vasculopathy)이다. 뇌 혈관의 염증성 손상뿐만 아니라 망막과 청각 신경.

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역학

Susak 증후군은 남성보다 여성에서 5 : 1의 비율로 더 흔합니다. 20 세기 말에만 정의 된 질병의 역학은 철저히 연구되지 않았습니다. 의심 할 여지없이 하나 -이 질병은 희귀합니다. 세계의 다른 데이터에 따르면 100-250 건의 증후군이 기록됩니다. 현재까지 알려진이 병의 발병 간격은 9-72 세이지만 대부분의 경우 20-40 세 여성입니다.

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원인 수삭 증후군

지금까지이 질병의 갑작스런 발병의 원인은 알려지지 않았습니다. 바이러스 성 감염 후에 나타나는 경우도 있습니다. 다른 알려진 위험 요소는 호르몬 대체 요법과 임신입니다.

이러한 모든 데이터는 Susak 증후군이 면역 체계의 기능 장애, 호르몬 배경 및 혈액 레올 로지의 변화에 선행한다는 가설을 이끌어냅니다.

현재이 질병은 환자의 행동이 그 상황에 절대적으로 적합하다는 사실을 고려하지 않은 정신 장애에 기인합니다.

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병인

이 증후군의 병인의 기초는, 어떤 이유에 대한 면역 반응을, 인 항원으로, 혈관 와우, 망막과 뇌의 연속 레이어를 안감 내피 세포를 인식 할 수 있습니다. 이 면역 공격의 결과는 세포의 팽창과 기관의 세동맥에서의 혈류의 부분적 또는 절대적 장애입니다.

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조짐 수삭 증후군

Susak 증후군은 증상이있는 삼중 체에 의해 정의됩니다 :

  • 양측의 감각 신경성 난청;
  • 주기적으로 흐리게 나타나는, 두 눈, 때때로 복시, 한쪽 눈 짧은 실명, 시야에 paracentral scotomas와 연무 앞 - 비전의 지속적인 감소 (허혈성 망막 병증);
  • 피곤 및 수면 장애, 약점 및 현기증, 심한 두통 및 기억 상실증, 때로는 경련 및 자율 신경 장애 (아 급성 뇌증 증상).

이 경우, 질병의 초기 단계는 항상 모든 증상의 존재를 특징으로하지는 않습니다. 약 90 %의 환자에서 증후군 발달의 첫 징후가 시각 장애로 나타 났으며 약 70 %가 청력 손상을 호소했다. 이 질환의 첫 환자 중 절반 이상이 신경 정신병 치료를 받았다. 현기증, 청력 및 시각의 부분 소실, 심한 두통 및 광 공포는 질병의 초기 단계에서 의사에게 제기되는 매우 일반적인 불만입니다.

자기 공명 단층 촬영에서 뇌의 백색 물질, 소뇌와 굳은 살체, 회색의 독방이 서로 뭉치는 여러 초점이 주목됩니다. 다른 종류의 혈관염에는 동반되지 않습니다.

세동맥 폐쇄의 증상과 탈수 초의 결핍과 함께 망막의 혈관 변형은 또한이 병리학에 내재되어있다.

합병증 및 결과

Susak 증후군의 늦거나 부정확 한 진단의 결과 및 합병증은 완전하거나 부분적인 장애로 이어질 수 있습니다. 어떤 치료없이 발생한이 질병의 갑작스런 퇴행 증상이있었습니다.

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진단 수삭 증후군

다른 vasculitides에서 Susak 증후군을위한 혈액 검사는 혈액에있는 어떤 변화의 부재에 의해 구별된다. 또한 도구 진단 (초음파, 도플러 그라피)은 전신 혈관 장애를 밝히지 않습니다.

자기 공명 단층 촬영 (magnetic resonance tomography)에서 뇌실의 외측 부분을 따라 뇌의 하얀 물질의 작은 병변뿐만 아니라 다발성 경화증의 병변과 같은 뇌량과 소뇌가 보인다. 명암 표시가 누적되는 단일 영역도 있습니다. 이 대조는 전신성 홍 반성 루푸스에 전형적이지 않습니다.

Susak 증후군 환자의 단층 촬영에서 뇌의 회색 물질에있는 MRI 병소가 가끔 나타나지만 다발성 경화증과는 달리 결코 척수에 위치하지 않습니다.

현대 진단법에서 망막 상태를 연구하기 위해 전자 망막 조영술, 전기 눈 수술, 검안경 검사, 형광 관상 동맥 조영술 및 대뇌 피질의 유발 된 시각 잠재력 기록에 사용됩니다.

동시에, 망막 동맥, 미세 동맥류 및 모세 혈관 확장의 증가가 발견됩니다. 흔히 혈관벽의 투과성 증가로 인한 미세 혈관 병증의 부종을 수반하는 작은 망막 출혈이 있습니다.

청력 장애는이 음향 방출, 줄기 청각 유발 잠재력 연구 및 기타의 외음부 검사를 통해 감지됩니다.

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감별 진단

진단 활동 및 부인과의 결과를 바탕으로 유사한 증상을 보이는 다른 전신성 혈관염, 다발성 경화증 및 기타 귀와 안구 질환과의 감별 진단이 수행됩니다.

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누구에게 연락해야합니까?

치료 수삭 증후군

약물 요법은 글루코 코르티코 스테로이드 (주로, 메틸 프레드니솔론)에 의해 수행됩니다 .

그러나 약물의 작용은 프레드니솔론과 비슷하지만 나트륨을 지연시키는 능력이 적기 때문에 더 잘 견딜 수 있습니다. 메틸 프레드니솔론은 하이드로 코르티손과 프레드니솔론보다 더 천천히 흡수되어 오래 지속됩니다.

평균 복용량은 하루 4 ~ 48mg입니다. 의사는 치료 및 용량 요법을 처방합니다.

약물을 장기간 복용하면 (부작용과 최대 효율을 줄이기 위해) 하루 2 회 아침 식사를 섭취하고 하루 복용량을 2 회 복용하는 방식에 따라 실시됩니다. 약물을 장기간 사용하면 점진적으로 복용량을 줄여 취소 할 수 있습니다.

그것은 유사한 부작용을 일으킬 질병 과정을 악화시킬 수 있기 때문에, 심한 고혈압, 정신 질환, 부신 기능, 골다공증, 위장관의 궤양 성 질환 장애의 존재 금기이다. 노인 - 사람들주의를위한 임신 및 수유 여성 - 그것은, 급성 심내막염에, 결핵의 개방 과정, 신장의 염증,뿐만 아니라 매독 수술 후 기간을 설정하지 않습니다.

약물 복용시 부작용으로는
나트륨 과포화, 수분 부족, 저칼륨 혈증, 저칼륨 혈증, 근육 약화, 면역 저하, 생리주기 장애 등이 있습니다.

메틸 프레드니솔론 펄스 요법과 함께 질병의 심한 형태 (며칠 동안 호르몬 초 용량을 똑) cytostatics 적용된 - 비정상 세포 분열 과정을 억제하는 약물. 기본적으로 이들 약물은 악성 종양의 치료에 사용되지만 경우에 따라자가 면역 질환의 치료에 사용됩니다.

예를 들어, Azathioprine 은 압도적 인 세포 분열 작용을 동시에 발휘하는 면역 억제제입니다. 경구 용 1 일 섭취량은 체중 1kg 당 1.5-2mg으로 계산되며 2 회 또는 4 회 투여로 나누어집니다.

임신 및 수유중인 여성, 어린이, 조혈 억제가있는 경우에는 과민성으로 처방하지 마십시오. 모든 세포 증식 억제제와 마찬가지로 많은 부작용이 있으며, 특히 장기간 사용하면 더욱 그렇습니다. 염증 변화, 소화 불량 현상, 간장의 침범, 조혈, 발암 성, 기형 발생. 치료 기간 동안, 혈액 조성은 매주 모니터링해야합니다.

어떤 경우에는, 응고 병증의 증상이 관찰되었고, 환자는 각각 혈액 응고 및 혈소판 응집을 감소시키는 약물을 처방 받았다.

예를 들어 간접 항응고제 인 와파린 은 혈전증을 예방하고 비타민 K를 억제합니다.

치료 계획과 용량은 주치의가 개별적으로 처방합니다. 1 일 복용량은 일반적으로 2 회 복용량으로 나누어 5mg 이하의 경구 섭취량을 가정합니다.

임신과 수유중인 여성 Warfarin은 금기입니다. 또한 간 및 신부전, 출혈 및 급성 고혈압에 대한 약을 처방하지 마십시오. 이 약물의 과다 복용은 출혈로 가득차 있습니다.

가장 간단한 항 혈소판제 는 흔히 혈전증을 예방하는 데 사용되는 일반적인 아스피린 입니다. 그 행동은 리셉션 순간부터 30 분 이내에 끝난 후에 나타납니다. 항 응집제 능력은 75 mg에서 325 mg의 용량으로 발생합니다. 위장의 점막을 손상시킬 수 있으므로 섭취 후 섭취하고, 충분한 액체, 바람직하게는 우유 또는 알칼리성 미네랄 워터로 짜냅니다. 임신 수유중인 여성에게 금기.

혈관 병증 (혈관염)은 특정식이 요법과식이 요법을 필요로합니다. 하루에 6 끼의 식사가 권장됩니다. 매일 식단에서 8 그램 이상의 식탁 용 소금을 사용해서는 안됩니다.

매일 식단에서 비타민 B1, B6, C, K 및 A를 함유 한 음식을 섭취해야합니다. 혈관 병증으로 인해 신체가 상당한 양의 칼슘을 잃었을 때이를 보충하기 위해 매일 유제품을 사용합니다.

일부 데이터에 따르면, vasculopathy (vasculitis)의 치료에 좋은 효과는 은행 나무 biloba 준비의 복잡한 치료에 응용 프로그램을 제공합니다. 뇌 기능을 활성화 (기억력을 향상시키고 억제를 제거)하기 위해이 식물의 잎 추출물을 사용합니다. 비 추출 제제 (알콜 또는 건조 된 잎으로부터 분말) 신경 세포, 혈액 순환, 시각 및 청각 신경의 기능을 유쾌하게는 탄성과 혈관의 강도를 반환 혈류 개선.

의약품 및 비타민과 함께 물리 치료법, 특히 압력 챔버에서 산소를 사용하는 고압 산소 요법이 결합됩니다.

안구 망막의 국소 빈혈과 이영양증으로 혈액 순환을 개선하고, 자기 요법, 전기 요법, 망막의 레이저 자극이 사용됩니다.

감각 신경성 난청으로 인해 의사는 물리 치료법 (레이저 치료, 전기 영동, 초음파 치료, 경 두개 자기 치료)를 처방 할 수 있습니다.

혈관염 및 혈관 병증에서 면역 복합체에서 혈액을 정화하기위한 하드웨어 방법의 사용 - 흡인 및 혈장 제거.

대체 치료

대체 의학에서는 혈관 염증을 줄이고 벽을 강화하며 출혈을 예방하는 많은 방법이 있습니다.

그러나 대체 치료를 진행하기 전에 의사와 상담하십시오. 아마도 일부 처방이 치료 계획에 성공적으로 통합 될 수 있습니다.

혈관벽에 활발하게 작용하는 녹차는 하루에 3 번 하루에 1 / 2 컵을 마실 수 있지만, 잠자기 전에는 신나는 효과가 있으므로 녹차가 없습니다.

아침 식사 전에 반 시간을 사용하여 지방 두꺼운 콩을 주입하여 혈관염 대체 요법이 시사하는 바를 알려줍니다. 저녁에는 마른 갈가진 찻잎이 끓는 물 한잔을 끓이고 밤새도록 주장합니다. 아침에 배수구에 꿀 한 티스푼을 넣고 마신다.

육체와 정신 건강을 강화하기 위해 알타이 차를 치유했습니다. 그러나, 준비를 위해 그것은 검은 기사단을 찾아야합니다. 이들은 식물의 아래쪽 잎으로, 건조하고 눈 아래에서 과열됩니다. 봄철에 바단에서 자르는 것이 가장 좋습니다. 그것의 특성은이 나뭇잎 때문입니다. 그들은 단지 말릴 필요가 있습니다, 그들은 2 년 동안 적합 할 것입니다. 잎을 자르고, 허브 차 또는 일반적인 차를 만들기 위해 모든 혼합물에 첨가됩니다.

항 염증 효과는 잎의 추출물과 블랙 커런트, 허브 목향, helichrysum, 세인트 존스 워트, 금송화 꽃, 뿌리와 우엉의 잎, 감초 뿌리의 열매가 있습니다.

검은 색 건포도의 잎은 요리 용 주입에 사용됩니다 - 끓는 물이 담긴 잔으로 다진 잎 큰 스푼으로 2 시간 동안 고생하십시오. 하루에 4-5 회 반 컵을 먹습니다.

용기의 벽을 강화시키는 용기로서 후회 향기와 초크 베리, 도그 로즈, 크랜베리, 건포도의 열매가 사용됩니다.

후회 한 향을 마시십시오 : 약 1 티스푼의 허브 - 끓는 물 250ml에 5 분간 양조하십시오. 하루 두 번 긴장과 음료.

초크 베리 (aronia)의 주스는 혈관을 강화하기 위해 하루에 세 번씩 한두 스푼을 섭취합니다. 검은 chokeberry의 건조 딸기에서 차를 양조하는 것이 좋습니다. 끓는 물 2 컵을 마른 열매 2 큰술을 양조하고 열을 가하여 10 분간 끓인 다음 적어도 5 시간 동안 고집하십시오. 하루에 세 번 마시고 꿀을 넣으십시오.

동종 요법 은 치료 원칙에 대한 다른 접근 방식을 특징으로하는 임상 의학의 특수 영역입니다. 동일한 진단을받은 환자에게 광범위한 영향을 미치는 인상적인 화학 물질을 사용하지 않습니다.

용법 및 처방 요법은 동종 요법 의사에 의해서만 개별적으로 처방되며, 전통 의학에서와 같이 약물의 권장 복용량은 고전 동종 요법에서 발견되지 않습니다.

환자의 증상은 복합적으로 연구되고 건강한 사람에게 유사한 증상을 유발할 수있는 약물이 처방됩니다. 동종 요법은 질병이 아니라 특정 환자에게 내재 된 모든 증상이 복합적으로 나타나는 환자를 하나의 약물로 치료합니다. 이 경우 약물은 초 저농도로 처방됩니다.

동종 요법에는 상태에 대한 준비가 있으며, 그 설명은 Susak 증후군의 첫 징후 및 잔여 증상과 유사합니다.

예 :

  • 바리 타 카보 니카 (Baryta carbonica) - 환자는 기억력이 부족하다는 모든 징후를 보여줍니다. 일상적인 일상 행동의 순서를 잊어 버렸고, 의무, 말은 일반적인 지역에서 인도를 중단합니다. 눈앞의 베일, 시력의 약화, 눈물 흘림; 청력 손실, 청신경 이상; 뇌의 급성 순환기 질환으로 인한 마비;
  • 바리 타 설포 리카 (Baryta sulphurica) - 머리의 측두엽, 전두엽, 후두부의 압박, 발작, 경련, 서있는 자세의 현기증, 걷기; 시력 감소, 슈라우드, 얼룩, 정면 시력; 귀가 들리는 소리, 청력 상실, 잔물결, 고통; 통증이없는 마비, 약한 기억, 실신;
  • Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - 심한 두통으로 때때로 청력 손상;
  • 겔 헬륨 - 기억 상실, 두통, 염증 또는 망막 박리 및 기타 시각 장애, 운동 조정 장애.

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Susak 증후군의 효과에 대한 외과 적 치료

Susak 증후군의 징후 중 하나는 허혈성 망막 병증과 망막 중심 동맥 폐쇄의 병합으로,이 경우 시력의 독립적 인 회복은 매우 드뭅니다. 망막과 시신경의 급성 순환기 장애는 거의 항상 부분적인, 때로는 절대적인 실명을 유발합니다. 시신경 혈관 질환의 예후는 매우 심하지 만 절망적 인 것은 아닙니다. 망막 혈류 역학 (예 : 레이저 응고)의 외과 적 개선의 여러 가지 방법이 있으며, 이들의 적용은 장애의 중증도 평가에 달려 있습니다.

청력은 보청기를 선택하면 해결됩니다. 달팽이관의 수용체 장치의 일부분 만 보존하면 달팽이관 이식이 사용됩니다. 이 작전은 지난 세기 80 년대 후반에 세계 관습에 들어갔다.

예방

Susac 증후군은 정확히 알 수없는 이유로 갑자기 발생하기 때문에 주요 예방 조치 - 건강한 생활 습관이 질병의 많은 경우에 앞에 자주 바이러스 감염을 방지 할 수 있습니다.

특히 젊은 환자 (고위험군 임산부 포함)의 급성 청각 및 시각 장애는 관심의 원인이한다 - 강제 입원하고 철저한 진단 : 불의와 잘못 진단 될 수있는 MRI, 연구 뇌간 음향는 잠재력을 유발 환자를 무효화합니다.

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예보

Susak 증후군의 지속 기간은 대개 1 년에서 5 년 사이이며 그 다음 상태가 안정됩니다. 일부 연구는 18 년 동안 재발하는 질병의 사례를 설명합니다.

그러나 짧은 기간의 질병으로도 시력과 청력은 회복되지 않을 수 있습니다.

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