특발성 염증성 다발성 신경병증에 대한 최신 이해

현재 의학계에서는 약 100여 종의 다발신경병증이 고려되고 있습니다. 특발성 염증성 다발신경병증은 드문 형태의 다발신경병증이므로, 이러한 질환을 정확히 파악하고 진단하는 능력, 그리고 무엇보다도 신속하고 적절하게 치료하는 것이 매우 중요합니다. 이러한 질환은 대부분 진행성 질환으로, 필연적으로 장애를 초래하고, 경우에 따라서는 사망에 이르기도 하기 때문입니다.

특발성 염증성 다발신경병증은 말초 신경 섬유 항원에 대한 자가면역 공격 발생과 관련된 말초 신경계의 이질적인 질환군으로, 그 원인은 아직 불분명합니다. 자가면역 과정의 세부적인 과정에 따라 급성, 아급성, 만성으로 구분됩니다. 자가면역 공격이 발생하는 항원의 종류에 따라 탈수초성 또는 축삭성, 대칭성 또는 비대칭성으로 구분됩니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

길랭-바레 증후군

길랭-바레 증후군(GBS)은 특발성 염증성 다발신경병증의 가장 대표적인 예 중 하나입니다. 길랭-바레 증후군의 발생률은 인구 10만 명당 연간 1~2건으로, 남성에게 더 흔하며, 15세에서 35세 사이와 50세에서 75세 사이에 두 차례의 발생률이 최고조에 달합니다.

길랭-바레 증후군의 틀 안에서 급성 염증성 탈수초 다발신경병증(AIDP)이 구별되는데, 발생 빈도가 85% 이상입니다. 급성 운동 축삭 신경병증(AMAN)은 3%이고, 그 변형인 급성 운동 감각 축삭 신경병증(AMAN)은 발생 빈도가 1% 미만입니다. 그리고 밀러-피셔 증후군은 전체 사례의 약 5%를 차지합니다.

길랭-바레 증후군의 원인은 무엇입니까?

길랭-바레 증후군의 병인학에서 중요한 역할은 말초 신경 조직의 항원에 대한 자가면역 반응입니다. 질병의 첫 증상이 나타나기 1~6주 전에 60% 이상의 환자가 호흡기 또는 위장관 감염 징후를 보입니다. 그러나 길랭-바레 증후군의 첫 징후가 나타날 때까지는 일반적으로 이전 감염의 증상이 퇴행할 시간이 있습니다. 유발 요인은 A형 및 B형 인플루엔자 바이러스, 파라인플루엔자, ECHO, 콕사키, B형 간염, 홍역, 캄필로박터 제주니입니다. 길랭-바레 증후군과 거대세포바이러스(15%의 사례), 엡스타인-바 바이러스(10%의 사례), 마이코플라스마 폐렴(최대 5%의 사례) 사이에는 특정 연관성이 확인되었습니다. 이전 감염은 자가면역 반응을 유발하는 유발 요인으로 작용하는 것으로 보입니다. 예방 접종(인플루엔자 예방 접종, 광견병, 홍역, 볼거리, 풍진 예방 접종은 드물지만), 수술적 처치, 수혈 또한 유발 요인으로 작용할 수 있습니다. 림프육아종증 및 기타 림프증식성 질환, 전신성 홍반 루푸스, 갑상선기능저하증, 헤로인 중독 환자에서 길랭-바레 증후군 사례가 보고되었습니다.

길랭-바레 증후군의 증상

길랭-바레 증후군은 급성으로 발병하며, 사지의 전반적인 약화와 통증을 동반합니다. 근력 약화는 다리의 원위부 또는 근위부에서 시작하여 상행 방향으로 진행됩니다. 며칠(몇 주 이내) 후, 심한 이완성 사지 마비가 발생하고, 때로는 힘줄 반사가 약해지는 마비와 근긴장 저하가 나타납니다. 양측 전신 마비, 동안 신경 손상, 그리고 연수 장애가 발생할 수 있습니다. 환자의 1/3에서는 호흡근 약화가 발생합니다. 환자의 약 1/3에서는 표재성 감각과 관절 근육 감각이 감소합니다. 질병의 후기에는 근력 저하가 발생합니다. 길랭-바레 증후군 환자의 50%에서 심한 통증 증후군이 발생합니다. 환자의 10-20%에서는 괄약근 장애가 일시적인 요폐의 형태로 발생하며, 이는 질병 발병 후 처음 며칠 안에 빠르게 사라집니다. 거의 모든 환자는 자율신경 장애를 앓고 있는데, 이는 환자의 갑작스러운 사망 원인 중 하나일 수 있습니다.

길랭-바레 증후군은 전형적인 단상성 경과를 보이며, 신경학적 증상이 진행되는 기간(2~4주), 안정화 또는 정체기(2~4주), 회복기(몇 개월에서 1~2년까지 지속)의 세 단계로 구성됩니다.

효과적인 치료 방법을 시기적절하게 사용하면 질병의 자연스러운 경과를 단축하고 치명적인 결과의 수를 줄이는 데 도움이 됩니다.

길랭-바레 증후군을 어떻게 인식할 수 있나요?

이 질환은 임상 양상과 추가적인 연구 방법을 바탕으로 진단됩니다. 뇌척수액에서 단백질-세포 해리가 관찰되고, 요추 및 후두부 천자 모두에서 높은 단백질 농도(최대 3-5 g/L, 때로는 최대 10 g/L)가 관찰되는 것은 이 질환의 병인학적 특징으로 간주됩니다.

근전도(EMG) 검사는 현재 길랭-바레 증후군에 대한 가장 민감한 객관적 진단 방법입니다. 근전도 검사는 감각 및 운동 신경 섬유의 전도 속도 감소, 또는 근위축과 함께 발생하는 탈신경 및 축삭 소실 징후를 나타내며, 이는 일반적으로 불리한 예후를 예고합니다.

길랭-바레 증후군 진단 기준은 1978년 미국 신경학회 산하 특별 연구팀에 의해 처음 개발되었습니다. 이후 여러 차례 개정되었지만 근본적인 변화는 없었습니다. 가장 최근의 공식 기준은 1993년으로 거슬러 올라가며 세계보건기구(WHO)에서 제안했습니다.

길랭-바레 증후군 진단에 필요한 징후: 두 개 이상의 사지에서 점진적인 근력 약화, 힘줄 무반사.

길랭-바레 증후군 진단을 뒷받침하는 특징: 며칠 또는 몇 주(최대 4주)에 걸쳐 증상이 악화됨; 진행이 멈춘 후 2~4주 만에 회복 시작; 증상의 상대적 대칭성; 경미한 감각 장애; 뇌신경(종종 양쪽 안면 신경)의 침범; 대부분의 환자에서 양호한 회복; 질병 발병 시 발열이 없지만 발열이 나타났다고 해서 GBS를 배제할 수는 없음; 자율신경 기능 장애; 뇌척수액(CSF) 변화: 단백질 함량이 높고 세포증식은 정상이거나 약간 증가함(mm3당 10개 세포 ^이하 )

진단에 의심을 주는 징후: 운동 장애의 현저하고 지속적인 비대칭성; 지속적인 괄약근 기능 장애; 질병이 시작될 때 괄약근 장애가 없음; 뇌척수액에 50개 이상의 단핵구 및 다형핵구 백혈구가 존재함; 명확한 수준의 감각 장애.

길랭-바레 증후군의 감별 진단은 근무력증, 독성 다발신경병증, 저칼륨혈증, 보툴리누스 중독증, 디프테리아, 히스테리, 포르피린증, 척추기저골 분지의 급성 뇌혈관 사고, 뇌간 뇌염 및 AIDS와 함께 이루어져야 합니다.

길랭-바레 증후군은 어떻게 치료하나요?

급성기의 경증 길랭-바레 증후군도 즉각적인 입원이 필요한 응급 상황으로 간주됩니다. 길랭-바레 증후군의 치료 방법은 특이적 치료와 비특이적 치료로 나뉩니다. 길랭-바레 증후군의 구체적인 치료법으로는 프로그램화된 혈장교환술과 G급 면역글로불린을 이용한 정맥 펄스 요법이 있으며, 이러한 방법은 전형적인 길랭-바레 증후군뿐만 아니라 밀러-피셔 증후군을 포함한 그 변형 증후군 치료에도 효과적입니다. 혈장교환술 수술 과정은 약 1용량(40-50ml/kg)의 혈장을 교체하는 3-5회의 세션으로 구성되며, 격일로 시행됩니다. 길랭-바레 증후군을 치료하는 또 다른 방법은 G급 면역글로불린을 이용한 정맥 펄스 요법입니다. 표준 치료 과정은 환자 체중 1kg당 0.4g을 5일 동안 매일 투여하는 것입니다. 더 빠른 계획에 따라 동일한 용량을 투여할 수도 있습니다(1g/kg/일, 2일 동안 2회 투여). 무작위 맹검 대조 연구 자료에 따르면, 혈장교환술과 면역글로불린 정맥 투여는 중증 길랭-바레 증후군 증상 개선에 동일한 효과를 보였습니다. 두 방법을 병용했을 때 추가적인 이점은 없었습니다.

길랭-바레 증후군에 대한 코르티코스테로이드의 효능은 6건의 무작위 시험을 통해 연구되었으며, 이 약물의 사용이 부적절하다는 결론이 내려졌습니다.

길랭-바레 증후군 환자는 질병 종료 후 최소 6~12개월 동안 예방적 치료를 받아야 함을 알려야 합니다. 과도한 신체 활동, 저체온증, 과도한 일광 노출, 음주는 용납되지 않습니다. 이 기간 동안에는 예방 접종도 피해야 합니다.

급성/아급성 특발성 감각 신경병증(신경절병증)

급성/아급성 특발성 감각 신경병증(신경절병증)은 척추 신경절의 미만성 염증성 병변을 동반하는 드문 질환입니다. 이 질환의 임상 양상은 운동실조증, 통각과민증, 그리고 혼합형의 세 가지 형태로 나뉩니다.

운동실조형은 감각 이상, 무감각, 운동 협응 장애, 불안정성을 특징으로 하며, 눈을 감으면 이러한 불안정성이 심해지지만 근력은 그대로 유지됩니다. 진찰 결과, 진동 감소, 관절-근육 감각, 감각 운동실조, 롬버그 검사에서 불안정성(눈을 감으면 심해짐), 가성무도증, 저반사 및 무반사가 관찰됩니다.

과민성 통증은 감각 이상, 신경병적 통증으로 나타납니다. 진찰 결과 통증과 온도 민감도가 감소하고 자율신경 기능 장애(발한 장애, 기립성 저혈압)가 나타납니다.

혼합형은 위에서 설명한 두 가지 형태의 특징을 결합한 것입니다.

이 질환은 대부분 급성으로 발병하며, 신경학적 증상은 며칠에 걸쳐 악화되지만, 더 느린 아급성기 또한 관찰됩니다. 증상은 수개월에 걸쳐 악화됩니다. 신경학적 증상이 악화된 후에는 질병이 안정화되는 시기가 이어지고, 경우에 따라 증상이 부분적으로 더 악화되기도 하지만, 대부분의 경우 지속적인 신경학적 결손이 남아 점진적으로 악화됩니다.

감각 신경 섬유를 검사할 때 근전도(EMG)를 시행하면 진폭 감소 또는 활동전위 소실이 관찰됩니다. 운동 신경 섬유를 검사할 때 병리학적 변화는 관찰되지 않습니다. 바늘 근전도(needle EMG)에서도 병리학적 변화는 관찰되지 않습니다.

이 병리의 치료에 있어 조기 치료 시작은 매우 중요합니다. 면역요법으로는 코르티코스테로이드(프레드니솔론 1~1.5mg/kg/day)를 2~4주 동안 매일 경구 투여한 후 용량을 감량하고 격일 투여로 전환하는 방법이 사용됩니다. 또는 메틸프레드니솔론 1g을 점적 정맥 투여하여 5일 동안 투여한 후 용량을 감량하여 경구 투여합니다. 코르티코스테로이드와 정맥 면역글로불린 또는 혈장교환술을 병행할 수 있습니다. 환자의 적절한 증상 치료와 물리치료는 매우 중요합니다.

아급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(SIDP)은 4~8주에 걸쳐 신경학적 증상이 악화되는 경우 진단할 수 있지만, 병리학적 상태는 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 남성에게 더 흔하며, 대칭적인 운동-감각성 다발신경병증을 특징으로 하며, 단독 운동 다발신경병증은 드물게 나타납니다. 근전도 검사에서 탈수초화 징후가 관찰됩니다. 뇌척수액 검사에서 단백질-세포 해리가 관찰됩니다. 코르티코스테로이드(프레드니솔론 1~1.5mg/kg/일)를 조기에 투여하면 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 중증의 경우, 코르티코스테로이드와 정맥 면역글로불린, 혈장교환술, 세포증식억제제를 병용하여 치료합니다. 치료 기간은 신경학적 증상이 호전되거나 안정적으로 안정화되는 정도를 기준으로 평가합니다.

만성 염증성 탈수초성 다발성 신경근병증

만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(CIDP)은 길랭-바레 증후군과 병인 및 임상 양상이 유사하지만, 진행 과정이 다른 자가면역 질환입니다. 꾸준하거나 단계적으로 진행될 수 있으며, 관해와 악화가 분리되는 형태로 나타납니다. 증상은 발병 후 2개월 이내에 최고조에 달합니다. 발병률은 인구 10만 명당 1~2건이며, 남성이 약간 더 흔하게 발생합니다. 평균 발병 연령은 45세에서 55세입니다. 길랭-바레 증후군(GBS)과 달리 감염 후 질병의 발병이나 재발이 발생하는 경우는 드물며, 유전적 면역유전학적 요인이 더 중요한 역할을 합니다. CIDP 환자에서는 HLA 유전자(DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31)가 더 자주 검출됩니다.

이 질환은 점진적으로 또는 아급성으로 시작하여 이후 진행성, 재발성 또는 만성 단상성으로 진행됩니다. CIDP의 경과 유형(진행성, 재발성, 단상성)은 질환 진행 중 환자마다 다르지 않습니다. 증상의 심각도와 질환의 심각도는 CIDP의 각 단계에 따라 다를 수 있습니다.

대부분의 경우, 이 질환은 사지 말단부의 감각운동 장애로 시작됩니다. 근력 약화가 주요 증상입니다. 이후, 말단부 또는 미만성 사지부전마비가 발생하며, 대개 대칭적입니다. 사지 말단부의 미만성 근긴장저하와 심부 반사의 부재가 특징적입니다. 장기간에 걸쳐 중등도의 미만성 근위축이 나타나며, 사지 말단부에서 더욱 두드러집니다.

감각 장애(감각 이상, 감각 과민, 과민증, "양말" 또는 "장갑" 형태의 통각 과민) 또한 질병 악화 시 증가하지만, 임상적으로는 나타나지 않습니다. 심한 통증 증후군은 드뭅니다.

드물지만 뇌신경이 영향을 받는 경우도 있습니다(대부분 안면 뇌신경과 구근 뇌신경이 영향을 받음). 이는 항상 CIDP의 활동을 나타냅니다.

대부분의 CIDP 환자에서 식물인간 장애가 관찰됩니다. 환자의 4분의 1은 손의 자세-운동성 떨림(postural-kinetic tremor)을 경험하는데, 이는 회복 후 사라지지만, 질병이 재발하면 다시 나타날 수 있습니다.

CIDP 환자의 절반 가량에서 자기공명영상을 통해 뇌의 탈수초화 병변이 발견되지만, 대부분은 무증상입니다.

GBS와 마찬가지로 주요 진단 기준은 무반사증(areflexia)입니다. 무반사증은 뇌척수액(CSF) 내 점진적인 대칭적 근력 약화와 단백질-세포 해리를 의미하며, 단백질 함량이 매우 높습니다. 근전도 검사는 종종 축삭 침범과 하나 이상의 전도 차단을 나타내며, 질병의 중증도와 지속 기간에 따라 근육의 탈신경화 정도도 다양하게 나타납니다. 환자에 대한 종합적인 검사가 필수적이며, 임상적, 생화학적, 바이러스학적 지표(또는 마커)뿐만 아니라 갱글리오사이드 GM1 및 미엘린 관련 당단백질(myelin-related glycoprotein) 항체를 확인합니다.

CIDP의 예후: 환자의 10%는 사망하고, 25%는 침상이나 휠체어 생활을 하게 되지만, 약 60%는 이동 및 직장 복귀 능력을 유지합니다. 5~10%의 환자에서 재발이 관찰됩니다.

적절한 면역요법을 통해 CIDP 환자의 70~90%에서 호전을 기대할 수 있지만, 치료의 주요 목표는 달성된 긍정적 효과를 유지하는 것입니다. 주요 치료 방법으로는 코르티코스테로이드, 비스테로이드성 면역억제제, 정맥 면역글로불린 투여, 그리고 혈장교환술이 있습니다.

코르티코스테로이드는 CIDP 치료를 위한 1차 약물이며, 특히 경증에서 중등도의 증상인 경우에 효과적입니다. 치료는 프레드니솔론 1~1.5mg/kg/일(보통 80~100mg/일)을 아침에 하루 한 번 복용하는 것으로 시작합니다. 효과가 좋으면(보통 약 1개월 소요) 용량을 점차 줄여서 1~1.5mg/kg의 용량으로 이틀에 한 번 복용합니다(이 경우 2주마다 10mg씩 감량). 8~10주 후에 증상이 호전되거나 안정되면 추가 용량 감량을 시작합니다. CIDP 환자를 관리하는 또 다른 방법은 근력이 정상화될 때까지(최대 6개월) 지정된 용량으로 프레드니솔론을 계속 복용하는 것입니다. 그런 다음 2~3주마다 5mg씩 감량하여 이틀에 한 번 20mg에 도달하고, 2~4주마다 2.5mg씩 추가로 감량합니다. 재발을 방지하기 위해 유지 용량(격일 5~10mg)을 수년간 유지합니다. 효과가 없으면 코르티코스테로이드 투여를 조기에 중단합니다.

때때로 치료는 메틸프레드니솔론 1000mg을 200ml의 생리식염수 또는 5% 포도당 용액에 녹여 정맥 주사하는 펄스 요법으로 3~5일간 실시한 후 4~6주마다 반복할 수 있습니다.

혈장교환술의 효과는 두 건의 이중맹검 위약대조 연구에서 입증되었습니다. 혈장교환술은 일시적인 임상적 개선을 보입니다. 현재 혈장교환술의 장기 사용 경험은 없습니다. 비교 연구에서 정맥 면역글로불린 요법과 혈장교환술의 효과는 거의 동일했습니다. 긍정적인 효과가 나타날 경우, 효과를 유지하기 위해 하루 50mg의 프레드니솔론을 추가한 혈장교환술 세션이 필요하며, 이를 통해 혈장교환술의 필요성을 줄일 수 있습니다.

CIDP에서 정맥 면역글로불린의 효능은 여러 공개 위약 대조 연구에서 입증되었습니다. 초기 용량은 5일 동안 0.4g/kg/day입니다. 효과가 나타나면 환자를 적극적으로 모니터링해야 하며, 면역글로불린을 재투여해서는 안 됩니다. 증상이 이차적으로 악화되는 경우, 상태가 안정될 때까지 정맥 면역글로불린으로 재치료하는 것이 권장됩니다(증상의 심각도에 따라 지정된 일일 용량을 2~4주마다 한 번씩 투여합니다). 잦은 재발의 경우, 프레드니솔론 0.5mg/kg/day 또는 세포 증식 억제제를 소량 추가하는 것이 좋습니다.

세포증식억제제는 CIDP에 오랫동안 처방되어 왔으며, 금기 사항이 있는 경우 코르티코스테로이드 사용을 피할 수 있도록 합니다. 세포증식억제제는 단독 요법으로는 거의 사용되지 않으며, 혈장교환술 및 면역글로불린 정맥 투여와 병용하는 경우가 더 많습니다.

치료적 운동, 마사지, 정형외과 장치 등을 포함한 적극적인 재활은 환자의 기능적 회복을 촉진합니다.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

다초점 운동신경병증

다초점 운동 신경병증(MMN)은 운동 섬유의 선택적 탈수초화를 기반으로 하며, 주로 랑비에 결절 부위의 수초에 대한 자가면역 공격으로 인해 발생합니다. 병리학적으로 다초점 운동 신경병증은 탈수초화 및 재수초화 징후를 보이며, "양파 머리" 형성, 때로는 축삭 변성 및 재생을 동반합니다.

다초점 운동 신경병증은 주로 모든 연령대의 남성에게 발생하며, 가장 흔하게는 40~45세에 발생하며, 감각 장애가 없거나 경미한 사지의 점진적인 비대칭적 약화를 임상적으로 특징으로 합니다. 대다수의 환자에서 약화는 원위부에 나타나며, 다리보다 팔에서 더 심하게 나타납니다. 근위부나 하지에서 약화가 더 심한 경우는 10%에 불과합니다. 근위축은 흔히 발견되지만, 질병 초기에는 나타나지 않을 수도 있습니다. 75%의 환자에서 근섬유속 수축과 경련이 관찰되며, 근파동(myokymia)이 나타날 수 있습니다. 대부분의 환자에서 마비된 근육의 힘줄 반사가 감소하거나 없어져 반사 비대칭을 초래하는 경우가 많습니다. 드물게는 반사가 정상으로 유지되거나 심지어 악화되는 경우도 있는데, 이는 다초점 운동 신경병증을 근위축성 측삭 경화증(ALS)과 감별해야 하는 이유입니다. 뇌신경과 호흡근을 지배하는 신경은 매우 드물게 영향을 받습니다.

질병의 진행이 느린 것이 특징이며 자연적으로 완화될 가능성이 있습니다.

이 질환의 전기생리학적 표지자는 감각 신경 섬유에서 정상 전도를 보이는 반면, 운동 신경 섬유에서는 다초점성 부분 전도 차단이 나타나는 것입니다. 다초점성 운동 신경병증을 진단하려면 최소 2개의 신경에서, 그리고 빈번하게 신경을 압박하는 부위 외에서 전도 차단을 확인해야 합니다. 전도 차단은 종종 전완부 높이의 손 신경에서 관찰되며, 어깨나 겨드랑이 부위에서는 드물게 관찰됩니다. 전도 차단 외에도 다른 탈수초화 징후가 종종 관찰됩니다. 바늘 근전도 검사에서는 이차성 축삭 변성을 배경으로 탈신경 징후가 관찰됩니다.

뇌척수액 검사 시 단백질 수치가 약간 증가하며, 환자의 2/3에서 혈중 크레아틴 인산키나아제 수치가 2~3배 증가합니다. 환자의 40~60%에서 신경절 티오시드, 특히 GM1에 대한 IgM 자가항체의 높은 역가가 혈중에서 확인됩니다. 그러나 이 기준은 ALS와 CIDP 모두에서 항체 역가가 중간 정도로 증가하기 때문에 다초점 운동신경병증을 진단하는 데 신뢰할 수 없습니다.

다초점 운동 신경병증 치료에 선택되는 약물은 정맥 내 면역글로불린과 사이클로포스파마이드입니다. 코르티코스테로이드와 혈장교환술은 치료 효과가 좋지 않습니다. 면역글로불린은 0.4g/kg 용량으로 5일 동안 정맥 내 투여하며, 다른 방법으로는 0.4g/kg 용량으로 주 1회 6주 동안 투여합니다. 2~4주 후 근력 증가라는 긍정적인 효과가 나타나고, 이후 면역글로불린은 0.4~2g/kg 용량으로 매달 1회 투여합니다. 조기 치료 시 근력이 효과적으로 회복되며, 근위축을 동반한 장기 부전은 안정적으로 유지됩니다.

다초점성 후천성 탈수초성 감각운동신경병증(MADSN)은 운동 신경뿐만 아니라 감각 신경 섬유까지 침범하는 다초점성 운동 신경병증과 감각 신경병증(CIDP)의 특징을 모두 가지고 있으며, 병변의 다초점성 비대칭성을 특징으로 합니다. 주로 남성에게 발생하며, 상지 원위부 손상으로 시작하여 오랫동안 비대칭 상태를 유지합니다. 감각 신경 섬유의 침범은 해당 신경의 지배 영역에서 통증 증후군과 이상 감각의 발생으로 나타납니다. 건 반사는 약화되거나 완전히 사라지지만, 영향을 받지 않은 근육에서는 그대로 유지됩니다.

이 질병은 수개월에 걸쳐 급속히 진행되어 심각한 기능 장애와 환자 장애를 초래합니다.

근전도 검사에서 전도 차단과 탈수초화 징후가 관찰되고, 감각 신경 활동 전위의 진폭이 감소하거나 소실됩니다. 일부 환자에서는 혈액에서 강글리오사이드 항체가 발견됩니다.

치료에는 CIDP 치료와 동일한 용량의 코르티코스테로이드와 정맥 면역글로불린이 선택 약물로 사용됩니다. 효과가 없는 경우, 사이클로포스파마이드가 사용됩니다.

OL Pelekhova 조교수. 하르키우 의과대학원 교육 // 국제 의학 저널 - 4호 - 2012

특발성 염증성 다발신경병증의 분류

대칭:

• 급성 염증성 다발신경근병증(길랭-바레 증후군):
  • 탈수초화(고전적) 변종;
  • 축삭 변이; 밀러-피셔 증후군.
• 급성/아급성 감각 신경병증(신경절병증).
• 아급성 염증성 탈수초성 다발신경근병증:
  • 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경근병증
  • 만성 염증성 축삭 다발신경병증.

비대칭:

1. 다초점 운동신경병증.
2. 다초점성 후천성 탈수초성 감각운동신경병증.
3. 다초점성 후천성 축삭 감각운동 신경병증.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]